心臟黏液瘤是成人最常見的原發(fā)性良性心臟腫瘤，其臨床類型主要為心房黏液瘤(atrial myxoma)，特別是左心房黏液瘤。

心臟黏液瘤是由什么原因引起的？

心臟黏液瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)多而雜，且無特征性，其表現(xiàn)主要取決于瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度、有無碎片脫落、瘤體內(nèi)有無出血、變性或壞死、病人反應(yīng)性等。臨床表現(xiàn)一般可歸為三大類：

1.全身癥狀 由于黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發(fā)熱、貧血、乏力、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降，甚至呈惡病質(zhì)。尤其是左房黏液瘤，可引起左房擴大壓迫食管，使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈，可引起反復(fù)咯血。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低，球蛋白增高)。國內(nèi)有血沉記錄的243例中增快者192例(79.0%)，一般第1h在30～70mm，平均32.2mm?；顒有灶^暈、疲乏、氣促是最通常癥狀。免疫學(xué)檢查研究發(fā)現(xiàn)，黏液瘤病人出現(xiàn)癥狀時，抗心肌抗體效價增高，腫瘤切除后效價降低。常見的這些全身癥狀可能診斷為膠原性血管疾病。但也有少數(shù)黏液瘤病例由于合并細菌性或真菌性感染所致。Fisher將心臟黏液瘤的癥狀、體征和發(fā)生率歸納如表2。

白介素-6(IL-6)的作用：心臟黏液瘤的瘤體和自身的癥狀的關(guān)系可能取決于腫瘤本身合成和分泌的IL-6。IL-6是一種免疫性細胞因子，它被認為是引起急性期反應(yīng)的主要物質(zhì)，可致發(fā)熱、白細胞增多、激活補體和凝血反應(yīng)。離體研究證明IL-6誘導(dǎo)合成C-反應(yīng)蛋白、血清淀粉樣蛋白A、α2巨球蛋白、人肝細胞纖維蛋白原。黏液瘤細胞產(chǎn)生高水平的 IL-6，其血清濃度的提高可與黏液瘤病人自身免疫性疾病的癥狀特征有關(guān)。某學(xué)者對6例家族性黏液瘤病人的研究結(jié)果證明血漿中白介素-6水平與腫瘤大小有明顯關(guān)系;IL-6和腫瘤的大小也直接影響疾病癥狀的產(chǎn)生。

2.栓塞現(xiàn)象 黏液瘤的組織疏松、脆弱，其碎片或腫瘤表面的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨著血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現(xiàn)腦栓塞的暈厥、昏迷、偏癱，以及腸系膜動脈栓塞的急腹癥，肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫，肺循環(huán)阻塞的呼吸困難和發(fā)紺。引起栓塞的解剖部位取決于腫瘤的位置和(或)心內(nèi)分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環(huán)，致腦、肢體栓塞和內(nèi)臟梗死。在栓子取除后對之作組織學(xué)檢查，?？蓪π膬?nèi)腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發(fā)現(xiàn)并進行檢查非常重要，尤其在某些病例出現(xiàn)淤斑時，對皮膚和肌肉的活檢，可證實血管內(nèi)腫瘤栓子的存在。

多個系統(tǒng)的栓塞產(chǎn)生的癥狀可酷似全身性血管炎或感染性心內(nèi)膜炎。特別是出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中，在栓塞發(fā)生以前并無腦血管疾病且心電圖為竇性心律者，應(yīng)高度懷疑心內(nèi)腫瘤的存在，并注意與感染性心內(nèi)膜炎或二尖瓣脫垂相鑒別。

位于右心的腫瘤脫落的碎片或栓子，以及通過左→右的心內(nèi)分流來自左心的栓子都可引起肺梗死或肺動脈栓塞和肺動脈高壓。事實上，這種嚴重的肺動脈高壓和繼發(fā)性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性復(fù)發(fā)性栓子所致。

由于腫瘤栓子大小不同，故栓塞范圍差異極大，癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現(xiàn)一過性暈厥，重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至終身殘疾或死亡。

據(jù)報道，我國心臟黏液瘤動脈栓塞發(fā)生率為15%，低于國外報道的40%。

3.心臟表現(xiàn) 心臟腫瘤引起心臟出現(xiàn)的特殊表現(xiàn)為心律失常和傳導(dǎo)障礙、心內(nèi)血流阻塞。它的出現(xiàn)與腫瘤的解剖部位、組織學(xué)類型、瘤體大小、活動度等有密切關(guān)系。小的瘤體可無癥狀，大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。

