單純性甲狀腺腫是除繼發(fā)性甲狀腺腫以及甲狀腺功能亢進癥以外，只有甲狀腺腫大疾病的總稱，是以缺碘或致甲狀腺腫物質等原因造成甲狀腺代償性增大。一般不伴有甲狀腺功能失常。單純性甲狀腺腫可分地方性與散發(fā)性兩種。

小兒單純性甲狀腺腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.地方性甲狀腺腫 地方性甲狀腺腫主要原因為缺碘，流行地區(qū)的土壤、水和食物中含碘量甚少，發(fā)病率高低與含碘量成正比。也有報道水中含鈣、鎂、氟等過多也可致甲狀腺腫。有些與Ⅰ- 類似的一價陰離子在血液中濃度過高，如SCN -、Br- 等與碘競爭，使甲狀腺聚碘能力下降，合成甲狀腺素減少，使垂體分泌較多的TSH，刺激甲狀腺腫大。

2.散發(fā)性甲狀腺腫 散發(fā)性甲狀腺腫常見的病因：

(1)生理需要量增加：對甲狀腺素的生理需要量增加，如青春前期、妊娠期或某種應激，如感染、外傷等。

(2)藥物：影響甲狀腺素合成的藥物，如硫氰酸鉀，硫脲類;磺胺類藥。

(3)先天性缺陷：甲狀腺素合成的先天性缺陷，甲狀腺生物合成各種步驟中某種特殊酶的缺陷，使甲狀腺素合成障礙，TSH分泌增多，甲狀腺腫大，酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷，部分酶缺陷腫大甲狀腺組織，使甲狀腺功能得以代償，臨床有甲狀腺腫，甲狀腺功能正常;若失代償則臨床出現(xiàn)甲低癥狀，已知有過氧化酶缺陷、碘化酪氨酸耦聯(lián)酶缺陷、脫碘酶缺陷等，近來發(fā)現(xiàn)甲狀腺靶腺對TSH不反應，以及周圍組織對甲狀腺素不反應等。

(二)發(fā)病機制

早期甲狀腺呈均勻性、彌漫性腺細胞肥大和增生，血管顯著增加，腺泡細胞肥大呈柱狀，上皮細胞增生，腺泡腔內膠質減少，晚期由于腺組織不規(guī)則增生，逐漸出現(xiàn)結節(jié)，部分腺泡壞死，出血，囊性變、纖維化。

小兒單純性甲狀腺腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

早期無明顯臨床癥狀，少數(shù)可有多汗、食欲增加、易沖動、心率稍快，青春期患者出現(xiàn)月經不調。甲狀腺輕度彌漫性腫大，質地柔軟，少部分為結節(jié)狀。明顯腫大的甲狀腺可出現(xiàn)壓迫癥狀，如呼吸困難，刺激性咳嗽，聲音嘶啞等，若巨大甲狀腺腫位于胸骨后或胸腔內，可引起上腔靜脈壓迫綜合征。其中有5%的病人由于甲狀腺代償功能不足，出現(xiàn)甲狀腺功能減低，也可見到地方性甲狀腺腫大病人由于長期血清TSH水平增高，當補碘后，甲狀腺素合成過多，可形成碘甲亢。

診斷依據(jù)甲狀腺腫大但功能(T3、T4、TSH)基本正常，血中甲狀腺抗體TG-Ab、TM-Ah均陰性;甲狀腺B超檢查僅見甲狀腺體積增大而回聲均勻，甲狀腺掃描正常診斷。病人來自非甲狀腺腫流行地區(qū)，并以此與甲狀腺功能低下癥和地方性甲狀腺腫相鑒別。

1.地方性甲狀腺腫診斷

(1)病人來自甲狀腺腫流行地區(qū)。

(2)甲狀腺不同程度腫大。

(3)吸131I率增高，主要因為碘饑餓所致。一般無高峰前移，能被甲狀腺素抑制。

(4)尿排碘<50μg/d(正常值50～100μg/d)。

(5)血清T4減低。

(6)血中TSH濃度增高。

2.散發(fā)性甲狀腺腫診斷 無地區(qū)流行性，多見于生長發(fā)育快、青春前期或青春期兒童，或曾服用致甲狀腺腫物質，24h尿碘不減少，吸131I率多無碘饑餓曲線。

(1)認真詢問病史，結合臨床癥狀不難做出診斷，應與慢性淋巴性甲狀腺炎鑒別。

(2)甲狀腺吸131碘增高。

(3)甲狀腺抑制試驗可與甲狀腺功能亢進癥相鑒別。

(4)過氯酸鹽釋放試驗可診斷過氧化酶缺陷。

小兒單純性甲狀腺腫應該做哪些檢查？

甲狀腺131I攝取實驗，吸131I率增高，可達90%～98%，表現(xiàn)碘饑餓，但可為甲狀腺抑制試驗所抑制。血中T4正常或減低，甲狀腺激素對垂體的抑制減少，TSH增高，血T3是增高，由于它既節(jié)約了碘的原料，生物活性又較強，可以滿足生理需要。尿碘減少往往<50μg/d(正常值50～100μg/d)。嚴重者尿碘為0。

甲狀腺B超和掃描可發(fā)現(xiàn)甲狀腺彌漫性腫大。

小兒單純性甲狀腺腫容易與哪些疾病混淆？

需與慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、結節(jié)性甲狀腺腫、家族性酶缺陷性克汀病等相鑒別。

