食管受壓性吞咽困難(dysphagia cause by esophageal compression)是因主動(dòng)脈弓衍化血管的異常而至食管、氣管受壓，臨床出現(xiàn)以吞咽困難和(或)吸氣性呼吸困難為主要癥狀的疾病。

Bayford(1794)首先報(bào)道，描述了異位右鎖骨下動(dòng)脈壓迫食管所發(fā)生的癥狀。Sauder(1947)則在主動(dòng)脈血管環(huán)(環(huán)繞氣管和食管)的分離上獲及成功。

食管受壓性吞咽困難是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

主動(dòng)脈弓衍化血管的異常，導(dǎo)致主動(dòng)脈生長(zhǎng)畸形是本病的主要原因。在胚胎發(fā)育期的第四周，腹側(cè)主動(dòng)脈擴(kuò)大，稱(chēng)為主動(dòng)脈囊，分出6對(duì)主動(dòng)脈弓。這6對(duì)動(dòng)脈并非同時(shí)產(chǎn)生，當(dāng)?shù)?對(duì)形成時(shí)，第1對(duì)和第2對(duì)已消失。它們的演變是：第1、第2對(duì)和第5對(duì)主動(dòng)脈弓基本上退化、消失;第3對(duì)主動(dòng)脈的根部形成將來(lái)的頸總動(dòng)脈;第4對(duì)主動(dòng)脈弓的右側(cè)形成將來(lái)的無(wú)名動(dòng)脈，左側(cè)形成將來(lái)的主動(dòng)脈弓，第6對(duì)主動(dòng)脈弓則形成將來(lái)的左、右肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管。若在演變過(guò)程中發(fā)生異常，就會(huì)發(fā)生各種畸形。

(二)發(fā)病機(jī)制

臨床常見(jiàn)的異常主動(dòng)脈有4種類(lèi)型(圖1)。

1.迷走右鎖骨下動(dòng)脈 當(dāng)右鎖骨下動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈弓時(shí)，經(jīng)常在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口部的遠(yuǎn)端發(fā)出，成為主動(dòng)脈的第4個(gè)分支，通過(guò)食管的后面到達(dá)右側(cè)，可以壓迫氣管和食管。

2.右位主動(dòng)脈弓 主動(dòng)脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動(dòng)脈。右位主動(dòng)脈本身與肺動(dòng)脈、動(dòng)脈韌帶共同構(gòu)成血管環(huán)，壓迫食管與氣管產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。

3.雙主動(dòng)脈弓 升主動(dòng)脈發(fā)出兩個(gè)主動(dòng)脈弓，在氣管之前一個(gè)向左，一個(gè)向右，各跨越相應(yīng)的支氣管，然后轉(zhuǎn)向食管后聯(lián)合成降主動(dòng)脈，形成一個(gè)動(dòng)脈環(huán)將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。

4.頸主動(dòng)脈弓 主動(dòng)脈弓位置上升至頸部水平，臨床檢查可見(jiàn)頸下部一搏動(dòng)性包塊，類(lèi)似于無(wú)名動(dòng)脈、頸動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。

食管受壓性吞咽困難有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

血管畸形引起的臨床表現(xiàn)主要為氣管、食管受壓癥狀。在小兒多以呼吸道受壓為主要表現(xiàn)，在成人則以食管受壓為主，如吞咽困難、嘔吐等。嬰幼兒典型表現(xiàn)為吸氣末尖叫聲，持續(xù)性咳嗽，呼吸頻率加快伴缺血、缺氧和發(fā)紺。

確定診斷主要靠X線檢查，了解血管畸形的位置、類(lèi)型及氣管、食管受壓程度。

1.迷走右鎖骨下動(dòng)脈 約占血管畸形的23%，

(1)畸形特點(diǎn)：由于右背側(cè)主動(dòng)脈的近段消失，左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈縮短，使右鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口部的遠(yuǎn)側(cè)而成為主動(dòng)脈弓上的第4個(gè)分支，另3個(gè)分支自右向左依次為右頸總、左頸總及左鎖骨下動(dòng)脈。迷走的右鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)食管后向右上方斜行越過(guò)中線經(jīng)右胸膜頂部達(dá)右上臂。另約15%的畸形血管經(jīng)氣管與食管間，5%經(jīng)氣管前方穿行。