心肌腫瘤最常引起傳導(dǎo)和心律方面的異常。如果腫瘤位于房結(jié)區(qū)域，可引起房-室傳導(dǎo)異常。各種心律失常均可發(fā)生，包括房顫、房撲(伴有或不伴傳導(dǎo)阻滯)、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動等。阜外醫(yī)院148例黏液瘤中，心電圖不正常者105例(70.9%)。由此可見，黏液瘤盡管多位于心腔內(nèi)，但當(dāng)引起心腔壓力改變，心臟負荷增高時，則可影響心臟電生理活動，或瘤組織浸潤心壁，壓迫心壁，引起心律失?；騻鲗?dǎo)阻滯。

從前述關(guān)于心臟黏液瘤在各心腔的分布可見，絕大多數(shù)黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤體大小、活動度不同，可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現(xiàn)隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當(dāng)瘤體引起二尖瓣脫垂為主時，則只能在收縮期聽到吹風(fēng)樣雜音，但這為數(shù)不多，而多數(shù)呈雙期雜音。少數(shù)病例可聽到腫瘤撲落音。由于瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現(xiàn)肺淤血，病人常有活動性心慌、氣短、頭暈、咯血等癥狀。因此臨床上易被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣疾患。

雖然左房黏液瘤的主要癥狀是非特異性的，但癥狀的出現(xiàn)與體位改變有關(guān)，這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變，被認為是心臟黏液瘤的特征性體征，我國資料僅約1/3病例出現(xiàn)。凡此種種，提示腫瘤活動度較大，隨時有引起栓塞死亡的危險，應(yīng)予以高度重視。我們在臨床工作中，術(shù)前預(yù)先了解病人哪種體位最舒服，哪個體位最難受。在手術(shù)臺上，當(dāng)出現(xiàn)心律失常、血壓異常時，立即操縱手術(shù)臺改變體位，可收到確實效果。

右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)，包括發(fā)紺、外周水腫、腹水、肝腫大和頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重，常因腫瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被誤診為Ebstein’s畸形、縮窄性心包炎、三尖瓣狹窄、類癌瘤綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征和心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現(xiàn)右→左分流，病人呈氣喘、發(fā)紺、杵狀指(趾)等。

右房黏液瘤在4個心腔的黏液瘤中居第2位，國內(nèi)資料僅占5.1%(31/607)，可說屬少見。體檢?？砂l(fā)現(xiàn)有外周水腫、上腔靜脈回流阻塞征、肝硬化和腹水征。當(dāng)瘤體部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流時，可聞及舒張早期隆隆樣雜音，也可合并收縮期吹風(fēng)樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變，應(yīng)高度懷疑右房黏液瘤的存在。

心室的黏液瘤更屬少見，國內(nèi)資料僅占1.48%(9/607)。

右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙，常表現(xiàn)為右心功能不全或衰竭。臨床上可呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等征象。甚至可暈厥、猝死。體征?？稍谛毓亲缶壜劶笆湛s期雜音和舒張期雜音。當(dāng)瘤體波及肺動脈瓣口，可出現(xiàn)酷似肺動脈狹窄或關(guān)閉不全表現(xiàn)。X線的心影改變常被誤診為肺動脈狹窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而，右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、三尖瓣疾患迅速，以此可初作鑒別。

左室黏液瘤系4個心腔中最少見的。早期常無癥狀或只表現(xiàn)為心律失常。當(dāng)瘤體占有一定的室腔位置影響左心功能時，則可出現(xiàn)乏力、氣促、胸痛，甚至?xí)炟驶蜃笮乃ァＮ墨I報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發(fā)現(xiàn)收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現(xiàn)可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內(nèi)膜彈性纖維組織增生癥、冠狀動脈疾病。應(yīng)慎之加以鑒別。

4.家族性黏液瘤 又稱黏液瘤綜合征或復(fù)合黏液瘤病，其特點為發(fā)病年齡多<40歲，男性較多，有家族史。占心臟黏液瘤的5%，黏液瘤呈非典型或多中心性生長，具有高度復(fù)發(fā)的趨向，復(fù)發(fā)率高達17%～50%。往往合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌亢進。具體表現(xiàn)為：面部色斑，Peutz Jeghers綜合征、Sj?gren綜合征、皮膚黏膜炎、Raynaud綜合征、垂體瘤、睪丸腫瘤。多發(fā)于右房，并可伴有腎上腺皮質(zhì)增生、乳腺黏液瘤(多發(fā)性黏液樣乳房纖維腺瘤)、原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)樣腎上腺皮質(zhì)瘤引起庫欣綜合征。

