小兒抽動(dòng)穢語綜合征疾病
- 疾病別名：
- 兒童Tourette綜合征，小兒Tourette綜合征，小兒Tourette綜合癥，小兒多發(fā)性抽動(dòng)癥，小兒穢語綜合征
- 相關(guān)疾病：
- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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抽動(dòng)穢語綜合征是一種慢性神經(jīng)精神障礙的疾病,又稱多發(fā)性抽動(dòng)癥。本病最早由Itard于1825年首先描述，1885年法國醫(yī)生Gilles de la Tourette曾報(bào)道9例并作了詳細(xì)敘述，故又將該病癥命名為Tourette綜合征。本癥是一種于兒童和青少年時(shí)期起病，以多發(fā)運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)伴發(fā)聲性抽動(dòng)為特征的神經(jīng)精神疾病?？砂橛兄T多行為問題，如注意缺陷多動(dòng)障礙、強(qiáng)迫障礙、睡眠障礙和情緒障礙等，這增加了病情的嚴(yán)重性和復(fù)雜性，也給治療帶來一定的難度。多發(fā)性抽動(dòng)癥系抽動(dòng)障礙(tic disorders)中的一種類型，其病因與發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可不同程度地干擾與損害兒童的認(rèn)知功能和發(fā)育，影響社會(huì)適應(yīng)能力。
病因
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小兒抽動(dòng)穢語綜合征是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
抽動(dòng)穢語綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制尚未明了，其發(fā)病與遺傳因素、神經(jīng)遞質(zhì)失衡、心理因素和環(huán)境因素等諸多方面有關(guān)，可能是多種因素在發(fā)育過程中相互作用所致的結(jié)果。多發(fā)性抽動(dòng)癥發(fā)病的3個(gè)主要危險(xiǎn)因素(risk factors)是男性、年輕和抽動(dòng)障礙家庭史。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.遺傳因素 抽動(dòng)穢語綜合征具有明顯遺傳傾向，已從家系調(diào)查(本病的家系成員中，抽動(dòng)障礙的發(fā)生率為40%～50%)、雙生子研究(單卵雙生子多發(fā)性抽動(dòng)癥的一致性)、分離分析(遺傳方式傾向于常染色體顯性遺傳伴不完全性外顯率)、連鎖分析及基因組印跡等方面，對(duì)本病的遺傳學(xué)問題進(jìn)行了比較多的研究工作，提供了多發(fā)性抽動(dòng)癥與遺傳有關(guān)的證據(jù)。但迄今有關(guān)本病的致病基因尚無明確結(jié)論。
今后有關(guān)抽動(dòng)穢語綜合征的分子遺傳學(xué)研究熱點(diǎn)將是基因定位或基因表達(dá)的研究，采用遺傳連鎖與關(guān)聯(lián)方法來尋找本病的致病基因是今后一段時(shí)期內(nèi)研究的主要方向，包括檢查多發(fā)性抽動(dòng)癥基因產(chǎn)物，基因表達(dá)的調(diào)控以及與其他系統(tǒng)的相互作用等。隨著搜尋相關(guān)聯(lián)DNA標(biāo)記的進(jìn)展，在多發(fā)性抽動(dòng)癥致病基因定位以前，現(xiàn)在應(yīng)該開始著手收集非遺傳因素資料。在多發(fā)性抽動(dòng)癥基因定位以后，利用分子生物學(xué)技術(shù)不僅能夠進(jìn)行基因診斷，而且還可能從危險(xiǎn)人群中檢出攜帶者。
2.中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡 目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為多發(fā)性抽動(dòng)癥存在著中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡，多種中樞神經(jīng)遞質(zhì)的異常在本病的發(fā)病過程中起著重要作用，基底神經(jīng)節(jié)和相關(guān)結(jié)構(gòu)中的各種神經(jīng)遞質(zhì)的相互作用是非常復(fù)雜的，其中主要是與多巴胺、5-羥色胺和去甲腎上腺素等單胺類遞質(zhì)異常有關(guān)。最早發(fā)現(xiàn)多巴胺與多發(fā)性抽動(dòng)癥的發(fā)病有一定的關(guān)系，傾向于認(rèn)為本病存在基底神經(jīng)節(jié)紋狀體的神經(jīng)突觸多巴胺活動(dòng)過度及多巴胺受體超敏感。
