先天性斜頸(congenital torticollis)一般指先天性肌性斜頸，由一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮造成頭向一側(cè)偏斜的病癥(圖1)。

小兒先天性斜頸是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮與變短。但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚?？赡艿囊蛩赜挟a(chǎn)傷，局部缺血，靜脈閉塞，宮內(nèi)姿勢不良、遺傳，生長停滯，感染性肌炎，或者多種因素混合造成。

胸鎖乳突肌的變化很像間隙綜合征的病理改變。引起這樣病變幾乎可以肯定與宮內(nèi)的環(huán)境有關(guān)。常發(fā)生于高齡初產(chǎn)婦和臀位。通常認(rèn)為頸部在宮內(nèi)扭轉(zhuǎn)，又因?qū)m內(nèi)體位限制直至分娩，導(dǎo)致肌肉的缺血、水腫以致纖維化，致使起于乳突止于胸骨和鎖骨的胸鎖乳突肌(SCM)攣縮。

還有線索表明因副神經(jīng)的長期受壓更加重該肌肉的纖維化反應(yīng)。因?qū)m內(nèi)限制還會出現(xiàn)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位、足部畸形、患側(cè)耳郭壓跡變形以及同側(cè)面部扁平。上述都可解釋先天性肌性斜頸的成因。

因胸鎖乳突肌纖維化逐漸攣縮而成斜頸外觀。對肌肉纖維化的原因也不十分明了。最早有肌肉內(nèi)靜脈回流受阻的學(xué)說。實(shí)驗(yàn)證實(shí)肌肉內(nèi)的動脈完全閉合可引起肌肉的壞死或萎縮而不出現(xiàn)纖維化。肌肉內(nèi)的出血無論是否同時有神經(jīng)損傷也不發(fā)生肌肉的纖維化。臀位或產(chǎn)鉗助產(chǎn)的新生兒中發(fā)現(xiàn)肌性斜頸的相對多見，因而有人認(rèn)為外傷致肌肉斷裂產(chǎn)生血腫，最終導(dǎo)致肌肉纖維化。但手術(shù)標(biāo)本的鏡下檢查從未見到有出血和含鐵血黃素，故不支持肌肉纖維化系外傷后的反應(yīng)。問題是臀位是誘發(fā)肌性斜頸的因素，還是肌性斜頸是引起臀位或?qū)m內(nèi)體位異常的原因，均難講清。75%的肌性斜頸為右側(cè);每5個肌性斜頸病兒中可見到1例髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。這說明先天性因素在起作用。雖家族史不能說明有遺傳傾向，但有肌性斜頸發(fā)生在同卵孿生的文獻(xiàn)報道。北京兒童醫(yī)院1955～2003年共手術(shù)治療41例。

(二)發(fā)病機(jī)制

斜頸真正的病因不甚明了?？梢娤率霾∽儯?/p>

1.早期病變 胸鎖乳突肌內(nèi)腫物，肉眼觀察是一軟性纖維瘤。顯微鏡下腫物系由治療前致密的纖維組織組成，沒有出血與含鐵血黃素的殘跡。

2.晚期病變 腫物已消失，自胸鎖乳突肌切下組織的鏡下所見為肌肉組織被纖維組織所替代，肌細(xì)胞凋亡增多。

小兒先天性斜頸有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

患兒頭向病側(cè)偏斜，下頦轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，在生后即可存在，但一般在生后2～3周出現(xiàn)。觸診時在患側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)可發(fā)現(xiàn)硬而無疼痛的梭形腫物，在2～4周內(nèi)逐漸增大如成人拇指末節(jié)那么大，然后開始退縮，在2～6個月內(nèi)逐漸消失。大部分病人不遺留斜頸;少數(shù)病兒肌肉遠(yuǎn)段為纖維索條所代替，頭部因攣縮肌肉的牽拉向患側(cè)偏斜。頭與面部因不正常的位置可產(chǎn)生繼發(fā)性畸形，肌肉縮短的一側(cè)，患側(cè)面部長度變短，面部增寬，可能由于地心引力和隨著骨的生長發(fā)育，面部更加不對稱健側(cè)面部明顯肥大，患側(cè)眼外眥至口角間的距離比對側(cè)變短。兩眼和兩耳不在同一平面。這些缺陷在頭傾斜時，不甚明顯，而頭和頸擺正時畸形反而突出。兩眼不平行可引起視覺疲勞。隨著骨骼的發(fā)育，面部的不對稱加重。頸深筋膜、頸闊肌、斜角肌均可攣縮，頸動脈鞘與血管也可攣縮。最后顱骨發(fā)育不對稱，頸椎及上胸椎出現(xiàn)側(cè)彎畸形，弧度的凹側(cè)朝向患側(cè)?；稳绮怀C正，患側(cè)軟組織隨生長發(fā)育而縮短。頸部深筋膜增厚并緊縮。以后，頸動脈鞘及鞘內(nèi)的血管也變短。此時即使松解攣縮的胸鎖乳突肌以后，上述后果又變成斜頸的原因，使畸形糾正不滿意。偶有不是因?yàn)樾劓i乳突肌纖維化而致斜頸，有文獻(xiàn)報道因前斜角肌攣縮和肩胛舌骨肌短縮所致的斜頸。后者可伴有喉頭和氣管拉向患側(cè)。

