不自主運(yùn)動(dòng)是指患者在意識(shí)清楚的情況下無目的、不自主、不能控制的病態(tài)動(dòng)作。不自主運(yùn)動(dòng)可出現(xiàn)于神經(jīng)系統(tǒng)的任何部的病變，如大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及其下行纖維，基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓、周圍神經(jīng)以及各部的病變都可引起。其表現(xiàn)多種多樣，產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)主要和錐體外系的功能失調(diào)有關(guān)。臨床上常見的不自主運(yùn)動(dòng)有：震顫、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、偏身投擲癥、手足徐動(dòng)癥、肌強(qiáng)直、肌陣攣、肌纖維顫動(dòng)、肌痙攣等。

不自主運(yùn)動(dòng)是由什么原因引起的？

　　1、震顫 見于帕金森震顫，腦炎、中毒性疾病如一氧化碳、錳、汞、鉛中毒，感染性疾病如傷寒、神經(jīng)梅毒，藥物性如利血平、氯丙嗓氟哌啶醇，代謝中毒性疾病如肝昏迷、尿毒癥，多發(fā)性腔隙性梗死，多系統(tǒng)萎縮，肝豆?fàn)詈俗冃裕喟l(fā)性硬化、心功能衰竭等。

　　2、舞蹈樣運(yùn)動(dòng) 見于顱內(nèi)疾病如炎癥、血管病、腫瘤等;全身性疾病如風(fēng)濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;藥物中毒反應(yīng)如抗精神病類藥物;遺性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。

　　3、手足徐動(dòng)癥 最多見于新生兒窒息、核黃疽，伴有發(fā)育遲緩，起坐行走、說話的時(shí)間均延遲。成人偶見于基底節(jié)區(qū)血管性病變腫瘤、慢性肝性腦病，也可由抗精神病藥物過量引起。

　　4、機(jī)張力改變 肌強(qiáng)直見于帕金森綜合征等。肌張力減低，常見于舞蹈病。游走性肌張力增高或降低發(fā)作常見于新紋狀體病變、手足徐動(dòng)、扭曲痙攣。

　　5、扭轉(zhuǎn)痙攣 參見基底節(jié)疾病，肝豆?fàn)詈俗冃?，腦炎后遺癥，藥物誘發(fā)的多動(dòng)癥等。

　　6、肌陣攣 節(jié)律性肌陣攣多見于頭部損傷，腦血管病，腫瘤，變性疾病等。非節(jié)律性陣攣見于原發(fā)性遺傳病如多發(fā)性肌陣攣病。癥狀性肌陣攣見于腦缺氧，代謝性或中毒性腦炎，變性性病變。

　　7、肌束震顫 常見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、脊髓或延髓空洞癥、多發(fā)性硬化，也見于周圍神經(jīng)病，甲狀腺毒性肌病，重度貧血，電解質(zhì)紊亂，藥物中毒等。

　　8、肌痙攣 陣攣性肌痙攣見于局限性癲癇發(fā)作，三叉神經(jīng)痛性面肌痙攣等。強(qiáng)直性肌痙攣見于破傷風(fēng)、手足搐溺癥、士的寧中毒、狂犬病及物發(fā)性疼痛如小腿三頭肌突發(fā)的強(qiáng)直性疼痛，并有局部劇痛。

　　9、基底節(jié)鈣化 有家族史的稱為家族性基底鈣化癥，散發(fā)者稱為特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥。部分病例可伴有甲狀旁腺功能減退或假性甲狀腺功能減退。