3.神經(jīng)生化改變
(1)阿片肽：與多巴胺神經(jīng)元有相互作用的阿片肽集中在基底神經(jīng)節(jié)內(nèi)，阿片肽對(duì)于運(yùn)動(dòng)控制可能有重要影響，其在多發(fā)性抽動(dòng)癥的病理生理中發(fā)揮著重要作用。Gillman等于1985年提出多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒存在內(nèi)源性阿片肽功能低下。目前關(guān)于腦啡肽、內(nèi)啡肽和強(qiáng)啡肽的研究表明，它們與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多巴胺、5-羥色胺及γ-氨基丁酸能系統(tǒng)存在著密切的關(guān)系，且阿片肽的改變可能引起上述系統(tǒng)的功能異常導(dǎo)致多發(fā)性抽動(dòng)癥的發(fā)生。
(2)催乳素：多發(fā)性抽動(dòng)癥病人在下丘腦-垂體軸上存在多巴胺能超敏感產(chǎn)生因子(如催乳素等)。多發(fā)性抽動(dòng)癥紋狀體多巴胺受體超敏感可能通過多巴胺能超敏感產(chǎn)生因子功能釋放的改變而介導(dǎo)。從多巴胺能超敏感產(chǎn)生因子的角度來看，多發(fā)性抽動(dòng)癥病人的催乳素分泌應(yīng)有較高水平。有學(xué)者于1996年采用放射免疫方法對(duì)39例多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒的血漿催乳素水平進(jìn)行了測(cè)定，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患兒血漿催乳素含量有升高，提示催乳素可能參與了多發(fā)性抽動(dòng)癥的發(fā)病過程。
(3)性激素：在人類那些具有基本生殖功能的腦區(qū)可能位于基底神經(jīng)節(jié)和邊緣系統(tǒng)，這些腦區(qū)的發(fā)育是在性激素的控制之下，其發(fā)育異?？赡芘c多發(fā)性抽動(dòng)癥的發(fā)病有關(guān)。各種類固醇激素在多發(fā)性抽動(dòng)癥的癥狀表達(dá)中均可能起一定的作用，其中以雄激素的影響最為突出。
(4)環(huán)磷腺苷：環(huán)磷腺苷(cAMP)作為多巴胺、去甲腎上腺素、5-羥色胺或組胺等神經(jīng)遞質(zhì)的第二信使，對(duì)中樞神經(jīng)活動(dòng)起著重要的調(diào)節(jié)作用。環(huán)磷腺苷在多發(fā)性抽動(dòng)癥的一些腦區(qū)，如額、顳、枕區(qū)濃度明顯降低，與多發(fā)性抽動(dòng)癥發(fā)病有關(guān)的多種神經(jīng)遞質(zhì)的功能改變可能是第二信使異常所致。
4.病理因素
(1)圍生期異常：在母孕期或分娩期出現(xiàn)的某些圍生異常因素，如母孕期情緒不良或患某些疾病，早產(chǎn)、過期產(chǎn)、出生時(shí)窒息等，均可能導(dǎo)致腦發(fā)育障礙，影響多發(fā)性抽動(dòng)癥病情的嚴(yán)重性，故被認(rèn)為是導(dǎo)致多發(fā)性抽動(dòng)癥發(fā)病的重要危險(xiǎn)因素。
(2)免疫病理損害：近年來，有研究報(bào)道認(rèn)為20%～35%的多發(fā)性抽動(dòng)癥發(fā)病與感染后自身免疫病理損害有關(guān)，其中約10%是與A組溶血性鏈球菌感染有關(guān)。當(dāng)抽動(dòng)突然加重或藥物治療無反應(yīng)時(shí)，應(yīng)該檢查多發(fā)性抽動(dòng)癥病人有無A組β溶血性鏈球菌感染。
5.精神因素 幾乎所有的病人精神有壓力時(shí)抽動(dòng)癥狀都會(huì)加重，有些用心理療法可以使抽動(dòng)癥狀緩解，因而比較強(qiáng)調(diào)精神因素在本病發(fā)病過程中的作用?，F(xiàn)認(rèn)為驚嚇、情緒激動(dòng)、憂傷、看驚險(xiǎn)恐怖電視或刺激性強(qiáng)的動(dòng)畫片致精神過度緊張等精神因素，都可能與多發(fā)性抽動(dòng)癥的發(fā)病有關(guān)。