(2)臨床表現(xiàn)：患兒表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)壓迫癥狀，成人為吞咽困難。由于血管起始部隨年齡增加而擴(kuò)大，故大多數(shù)病人發(fā)現(xiàn)較晚。此畸形合并先天心臟病者占10%。

(3)輔助檢查：①食管X線造影可見(jiàn)主動(dòng)脈平面一光滑的螺旋狀充盈缺損從左下方斜向右上方。右前斜位時(shí)可見(jiàn)食管在主動(dòng)脈弓上方呈球形壓跡。②食管鏡檢查可見(jiàn)狹窄部有動(dòng)脈搏動(dòng)，黏膜正常，用硬管鏡壓迫搏動(dòng)處，右側(cè)脈搏減弱，可與氣管腫瘤鑒別。

2.雙主動(dòng)脈弓 占血管畸形的48%。

(1)畸形特點(diǎn)：右背側(cè)主動(dòng)脈與左背側(cè)主動(dòng)脈交界處在胚胎發(fā)育過(guò)程中停頓，形成雙主動(dòng)脈弓。一般情況下，左前弓較細(xì)小，右后弓較粗大，二者環(huán)繞氣管與食管。

(2)臨床表現(xiàn)：患兒有明顯的呼吸困難和吞咽困難。在嬰兒期表現(xiàn)為氣管受壓癥狀，如氣急、喘鳴，甚至有啼聲。當(dāng)患兒取頸部過(guò)伸位時(shí)，可有不同程度的緩解。臨床上，有相當(dāng)多的病人沒(méi)有癥狀。

(3)輔助檢查：食管鋇餐或碘油造影可見(jiàn)主動(dòng)脈弓水平前后有兩個(gè)壓跡或環(huán)形狹窄。

3.右位主動(dòng)脈弓 約占血管畸形的30%。

(1)畸形特點(diǎn)：胚胎期左第4主動(dòng)脈弓形成左鎖骨下動(dòng)脈近段，右第4弓形成主動(dòng)脈弓，經(jīng)食管及氣管的右側(cè)上升，氣管、食管位于其左前方，動(dòng)脈韌帶繞過(guò)氣管與食管的左后方以連接主動(dòng)脈弓及肺動(dòng)脈，構(gòu)成血管環(huán)(ring atery)產(chǎn)生壓迫癥狀。

(2)臨床表現(xiàn)：患者出現(xiàn)明顯的呼吸困難和吞咽障礙。

(3)輔助檢查：X線檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈弓位右側(cè)，食管吞鋇可見(jiàn)受壓征象;食管鏡檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈弓水平有搏動(dòng)性外壓性狹窄。

4.頸主動(dòng)脈弓

(1)畸形特點(diǎn)：主動(dòng)脈弓位置上升位頸部水平。

(2)臨床表現(xiàn)：半數(shù)病人可出現(xiàn)氣管、食管壓迫癥狀。體檢可見(jiàn)頸下部一搏動(dòng)性包塊，類(lèi)似于無(wú)名動(dòng)脈、頸動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。

食管受壓性吞咽困難應(yīng)該做哪些檢查？

1.X線檢查 吞咽困難疑為胸內(nèi)大血管先天畸形壓迫所致時(shí)，可行X線檢查。

(1)食管鋇劑造影：是簡(jiǎn)便而又具有診斷價(jià)值的重要手段。該診斷方法最初是由Neuhauser(1946)報(bào)道。檢查時(shí)需要同時(shí)拍攝胸部正位、側(cè)位及斜位片。

鎖骨下動(dòng)脈畸形壓迫氣管的病人，在斜位或側(cè)位胸片于第2、3胸椎水平處可見(jiàn)食管后壁有螺旋形壓跡，其特點(diǎn)是：寬度比其右側(cè)的主動(dòng)脈弓要小，僅約1cm，且邊緣光滑。有時(shí)切跡呈斜行，是因鎖骨下動(dòng)脈從其后方斜行向右上方所致，也是本癥的特有征象(圖2)。

雙主動(dòng)脈弓的病人，其前后位及斜位胸片第3、4胸椎水平可見(jiàn)到食管有兩個(gè)明顯的呈環(huán)狀狹窄的切跡，有時(shí)切跡也可不在同一水平。在透視下可見(jiàn)氣管和食管旁有血管搏動(dòng)性陰影(圖3)。

