神經(jīng)源性膀胱(Neurogenic bladder, NB)是一類由于神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致膀胱和∕或尿道功能障礙(即儲尿和∕或排尿功能障礙)，進(jìn)而產(chǎn)生一系列下尿路癥狀及并發(fā)癥的疾病總稱。目前國際上關(guān)于神經(jīng)源性膀胱的英文名詞尚未統(tǒng)一，文獻(xiàn)上應(yīng)用的名詞有Neurogenic bladder、Neuropathic bladder、Neurogenic lower urinary tract dysfunction、Neuromuscular dysfunction of the lower urinary tract等。本指南所闡述的神經(jīng)源性膀胱概念涵蓋了上述英文名詞所包含的內(nèi)容。

　　所有可能累及儲尿和∕或排尿生理調(diào)節(jié)過程的神經(jīng)系統(tǒng)病變，都有可能影響膀胱和∕或尿道功能。診斷神經(jīng)源性膀胱必須有明確的相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病史。

　　外周神經(jīng)病變

　　(1)糖尿病 糖尿病神經(jīng)源性膀胱(DNB)是糖尿病常見的慢性并發(fā)癥之一，可見于40%～80%的糖尿病患者，即使血糖控制良好仍有約25%的發(fā)病率。DNB具體機(jī)理尚不清楚，一般認(rèn)為DNB是糖尿病外周神經(jīng)病變在膀胱的表現(xiàn)，以及肌源性異常、即逼尿肌功能損害等因素所致。

　　(2)盆腔手術(shù) 繼發(fā)于經(jīng)腹會陰直腸癌根治術(shù)、根治性子宮切除術(shù)、經(jīng)腹直腸癌根治術(shù)和直腸結(jié)腸切除術(shù)的神經(jīng)源性膀胱發(fā)生率分別為20%～68%、16%～80%、20%～25%和10%～20%，多與盆叢神經(jīng)纖維被切斷、結(jié)扎以及疤痕牽扯、粘連等有關(guān)，盆腔的放療可能加重這種病變。

　　(3)感染性疾病 神經(jīng)系統(tǒng)的感染性疾病，如帶狀皰疹、HIV感染等。帶狀皰疹病毒可侵犯腰骶神經(jīng)，除可造成相應(yīng)神經(jīng)支配部位皮膚簇集水泡外，還可導(dǎo)致盆叢及陰部神經(jīng)受損，進(jìn)而影響膀胱及尿道功能，后者的發(fā)生率大約為4%～5%，但此癥導(dǎo)致的排尿異常多為暫時(shí)性的。

　　急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，又稱格林-巴利綜合征(GBS)，是由于病毒或接種疫苗引起的自發(fā)、多發(fā)性的神經(jīng)根疾病，大約6%～40%的GBS患者有排尿異常癥狀。一般神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較為嚴(yán)重，而排尿異常癥狀相對較輕。

　　獲得性免疫缺陷綜合癥引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率很高，感染HIV的單核細(xì)胞可通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，直接損害大腦、脊髓和周圍神經(jīng)，當(dāng)神經(jīng)病變累及支配膀胱尿道的中樞和∕或周圍神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，也會導(dǎo)致相應(yīng)的排尿異常。依受累神經(jīng)部位不同，排尿異常的表現(xiàn)亦有所不同。

　　神經(jīng)脫髓鞘病變(多發(fā)性硬化癥)

　　多發(fā)性硬化癥(MS)系自身免疫作用累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)髓鞘，形成少突膠質(zhì)細(xì)胞，導(dǎo)致受累的神經(jīng)發(fā)生脫髓鞘變性，這種脫髓鞘病變最常累及頸髓的后柱和側(cè)柱，但也常累及腰髓、骶髓、視神經(jīng)、大腦、小腦和腦干。MS多發(fā)于20～40歲年齡組，高峰年齡在35歲，男、女比例大約是1:3～10，女性患者妊娠時(shí)疾病活動性下降。其臨床癥狀隨病變累及的神經(jīng)部位而異。大約超過90%的患者整個(gè)病程的某一階段可能出現(xiàn)下尿路癥狀，其臨床表現(xiàn)多樣，尿頻和尿急是最常見的癥狀，約占31%～85%，而尿失禁約占37%～72%，伴或不伴有尿潴留的尿路梗阻約占2%～52%。有10%的患者排尿癥狀是疾病早期的唯一表現(xiàn)。MS患者的排尿癥狀并非一成不變，常隨累及神經(jīng)部位的變化和病程的演變而發(fā)生相應(yīng)的變化，而這種排尿障礙變化很少向改善方向發(fā)展。