6.其他因素 長期或大劑量應(yīng)用中樞興奮劑(如哌甲酯)、抗精神病藥物(如氯氮平)、左旋多巴、卡馬西平及氨茶堿等，均可能誘發(fā)多發(fā)性抽動(dòng)癥或使抽動(dòng)癥狀加重。
癥狀
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小兒抽動(dòng)穢語綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
抽動(dòng)穢語綜合征的起病年齡為1～21歲，平均起病年齡為6～7歲。男性明顯多于女性，至少要多3倍以上。大多數(shù)多發(fā)性抽動(dòng)癥起病于2～15歲，學(xué)齡前期和學(xué)齡期兒童為發(fā)病高峰人群。90%在10歲以前起病，以5～9歲最為多見。
多發(fā)性抽動(dòng)癥在伴隨行為問題方面的表現(xiàn)也隨性別而不同，在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多動(dòng)障礙，而在女性病人中更多的是伴有強(qiáng)迫障礙。Kurlan(1992)推測(cè)多發(fā)性抽動(dòng)癥的這種性別差異，可能是緣于中樞神經(jīng)系統(tǒng)在早期發(fā)育過程中受性激素的影響所致。
多發(fā)性抽動(dòng)癥的首發(fā)癥狀表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)，可先后出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)。通常以眼部、面部或頭部的抽動(dòng)作為首發(fā)癥狀，如眨眼、歪嘴動(dòng)作或搖頭等，爾后逐步向頸、肩、肢體或軀干發(fā)展。以眼部抽動(dòng)作為首發(fā)癥狀者占38%～59%。眨眼被認(rèn)為是多發(fā)性抽動(dòng)癥最常見的首發(fā)癥狀。發(fā)聲性抽動(dòng)作為多發(fā)性抽動(dòng)癥的首發(fā)癥狀占12%～37%，通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠聲或尖叫等發(fā)聲組成，穢語僅占1.4%～6%。
不同肌群受累頻率有一個(gè)從面上部到足下降的順序，即抽動(dòng)通常是從面上部(眨眼、斜眼等)開始，接下來是面下部(歪嘴、張口、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皺鼻等)及頸、肩部抽動(dòng)(點(diǎn)頭、仰頭、搖頭、斜頸、聳肩等)，然后是軀干及下肢抽動(dòng)(搓手、握拳、舉臂或踢腿、伸腿、蹬足等)以及軀干抽動(dòng)表現(xiàn)(挺胸、收腹、扭腰等)。抽動(dòng)表現(xiàn)形式多樣化，可以有各種各樣的運(yùn)動(dòng)性或發(fā)聲性抽動(dòng)。隨著時(shí)間的推移，可出現(xiàn)種種復(fù)雜的、形態(tài)奇特的復(fù)雜抽動(dòng)動(dòng)作。抽動(dòng)形式可以改變，可以從一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式。抽動(dòng)癥狀的頻度和強(qiáng)度在病程中呈現(xiàn)出波動(dòng)性特征，新的抽動(dòng)癥狀可以代替舊的抽動(dòng)癥狀，或在原有抽動(dòng)癥狀的基礎(chǔ)上又出現(xiàn)新的抽動(dòng)癥狀，抽動(dòng)癥狀往往起伏波動(dòng)，時(shí)好時(shí)壞，可以暫時(shí)或長期自然緩解，也可以因某些誘因而使抽動(dòng)癥狀加重或減輕。
加重抽動(dòng)的因素如緊張、焦慮、情緒低落、生氣、驚嚇、過度興奮、過度疲勞等比較常見;減輕抽動(dòng)的因素中以注意力集中、放松、情緒好、極度興奮(orgasm)和酗酒等比較常見。既往認(rèn)為抽動(dòng)在睡眠時(shí)消失，近年來的研究表明睡眠時(shí)有部分病人抽動(dòng)癥狀不消失，只是不同程度的減輕而已，這可能與睡眠時(shí)γ-氨基丁酸(GABA)的代謝水平改變有關(guān)。
近年來，已逐步認(rèn)識(shí)到與多發(fā)性抽動(dòng)癥相聯(lián)系的一些行為問題，輕者只表現(xiàn)躁動(dòng)不安、過度敏感、易激惹或行為退縮等。重者則表現(xiàn)為強(qiáng)迫障礙、注意缺陷多動(dòng)障礙、學(xué)習(xí)困難、睡眠障礙、情緒障礙、自傷行為和猥褻行為等，它們的發(fā)生率依次分別為30%～60%，35%～80%，25%～50%，10%～40%，20%～25%，15%～50%和20%～25%。這些行為問題構(gòu)成本病整體的一部分，是多發(fā)性抽動(dòng)癥病人功能損害的來源。有時(shí)運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和發(fā)聲性抽動(dòng)已好轉(zhuǎn)或緩解，而伴隨的行為問題卻十分嚴(yán)重，甚至成為臨床主要矛盾。
