消化道重復(fù)畸形是指附著于消化道系膜側(cè)的，具有與消化道相同特性的球形或管形空腔腫物，是一種比較少見的先天性畸形?？砂l(fā)生在消化道的任何部位，但以回腸發(fā)病最多，其次是食管、結(jié)腸、十二指腸、胃、直腸等，有文報(bào)告800例中，小腸占57．4％，胸腔占19．9％，結(jié)直腸占9．9％，十二指腸占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。每個(gè)臟器有其好發(fā)部位，如食管好發(fā)于右后縱隔，胃在大彎側(cè)，十二指腸在內(nèi)側(cè)或后側(cè)，小腸在系膜側(cè)，結(jié)腸在內(nèi)側(cè)，直腸在后側(cè)等。伴發(fā)其他系統(tǒng)的畸形也有一定規(guī)律，如胸腔內(nèi)重復(fù)畸形多合并半椎體、脊柱裂等脊柱畸形，重復(fù)腸道可合并泌尿生殖系畸形等。

消化道重復(fù)畸形是由什么原因引起的？

有多種學(xué)說解釋其致病原因。

（一）消化道再管道化學(xué)說 在胚胎早期再管道化時(shí)，腔內(nèi)空泡融合，如有一部分空泡未與腸腔完全融合，可發(fā)展成為重復(fù)腸道。

（二）胎兒期腸憩室殘留學(xué)說 在胚胎早期消化道出現(xiàn)許多憩室樣外袋，以小腸的遠(yuǎn)端最多見，正常時(shí)憩室逐漸退化而消失，如發(fā)育過程中未退化或有殘留，則發(fā)展成囊狀物的重復(fù)畸形。

（三）脊索的發(fā)育障礙學(xué)說 胚胎第三周形成脊索時(shí)，因內(nèi)胚層與外胚層間發(fā)生粘連，致使神經(jīng)管與腸管分離障礙，由于內(nèi)胚層被牽拉而發(fā)生憩室狀突起，當(dāng)內(nèi)胚層發(fā)育為腸管時(shí)，此突起發(fā)展為各種形態(tài)的重復(fù)消化道。

（四）血管學(xué)說 近年來有許多學(xué)者支持此學(xué)說，認(rèn)為是胎兒腸道發(fā)育完成后，發(fā)生缺血性梗塞病變，而導(dǎo)致腸閉鎖、腸狹窄及短小腸。壞死殘留的腸管斷片經(jīng)受附近血管的營養(yǎng)，再自身發(fā)育可形成腸重復(fù)畸形。臨床上亦支持此解釋，腸重復(fù)癥伴有腸閉鎖或狹窄、短小腸的病例。

總之，一般認(rèn)為其發(fā)病機(jī)理為多源性，不同部位與形態(tài)的畸形，可能由不同的病因引起。

病理類型頗為復(fù)雜，臨床上可分為球狀型和管狀型兩類。

（一）球狀型 約占80％，為一種球形或橢圓形囊腫，大小不定，緊密附著消化道的一側(cè)，內(nèi)有分泌物積聚，并隨分泌的增多而逐漸增大。其中一種位于腸壁肌層內(nèi)或粘膜下，向腸腔內(nèi)突出，稱為腸管內(nèi)型，多見于回盲瓣附近，早期即可發(fā)生腸腔內(nèi)梗阻。另一種貼附在腸壁上向外突出，稱為腸管外型，早期無梗阻癥狀，隨著囊性腫塊的增長而壓迫腸管或引起腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，也可發(fā)生腸梗阻。

（二）管狀型 腸道呈并列的雙腔管道，其長度可自數(shù)厘米至數(shù)十厘米，甚至伸延整個(gè)結(jié)腸。有完全正常的腸壁結(jié)構(gòu)。多數(shù)與附著的腸道有交通口相通，以遠(yuǎn)端居多，如只有近端與正常腸管相通，則遠(yuǎn)端腸腔常積液而膨大。亦有呈囊袋狀與腸腔不相通者。亦有呈長憩室狀，可從腸系膜內(nèi)向外伸向任何部位。亦有少數(shù)管狀型可具有獨(dú)自的腸系膜和血液供應(yīng)。另有一種起源于十二指腸或空腸，經(jīng)腹腔穿過橫膈伸入胸腔，甚至可達(dá)頸部，稱胸腹腔內(nèi)重復(fù)畸形。

重復(fù)消化道的管壁在組織學(xué)上與正常消化道結(jié)構(gòu)相似，具有完整的平滑肌層和粘膜，腸壁緊密附著在消化道的一側(cè)，與正常的腸壁有共同的漿膜層，具有共同的血液供應(yīng)，因而不能剝離。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜，若為胃粘膜或胰腺組織時(shí)，則易引起消化性潰瘍而有出血及穿孔的傾向。

消化道重復(fù)畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

急性腸梗阻或急性出血病例，一般較難在術(shù)前作出診斷，術(shù)前診斷率僅20～30％，多數(shù)于剖腹時(shí)獲得確診。胸部X片見右后縱隔有腫塊陰影時(shí)，尤其是合并胸椎畸形者應(yīng)考慮食管重復(fù)畸形。因腹痛與腹部腫塊而作鋇餐或鋇劑灌腸檢查時(shí)，可見腸腔內(nèi)有圓形充盈缺損或腸壁上有壓跡?；蜾^劑進(jìn)入畸形囊腔，即可顯示畸形的形狀及范圍而得出診斷。超聲檢查可提示囊性病變。纖維內(nèi)窺鏡檢查亦有利于確診。出血病例可進(jìn)行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示蹤掃描，如含有胃粘膜組織，可顯示放射性濃集區(qū)，提示出血部位，從而可間接診斷為重復(fù)畸形。