下列情況應(yīng)考慮到左心房黏液瘤的可能，及時行超聲心動圖檢查加以確定診斷。

1.心尖部舒張期雜音或伴收縮期雜音，隨時間和體位改變而明顯變化，坐、立時雜音明顯，臥位時雜音減輕，既往無風(fēng)濕熱病史。

2.竇性心律時，出現(xiàn)反復(fù)的動脈栓塞征。

3.與體位變化相關(guān)的暈厥或猝死。

4.長期低熱，血沉增快，貧血，無風(fēng)濕熱和感染性心內(nèi)膜炎證據(jù)。

5.內(nèi)科治療難以奏效的頑固性心力衰竭。

目前，心臟黏液瘤幾乎都由超聲心動圖檢查獲得初步診斷和術(shù)前診斷。

心臟黏液瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.血沉增快(一般在30～70mm/h)。

2.血紅蛋白降低，血清蛋白電泳異常(白蛋白降低，球蛋白增高)。

3.抗心肌抗體效價增高。

1.心電圖檢查 心臟黏液瘤反映在心電圖上是缺乏診斷意義的，且多為正常?？捎蟹翘禺愋缘腡波或ST段異常。左房黏液瘤偶見左房增大。右房黏液瘤右房大和低電壓較常見。大多數(shù)病人為竇性心律(80%～100%)，少數(shù)為心房纖顫，開始為陣發(fā)性以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性。房顫發(fā)生率低的原因可能和左房無明顯擴大有關(guān)。房顫和栓塞無明顯關(guān)系，大多數(shù)有栓塞史的病人是竇性心律者。栓塞的傾向和腫瘤的脆性有關(guān)。

2.CT掃描 CT掃描是肺和縱隔疾病檢查的重要手段，但對心臟腫瘤的診斷價值有限。心臟運動所致的偽像，嚴重影響其分辨率。但CT掃描在診斷心臟旁腫塊和心包腫瘤，如心包囊腫、間皮瘤、淋巴瘤和脂肪瘤等仍有較高價值，在確定腫瘤向心肌、心包和縱隔伸展時價值優(yōu)于超聲心動圖。

3.磁共振顯像 磁共振顯像(MRI)具有高度的空間分辨率，能清楚地顯示腫瘤的位置、大小、范圍及其與鄰近器官的關(guān)系，對心肌內(nèi)或心包腫瘤的診斷價值優(yōu)于二維超聲心動圖，對心腔內(nèi)腫瘤的診斷價值與之相仿。MRI突出的應(yīng)用價值還在于可辨別心臟、大血管抑或縱隔腫塊，特別是心臟旁腫塊，如心外膜脂肪墊、胸膜心包囊腫等;判斷縱隔或肺腫瘤有否波及心臟或大血管。這些判斷對于如何選擇手術(shù)治療及估計預(yù)后甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠?qū)π呐K腫瘤性質(zhì)做較準確的判斷。

須指出，除了費用因素外，MRI亦有其局限性。如存在房顫、頻發(fā)期前收縮等心律失常時，因干擾心電圖門控，影響MRI的分辨力。如何選擇手術(shù)治療及估計預(yù)后甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠?qū)π呐K腫瘤性質(zhì)做較準確的判斷。

4.X線檢查 所見多為正?；騼H見非特異性征象，且取決于腫瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可見左房增大，一般為輕度，肺靜脈高壓，但明顯的肺水腫少見。瓣膜關(guān)閉不全可引起左房大，有時可見典型的二尖瓣狹窄征象。右房黏液瘤可見右房大，一般為輕度，X線透視有時可見右房壁反常運動。X線片中如見鈣化團塊，雖極少見但有診斷意義，尤其是青少年患者，因青少年的二尖瓣狹窄中鈣化很少見。

5.超聲心動圖檢查 因為心臟黏液瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣并且與心臟瓣膜病相似，因此診斷常很困難。自從應(yīng)用無創(chuàng)傷性檢查，特別是超聲心動圖以來，心臟黏液瘤的診斷取得了卓有成效的進展。