右位主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)病人的確診亦依賴(lài)于X線檢查，在正位胸片上可見(jiàn)位于右上縱隔的主動(dòng)脈弓和與正常的左側(cè)食管壓跡相反的右側(cè)食管造影壓跡，其側(cè)位胸片上于食管后方有一深切跡。

(2)CT檢查：胸部CT還可準(zhǔn)確顯示畸形血管的位置、形態(tài)、走行范圍及食管受壓的程度等情況。如雙主動(dòng)脈弓畸形時(shí)以橫軸位主動(dòng)脈弓和弓上層面可直接顯示氣管兩側(cè)的右側(cè)和左側(cè)主動(dòng)脈弓，右側(cè)頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈分別開(kāi)口于右弓，左側(cè)相應(yīng)的右頭臂干動(dòng)脈分別開(kāi)口于左弓，同時(shí)也能顯示雙主動(dòng)脈弓形成的血管環(huán)對(duì)氣管和食管的壓迫情況(圖4)。

(3)MIR及血管造影檢查：不僅可以明確胸內(nèi)血管畸形的診斷，提供良好的血管結(jié)構(gòu)影像，還可準(zhǔn)確顯示畸形血管的位置、形態(tài)、走行范圍及食管受壓的程度等情況。

2.食管鏡檢查 對(duì)食管后位右鎖骨下動(dòng)脈的異位，進(jìn)行食管鏡檢查對(duì)診斷有幫助。內(nèi)鏡檢查時(shí)在食管入口下方2～3cm處即可發(fā)現(xiàn)食管后壁有搏動(dòng)性弓形壓迫征象，表現(xiàn)為一橫跨食管后壁的隆起，其搏動(dòng)與脈搏一致。此時(shí)如果以食管鏡末端壓迫此隆起處，病人的右側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)可隨壓迫的輕重程度不同而減弱，甚至消失，其他動(dòng)脈的搏動(dòng)則不受影響。當(dāng)壓迫解除后其右側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)恢復(fù)正常。內(nèi)鏡檢查結(jié)合X線檢查特征，即可明確診斷。此特點(diǎn)還可作為與食管良性腫瘤相鑒別。

雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)的病人，食管鏡檢查均可發(fā)現(xiàn)食管后壁有因血管畸形所致的搏動(dòng)性隆起，并有與脈搏一致的搏動(dòng)。

3.超聲檢查

(1)二維超聲心動(dòng)圖：對(duì)新生兒和嬰兒胸內(nèi)大血管畸形的診斷有重要價(jià)值。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖在胸骨上和高位胸骨旁區(qū)進(jìn)行探測(cè)，可發(fā)現(xiàn)右位主動(dòng)脈弓和左無(wú)名動(dòng)脈畸形。當(dāng)發(fā)現(xiàn)左無(wú)名動(dòng)脈無(wú)正常分支，左鎖骨下動(dòng)脈單獨(dú)起自主動(dòng)脈弓降部，則提示為迷走左鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈分離因近心端為動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)，故較難辨認(rèn)。

(2)彩色多普勒：對(duì)畸形的胸內(nèi)血管的分支、大小和走行方向、與鄰近器官的關(guān)系有較大的參考意義，可發(fā)現(xiàn)食管、氣管受累及的程度，對(duì)合并心臟畸形也有較大診斷意義。

食管受壓性吞咽困難容易與哪些疾病混淆？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

食管受壓性吞咽困難可以并發(fā)哪些疾??？

病程進(jìn)展可并發(fā)肺部感染，多數(shù)患兒因肺炎、窒息死亡。

食管受壓性吞咽困難應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

食管受壓性吞咽困難治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

胸內(nèi)血管畸形引起的吞咽困難是否需要手術(shù)，應(yīng)視患者有無(wú)癥狀及其輕重程度而定。癥狀輕微或無(wú)臨床癥狀者可隨診觀察，癥狀較重者應(yīng)行手術(shù)治療。

1.手術(shù)原則 在不影響對(duì)人體正常的血液供應(yīng)情況下，于適當(dāng)位置切斷并松解畸形或異位的血管及其周?chē)w維組織，解除其對(duì)氣管和食管的壓迫，緩解臨床癥狀。