雙側(cè)性斜頸罕見，頸部在中線顯得縮短，下頦抬起，面部向上傾斜。

根據(jù)上述表現(xiàn)特點(diǎn)診斷一般多無困難。

小兒先天性斜頸應(yīng)該做哪些檢查？

一般實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。

可做頭、頸部、X線片檢查，以除外頸椎畸形等疾病。

小兒先天性斜頸容易與哪些疾病混淆？

鑒別診斷中應(yīng)考慮頸椎畸形、頸椎外傷半脫位、單側(cè)性頸部感染所致淋巴結(jié)炎、視力不正常、頸部雙側(cè)肌力不對稱、頸髓腫瘤和肌痙攣所致的獲得性斜頸及姿勢性斜頸。先天性肌性斜頸表現(xiàn)不典型或經(jīng)保守治療無效的或頸部出現(xiàn)疼痛的應(yīng)考慮其他罕見原因?qū)е碌男鳖i。

1.神經(jīng)性斜頸 如顱后窩腫瘤、阿-奇畸形、脊髓空洞和嬰兒陣發(fā)性斜頸，每同時有運(yùn)動功能障礙、反射異常、顱內(nèi)壓升高或MRI顯示腦干位置下降。此外，頸部運(yùn)動時受限伴有疼痛、斜視、眼球震顫、眼外肌麻痹、肌肉僵硬，過度興奮等均為顱內(nèi)病變的重要體征。

嬰兒陣發(fā)性斜頸可能為前庭功能障礙所致，女孩多見，年齡最大的為2歲，所謂的陣發(fā)，可從數(shù)分鐘到全天發(fā)作。除斜頸外，可伴有軀干傾斜，眼球偏斜。更為突出的是頸部傾斜的方向左右可以變化。本病可能因前庭功能障礙導(dǎo)致的偏頭痛誘發(fā)斜頸。本病可自愈，不需特殊治療。

2.炎癥性斜頸 淺在的頸部淋巴結(jié)炎，深在的椎體骨髓炎，椎間盤炎主要表現(xiàn)為頸部活動障礙，疼痛伴全身發(fā)熱;頸椎嗜酸性肉芽腫，骨樣骨瘤;椎間盤鈣化;青少年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，溶蝕齒狀突;頸1～2半脫位;以及sandifer綜合征。本綜合征的主要表現(xiàn)為食管胃反流、頭頸位置異常。病兒嘔吐、體重不增、反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，也可見于腦癱，一旦反流治愈，斜頸消失。

3.眼性斜頸 多為先天性斜視，眼球外上方肌肉麻痹致斜頸。通常在生后9個月以后，病兒能坐穩(wěn)后才能診斷，因斜視或復(fù)視企圖自我糾正始出現(xiàn)斜頸癥狀。矯正眼肌失衡后，斜視消失。

4.骨性斜頸 如先天性短頸綜合征，除頸部姿勢異常，還有頸部活動受限。此外，后發(fā)際低，頸兩側(cè)皮蹼等也同時存在。

5.嬰兒良性陣發(fā)性斜頸 嬰兒期偶見良性陣發(fā)性斜頸，每次發(fā)作時間自10min至數(shù)天，同時可有軀體側(cè)彎，預(yù)后良好，在外科治療后經(jīng)1～5年(平均2年)自愈，原因不明。有時發(fā)作停止后出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，似與小腦功能異常有關(guān)。