超聲心動圖是目前確診心臟黏液瘤的最有價值的手段。M型超聲可發(fā)現(xiàn)黏液瘤的存在，征象為心腔內(nèi)透聲差，存在云霧狀的異?；芈晠^(qū)。二維超聲除發(fā)現(xiàn)黏液瘤存在外，尚可確定黏液瘤大小，有蒂或廣基，附著部位，有關(guān)質(zhì)地和有無液化區(qū)存在等征象。多普勒超聲心動圖主要是發(fā)現(xiàn)黏液瘤梗阻血流所引起的血流變化，造成心臟瓣膜關(guān)閉不全或狹窄等征象，并可對梗阻的程度進行定量分析。

采用經(jīng)食管二維超聲心動圖檢查(TEE)，準確性進一步提高，特別是對腔靜脈、肺動脈、降主動脈和右心房腫物的檢出，價值高于經(jīng)胸二維超聲心動圖，而且更有助于與左心房血栓的鑒別。

超聲心動圖診斷心房黏液瘤時，要注意與心房內(nèi)血栓、贅生物及腫瘤相鑒別，(表3)。

6.心導(dǎo)管檢查和心血管造影 這項檢查在歷史上曾起過于術(shù)前確診心房黏液瘤的作用，但這種作用已幾乎被超聲心動圖所取代。目前心血管造影的作用已很小，只有在超聲心動圖檢查正常而臨床上仍高度懷疑或?qū)Τ曅膭訄D的發(fā)現(xiàn)有疑問時才進行。

心血管造影診斷左房黏液瘤的方法包括：①在肺動脈注射造影劑，使左房顯影;②穿刺房間隔作左房造影電影攝片記錄;③左室造影，適用于二尖瓣有輕到中度反流可使左房顯影的病例。診斷右房黏液瘤是把造影劑注入腔靜脈或直接注入右房。造影中所見黏液瘤的征象為在左房或右房有充盈缺損。

心導(dǎo)管檢查提示心臟黏液瘤存在的血流動力學(xué)改變?yōu)椋孩僮笫一蛴沂覊毫η€的上升支有切跡，尤其是表現(xiàn)為大小和程度有變化，反映腫瘤位置在改變;②舒張期有壓力階差，階差隨著從斜臥到仰臥體位的改變而變化，這與二尖瓣或三尖瓣狹窄的固定的壓力階差不同。

心導(dǎo)管檢查和心血管造影是有創(chuàng)檢查，心導(dǎo)管有使腫瘤破裂脫落引起栓塞的危險，有一定的病死率和病殘率，而且有一定數(shù)目的假陰性或假陽性，導(dǎo)管穿過房隔還可能引起腦血管、冠狀動脈栓塞或猝死等并發(fā)癥，這項檢查已較少應(yīng)用。

7.皮膚、黏膜瘀點、瘀斑處做病理學(xué)檢查，可以找到血管內(nèi)腫瘤栓子，結(jié)合UCG檢查發(fā)現(xiàn)可確診。

心臟黏液瘤容易與哪些疾病混淆？

與風(fēng)濕性二尖瓣病變、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、肺梗死等疾病鑒別。

1.風(fēng)濕性二尖瓣病變 超聲檢查未普遍開展前，黏液瘤常被誤診。上海市胸科醫(yī)院20世紀70年代前，11例心房黏液瘤外科手術(shù)者，術(shù)前確診僅4例，其余均誤診為風(fēng)心二尖瓣病變。隨著UCG的開展和普及，誤診率大大下降。臨床上應(yīng)注意以下幾點：①患者的呼吸困難、低血壓、頭暈、暈厥，甚至阿-斯綜合征發(fā)作等均可因體位改變而誘發(fā)、加劇或緩解。②可聽到腫瘤撲落音，取前傾位或俯臥頭低足高位時，心尖部舒張期雜音減輕或消失。③有二尖瓣狹窄雜音，心影增大不明顯。④無惡性心律失常者，發(fā)生暈厥而排除神經(jīng)源性暈厥的情況下，應(yīng)警惕左房黏液瘤。

2.三尖瓣狹窄 有體位性低血壓、靜脈壓升高的病史和類似三尖瓣狹窄雜音的“孤立性三尖瓣狹窄”者，應(yīng)首先考慮右房黏液瘤。因為臨床上單純的風(fēng)濕性或先天性三尖瓣狹窄非常罕見。