　　老年性癡呆

　　癡呆與尿失禁關(guān)系密切，兩者常來源于同一基礎(chǔ)疾病，且尿失禁又常繼發(fā)于癡呆。尿失禁的病因常是多因素的，如認(rèn)知障礙、步態(tài)紊亂以及膀胱過度活動等。

　　阿爾茨海默氏病(AD)是引起老年癡呆的最常見原因，超過一半的老年癡呆由該病引起，病理特征包括老年斑和神經(jīng)纖維紊亂。阿爾茨海默氏病患者尿失禁的發(fā)病率較高，癡呆門診患者中約11%～15%的阿爾茨海默氏病患者合并有尿失禁。多發(fā)腦梗塞是引起老年癡呆的第二大原因，大約50%～84%的多發(fā)腦梗塞門診患者合并尿失禁，并且出現(xiàn)尿失禁的時(shí)間要早于阿爾茨海默氏病，但是這些患者并不總是伴有癡呆，而且在出現(xiàn)尿失禁之前常表現(xiàn)有尿頻、尿急。這提示多發(fā)腦梗塞患者與阿爾茨海默氏病患者的尿失禁發(fā)病機(jī)制有所不同。

　　基底節(jié)病變

　　基底節(jié)是一組解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系緊密的皮質(zhì)下核團(tuán)的總稱，具有廣泛、復(fù)雜的功能，包括運(yùn)動、認(rèn)知以及情感等。帕金森病是最常見的基底節(jié)病變,帕金森病患者大約37%～71%有排尿異常 ，可能和與調(diào)節(jié)排尿功能相關(guān)的基底神經(jīng)節(jié)、迷走神經(jīng)背核受累有關(guān)，這種癥狀可以和震顫同時(shí)出現(xiàn)，但排尿異常癥狀大多出現(xiàn)在疾病的進(jìn)展期。尿急、尿頻和排尿不暢是常見的癥狀，其中5%～10%的男性患者出現(xiàn)尿失禁，這是由于逼尿肌過度活動和∕或外括約肌功能障礙所致。

　　腦血管病變

　　排尿功能障礙是腦血管意外常見的后遺癥之一，且與病變的嚴(yán)重程度及恢復(fù)狀況密切相關(guān)。最常見的排尿異常表現(xiàn)為尿失禁，發(fā)生率一般在37%～58%之間。腦血管意外后易患尿失禁的危險(xiǎn)因素包括：年齡≥75歲、女性患者、糖尿病史、伴有運(yùn)動障礙、失語、排便失禁、吞咽困難、意識障礙、視野缺失和精神障礙、病灶累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下、以及大血管梗死。

　　額葉腦腫瘤

　　24%的大腦上、中額葉腦腫瘤可能引起膀胱尿道功能障礙，可能與其占位效應(yīng)有關(guān)。其癥狀與累及程度及范圍有關(guān)，尿動力學(xué)多表現(xiàn)為逼尿肌過度活動，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿失禁等癥狀。

　　脊髓損傷

　　多種病理性因素可以導(dǎo)致脊髓損傷，如外傷、血管性疾病、先天性疾病和醫(yī)源性損傷等。幾乎所有脊髓損傷性病變都可以影響膀胱尿道功能。不同節(jié)段、不同程度的脊髓損傷會導(dǎo)致不同類型的膀胱尿道功能障礙，在損傷后的不同時(shí)間段臨床表現(xiàn)也有所不同。

　　椎間盤疾病

　　多數(shù)腰椎間盤突出癥為L4～L5、L5～S1水平的椎間盤向后外側(cè)突出造成的，然而向后的中心型突出(馬尾綜合征)則可能影響支配膀胱、會陰部和陰莖海綿體部的神經(jīng)。據(jù)報(bào)道，1%～15%腰椎間盤突出癥患者的骶神經(jīng)根會受到影響，最終常見的癥狀為尿潴留，并且即使實(shí)施了椎間盤手術(shù)，術(shù)后排尿功能的異常也不能完全恢復(fù)。