在抽動(dòng)穢語綜合征的診斷方面，主要依據(jù)病人的臨床表現(xiàn)(病史和臨床癥狀)來進(jìn)行診斷，國內(nèi)外學(xué)者均采用臨床描述性診斷方法來對(duì)多發(fā)性抽動(dòng)癥進(jìn)行診斷，并且必須排除風(fēng)濕性舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃?、癲癇肌陣攣性發(fā)作、藥源性不自主抽動(dòng)及其他錐體外系疾病。
通常推薦多發(fā)性抽動(dòng)癥“必需診斷標(biāo)準(zhǔn)(essential diagnostic criteria)”包括：21歲以前發(fā)病，多發(fā)性不自主的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)，有一加重或減輕的病程，新的癥狀逐漸代替舊的癥狀，抽動(dòng)缺乏其他醫(yī)學(xué)解釋和病程超過1年。發(fā)聲性抽動(dòng)對(duì)多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷是必需的，但需要強(qiáng)調(diào)的是，本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中穢語不是必需的，因?yàn)榉x語只發(fā)生在少數(shù)多發(fā)性抽動(dòng)癥病例中。通常來講，凡病人具有兩個(gè)或兩個(gè)以上運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，加上一個(gè)或一個(gè)以上發(fā)聲性抽動(dòng)，病程超過1年者，即可診斷為多發(fā)性抽動(dòng)癥。其中對(duì)多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷有一年病程限定，這是人為規(guī)定的。目前國內(nèi)外多數(shù)學(xué)者傾向于采用美國《精神疾病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第四版(DSM-Ⅳ)中有關(guān)多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)作為本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其實(shí)，美國《精神疾病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第四版有關(guān)多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)與《國際疾病分類》第十版(ICD-10)和《中國精神疾病分類方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)》第二版修訂本(CCMD-2-R)中所提到的診斷標(biāo)準(zhǔn)是類同的。目前我國學(xué)者多傾向于采用《中國精神疾病分類方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)》第二版修訂本或美國《精神疾病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第四版中的診斷標(biāo)準(zhǔn)作為多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
1.世界衛(wèi)生組織《國際疾病分類》第十版研究用診斷標(biāo)準(zhǔn) 1993年世界衛(wèi)生組織《國際疾病分類》第十版(ICD-10)發(fā)表了有關(guān)多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
(1)多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)，兩者同時(shí)出現(xiàn)于某些時(shí)候，但不一定必須同時(shí)存在。