2.手術(shù)方法

(1)鎖骨下動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)：1946年Gross首次用手術(shù)方法成功地治療了迷走右位鎖骨下動(dòng)脈畸形。他采用結(jié)扎、切斷迷走的右鎖骨下動(dòng)脈(圖5)，并松解食管壁受壓處，解除了吞咽困難。當(dāng)切斷迷走右鎖骨下動(dòng)脈后，右側(cè)上肢的血供主要靠鎖骨下動(dòng)脈的第2、3段豐富的側(cè)支循環(huán)來(lái)維持，因而獲得了良好的手術(shù)效果，該術(shù)式得以廣泛采用。此后，Webb(1952)報(bào)道1例Fallot四聯(lián)癥患兒行Blalock手術(shù)切斷左鎖骨下動(dòng)脈引起前臂壞死，Klinkhamer(1966)報(bào)道2例鎖骨下動(dòng)脈因繼發(fā)性血栓形成而引起鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，Hallman(1964)和Pifarre(1971)也分別報(bào)道了1例結(jié)扎鎖骨下動(dòng)脈后發(fā)生的竊血綜合征。因此，有作者提出在結(jié)扎、切斷鎖骨下動(dòng)脈后，應(yīng)將鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)端與升主動(dòng)脈或右頸總動(dòng)脈進(jìn)行端側(cè)吻合。

一般來(lái)說(shuō)，在嬰幼兒時(shí)期，結(jié)扎、切斷迷走的右位鎖骨下動(dòng)脈幾乎完全不會(huì)產(chǎn)生副作用，而成年人有時(shí)則可能發(fā)生術(shù)后患側(cè)上肢的缺血性改變及鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征。因此在兒童時(shí)期可采用手術(shù)將此動(dòng)脈結(jié)扎或與食管、氣管隔開(kāi)，成年人則在結(jié)扎、切斷鎖骨下動(dòng)脈后，可將其遠(yuǎn)端與升主動(dòng)脈或右頸總動(dòng)脈進(jìn)行端側(cè)吻合而緩解臨床癥狀。有一部分病例在對(duì)飲食稍作調(diào)整后便可耐受輕度的吞咽困難，因而不需要手術(shù)治療，可免除手術(shù)痛苦。

(2)雙主動(dòng)脈弓矯治術(shù)：雙主動(dòng)脈弓畸形病例，治療上應(yīng)首先要認(rèn)清主弓。一般左前弓較小，右后弓較大，環(huán)繞氣管和食管導(dǎo)致二者受壓。Gross(1945)首次施行雙主動(dòng)脈弓矯治術(shù)。手術(shù)是在不影響頸總動(dòng)脈供血的情況下，在適當(dāng)?shù)牟课粚⑤^小的弓切斷，解除對(duì)食管的壓迫，同時(shí)游離、切斷主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)。因左前弓一般較小，可在左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間暫時(shí)阻斷左前弓，觀察病人上肢及頭面部周?chē)懿珓?dòng)情況。如無(wú)血運(yùn)障礙，可在此處切斷左前弓，縫扎兩切端(圖6)。若左前弓遠(yuǎn)端有狹窄或閉鎖，則是切斷左前弓的最佳位置。若發(fā)現(xiàn)雙主動(dòng)脈弓等大或左前弓較大而不易區(qū)分主弓時(shí)，可先鉗夾右后弓，若證實(shí)左前弓能維持遠(yuǎn)端主動(dòng)脈的血流，則切斷右后弓即可達(dá)到良好的食管減壓目的，緩解臨床癥狀。而當(dāng)氣管受主要的左前弓壓迫時(shí)，則不能切斷之?？汕袛嗪蠊瑢⑶肮难芡饽す潭ㄓ谇靶乇?，使其與氣管脫離以解除壓迫，緩解癥狀。有時(shí)手術(shù)后病人的氣管壓迫癥狀可能依然存在，可能是氣管長(zhǎng)期受壓，進(jìn)而發(fā)生畸形所致，還與環(huán)狀軟骨發(fā)育不良而軟化、擴(kuò)張等有關(guān)。術(shù)后還可能發(fā)生氣管塌陷，造成呼吸困難或窒息，這類(lèi)病例宜及早手術(shù)。手術(shù)后常需使用氣管插管和呼吸機(jī)輔助呼吸數(shù)天，并及時(shí)有效地吸除氣管內(nèi)分泌物。拔除氣管插管后，應(yīng)積極鼓勵(lì)病人咳嗽排痰，必要時(shí)鼻導(dǎo)管吸痰。但有時(shí)有的病人在拔除氣管插管后需要緊急氣管再插管與機(jī)械通氣。