3.主動脈瓣狹窄、肺動脈狹窄、肥厚性梗阻型心肌病，上、下腔靜脈綜合征等均可用UCG來鑒別。

4.亞急性細菌性心內(nèi)膜炎(SBE) 黏液瘤可長期低熱、貧血、關(guān)節(jié)痛、栓塞、血沉快，酷似SBE，且有時黏液瘤合并SBE，可做血培養(yǎng)，皮膚、黏膜瘀點瘀斑處做病理學(xué)檢查，以作鑒別。

5.肺梗死 右心黏液瘤瘤栓脫落可引起典型的肺梗死臨床表現(xiàn)，如呼吸困難、發(fā)紺、低氧血癥，X線胸片顯示肺動脈直徑增大，右室急性增大，肺部楔型陰影，肺不張及胸腔積液等。發(fā)生在老年人中常被誤診為體靜脈系統(tǒng)血栓引起的肺梗死，如果能及時做UCG檢查，不難發(fā)現(xiàn)黏液瘤的存在。

心臟黏液瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

本病常合并短暫性腦缺血發(fā)作、心力衰竭、動脈栓塞、心律失常、黏液瘤復(fù)發(fā)等并發(fā)癥。

1.短暫性腦缺血發(fā)作 心臟黏液瘤瘤體疏松、脆弱，一旦瘤體組織或形成的栓子脫落后隨血流進入腦血管可導(dǎo)致短暫性腦缺血發(fā)作。表現(xiàn)為突然發(fā)作的局灶性癥狀和體征，大多數(shù)持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，最多在24h內(nèi)完全恢復(fù)，可反復(fù)發(fā)作。心臟瘤組織可阻塞心腔血流，引起不同程度的腦缺血癥狀如頭暈、暈厥甚至癲癇發(fā)作。

2.心力衰竭 心臟黏液瘤最常見的并發(fā)癥為心力衰竭，20%的左房黏液瘤、30%的右房黏液瘤或右室黏液瘤、50%的左室黏液瘤可出現(xiàn)心力衰竭，并引發(fā)暈厥或?qū)е峦蝗凰劳觥?

3.動脈栓塞 心臟黏液瘤患者栓塞的發(fā)生率為9%～50%不等，但在多數(shù)病例組均為1/3。栓塞的共同原因是黏液瘤易碎，易脫落而且又位于心腔。栓塞是許多患者出現(xiàn)的第一個并發(fā)癥，其后果是梗死、出血及血管瘤形成。

4.心律失常 心律失常的發(fā)生與心臟黏液瘤心腔的結(jié)構(gòu)重構(gòu)有關(guān)。心臟黏液瘤局部浸潤，侵蝕心房、心室肌導(dǎo)致房、室性心律失常，侵蝕傳導(dǎo)系統(tǒng)或相應(yīng)的供血冠狀動脈側(cè)支而導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯和束支阻滯等傳導(dǎo)障礙。而且黏液瘤所致的血流梗阻、大血管阻塞及心功能不全等原因所致心肌缺血、缺氧、心肌細胞的低鉀、低鎂等內(nèi)環(huán)境紊亂等均可致心律失常的發(fā)生。

5.黏液瘤復(fù)發(fā) 手術(shù)后復(fù)發(fā)率約為4%～6%。左房黏液瘤復(fù)發(fā)率較低，即使復(fù)發(fā)也多在手術(shù)4年后復(fù)發(fā)。但對家族性黏液瘤及黏液瘤綜合征的患者，因其復(fù)發(fā)的幾率高需注意定期隨訪，以便早期發(fā)現(xiàn)。

心臟黏液瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

1.對心臟黏液瘤的發(fā)生機制尚不十分清楚，家族性黏液瘤的患者被認為是一種常染色體顯形遺傳性疾病，目前尚無特效的預(yù)防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療是改變本病預(yù)后的關(guān)鍵。

2.心臟黏液瘤一旦確診應(yīng)盡早安排手術(shù)治療，因為手術(shù)是本病惟一有效的治療方法。在確診到手術(shù)之前這段時間內(nèi)，患者應(yīng)盡量減少活動，以防瘤體嵌頓而致猝死。

3.為進一步改善預(yù)后，對心臟黏液瘤患者出院指導(dǎo)就特別重要。要提高自我判斷病情的能力，確保按時定期隨診，力爭早發(fā)現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的病例。應(yīng)讓每位患者樹立這一觀念：這種定期術(shù)后隨診對改善預(yù)后大有益處，應(yīng)長期堅持。