(2)抽動(dòng)一天發(fā)作多次，幾乎天天如此。病程超過1年以上，且在1年之中癥狀緩解不超過2個(gè)月以上。
(3)18歲以前起病。
2.《中國精神疾病分類方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)》第二版修訂本診斷標(biāo)準(zhǔn) 1995年《中國精神疾病分類方案與診斷標(biāo)準(zhǔn)》第二版修訂本(CCMD-2-R)發(fā)表了有關(guān)多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
(1)起病于21歲之前，大多數(shù)在2～15歲。
(2)主要表現(xiàn)為多種抽動(dòng)動(dòng)作和一種或多種不自主發(fā)聲，兩者出現(xiàn)于病程某些時(shí)候，但不一定同時(shí)存在。
(3)抽動(dòng)癥狀一天反復(fù)出現(xiàn)多次，幾乎天天如此，但在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強(qiáng)度有變化，并能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，病程至少持續(xù)1年，且在同一年之間癥狀緩解不超過2個(gè)月以上。
(4)不自主抽動(dòng)或發(fā)聲，不能用其他疾病來解釋。
3.美國《精神疾病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第四版診斷標(biāo)準(zhǔn) 1994年美國《精神疾病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第四版(DSM-Ⅳ)發(fā)表了有關(guān)多發(fā)性抽動(dòng)癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
(1)具有多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)及一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)，有時(shí)不一定在同一時(shí)間出現(xiàn)。所指的抽動(dòng)為突然的、快速的、反復(fù)性的、非節(jié)律性、刻板的動(dòng)作或發(fā)聲。
(2)抽動(dòng)每天發(fā)作多次，通常為一陣陣發(fā)作，病情持續(xù)或間斷發(fā)作已超過1年，其于抽動(dòng)間歇期連續(xù)不超過3個(gè)月。
(3)上述癥狀引起明顯的不安，顯著地影響社交、就業(yè)和其他重要領(lǐng)域的活動(dòng)。
(4)發(fā)病于18歲前。
(5)上述癥狀不是直接由某些藥物(如興奮劑)或內(nèi)科疾病(如亨廷頓舞蹈病或病毒感染后腦炎)引起。
檢查
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小兒抽動(dòng)穢語綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
一般實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無特殊。
應(yīng)做腦電腦和腦的影像學(xué)檢查。如腦CT、MRI等，以了解和除外腦部的病變。
鑒別
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小兒抽動(dòng)穢語綜合征容易與哪些疾病混淆？
1.小舞蹈癥(chorea minor) 風(fēng)濕性小舞蹈癥通常也多發(fā)生于5～15歲，舞蹈樣異常運(yùn)動(dòng)伴有肌張力降低等風(fēng)濕熱體征，有紅細(xì)胞沉降率增快、抗鏈球菌溶血素O及黏蛋白測(cè)定結(jié)果增高。病程呈自限性，無發(fā)聲抽動(dòng)，抗風(fēng)濕治療有效。
2.肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱Wilson病(Wilsons disease) 是銅代謝障礙所引起，有肝損害、錐體外系體征及精神障礙?？梢娊悄ayser-Fleisher色素環(huán)，血漿銅藍(lán)蛋白降低等特征可資鑒別。
3.肌陣攣(myoclonia) 可發(fā)生于任何年齡，有多種病因，是癲癇的一種發(fā)作類型，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫，常伴有意識(shí)障礙，腦電圖高度節(jié)律異常?？汞d藥物治療可控制發(fā)作。