(3)主動(dòng)脈韌帶切斷術(shù)：有右主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)的患者，在出現(xiàn)明顯的食管壓迫癥狀時(shí)，切斷左側(cè)主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)，充分松解食管和氣管與左主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)之間的粘連部分，并將主動(dòng)脈固定于脊柱右側(cè)后癥狀即可得到緩解。該手術(shù)方法簡(jiǎn)單易行，效果滿(mǎn)意。但要注意在手術(shù)過(guò)程中勿損傷喉返神經(jīng)。

3.手術(shù)路徑的選擇 關(guān)于手術(shù)路徑的選擇，應(yīng)根據(jù)病人的具體情況，可選擇左后外側(cè)剖胸切口、右后外側(cè)剖胸切口、左前外側(cè)切口(經(jīng)左側(cè)第3或第4肋間進(jìn)胸)、縱劈胸骨切口等。根據(jù)局部解剖學(xué)特點(diǎn)及便于顯露的要求，鎖骨下動(dòng)脈畸形，如僅行血管結(jié)扎切斷手術(shù)，則以左后外側(cè)剖胸切口為宜;如尚需進(jìn)行血管遠(yuǎn)端與右頸總或升主動(dòng)脈的吻合，則多選用右后外側(cè)剖胸切口;右主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)患者的治療，因需行動(dòng)脈韌帶切斷術(shù)，以左后外側(cè)剖胸切口為佳，亦可選擇縱劈胸骨切口。對(duì)同時(shí)合并有先天性心臟病的病人則應(yīng)根據(jù)病情選擇手術(shù)切口。

4.術(shù)后并發(fā)癥 經(jīng)手術(shù)治療，多數(shù)患者的呼吸和吞咽困難會(huì)緩解或消失，但有時(shí)會(huì)有持續(xù)數(shù)周的喘鳴癥狀。少數(shù)病例術(shù)后出現(xiàn)氣管軟化，處理較困難，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意處理，以預(yù)防這種并發(fā)癥。近年來(lái)，隨著血管外科的進(jìn)展，外科手術(shù)治療胸內(nèi)血管畸形引起的吞咽困難病例的并發(fā)癥和病死率已大大減少，但仍有術(shù)后血管斷端出血、乳糜胸、喉返神經(jīng)損傷及氣管軟化等術(shù)后并發(fā)癥的報(bào)道。Tincdn(1969)綜合報(bào)道22例右主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導(dǎo)管(韌帶)和16例迷走右位鎖骨下動(dòng)脈畸形的手術(shù)治療結(jié)果，分別有l(wèi)例和2例術(shù)后死亡，死亡原因主要為合并有其他復(fù)雜的心臟畸形。Nikaidoh(1972)報(bào)道6例迷走右位鎖骨下動(dòng)脈畸形病人中有2例手術(shù)死亡，其中1例合并有Fallot四聯(lián)癥，另l例合并有室缺和房缺。國(guó)內(nèi)某醫(yī)院所收治1例胸內(nèi)血管畸形引起吞咽困難的病人，經(jīng)手術(shù)結(jié)扎切斷左鎖骨下動(dòng)脈，并離斷動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶，術(shù)后臨床癥狀緩解，但胸內(nèi)術(shù)后并發(fā)乳糜胸，經(jīng)對(duì)癥處理后治愈。根據(jù)近年的報(bào)道綜合分析，不合并心臟復(fù)雜畸形的單純胸內(nèi)血管畸形病人，其手術(shù)死亡率幾乎為零。

(二)預(yù)后

單純性由胸內(nèi)血管畸形壓迫所引起的呼吸困難和吞咽困難，其手術(shù)后臨床癥狀會(huì)立即緩解或消失，預(yù)后良好。部分伴有心臟復(fù)雜畸形者，其手術(shù)效果會(huì)受到影響。