發(fā)育性角回綜合征(developed gerstmanns syndrome，DGS)是指兒童在Gerstmann綜合征的手指失認(rèn)，左右失認(rèn)、失寫及失算四聯(lián)征基礎(chǔ)上伴有特殊的學(xué)習(xí)能力下降者。

小兒發(fā)育性角回綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征病因未定，無明確病灶，有人認(rèn)為是由于優(yōu)勢側(cè)或雙側(cè)頂葉病變所致，一般由左側(cè)頂葉病變，如血管病、腫瘤及外傷引起。亦可見于一氧化碳中毒、鉛中毒、各種休克。

(二)發(fā)病機(jī)制

Kinbourne認(rèn)為本病征的發(fā)病機(jī)制是連續(xù)工序障礙(subsequential processing deficit)產(chǎn)生手指失認(rèn)、運(yùn)算困難及西方文字的拼寫困難。Critchley等認(rèn)為其失寫是由于書寫失用及結(jié)構(gòu)性失用癥引起。江凱的病例書寫實(shí)例中見到明顯的漢字結(jié)構(gòu)排列異常，推想其結(jié)構(gòu)性失用癥是漢字失寫的重要因素。至于失算，是由于空間失定向及數(shù)字排列進(jìn)位困難所引起。

小兒發(fā)育性角回綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病征除手指失認(rèn)、左右失認(rèn)、失寫及失算四大特征外，伴有特殊的學(xué)習(xí)能力下降，如書面語學(xué)習(xí)能力下降，而口語理解表達(dá)相對正常等。智力正常、無體格損害、情緒或行為問題，社會(huì)文化不利因素等可解釋的學(xué)習(xí)能力下降，而是休息加工過程中出現(xiàn)感知學(xué)表象、抽象等認(rèn)識的偏異。

根據(jù)臨床表現(xiàn)有手指失認(rèn)、左右定向力障礙、書寫不能和計(jì)算不能的四大癥狀，并伴有學(xué)習(xí)能力顯著下降的兒童即可診斷為發(fā)育性角回綜合征。

小兒發(fā)育性角回綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

一般常規(guī)檢查無特殊。

可做智力測試、腦CT、腦電圖檢查，由外傷、腫瘤等繼發(fā)因素引起者可有陽性發(fā)現(xiàn)。

小兒發(fā)育性角回綜合征容易與哪些疾病混淆？

若僅有四大癥狀(但不典型者僅有2～3種癥狀)而無學(xué)習(xí)能力顯著下降的兒童則診斷為角回綜合征，或左角回綜合征、半球優(yōu)勢綜合征等名稱。

小兒發(fā)育性角回綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

社會(huì)適應(yīng)能力差和可繼發(fā)情緒問題等。

小兒發(fā)育性角回綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

病因未明，目前尚無系統(tǒng)預(yù)防措施。但應(yīng)預(yù)防外傷、鉛中毒、一氧化碳中毒等。

小兒發(fā)育性角回綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病征的治療方法主要是病因治療。

1.教育干預(yù)措施 本癥屬特殊學(xué)習(xí)不能癥兒童。對學(xué)習(xí)障礙兒童的治療方法同樣適用于特殊學(xué)習(xí)不能癥兒童。然而更為強(qiáng)調(diào)的是教育干預(yù)措施，對患兒應(yīng)安排一個(gè)良好的教學(xué)環(huán)境，教師應(yīng)用生動(dòng)活潑的教學(xué)手段，幫助患兒減慢閱讀速度和計(jì)數(shù)速度，糾正潦草書寫，建立學(xué)習(xí)過程中必需的常規(guī)如遵循指令、順序安排，閱讀時(shí)從左至右的方向等，并培養(yǎng)兒童的注意，提供認(rèn)知的關(guān)鍵。教學(xué)中應(yīng)針對各種不同類型的學(xué)習(xí)問題而采取相應(yīng)的措施，如言語障礙的兒童著重語言教學(xué)的技能，計(jì)算障礙則著重?cái)?shù)學(xué)技能。另外，還應(yīng)幫助患兒懂得和了解社會(huì)，掌握一些社會(huì)常識。在評價(jià)患兒學(xué)習(xí)成績時(shí)應(yīng)作縱向(自身前后)對比，而不是橫向(與其他同學(xué))比較，使其建立一定的信心。

2.促進(jìn)腦功能恢復(fù) 對于外傷、一氧化碳中毒、鉛中毒或各種休克后引起的患者，除干預(yù)措施外，可用促進(jìn)腦細(xì)胞功能恢復(fù)藥物。

3.手術(shù)治療 若為腫瘤引起者，必要時(shí)應(yīng)手術(shù)治療。

(二)預(yù)后

本病征的預(yù)后與病因密切相關(guān)。有關(guān)特殊學(xué)習(xí)不能癥的預(yù)后，目前認(rèn)為其發(fā)生在兒童時(shí)期，可持續(xù)至成人期，不僅影響成年后的學(xué)習(xí)能力，還對職業(yè)的選擇、社會(huì)關(guān)系和精神健康狀況產(chǎn)生消極的影響。若患兒癥狀程度較輕，則在治療后預(yù)后較好。