　　10、其他 痙攣性斜頸、特發(fā)性震顫、抽動(dòng)穢語綜合征、進(jìn)行性核上性麻痹、棘狀紅細(xì)胞增多癥等。

　　機(jī)理

　　錐體外系統(tǒng)的主要作用是調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉活動(dòng)，維持和調(diào)整體態(tài)姿勢(shì)，進(jìn)行習(xí)慣性和節(jié)律性動(dòng)作，以協(xié)助隨意動(dòng)作的完成。此外，錐體外系也執(zhí)行一些粗大的隨意運(yùn)動(dòng)。它是一個(gè)復(fù)雜的、涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)的機(jī)能系統(tǒng)，其中包括大腦皮質(zhì)(主要是額葉)、丘腦、蒼白球、紋狀體、黑質(zhì)、紅核、丘腦底核、中腦頂蓋、被蓋核、腦橋核、前庭核、下橄欖核、小腦、腦干的某些網(wǎng)狀核以及它們的聯(lián)絡(luò)纖維等。錐體外系統(tǒng)包括紋狀系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)的各結(jié)構(gòu)及其聯(lián)絡(luò)纖維。

　　(一)紋狀體系統(tǒng)

　　包括紋狀體、紅核、黑質(zhì)、丘腦底核、總稱為基底節(jié)。其有關(guān)的主要皮質(zhì)部分是運(yùn)動(dòng)前區(qū)。紋狀體又分為新紋狀體(殼核、尾狀核)和舊紋狀體蒼白球、黑質(zhì))兩部分(殼核、蒼白球合稱豆?fàn)詈?

　　正常情況下，紋狀體受制于皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)，其功能為維持及調(diào)節(jié)身體的姿勢(shì)，并擔(dān)負(fù)那些半自動(dòng)的刻板的及反射性的運(yùn)動(dòng)：如走路時(shí)兩臂搖擺等聯(lián)合運(yùn)動(dòng)，表情運(yùn)動(dòng)，防御反應(yīng)飲食動(dòng)作等。紋狀體的損害主要癥狀是肌張力的改變和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)的異常。蒼白球和黑質(zhì)的病變多發(fā)生肌張力增高和運(yùn)動(dòng)減少，并可出現(xiàn)靜止性震顫如震顫麻痹。尾狀核和殼核病變則產(chǎn)生肌張力過低和運(yùn)動(dòng)過多，如舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥。丘腦底核的病變可發(fā)生半身舞蹈癥。出現(xiàn)肌張力增高運(yùn)動(dòng)減少是因?yàn)樯n白球受損后，脊髓前角細(xì)胞在其抑制下釋放的結(jié)果。而肌張力降低和運(yùn)動(dòng)過多是因紋狀體受損后，解除了對(duì)蒼白球的抑制，致使蒼白球?qū)顾枨敖堑囊种乒δ茉鰪?qiáng)之故。

　　(二)前庭小腦系統(tǒng)

　　小腦及其傳入和傳出神經(jīng)纖維是平衡、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)和肌張力的反射器官。小腦通過來自肌腱、關(guān)節(jié)位置和運(yùn)動(dòng)覺沖動(dòng)以及來自前庭器官的平衡覺沖動(dòng)對(duì)大腦皮質(zhì)發(fā)出的沖動(dòng)進(jìn)行調(diào)節(jié)，以便協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)，使其精細(xì)準(zhǔn)確，同時(shí)也對(duì)身體的體位姿勢(shì)和平衡狀態(tài)作反射性調(diào)節(jié)。其傳入纖維有顳橋束、枕顳橋束，主要止于小腦皮質(zhì)后葉新區(qū)，還接受由脊髓小腦前后束傳入的深部感覺沖動(dòng)，前庭神經(jīng)或前庭神經(jīng)核發(fā)出的纖維以及下橄欖核的纖維。其傳出纖維主要為齒狀核紅核束，從齒狀核還發(fā)出纖維至對(duì)側(cè)丘腦以及額葉、顏葉皮質(zhì)。由于齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)結(jié)合臂交叉至對(duì)側(cè)紅核，而紅核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角細(xì)胞，兩次交叉所以小腦是同側(cè)支配。小腦蚓部與脊髓及前庭器官發(fā)生聯(lián)系，其癥狀主要表現(xiàn)在軀干。