由于重復(fù)畸形發(fā)生的部位、形態(tài)、體積、并發(fā)癥及合并其他畸形等因素不同，其臨床癥狀表現(xiàn)不一。癥狀可出現(xiàn)于任何年齡，多數(shù)在嬰兒時(shí)期發(fā)病。

（一）胸腔內(nèi)消化道重復(fù)畸形可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫，壓迫食管產(chǎn)生梗阻癥狀，腔內(nèi)襯有胃粘膜時(shí)，因受胃酸及消化酶的腐蝕，使鄰近的食管及肺組織發(fā)生炎癥，甚至發(fā)生穿孔和出血，出現(xiàn)嘔血、便血或膿胸。

（二）胃重復(fù)畸形者，上腹部有飽脹感，嘔吐不含膽汁，右上腹肋緣下可捫及囊性腫塊。

（三）回腸重復(fù)畸形者，大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻，腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性腫塊，有一定的活動度，囊腔內(nèi)積液增多致使囊壁緊張時(shí)出現(xiàn)疼痛及壓痛，腸壁肌層內(nèi)小的球形囊腫常導(dǎo)致腸套疊。有些重復(fù)畸形可使附著的腸段發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)而致腸壞死。管狀畸形與腸道相通者，因腔內(nèi)積液可經(jīng)腸道排出，故不易捫到腫塊。當(dāng)其內(nèi)襯胃粘膜時(shí)，常產(chǎn)生潰瘍，出現(xiàn)嘔血或便血，潰瘍穿孔時(shí)出現(xiàn)腹膜炎癥狀。

（四）結(jié)腸重復(fù)畸形的臨床癥狀較輕，壓迫腸管可發(fā)生低位腸梗阻癥狀，伴出血時(shí)呈鮮紅色血便。常伴發(fā)重復(fù)輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。

（五）直腸重復(fù)畸形于早期即出現(xiàn)排便困難，排便時(shí)有腫塊從直腸內(nèi)脫出者，為直腸球狀重復(fù)畸形的特征，直腸指檢時(shí)于直腸后可們及囊性腫塊。

消化道重復(fù)畸形應(yīng)該做哪些檢查？

X線檢查、脊髓腔造影、核磁共振或CT檢查，腹部B超檢查對診斷囊腫型畸形較有意義。

消化道重復(fù)畸形容易與哪些疾病混淆？

與脊柱內(nèi)神經(jīng)管原腸囊腫鑒別，這類囊腫的壁層為腸道肌層包繞，B超檢查時(shí)顯示厚壁囊腫，可與薄壁的腸系膜囊腫鑒別。腸壁內(nèi)囊腫型畸形診斷最困難．因?yàn)槟夷[體積較小，B超檢查時(shí)受腸氣或腸腔內(nèi)液圖像的干擾不易確診。由本型誘發(fā)的腸套疊于空氣灌腸復(fù)位過程中顯示以下特點(diǎn)：腸套疊腫塊常位于右腹部，套人升結(jié)腸的腸段不長卻不易復(fù)位，即使灌腸復(fù)位，腸梗阻癥狀并未緩解，此時(shí)應(yīng)想到可能是腸壁內(nèi)囊腫誘發(fā)的腸套疊。99mTc核素掃描檢查對含有異位胃黏膜的重復(fù)畸形有較好的診斷價(jià)值。但回腸重復(fù)不易與美克耳憩室鑒別。

消化道重復(fù)畸形可以并發(fā)哪些疾?。?

本病可出現(xiàn)腸梗阻 、消化道出血、 腹部腫物及腹痛、呼吸道癥狀等并發(fā)癥。

消化道重復(fù)畸形應(yīng)該如何預(yù)防？

本病是先天性畸形，無有效預(yù)防措施。

消化道重復(fù)畸形治療前的注意事項(xiàng)

由于消化道重復(fù)畸形有呼吸窘迫、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、穿孔等并發(fā)癥，危及生命，因而診斷確立后，均需手術(shù)治療，手術(shù)中要避免遺漏多發(fā)重復(fù)畸形，手術(shù)方法視畸形的解剖情況而不同：①單純重復(fù)畸形切除術(shù)，適用于與食管不相通又無粘連的食管重復(fù)畸形，或少數(shù)來自后腹膜或懸掛于分離的腸系膜上的球形畸形。②重復(fù)腸管與其依附的正常腸管切除術(shù)，適用于大部分小腸、結(jié)腸重復(fù)畸形及部分胃重復(fù)畸形，因?yàn)槎嘞低谎芄?yīng)。③開窗式內(nèi)引流術(shù)：適用于十二指腸重復(fù)畸形，即將重復(fù)畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除，使兩者互相溝通，簡單易行，效果滿意。④中隔部分切除術(shù)，適用于管狀重復(fù)畸形及部分胃重復(fù)使雙腔變?yōu)閱吻?，有利于腸腔內(nèi)容物通暢排出。