室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男多于女，多見于兒童及青年。疾病描述室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。在膠質(zhì)瘤中占18.2%，男多于女，多見于兒童及青年，約75%位于幕下，幕上僅占25%。腫瘤大多位于腦室內(nèi)，少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)。

　　室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

　　位于第四腦室內(nèi)腫瘤因易阻塞腦脊液循環(huán)，產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀較早，多以頭痛為首發(fā)癥狀，伴有嘔吐、頭暈及強迫頭位。腫瘤增大累及小腦蚓部或半球時，可出現(xiàn)平衡障礙、走路不穩(wěn)和共濟失調(diào)等癥狀。當腫瘤壓迫腦干或顱神經(jīng)時，可出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)障礙。幕上腫瘤顱高壓出現(xiàn)較晚，病程可長達4-5年。

　　CT表現(xiàn)

　　①平掃腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。

　　②腫瘤位于第四腦室時，一般在瘤周可見殘存的腦室;呈帶狀或新月形局陽性腦脊液密度區(qū)，幕上腫瘤常發(fā)生在腦室周圍，多位于頂、枕葉。

　　③20%腫瘤有鈣化，呈單發(fā)或多發(fā)點狀，幕下者多見，幕上少見。

　?、苣[瘤常有囊性變;增強掃描腫瘤呈中等強化。

　　⑤可發(fā)生阻塞性腦積水。

　?、薨l(fā)生室管膜下轉(zhuǎn)移時，側(cè)腦室周邊可見局灶性密度增高塊影或條狀密度增高影。

　　MRI特點

　?、挪∪舜蠖鄶?shù)以癲癇為首發(fā)癥狀，年齡以中老年人居多，本組19例病例中，40歲以上有11例，占總數(shù)的58%。

　　⑵腫瘤一般緊鄰側(cè)腦室，并常好發(fā)于顳頂枕交界區(qū)，本組在該部位出現(xiàn)者達63%，與文獻報道接近。

　　⑶腫瘤出現(xiàn)鈣化及囊變概率高， 本組超過了80%，盡管與文獻報道50%～60%有差距，但說明其鈣化及囊變之多見。

　?、饶[瘤實質(zhì)部分往往顯著增強，而囊變與鈣化不增強。

　　⑸腫瘤周圍水腫一般較輕。

　　總之，腦實質(zhì)室管膜瘤由于其在MRI上所顯示的信息更豐富，影像學(xué)改變有一定的特征性，診斷符合率較CT高，但診斷尚需與顱內(nèi)星形膠質(zhì)細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤及巨大單發(fā)淋巴瘤進行鑒別，以便從影像學(xué)角度做出更準確的診斷。

　　星形膠質(zhì)細胞瘤發(fā)生在幕上以下3點鑒別有重要價值：

　?、拍[瘤實性部分有條狀或點狀鈣化應(yīng)該考慮室管膜瘤，星形膠質(zhì)細胞瘤鈣化罕見。

　?、剖夜苣ち鲋車[較輕或無水腫，星形膠質(zhì)細胞瘤常伴較明顯水腫。

　　⑶室管膜瘤發(fā)病年齡多見青少年，星形膠質(zhì)細胞瘤臨床發(fā)病年齡多見40～50歲。

　　少突膠質(zhì)細胞瘤較室管膜瘤比較強化不顯著為其主要鑒別。膠質(zhì)母細胞瘤多發(fā)生于50歲以上者，腫瘤進展快，常沿白質(zhì)束擴展，通過胼胝體、前聯(lián)合和后聯(lián)合擴展到雙側(cè)大腦半球呈蝶樣，另外膠質(zhì)母細胞瘤出血較多。巨大單發(fā)淋巴瘤一般無鈣化，MR信號較均質(zhì)，通常呈均質(zhì)顯著強化，而室管膜瘤不均質(zhì)且強化不規(guī)則。

　　綜上所述，MRI能清楚顯示室管膜瘤病灶，且其MRI表現(xiàn)具有特征性，對室管膜瘤的診斷及鑒別診斷具有重要價值。

　　診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查，一般可以做出診斷。

　　實驗室檢查：絕大多數(shù)病人腰椎穿刺壓力增高，特別是在幕下腫瘤合并腦積水時更加突出。約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，約近1/5的病人腦脊液細胞數(shù)增高。由于常有腫瘤細胞脫落于腦脊液中，故鏡檢腦脊液時需要注意和白細胞鑒別。

　　輔助檢查

　　其他輔助檢查：頭顱CT與MRI對室管膜瘤有診斷價值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)，幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見。部分幕上腫瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，周圍腦組織呈輕至中度水腫帶。在MRI上，T1加權(quán)為低、等信號影，質(zhì)子加權(quán)與T2加權(quán)呈高信號。注射增強劑后腫瘤呈中度至明顯的強化影，部分為不規(guī)則強化。間變性室管膜瘤在CT與MRI上強化明顯，腫瘤MRI表現(xiàn)T1W為低信號，T2W與質(zhì)子加權(quán)像上為高信號，腫瘤內(nèi)信號不均一，可有壞死囊變。室管膜下室管膜瘤在CT上表現(xiàn)為位于腦室內(nèi)的等或低密度邊界清楚的腫瘤影。在MRI上腫瘤表現(xiàn)T1W為低信號，T2W與質(zhì)子加權(quán)呈高信號影。約半數(shù)腫瘤信號不均一，由鈣化或囊變引起。注射增強劑后部分腫瘤可有不均勻強化。

　　如進行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：

　?、憋B內(nèi)出血或血腫與術(shù)中止血不仔細有關(guān)，隨著手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。

　?、材X水腫及術(shù)后高顱壓可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。

　?、成窠?jīng)功能缺失與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對癥處理。

　　手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%，而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%。對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認識，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無顯著效果，但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應(yīng)較大，55-60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療?；熓禽o助治療的手段之一，短期內(nèi)控制腫瘤生長。手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對于腫瘤細胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差，幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時間內(nèi)復(fù)發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植，有研究統(tǒng)計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內(nèi)種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見，僅有個案報道。關(guān)于播散種植的臨床報道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實比率，因為在絕大多數(shù)病例中，并沒有常規(guī)做脊髓成像。對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明，播散種植發(fā)生率為6%，而21個系列報道綜合發(fā)生率為15%。

　　室管膜瘤蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植的比率為8%，而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級別在轉(zhuǎn)移播散上也有顯著差異，大約20%的高級別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植，而低級別腫瘤出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的比例為9%。一般來說，高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內(nèi)種植，此外，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉(zhuǎn)移比率要高。軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定，雖然尸檢中檢測到的腦脊液播散相對常見，但放射治療前進行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調(diào)查組報告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發(fā)現(xiàn)，也沒有椎管MRI陽性發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移的患者同時合并有原發(fā)部位的復(fù)發(fā)。