　　(三)錐體外系統(tǒng)的纖維聯(lián)系

　　錐體外系統(tǒng)是由多極神經(jīng)元組成，其相互之間的聯(lián)系非常復(fù)雜。其中，紋狀體沒有纖維直接到脊髓，它是通過網(wǎng)狀脊髓束、紅核脊髓束影響脊髓前角細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)功能。丘腦底核、黑質(zhì)也有纖維至紅核，再作用于脊髓。此外，錐體外系統(tǒng)尚有神經(jīng)纖維環(huán)路：①大腦皮質(zhì)→尾狀→核或殼核→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路;③大腦皮質(zhì)→尾狀核或殼核→蒼白球→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路;③大腦皮質(zhì)→黑質(zhì)→蒼白球→丘腦→皮質(zhì)環(huán)路形成逐級(jí)循環(huán)抑制通路對(duì)錐體系統(tǒng)的運(yùn)動(dòng)進(jìn)行調(diào)節(jié)。

不自主運(yùn)動(dòng)應(yīng)該如何診斷？

　　一、病 史

　　注意不隨意運(yùn)動(dòng)的性質(zhì)、范圍、時(shí)間、誘因，是靜止性還是運(yùn)動(dòng)性，休息后是減輕還是加重，運(yùn)動(dòng)開始時(shí)是否特別困難，服什么藥物有效，以及所伴隨的癥狀。

　　1、震顫 對(duì)于以震顫為主要病史的應(yīng)注意與情緒，過勞、驚恐、生氣、怯場(chǎng)、劇烈運(yùn)動(dòng)的關(guān)系。是靜止性震顫還是動(dòng)作性震顫、先天性震顫，有無家族史。有無帕金森病，腦炎，動(dòng)脈硬化，腦梗死，多系統(tǒng)萎縮，肝豆?fàn)詈俗冃?，多發(fā)性硬化、心功能衰竭，有無一氧化碳、錳、汞及鉛等中毒史，有無傷寒產(chǎn)經(jīng)梅毒感染史，有無利血平，氯丙嗪、氟哌啶醇等藥物使用史及應(yīng)用時(shí)間和量，有無代謝中毒性疾病如肝硬化、尿毒癥等，以及遺傳史。

　　2、舞蹈樣運(yùn)動(dòng) 對(duì)于以舞蹈樣運(yùn)動(dòng)為主的不隨意運(yùn)動(dòng)病史中應(yīng)注意激動(dòng)、精神緊張、疲勞、體力活動(dòng)時(shí)是加重或減輕，安靜時(shí)情況，有無顱內(nèi)疾病如炎癥、血管病、腫瘤等;全身性疾病如風(fēng)濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;藥物中毒發(fā)應(yīng)如抗精神病類藥物;遺傳性舞蹈病及原因不明性舞蹈病;是否妊娠。

　　3、手足徐動(dòng)癥 有無新生兒窒息、核黃疸，發(fā)育遲緩如起坐行走、說話的時(shí)間較晚。成年人注意基底節(jié)區(qū)血管性病變、腦腫瘤、慢性肝性腦病，是否應(yīng)用抗精神病藥物過量引起。

　　4、扭轉(zhuǎn)痙攣 注意基底節(jié)疾病，肝豆?fàn)詈俗冃?，腦炎后遺癥，有無服藥史等。

　　5、肌陣攣 注意頭部損傷，腦血管病，腫瘤，變性疾病，多發(fā)性肌陣攣病、腦缺氧，代謝性或中毒性腦炎。

　　6、肌束震顫 注意有無運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、脊髓或延髓空洞癥、多發(fā)性硬化，周圍神經(jīng)病，甲狀腺毒性病，重度貧血，電解質(zhì)紊亂，藥物中毒等。