1.甲狀腺毒癥 各種原因引起的甲亢，患兒有甲狀腺功能亢進的臨床表現(xiàn)，如多食、消瘦、多汗、腹瀉、心率加快、血中T4、T3均可增高，吸131I率增加且不為甲狀腺抑制試驗所抑制，甲狀腺掃描熱結節(jié)多。

2.耳聾-甲狀腺腫綜合征(Pendred綜合征) 為常染色體隱性遺傳疾病，生后耳聾多伴啞，甲狀腺腫可在兒童期出現(xiàn)，甲狀腺功能基本正?；虻拖?，過氯酸鹽排泄試驗常為陽性(常超過30%)。本病為先天性碘的有機化缺陷。血中碘酪氨酸增多，MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高，尿碘不減少。

3.家族性酶缺陷克汀病 由于酶缺陷使甲狀腺激素合成障礙所致?？捎屑易迨罚R床表現(xiàn)除甲狀腺腫大外，伴有甲狀腺功能減低的表現(xiàn)，如納呆、便秘、智力低下、生長發(fā)育落后，若有典型面容者更易診斷?；A代謝率低，血T4低，TSH高，尿碘不減少。

4.慢性淋巴細胞性甲狀腺炎 兒童期出現(xiàn)之無痛性甲狀腺腫大，質地堅韌，多數(shù)功能正常，數(shù)年后可出現(xiàn)甲低，極少數(shù)出現(xiàn)一過性甲亢;血中存在抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)或抗過氧化物酶抗體(TPOAb);多次針吸甲狀腺組織活檢可見腺泡內充滿淋巴細胞及漿細胞，尿碘不減少。

小兒單純性甲狀腺腫可以并發(fā)哪些疾病？

可出現(xiàn)壓迫癥狀，如呼吸困難，聲音嘶啞，引起上腔靜脈壓迫綜合征;出現(xiàn)甲狀腺功能減低;當補碘后，甲狀腺素合成過多，形成碘甲亢。

小兒單純性甲狀腺腫應該如何預防？

最好的方法是預防，目前常采用以下方法：

1.碘化食鹽 方便有效，食鹽中加入碘化鈉或碘化鉀，濃度為1∶10000或1∶20000偶有1∶50000。

2.碘化飲水 每10萬升(約2500擔)飲水中加碘化鉀1g，每升水中含碘化鉀10μg。

3.碘油肌內注射或食用 也有良好預防的效果。注射碘油量1歲以下125mg;1～5歲250mg;6～10歲750mg;10歲以上用量同成人，每次注射1000mg，甲狀腺腫幾乎全部消失。

4.多食含碘豐富飲食 如海藻、海帶、蛤蜊等。

小兒單純性甲狀腺腫治療前的注意事項

(一)治療

根據(jù)不同病因病情應用不同方法治療：

1.一般治療 可多食含碘較豐富的食物，如海帶、紫菜、海鮮類;停服某些致腺腫的藥物;腺腫較嚴重者可口服甲狀腺粉(片)，以抑制過多的TSH分泌，使甲狀腺回縮。

2. 補充碘制劑 碘缺乏者可口服碘制劑，對中度以上腺腫者，可補充碘制劑。

(1)口服甲狀腺粉(片):當產生膠質性甲狀腺腫時，甲狀腺功能低下應用甲狀腺片20～40mg/d，可使腫大甲狀腺明顯縮小，質地變軟。

(2)口服碘/碘化鉀(復方碘溶液，5%I2 10%KI)：即Lugol液，每天2～3滴，連服2～4周，休息4周后再服2～4周，共6～12個月。或口服碘化鉀每天5mg，連續(xù)服4周，休息1個月再繼續(xù)服用1個月，直至腺腫消退，尿碘排出正常。口服碘油時有效期較肌注為短，約為肌注有效期的1/5。

(3)碘油肌注：對結節(jié)性甲狀腺腫者可用碘油肌注，肌注有效期較長。碘酊局部注射，不僅供給碘，同時可腐蝕軟化甲狀腺組織，使之縮小以免除手術。

近來發(fā)現(xiàn)濫用碘制劑，除造成碘甲亢外，還可致碘過敏或碘中毒。碘過敏常發(fā)生在有過敏史者，皮膚出現(xiàn)蕁麻疹樣皮疹，還可引起血管神經性面部四肢水腫、發(fā)熱及關節(jié)痛等臨床癥狀。碘中毒時口咽部常有燒灼感，惡心、嘔吐、腹痛，嚴重者有呼吸困難，若不及時搶救可危及生命。治療的關鍵是立即停藥，多數(shù)患兒的癥狀可逐漸緩解消失。淀粉液洗胃，淀粉可與胃內碘中和，保護胃黏膜，減少毒性。還可用1%濃度的硫代硫酸鈉溶液洗胃或靜脈注射。

3.手術 如腺體過大引起壓迫癥狀，或疑有癌變者宜手術治療。適應證：

(1)甲狀腺腫體積太大產生壓迫癥狀時，可手術治療。

(2)經藥物治療無效伴有毒性癥狀影響心臟時，可手術治療。

(3)有惡性變，甲狀腺部分切除或全切。

術后可能發(fā)生甲狀腺功能減低，需服用甲狀腺粉(片)，若致病因素仍然存在時，殘留的甲狀腺組織仍可增生。

(二)預后

經積極防治,多數(shù)預后良好,但長期TSH增高可演變成毒性甲狀腺腺瘤等并發(fā)癥。若致病因素仍然存在時，殘留的甲狀腺組織仍可增生。