完全性肺靜脈異位回流是指全部肺靜脈不進入左心房，而直接進入右心房或體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)。它常與房間隔缺損同時存在。發(fā)病率在先天性心臟病中占1.5～2％。

完全性肺靜脈異位回流是由什么原因引起的？

肺的始基由前腸發(fā)育而來，肺血管叢來源于內臟靜脈叢引流入主要靜脈，臍靜脈和卵黃靜脈。當心房尚未分開時肺總靜脈自心房后壁中部突出分成兩支，每支丙一分為二，分別通入左、右肺。酮后擴張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，于是4支肺靜脈均開口于左心房，并與體循環(huán)靜脈的通道隔斷。出現(xiàn)肺總靜脈和左心房的聯(lián)結不發(fā)育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯(lián)接，而造成各種類型的肺動脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。

病理：Darling根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后經垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。②心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發(fā)生梗阻。③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等?；亓餮航涍^高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型次之為心上型，其發(fā)生率可高達50%。其它并存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯(lián)癥和右心室雙出口等。

病理生理：完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進入右心房。右心房內部份血液又需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很死亡。右心房接受體肺循環(huán)全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經左心室排送入體循環(huán)，因此臨床上出現(xiàn)輕度紫紺。但右側心腔及肺循環(huán)血流量大，肺動脈壓力升高，大多在出生后數(shù)月內即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環(huán)高壓則延遲出現(xiàn)，多數(shù)病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生后數(shù)嚀死亡。

完全性肺靜脈異位回流有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

完全性肺靜脈異位回流病例由于肺循環(huán)壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。

病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴重。肺肺腑無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動，杵狀指（趾）一般較輕。

完全性肺靜脈異位回流應該做哪些檢查？

（一）X線片 示肺血管影增多，肺動脈總干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔靜脈的病人，上縱隔陰影增寬，整個心影呈“8”字形。

（二）心電圖檢查 示電軸右偏，右心室和右心房肥大，有時有不完全性右束枝傳導阻滯。

（三）右心導管和選擇性肺動脈造影 顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高，周圍動脈血氧含量降低，右房壓力升高或正常。心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高。肺靜脈梗阻病人，右室和肺動脈壓力顯著增高，肺毛細血管嵌壓高于左心房平均壓。選擇性肺動脈造影可顯示異常肺靜脈干的行徑和異?；亓鞯牟课?，肺靜脈梗阻情況以及合并的心臟血管畸形。

（四）切面超聲心動圖和多普勒檢查 可查到左心房內不顯示肺靜脈口。右心室舒張容量負荷過重，房間隔回聲中斷，亦能顯示異常肺靜脈干和合并的心臟血管畸形。多普勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流。

完全性肺靜脈異位回流容易與哪些疾病混淆？

本病診斷明確，必要時需與其他先天性心臟疾病相鑒別。臨床上最主要是與房間隔缺損進行鑒別診斷。本病容易誤診為房間隔缺損的原因有以下幾點：

1、 完全性肺靜脈異位回流非常少見，容易造成臨床醫(yī)生考慮不足，有報導稱這與心外科醫(yī)師對一些異常征象(如活動后發(fā)紺、上縱隔增寬心影等) 認識不夠、而超聲科醫(yī)師經驗不足也有關系。

2、在癥狀和體征上兩個疾病有相似之處，特別是在房間隔缺損開口較小而發(fā)紺明顯，X線檢查無典型的“8”字形心影的情況下，缺乏經驗的臨床醫(yī)生容易誤診，此時應復查超聲，防止誤診。

完全性肺靜脈異位回流可以并發(fā)哪些疾??？

完全性肺靜脈異位引流是一類少見的紫紺型先天性心臟病，如不手術治療，75%的患兒在出生后1 年內死亡。但術后并發(fā)癥的預防和處理是提高手術成功率的關鍵之一，本病容易并發(fā)的術后并發(fā)癥包括以下幾種：

1、肺水腫

肺水腫可能由左心衰竭、左心發(fā)育小、體內液體過多、吻合口過小、體外循環(huán)影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術后轉歸的重要因素，一般嬰幼兒為1～4cm，年長兒童及成人為4～6cm。臨床上術后患兒一旦出現(xiàn)粉紅色血性痰，氧合指數(shù)下降，床邊胸片示雙肺密度增高等表現(xiàn)時，提示存在肺水腫。

2、肺動脈高壓

術后并發(fā)肺動脈高壓時常有不同程度的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動脈壓與體循環(huán)壓同步上升等;一旦肺動脈壓超過體循環(huán)壓，隨后體循環(huán)壓下降，即為肺動脈高壓危象出現(xiàn)。因此，應盡早采取措施加以預防。患兒呼吸機支持時，尤其是在術后48小時 內，吸痰要在予充分肌松和鎮(zhèn)靜下進行，動作要輕柔，盡量減少刺激。血氣應維持在適當過度通氣狀態(tài)( PCO2 25~35mmHg)，防止缺氧，及時糾正酸中毒。降肺動脈壓藥物可選用妥拉蘇林、前列地爾等。

3、心律失常

本病患兒術后可發(fā)生多種類型的心律失常，可能原因有手術操作不當、心肌水腫、酸堿失衡及電解質紊亂等。心房內手術操作不當可引起以心率減慢為主要表現(xiàn)的心律失常，故術中應常規(guī)放置心臟起搏導線，一旦發(fā)生心率減慢的心律失?？膳R時起搏。

4、低心排(低心排血量綜合癥)

術后發(fā)生低心排的可能原因是術中心肌保護效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發(fā)育小及心臟負荷過重等。當出現(xiàn)血壓偏低或不穩(wěn)定、末梢循環(huán)差及尿量減少等表現(xiàn)時應警惕低心排的出現(xiàn)，應及時加強心功能支持，如常規(guī)使用多巴胺和多巴酚丁胺，對心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素或米力農;適當控制液量，依據(jù)中心靜脈壓和左房壓來補液，必要時加強利尿，以減輕心臟負荷;使用極化液和1,6二磷酸果糖保護心肌和改善心肌代謝等。

5、肺部感染

術后肺部感染的主要原因與患兒長時間呼吸機支持、營養(yǎng)不良及抵抗力低下等有關。因此，術后當心功能穩(wěn)定后應盡早撤離呼吸機，并加強營養(yǎng)支持對預防肺部感染十分重要。

完全性肺靜脈異位回流應該如何預防？

完全性肺靜脈異位回流病例90%在出生后1年內死亡。肺靜脈梗阻病例診斷明確后即需立即施行手術治療。肺靜脈無梗阻病變者，經內科治療及用帶囊導管擴大房間隔通道使充血性心力衰竭得到控制，則可短時間內暫緩施行根治術。