　　7、肌痙攣 注意腦部病變?nèi)缇窒扌园d癇發(fā)作，三叉神經(jīng)痛性面肌痙攣等，有無破傷風(fēng)、手足搐溺癥、士的寧中毒、狂犬病及特發(fā)性疼痛如小腿三頭肌突發(fā)的強(qiáng)直性疼痛等病史。

　　8、基底節(jié)鈣化 注意家族史、甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退。

　　二、體格檢查

　　不自主運(yùn)動(dòng)的體格檢查極為重要，多依據(jù)病史和體格檢查來診斷不自主運(yùn)動(dòng)以及是那種類型的不自主運(yùn)動(dòng)。查體時(shí)注意。

　　1、震顫 是身體的一部位還是全部，是循一定方向、不自主的、節(jié)律性還是無節(jié)律性的顫動(dòng)，是靜止性震顫還是動(dòng)作性震顫。

　　2、舞蹈樣運(yùn)動(dòng) 注意檢查頭面部和肢體及軀干，上肢重還是下肢重，注意聳肩、轉(zhuǎn)頸、伸臂、擺手、伸屈手指。注意肌張力，是否妊娠等。

　　3、手足徐動(dòng)癥 注意手足扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)、肌張力，肌痙攣時(shí)的肌張力，肌松弛時(shí)的肌張力，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)和安靜狀態(tài)時(shí)的肌張力。

　　4、肌張力改變 注意肌強(qiáng)直是齒輪樣或鉛管樣強(qiáng)直還是折刀樣，是變換不定的肌張力，還是游走性肌張力增高或降低發(fā)作，與情緒激動(dòng)，安靜休息時(shí)或睡眠時(shí)情況。

　　5、肌陣攣 是節(jié)律性肌陣攣或非節(jié)律性陣攣。

　　6、肌束震顫 注意部位如手、臂、股、舌。軀干與小腿肌或四肢、顏面等部位，震顫的性質(zhì)，范圍，幅度、頻度及時(shí)間等。

　　7、M痙攣 陣攣性肌痙攣還是強(qiáng)直性肌痙攣等。

　　三、輔助檢查

　　由于大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及其下行纖維，基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓、周圍神經(jīng)以及各部的病變都可引起不自主運(yùn)動(dòng)。其表現(xiàn)多種多樣產(chǎn)生不自主運(yùn)動(dòng)主要和錐體外系的功能失調(diào)有關(guān)。臨床上輔助檢查應(yīng)圍繞著上述解剖位置進(jìn)行檢查。所以除了血、尿、便常規(guī)、風(fēng)濕、類風(fēng)濕、血沉、等外還應(yīng)根據(jù)情況選擇腦或脊髓CT、MRI、肌電圖、和(或)肌肉、神經(jīng)活檢等。

不自主運(yùn)動(dòng)容易與哪些癥狀混淆？

　　應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)III型(EA3)又稱發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)伴陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)癥，通常2~15歲發(fā)病，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的不自主運(yùn)動(dòng)。主要表現(xiàn)為發(fā)作性的不自主運(yùn)動(dòng)，姿勢(shì)性肌張力障礙，平衡失調(diào)，構(gòu)音障礙。情緒緊張和飲酒可加重發(fā)作。發(fā)作間期體格檢查正常。

　　2.舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)：是不自主運(yùn)動(dòng)的一種臨床表現(xiàn)。不自主運(yùn)動(dòng)或稱異常運(yùn)動(dòng)，為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現(xiàn)不自主收縮。是指患者意識(shí)清楚而不能自行控制的骨骼肌動(dòng)作。臨床上常見的有肌束顫動(dòng)、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和扭轉(zhuǎn)痙攣等。

　　3.節(jié)律性刻板重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)：遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(TD)又稱遲發(fā)性多動(dòng)癥、持續(xù)性運(yùn)動(dòng)障礙，由抗精神病藥物誘發(fā)，為一種持久的刻板重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)。

不自主運(yùn)動(dòng)應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1、多做合理的運(yùn)動(dòng)。

　　2、保持心情愉快。