心臟黏液瘤治療前的注意事項

(一)治療

1.一旦確診心臟黏液瘤，除了一般的對癥處理外，抗心律失常、抗心衰等藥物治療往往效果甚微。

2.手術(shù)治療 心臟黏液瘤位于心腔內(nèi)，可引起血流機械性阻塞，影響房室瓣的功能。病人多有病勢急劇變化，可迅速導(dǎo)致心衰，藥物治療也難以奏效，而且隨時有碎片栓子脫落或瘤體阻塞房室瓣口，導(dǎo)致猝死或動脈栓塞。因此，在確立診斷后應(yīng)爭取盡快手術(shù)治療。如合并感染、心衰，一時難以承受手術(shù)，也應(yīng)積極治療，為手術(shù)創(chuàng)造條件。

(1)手術(shù)方式：心腔內(nèi)黏液瘤的切除，宜在阻斷循環(huán)條件下施行。因此，目前心腔黏液瘤均采用低溫體外循環(huán)下阻斷心臟循環(huán)的方法，在直視下切除瘤體，可獲得滿意效果。手術(shù)中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此，阻斷循環(huán)前，不要搬動、擠壓心臟，更不宜心內(nèi)探查。要插管建立體外循環(huán)時，操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出，如發(fā)現(xiàn)破損應(yīng)徹底沖洗心腔，并吸除所有殘存的碎片。為防止復(fù)發(fā)，必須切除瘤蒂附著處(通常位于房間隔卵圓窩區(qū)或房壁)部分房間隔或房壁組織，然后行補片重建術(shù)。有人建議，對右房黏液瘤應(yīng)從股動脈和奇靜脈插管建立體外循環(huán)，避免插管捅破瘤體。

(2)手術(shù)途徑：心臟切口選擇合適與否，對顯露瘤體、找出瘤蒂、并連同蒂附著的一部分心壁或間隔組織一起完整取出腫瘤極其重要。隨著心血管病治療的進展，對心臟黏液瘤的手術(shù)徑路已取得較為統(tǒng)一的認識：沿胸骨正中切口進入，對左房瘤選用切開右房，經(jīng)房間隔進入左房優(yōu)于房間溝直接進左房。理由：①切開房間隔，通常瘤體就在視野下，容易找到瘤蒂，用鼠齒抓住蒂部可完整而徹底地切除腫瘤。②若為罕見的多發(fā)性黏液瘤，經(jīng)此路徑可探查右心房、室，以排除黏液瘤穿越心間隔侵入右側(cè)心腔。③便于摘除右房瘤，也可通過三尖瓣口切除右室瘤。④如果需處理房室瓣也極方便。其不足之處為：①上、下腔靜脈需分別置束帶，放置引流管。②房間隔需切開，切除瘤體后又需縫閉，這樣既延長了心內(nèi)操作時間，又增加了心臟創(chuàng)傷。權(quán)衡得失，此切口仍可作為通用切口。但對室腔腫瘤，為顯露良好，避免損傷腱索和乳頭肌，應(yīng)根據(jù)實際情況，考慮另作切口。

(3)手術(shù)步驟：

①切口與探查：采用胸部正中切口，縱形切開心包，觀察心臟的跳動與左房的擴大程度，并進行心臟表面探查，一般在左房可以觸及實質(zhì)性的腫塊，但應(yīng)避免搬動或擠壓心臟，避免引起黏液瘤破碎發(fā)生栓塞。

②建立體外循環(huán)：常規(guī)做升主動脈插管，一般仍做上、下腔靜脈插管。巨大左房黏液瘤推壓房間隔右移時，腔靜脈的插管應(yīng)盡量靠近腔靜脈的開口。如為右房黏液瘤應(yīng)做上、下腔靜脈直接插管(圖2)。一方面可避免提拉或碰撞房間隔，另一方面便于做右房切口。左房黏液瘤做左房插管減壓，避免損傷瘤體引起碎片脫落，發(fā)生栓塞。此外，在體外循環(huán)的靜脈端應(yīng)加濾網(wǎng)，防止脫落的腫瘤碎片阻塞管道，發(fā)生靜脈血回流受阻。