小兒先天性斜頸可以并發(fā)哪些疾病？

如果年幼時不治療，病兒日后逐漸出現(xiàn)面部和頭部繼發(fā)性畸形。頸椎下段和胸椎上段可發(fā)生側(cè)彎畸形等。

小兒先天性斜頸應(yīng)該如何預(yù)防？

病因尚未完全明了，預(yù)防本癥應(yīng)注意防止高齡妊娠，做好孕期保健，提高接生技術(shù)，防止難產(chǎn)和產(chǎn)傷等等。

小兒先天性斜頸治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

對先天性肌性斜頸的治療有單純觀察、手法按摩、積極的家庭治療計(jì)劃、支具矯形及手術(shù)治療。

1.按摩療法 建議在確診后即開始對腫物做手法輕柔按摩，并伸展攣縮的胸鎖乳突肌，每次伸展時維持2～3s，每回做10～20次，每天做4～6回。以上按摩療法應(yīng)教給父母，讓他們在家中來完成。另外，喂奶時，睡眠的枕墊以及用玩具吸引病兒注意時，都應(yīng)重視姿勢的糾正。

(1)保守療法：對保守療法無效或被延誤的6歲以上病兒。

(2)被動牽拉：一旦確診應(yīng)及早治療。最初可采取手法被動牽拉。

第1步頭部向?qū)?cè)側(cè)屈，使健側(cè)耳垂接近肩部。

第2步緩緩轉(zhuǎn)動使下頦接近患側(cè)肩部。在進(jìn)行手法牽動時，要使病兒舒適平臥，頭部稍后伸位，病兒肩、胸部要有人固定。

強(qiáng)調(diào)每一步手法應(yīng)輕柔，切忌暴力;牽拉動作要持續(xù)而穩(wěn)定。可教會家長施行，但開始宜在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下操作。每次牽動15～20次，4～6次/d，效果滿意的約占86%(圖2)。

5歲以下患兒術(shù)后不需外固定。個別大兒童需在術(shù)后將頭放于過度矯正位，頭頸胸石膏固定4～6周。注意下頜旋向患側(cè)，盡量使患側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)與乳突間保持最大距離。術(shù)后一旦病兒局部疼痛消失，宜盡早開始牽動練習(xí)，經(jīng)驗(yàn)證明輕柔被動牽拉練習(xí)可替代術(shù)后石膏制動和各種支具的應(yīng)用。

2.手術(shù)治療 手術(shù)治療的目的是矯正外觀畸形，改善頸部的伸展和旋轉(zhuǎn)功能。對12歲以上的患兒即便手術(shù)治療，面部的不對稱也很難恢復(fù)。常選擇的手術(shù)方式為切斷或部分切除攣縮的胸鎖乳突肌的胸骨頭與鎖骨頭，對6歲以上的患兒或者攣縮嚴(yán)重的患兒還需要切斷乳突頭肌腱。術(shù)后要佩帶矯形石膏托、頸托維持中立位或矯枉過正位至少6周，在傷口愈合后繼續(xù)采用伸展治療，以防止復(fù)發(fā)。

小嬰兒肌性斜頸約90%的病例可自然恢復(fù)。保守療法無效或病兒就診已遲的適于手術(shù)。超過3～4歲的病兒，其纖維化的胸鎖乳突肌為纖維條索替代。頸部向患側(cè)旋轉(zhuǎn)平均受限30°和面部發(fā)育不對稱的均為手術(shù)的適應(yīng)證。手術(shù)方法有胸骨頭和鎖骨頭下方一端切斷松解、胸鎖乳突肌上下兩端切斷松解和鎖骨頭縫接在預(yù)留的胸骨頭殘端的延長術(shù)三種術(shù)式見圖3。上下兩端切斷的療效優(yōu)于下端松解。下端松解的適用于幼兒;上下兩端松解的適用于兒童或畸形較重的。延長法可保留頸前方正常肌肉輪廓，但操作復(fù)雜，延長程度不易掌握，多不需要。更有作者推薦完全切除纖維化的胸鎖乳突肌，但這只偶爾用于該肌肉已完全纖維化的青少年。

無論采用哪種手術(shù)式，都應(yīng)防止損傷頸部血管、副神經(jīng)、膈神經(jīng)和舌下神經(jīng)。在做上端切斷術(shù)時還應(yīng)避免損傷在耳下通過的面神經(jīng)。

(二)預(yù)后

及時治療預(yù)后多良好。