4.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(delayed discinesia) 主要見于應(yīng)用抗精神病藥期間或突然停藥后所發(fā)生的不自主運(yùn)動(dòng)障礙。
5.急性運(yùn)動(dòng)性障礙(acute dyscinesia) 表現(xiàn)為突然不自主運(yùn)動(dòng)、震顫、張力障礙、扭轉(zhuǎn)痙攣或舞蹈樣動(dòng)作。常為某些藥物所引起，如左旋多巴、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)、中樞興奮劑以及抗精神病藥物等。一般停藥后癥狀可消失，鑒別不難。
6.癔癥與兒童精神分裂癥 癔病痙攣發(fā)作、兒童精神分裂癥裝相做鬼臉癥狀可類似TS，但具有精神病的特征，一般無發(fā)聲抽動(dòng)可加以鑒別。
并發(fā)癥
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小兒抽動(dòng)穢語綜合征可以并發(fā)哪些疾病？
常發(fā)生行為問題，重者表現(xiàn)為強(qiáng)迫障礙、注意缺陷多動(dòng)障礙、學(xué)習(xí)困難、睡眠障礙、情緒障礙、自傷行為和猥褻行為等。
預(yù)防
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小兒抽動(dòng)穢語綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？
目前本癥病因尚未完全明了，預(yù)防措施應(yīng)積極防治各種圍生期異常，做好孕期保健，防止早產(chǎn)、過期產(chǎn)、出生時(shí)窒息等各種異常情況。同時(shí)應(yīng)積極防治感染性疾病，有研究報(bào)道，部分患兒發(fā)病與溶血性鏈球菌感染有關(guān)。亦要防止精神過度刺激、驚嚇和慎用中樞興奮劑等藥物。
治療
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(一)治療
抽動(dòng)穢語綜合征治療前應(yīng)確定治療的目標(biāo)癥狀(target symptom)，即對(duì)病人日常生活影響最大的癥狀。抽動(dòng)常常是治療的目標(biāo)癥狀，然而有時(shí)有些病人的目標(biāo)癥狀是強(qiáng)迫觀念和行為、注意缺陷多動(dòng)障礙癥狀等。迄今為止，有關(guān)本病的治療方法未見有突破性進(jìn)展，治療原則仍然強(qiáng)調(diào)心理行為治療，并兼顧藥物治療。
1.心理行為治療 輕重不同的多發(fā)性抽動(dòng)癥可對(duì)患兒自身及其家庭的日常生活和學(xué)習(xí)帶來不同程度的干擾和影響。對(duì)多發(fā)性抽動(dòng)癥除藥物治療外，還應(yīng)進(jìn)行心理行為治療，這是對(duì)于任何一個(gè)多發(fā)性抽動(dòng)癥病人都是必不可少的，包括行為療法、支持性心理咨詢、家庭治療等。對(duì)于本病的治療在開始時(shí)主要是支持指導(dǎo)及對(duì)患兒家庭、學(xué)校等有關(guān)人員的教育，藥物治療絕不可代替這些工作。其中對(duì)于具有良好社會(huì)適應(yīng)能力的輕癥多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒，只需要進(jìn)行心理行為治療即可，而不需要應(yīng)用藥物治療，主要是予以心理調(diào)適，進(jìn)行心理疏導(dǎo)。
2.藥物治療 對(duì)于影響到日常生活、學(xué)習(xí)或社交活動(dòng)的重癥多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒，單純心理行為治療效果不佳時(shí)，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯藥，選擇性單胺能拮抗劑，α受體激動(dòng)劑以及其他藥物等。
(1)多巴胺受體阻滯藥：是最有效的抑制抽動(dòng)藥物。
?、俜哙ご?haloperidol)：通常作為首選藥，有效率為70%～80%。開始劑量為0.5～1mg，每晚睡前頓服;以后每隔4～7天增加劑量0.25～0.5mg，兒童常用治療量為2～8mg/d，分2～3次口服。通常加服等量的苯海索(安坦)，以防止氟哌啶醇可能引起的藥源性錐體外系反應(yīng)。有20%～30%的多發(fā)性抽動(dòng)癥病例可能因不能耐受該藥不良反應(yīng)而中止治療。