③心房切口：早期多采用左房切口，即經(jīng)房溝做縱切口，如瘤體較大，分離上、下腔靜脈后面的心包，切口向兩端延長，充分顯露瘤體與瘤蒂。近年來，都主張采用雙房切口，或做房與房間隔切口。即沿右房側(cè)壁的腔靜脈之間做縱切口，便于顯露卵圓窩，切除瘤蒂附著的房間隔。房間隔的切口位于卵圓窩中部，并向上、下延長。同時雙房切口便于探查心臟的4個腔室與肺動、靜脈開口。

④腫瘤切除：從右房房面在卵圓窩中點先做1～2cm縱切口，檢查瘤蒂附著部位，然后沿瘤蒂周圍做直徑1.0～1.5cm的圓形切除，慢慢取出黏液瘤。如瘤體過大，則向上、下兩端延長房間隔切口，用血管鉗夾住瘤蒂;另外，經(jīng)左房切口輕托瘤體，逐步提拉瘤蒂逐漸取出(圖3)。在操作過程中，決不能操之過急，用力過大，過度擠壓，引起瘤體破碎。取出后應(yīng)詳細檢查瘤體是否完整，有無碎裂面。然后仔細探查左、右心房與心室有無多發(fā)性腫瘤或破碎的瘤組織遺留，并檢查房室瓣是否有損害，測試瓣膜的關(guān)閉功能。最后用生理鹽

水徹底沖洗心腔。

⑤修補房間隔缺損與縫合切口：左房黏液瘤必須切除瘤蒂周圍的房間隔，遺留的心臟自動或電擊復(fù)跳后，停止體外循環(huán)。

磁共振成像電視內(nèi)鏡輔助裝置技術(shù)的應(yīng)用：近幾年來，人們已應(yīng)用微創(chuàng)外科技術(shù)治療心內(nèi)疾患獲得成功。據(jù)某學(xué)者報道，他從1995年1月～1997年3月采用電視內(nèi)鏡輔助裝置施行3例左房黏液瘤切除術(shù)。其方法是通過右前乳房上小切口開胸或右胸骨旁線切口，借助內(nèi)鏡，在股-股體外循環(huán)下施行的。心肌保護采取心室誘顫持續(xù)冠狀動脈灌注或升主動脈阻斷灌注心臟停搏液。結(jié)果3例腫瘤皆通過右房徑路完全切除，痊愈出院。他的結(jié)論是，微創(chuàng)徑路外科技術(shù)治療左房黏液瘤是安全、可行而有效的。因此，該法為心內(nèi)腫瘤切除提供新途徑，尤其是右房黏液瘤切除可避免上、下腔靜脈插管的憂慮。

(4)治療效果：心臟黏液瘤隨著新的診斷技術(shù)在臨床上的應(yīng)用，絕大多數(shù)病例已可在術(shù)前確立診斷，因此手術(shù)安全性大，切除率高，治愈率亦高。但術(shù)后并發(fā)癥常為死亡原因。阜外醫(yī)院報道148例，死亡10例，其中4例死因是低心排，2例死于心律失常。同濟醫(yī)科大學(xué)心血管病研究所31例(均未涉及到需行瓣膜置換等附加手術(shù))，除1例術(shù)后昏迷，1周后恢復(fù)外，皆痊愈出院。據(jù)國外文獻報道，大多數(shù)左和右房的黏液瘤手術(shù)治療后隨訪10～15年仍良好，約有1%～5%病例有復(fù)發(fā)。國內(nèi)亦有散在的復(fù)發(fā)病例報道，約占2%。

(二)預(yù)后

心房黏液瘤的預(yù)后與黏液瘤本身及黏液瘤手術(shù)有關(guān)。黏液瘤位于心腔內(nèi)，輕則引起機械性血流障礙，影響房室瓣功能，多數(shù)病情急劇進展，可迅速出現(xiàn)心功能不全，藥物治療無效。重則隨時可有栓子脫落或阻塞房室瓣口，臨床出現(xiàn)動脈栓塞征甚至猝死。黏液瘤手術(shù)安全性大，完整切除治愈率較高，可收到良好的效果，但也有合并嚴重術(shù)后并發(fā)癥的可能，如術(shù)后并發(fā)低心排血量綜合征，或合并嚴重心律失常等威脅患者生命。即使在手術(shù)中由于操作手法過重，也可引起瘤體破碎脫落造成瘤栓。少見黏液瘤切除術(shù)后的復(fù)發(fā)，以及良性黏液瘤發(fā)生惡性病變。