血管母細(xì)胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母細(xì)胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)。

血管母細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有囊性與實性兩種。囊腫型占60%-90%，實質(zhì)型占10%－40%。來源于血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細(xì)胞殘余。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數(shù)有一個紅色瘤結(jié)節(jié)，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細(xì)胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細(xì)血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞。

血管母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數(shù)患者僅數(shù)月之久。有時病變刺激節(jié)段神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈根痛為唯一癥狀。由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難。本病常伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、皮膚血管瘤或其他先天性病變。

診斷

在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應(yīng)考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細(xì)胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。

CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對比劑后掃描，影像增強(qiáng)。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。

血管母細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

血管母細(xì)胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層或是核磁共振掃瞄來加以診斷。在這些檢查中，注射顯影劑之後，血管母細(xì)胞瘤會在腦或是脊髓中顯現(xiàn)出亮白色的病灶。血管母細(xì)胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤、轉(zhuǎn)移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形。腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷血管母細(xì)胞瘤，因為這類腫瘤擁有豐富的血管分布。

血管母細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

①小腦星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤：當(dāng)以囊性病變?yōu)橹鲿r，壁結(jié)節(jié)常較大，可有鈣化，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)的強(qiáng)化常較明顯，但不及血管母細(xì)胞瘤。MR有時能顯示血管母細(xì)胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。

②轉(zhuǎn)移瘤：呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化的腫塊，結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則、光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發(fā)腫塊，且多發(fā)生于中老年人，大多有原發(fā)腫瘤史。一般不難鑒別。

血管母細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細(xì)胞增多癥。隨著血管母細(xì)胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是水腦癥。

血管母細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療為主。

該腫瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，手術(shù)徹底切除可根治。有明顯頭痛、嘔吐及走路不穩(wěn)、肢體協(xié)調(diào)功能差即應(yīng)考慮本病可能，有家族史或有其他內(nèi)臟先天異常者則更為明確，找專科醫(yī)生診治。頭部電腦體層攝影或磁共振成像、腦血管造影可確診，多發(fā)者可分期手術(shù)，術(shù)后長期隨訪，復(fù)發(fā)者只要病人情況允許可再次手術(shù)。放射治療效果差，到目前為止，仍未發(fā)現(xiàn)進(jìn)食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。

血管母細(xì)胞瘤治療前的注意事項

血管母細(xì)胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細(xì)胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。

在一些典型囊泡狀血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部份，則是在手術(shù)中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。

假如血管母細(xì)胞瘤無法整個切除掉，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術(shù)都是具有侵入性的，并且有一定的風(fēng)險，例如中風(fēng)、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學(xué)上的缺損。盡管如此，透過現(xiàn)今的神經(jīng)外科設(shè)備，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是可以安全地移除的。

相對於開腦手術(shù)，立體定位放射線手術(shù)可以用來定位和破壞血管母細(xì)胞瘤。

單一劑量的放射線手術(shù)會造成細(xì)胞逐漸死亡，然後細(xì)胞自然萎縮。在血管母細(xì)胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術(shù)來切除的;囊狀液的量會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。