②匹莫齊特(哌迷清)：其療效與氟哌啶醇相當(dāng)，有效率為60%～70%。起始劑量一般為0.5～1mg，于夜晚睡前一次口服，兒童每天劑量范圍為1～6mg，分2～3次服用。應(yīng)注意心臟不良反應(yīng)，可引起心電圖改變，包括T波倒置、誘發(fā)U波出現(xiàn)、Q-T間期延長致心率減慢。
?、哿虮乩?tiapridal)：可作為抗抽動(dòng)的首選藥物之一。起始劑量為每次50mg，2～3次/d，口服;治療劑量一般在150mg/d以上時(shí)出現(xiàn)癥狀改善，并隨劑量增加療效也漸顯著，以300～450mg/d為適宜治療量，分2～3次口服，最大劑量為600mg/d。其單獨(dú)應(yīng)用或者與其他藥物(如氟哌啶醇、丙咪嗪、氯硝西泮、肌苷或普萘洛爾等)合用，均能顯示出良好的療效。不良反應(yīng)少而輕。
?、苁姹乩?sulpiride)：起始劑量為50mg，2～3次/d，口服;一般治療量為200～400mg/d。副作用較小，以鎮(zhèn)靜和輕度錐體外系不良反應(yīng)較常見。偶見心臟不良反應(yīng)，幼兒禁用。
?、萜渌幬铮喝缙ム?piquindone)，丁苯那嗪(tetrabenazine)，四氫小蘗堿(tetrahydroberbetine)，甲氧氯普胺(胃復(fù)安)，氟奮乃靜(fluphenazine)和三氟拉嗪(trifluoperazine)，硝苯地平(硝苯吡啶)，維拉帕米(異搏定)和氟桂利嗪等，均有阻斷多巴胺受體作用，具有一定的抗抽動(dòng)作用。
(2)選擇性單胺能拮抗劑：
?、倮嗤?risperidone)：其商品名為維思通，初始劑量為0.25～0.5mg，每天分兩次服用;每3～7天可增加0.25～0.5mg，最終用量為1～6mg/d。兒童使用利培酮尚需謹(jǐn)慎選擇。
?、谄渌幬铮簥W氮平(olanzapine)、舍吲哚(sertindole)、齊拉西酮(ziprasidone)和喹硫平(quetiapine)等，對(duì)控制抽動(dòng)及其相關(guān)的行為問題(如強(qiáng)迫障礙)是有效的，且較少引起錐體外系不良反應(yīng)。
(3)中樞性α受體激動(dòng)劑：
?、倏蓸范?clonidine)：又稱可樂寧或氯壓定，有效率為22%～70%。臨床上常將其作為治療輕至中度多發(fā)性抽動(dòng)癥病人的首選藥物，尤其適用于多發(fā)性抽動(dòng)癥伴發(fā)注意缺陷多動(dòng)障礙等相關(guān)行為問題的治療?？诜鹗紕┝繛?.025～0.05mg/d，通常每3～5天增加0.05mg，學(xué)齡兒童治療劑量為0.15～0.25mg/d。對(duì)口服制劑耐受性差者，可使用可樂定貼片治療。
?、陔曳ㄐ?guanfacine)：又稱胍法新或氯苯乙胍，比較適合用于多發(fā)性抽動(dòng)癥伴注意缺陷多動(dòng)障礙的治療。口服起始劑量為每晚睡前0.5mg，約每3～4天增加0.5mg，每天劑量范圍為0.5～3mg，分2～3次口服。
(4)選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑：為新型抗抑郁藥物，如氟西汀(fluoxetine)、帕羅西汀(paroxetine)、舍曲林(sertraline)、氟伏沙明(fluvoxamine)等，有抗抽動(dòng)作用;與利培酮合用可產(chǎn)生協(xié)同作用。還可用于多發(fā)性抽動(dòng)癥伴強(qiáng)迫障礙的治療。
(5)其他藥物：
①氯硝西泮(氯硝安定)：起始劑量為每天10～20μg/kg，分2～3次服用，一般用量為1～2mg/d，最高劑量為100～150μg/kg。較大兒童開始每天0.5～1mg，分2～3次服用，最高劑量為4～6mg/d。
?、诒焖徕c(sodium valproate)：其抗抽動(dòng)作用可能與提高腦內(nèi)γ氨基丁酸水平有關(guān)。推薦劑量為20～30mg/(kg·d)。
?、奂≤?inosine)：于多巴胺能軸突末梢部位起類似氟哌啶醇的多巴胺受體拮抗作用，可作為治療多發(fā)性抽動(dòng)癥較為常用的輔助藥物。用量0.6～1.2g/d，分3次口服。通常與硫必利或氟哌啶醇聯(lián)用，也可與γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)聯(lián)用。無任何毒副作用。
?、芷渌喝鏏型肉毒桿菌素、鹽酸司立古蘭(deprenyl)、納曲酮(naltrexone)、尼古丁(nicotine)、五氟利多、丙米嗪、四苯嗪、碳酸鋰、普萘洛爾(心得安)、東莨菪堿、毒扁豆堿、轉(zhuǎn)移因子等，這些藥物均有報(bào)道用于治療多發(fā)性抽動(dòng)癥有一定的療效，但其療效和應(yīng)用價(jià)值尚需更多的臨床研究加以驗(yàn)證，應(yīng)慎用。