　　醫(yī)源性因素

　　若手術(shù)操作損傷了與膀胱尿道功能相關(guān)的神經(jīng)，亦會產(chǎn)生相應(yīng)的排尿異常。很多脊柱外科手術(shù)，如頸椎或腰椎的椎板減壓術(shù)、椎間盤切除術(shù)、椎管腫瘤摘除術(shù)等，手術(shù)牽拉、壓迫或切割等對神經(jīng)的刺激，術(shù)后可能產(chǎn)生不同類型和程度的排尿異常，其中脊柱外科手術(shù)后出現(xiàn)排尿困難者可高達(dá)38%～60%。一些盆腔的手術(shù)，如子宮頸癌根治術(shù)、直腸癌根治術(shù)等，若損傷盆神經(jīng)或陰部神經(jīng)，也會導(dǎo)致排尿異常。這些醫(yī)源性損傷導(dǎo)致的神經(jīng)源性膀胱可以是一過性的，但經(jīng)常也有難以恢復(fù)的情況。

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　　診斷神經(jīng)原性膀胱包括兩個(gè)部份，首先應(yīng)明確排尿功能障礙是否為神經(jīng)病變所引起，其次為神經(jīng)原性膀胱屬于哪一類型。

　　排尿功能障礙是否為神經(jīng)病變所引起

　　1.病史 ①排尿功能障礙伴排便功能紊亂(如便秘、大便失禁等)者，有神經(jīng)病變的經(jīng)原性膀胱的可能。②注意有無外傷、手術(shù)、糖尿病、脊髓灰質(zhì)炎等病史或藥物應(yīng)用史。③注意有無尿意、膀胱膨脹等感覺的減退或喪失，如膀胱的感覺有明顯減退或增喪失，即可確診為神經(jīng)原性膀胱。

　　2.檢查 ①當(dāng)有會陰部感覺減退，肛門括約肌張力減退或增強(qiáng)時(shí)就可確診為神經(jīng)原性膀胱，但缺乏這些體征也不能排除神經(jīng)原性膀胱的可能。②注意有無脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發(fā)育不良等畸形。③有殘余尿，但無下尿路機(jī)械性梗阻。④電刺激脊髓反射試驗(yàn)，此法主要試驗(yàn)膀胱和尿道的脊髓反射弧神經(jīng)是否完整(即下運(yùn)動神經(jīng)元有無病變)以及自大腦皮質(zhì)至陰部神經(jīng)核(脊髓中樞)的神經(jīng)元有無病變(上運(yùn)動神經(jīng)元有無病變)。因此，這個(gè)試驗(yàn)即可診斷是滯為神經(jīng)原性膀胱，又可區(qū)分下運(yùn)動神經(jīng)元病變(逼尿肌無反射)和上運(yùn)動神經(jīng)元病變(逼尿肌反射亢進(jìn))。

　　鑒別兩種神經(jīng)原性膀胱的方法

　　1.在測量膀胱內(nèi)壓時(shí)，觀察是否有無抑制性收縮;必要地采用站立位測壓、咳嗽、牽拉導(dǎo)尿管等激發(fā)方法。如出現(xiàn)無抑制性收縮即屬逼尿肌反射亢進(jìn)一類。否則，屬逼尿肌無反射一類。

　　本試驗(yàn)是分類的主要依據(jù)之一，但是：①膀胱有炎癥、結(jié)石、腫瘤及下尿路梗阻(如前列腺增生)時(shí)，非神經(jīng)原性膀胱病人也可出現(xiàn)無抑制性收縮。②逼尿肌反射亢進(jìn)病人在仰臥位測壓時(shí)，部分病人需激發(fā)發(fā)才出現(xiàn)無抑制性收縮。

　　2.冰水試驗(yàn) 用F16導(dǎo)尿管排空膀胱后，快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反射亢進(jìn)膀胱，在數(shù)秒鐘內(nèi)，冰水(如連同導(dǎo)尿管)從尿道中被噴射而出;逼尿肌反射膀胱，冰水自導(dǎo)尿管緩慢漢出。