(6)抗抽動(dòng)藥物的治療問題：
?、偈走x藥物：對(duì)于輕或中等嚴(yán)重程度的多發(fā)性抽動(dòng)癥病人，可首選可樂定和泰必利等，對(duì)重癥病人可首選氟哌啶醇和匹莫齊特(哌迷清)等。從小劑量開始，然后緩慢增加藥量至療效最佳而不良反應(yīng)最小為止。
②抗抽動(dòng)藥物的聯(lián)用：當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀獲得改善時(shí)，或多發(fā)性抽動(dòng)癥伴有相關(guān)行為障礙時(shí)，可考慮聯(lián)合用藥。對(duì)重癥病人單一用藥往往療效不佳，只有采用聯(lián)合用藥才能有效地控制癥狀。
?、劬S持治療：目的在于鞏固療效和減少復(fù)發(fā)。維持治療的時(shí)間一般在半年或1～2年，或更長時(shí)間，早期停藥多導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā)。維持治療量是以達(dá)到保持病情穩(wěn)定的最低有效量為原則，一般為治療量的1/2～2/3。
?、芡Ｋ帲阂话銇碇v，若兒童對(duì)藥物反應(yīng)良好，癥狀得到充分控制，且不良反應(yīng)較小，則考慮治療1年或1年半后在減量的基礎(chǔ)上逐漸停藥。若癥狀再發(fā)或加重，則恢復(fù)用藥或加大藥量。
3.伴發(fā)行為障礙的治療
(1)伴發(fā)注意缺陷多動(dòng)障礙的治療：
?、倏蓸范ǎ壕哂锌钩閯?dòng)和改善注意力作用，對(duì)于伴有注意缺陷多動(dòng)障礙的多發(fā)性抽動(dòng)癥患兒可首選可樂定。
?、谌h(huán)類抗抑郁藥：常用地昔帕明(去郁敏，去甲丙咪嗪)，起始劑量為12.5～25mg/d，每1～2周可增加12.5～25mg，平均治療量為50mg/d，分1～2次口服。
?、壑袠信d奮劑：中樞興奮劑如哌甲酯(利他林)等所存在的加重或誘發(fā)抽動(dòng)的危險(xiǎn)性，并非不可將利他林作為多發(fā)性抽動(dòng)癥伴發(fā)注意缺陷多動(dòng)障礙的治療選擇?，F(xiàn)主張?jiān)趹?yīng)用多巴胺受體阻滯藥控制抽動(dòng)的同時(shí)，仍然可以考慮合用小劑量的中樞興奮劑治療。但在使用哌甲酯(利他林)時(shí)需從小量逐漸增加，以求最大限度地控制注意缺陷多動(dòng)障礙癥狀，同時(shí)對(duì)抽動(dòng)癥狀的影響控制在最低程度。
?、芷渌幬铮喝珉曳ㄐ?、苯炔胺、舍曲林(sertraline)和氯硝西泮(氯硝安定)等藥物，均可用于多發(fā)性抽動(dòng)癥伴發(fā)注意缺陷多動(dòng)障礙的治療。
(2)伴發(fā)強(qiáng)迫障礙的治療：
?、?-羥色胺再攝取抑制劑：臨床上對(duì)于多發(fā)性抽動(dòng)癥伴發(fā)強(qiáng)迫障礙者，大多采用氟哌啶醇或泰必利合用氯米帕明(氯丙咪嗪)治療。氯米帕明(氯丙咪嗪)口服起始量為6.25～12.5mg，1～2次/d;以后每3～5天增加6.25～12.5mg，全天治療量為100～150mg，分2～3次口服。其他如氟西汀(fluoxetine)或氟伏沙明(fluvoxamine)，與氟哌啶醇或匹莫齊特(哌迷清)聯(lián)合用藥治療也有效。
?、谄渌幬铮簩?duì)多發(fā)性抽動(dòng)癥伴發(fā)強(qiáng)迫障礙的治療，還有應(yīng)用利培酮、氯硝西泮、氟苯草胺、鋰鹽、L-色氨酸治療有效的報(bào)道。
(3)伴發(fā)自傷行為的治療：應(yīng)用氟西汀治療可減少自傷行為，其機(jī)制尚不明確。也有報(bào)道應(yīng)用阿片受體拮抗藥納洛酮或納曲酮治療自傷行為有效。
4.其他療法 中藥和針刺治療對(duì)多發(fā)性抽動(dòng)癥也有一定的療效。還有免疫治療和手術(shù)治療等方法被嘗試用于本病的治療。
(二)預(yù)后
20世紀(jì)70年代以前抽動(dòng)穢語綜合征被認(rèn)為是一種終身性疾病，但近年來的研究表明本病是一種與遺傳有關(guān)的發(fā)育障礙性疾病，至青春期后有自然完全緩解的可能，預(yù)后相對(duì)良好。有研究資料表明，于兒童期起病的多發(fā)性抽動(dòng)癥，在青春期過后40%～50%的病人抽動(dòng)癥狀自然緩解，25%～30%的病人抽動(dòng)癥狀明顯減輕，剩下25%～30%的病人抽動(dòng)癥狀遷延到成年。一直持續(xù)至成年的這部分病人的癥狀減輕。