　　3.肛門括約肌張力 肛門括約肌松弛者屬逼尿肌無反射一類。

　　4.尿道閉合壓力圖 最大尿道閉合壓力正常或高于正常者屬逼尿肌反射亢進(jìn)，最大尿道閉合壓力低于正常者屬逼尿肌無反射。

　　5.尿道阻力測定 正常尿道阻力為10.6kPa(80mmHg)。逼尿肌無反射者尿道低于正常。

　　以上各項(xiàng)檢查中，觀察是否有無抑制性收縮比較準(zhǔn)確，其他幾乎檢查，錯(cuò)誤機(jī)會較多。錯(cuò)誤的原因可能為“混合”病變一類(Bors分類)神經(jīng)原性膀胱，即逼尿肌的神經(jīng)病變與尿道外括約肌的神經(jīng)病變不屬于同一水平。

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　　治療神經(jīng)原性膀胱的主要保護(hù)腎臟功能，防止腎盂腎炎，腎積水導(dǎo)致慢性腎功能衰竭;其次是改善排尿癥狀以減輕其生活上的痛苦。治療的具體措施是采用各種非手術(shù)或手術(shù)方法減少殘余尿量，殘余尿量被消除或減至很少(50ml以下)之后可減少尿路并發(fā)癥。但必須注意，有少數(shù)患者雖然殘余量很少甚至完全沒有，但仍發(fā)生腎盂積水、腎盂腎炎、腎功能減退等并發(fā)癥。因這些患者排尿時(shí)逼尿肌收縮強(qiáng)烈，膀胱內(nèi)壓可高達(dá)19.72kPa(200cmH2O)以上(正常應(yīng)在6.9kPa即7cmH2O以下)。這些病員應(yīng)及早進(jìn)行治療，解除下尿路梗阻。

　　現(xiàn)將幾種常用的治療方法介紹于下：

　　非手術(shù)療法

　　1.間歇導(dǎo)尿或連續(xù)引流 在脊髓損傷后的脊髓休克期或有大量殘余尿或尿潴留者，如腎功能正常，可用間歇導(dǎo)尿術(shù)。初時(shí)由醫(yī)護(hù)人員操作。如患者全身情況較好，可訓(xùn)練病人自行導(dǎo)尿。間歇導(dǎo)尿在女性較為適宜。如各種手術(shù)療法均無效果，可終生進(jìn)行自家間歇導(dǎo)尿。如病人全身情況不佳或腎功能有損害，應(yīng)用留置導(dǎo)尿管連續(xù)引流。

　　2.藥物治療 凡膀胱殘余尿量較多的患者，不論是否有尿頻、尿急、急迫性尿失禁等逼尿肌反射性亢進(jìn)的癥狀，都應(yīng)首先應(yīng)用α受體阻滯劑以減少殘余尿。如單獨(dú)應(yīng)用α受體阻滯劑效果不佳，可同時(shí)應(yīng)用烏拉坦堿、新斯的明等增加膀胱收縮力的藥物。對于有逼尿肌反射亢進(jìn)癥狀(尿頻、尿急、遺尿)而無殘余尿或殘余的很少的患者可應(yīng)用抑制膀胱收縮的藥物如尿多靈、異搏停、普魯本辛等。對于有輕度壓力性尿失禁而沒有殘余尿者可應(yīng)用麻黃素、心得安等促進(jìn)膀胱頸部和后尿道收縮的藥物。對于能功能有損害的患者，應(yīng)首先采取措施使尿液引流暢通，而不是應(yīng)用藥物改善排尿癥狀。

　　3.針灸療法 針灸治療糖尿病所致的感覺麻痹性膀胱有較好效果，對于早期病變療效尤其顯著。

　　4.封閉療法 此法由Bors所倡用，適用于上運(yùn)動神經(jīng)元病變(逼尿肌反射亢進(jìn))。對于運(yùn)動神經(jīng)元病變(逼尿肌無反射)效果不佳。封閉后效果良好者，殘余尿量顯著減少，排尿癥狀明顯好轉(zhuǎn)。少數(shù)患者在封閉1次之后，效果能維持?jǐn)?shù)月至1年之久。這些患者只需定期進(jìn)行土產(chǎn)，無需采用手術(shù)。

　　封閉療法按下列次序進(jìn)行：①粘膜封閉：用導(dǎo)尿管排空膀胱，注入0.25%潘妥卡因溶液90ml，10～20分鐘后排出。②雙側(cè)陰部神經(jīng)阻滯。③選擇性骶神經(jīng)阻滯：每次阻滯S2～4中的一對骶神經(jīng)。如無效果，可作S2和S4和S4聯(lián)合阻滯。

　　5.膀胱訓(xùn)練和擴(kuò)張 對尿頻、尿急癥狀嚴(yán)重，無殘余尿或殘余量很少者可采用此法治療。囑患者白天定時(shí)飲水，每小時(shí)飲200ml。將排尿間隔時(shí)間盡力延長，使膀胱容易逐步擴(kuò)大。

　　手術(shù)治療

　　手術(shù)治療一般在非手術(shù)療法無效并在神經(jīng)病變穩(wěn)定后進(jìn)行。如具備4道程或6道程尿流動力學(xué)檢查儀者，通過檢查結(jié)果，明確功能性下尿路梗阻的部位和性質(zhì)后進(jìn)行手術(shù)，解除梗阻。

　　1.手術(shù)原則 ①泌尿系有機(jī)械性梗阻者(如前列腺增生)，應(yīng)先去除機(jī)械性梗阻。②逼尿肌無反射患者，首先考慮經(jīng)尿道膀胱頸部切開。③逼尿肌反射亢進(jìn)患者，或逼尿肌括約肌功能協(xié)同失調(diào)者，如陰部神經(jīng)阻滯僅有短暫效果，可作經(jīng)尿道外括約肌切開或切除術(shù)。④逼尿肌反射亢進(jìn)患者，如選擇性骶神經(jīng)阻滯有短暫效果，可行相應(yīng)的骶神經(jīng)無水酒精注射或相應(yīng)的骶神經(jīng)根切斷術(shù)。⑤劇烈的尿頻尿急癥狀(急迫性排尿綜合征)，無殘余尿或殘余尿量很少，經(jīng)藥物治療、封閉療法、膀胱訓(xùn)練和擴(kuò)張均無效果者可考慮行膀胱神經(jīng)剝脫術(shù)或經(jīng)膀胱鏡用無水酒精或6%石炭酸注射膀胱底部兩旁的盆神經(jīng)。⑥逼尿肌反射亢線患者，如各種封閉療法均無效果，作膀胱頸部切開術(shù)。⑦后尿道全長切開術(shù)：此術(shù)只適用于男性，使患者的尿道內(nèi)括約肌均失去控制膀胱內(nèi)尿液外流的功能，造成無阻力性尿失禁，尿液引流暢通?；颊咝杞K生用陰莖套及集尿袋收集尿液。采用這種手術(shù)后，尿路感染等并發(fā)癥降至1%以下。其缺點(diǎn)為病人在生活上較不方便。

　　2.后尿道全長切開術(shù)及尿流改道指征 ①經(jīng)非手術(shù)及手術(shù)治療后仍有進(jìn)行性腎功能減退，腎積水或不能控制的腎腎炎。②經(jīng)非手術(shù)及手術(shù)治療后仍有嚴(yán)重的排尿癥狀。③腎功能已有嚴(yán)重?fù)p害或慢性腎功能衰竭者。

　　在上述情況，尿道保留導(dǎo)致管對女性病人是一種良好的處理方法。

　　3.無阻力性尿失禁(無殘余尿的嚴(yán)重尿失禁)的處理 男性患者可用陰莖夾或集尿袋，女性患者可用尿道夾或作尿流改道手術(shù)。有條件者可考慮行人工尿道括約肌裝置。

　　神經(jīng)原性膀胱患者經(jīng)過治療達(dá)到較好的效果后，仍需長期定期隨訪每年應(yīng)行殘余尿測定、尿培養(yǎng)、腎功能檢查及靜脈尿路造影1～2次，以觀察有無排尿功能減退及尿路并發(fā)癥。