原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原發(fā)于十二指腸腸壁淋巴組織的惡性腫瘤，這有別于全身惡性淋巴瘤侵及腸道的繼發(fā)性病變。Dawson提出原性小腸惡性淋巴瘤的5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①未發(fā)現(xiàn)體表淋巴結(jié)腫大;②白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常;③X線胸片無縱隔淋巴結(jié)腫大;④手術(shù)時(shí)未發(fā)現(xiàn)受累小腸及腸系膜區(qū)域淋巴結(jié)以外的病灶;⑤肝、脾無侵犯。

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤起源于十二指腸黏膜下淋巴組織，可向黏膜層和肌層侵犯，表現(xiàn)為息肉狀、黏膜下腫塊或在小腸管縱軸黏膜下彌漫性浸潤(rùn)，常伴有潰瘍。腫瘤常為單發(fā)，少有多發(fā)。①按組織學(xué)形態(tài)可分為：淋巴細(xì)胞型、淋巴母細(xì)胞型、網(wǎng)織細(xì)胞型、巨濾泡型以及Hodgkin病。②按大體病理形態(tài)可分為：腫塊型或息肉型;潰瘍型;浸潤(rùn)型;結(jié)節(jié)型。③按組織學(xué)類型可分為：霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤2大類，以后者最多見。轉(zhuǎn)移途徑可經(jīng)淋巴道、血運(yùn)以及直接蔓延，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較腺癌為早。

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀與體征 該病的臨床表現(xiàn)無特異性，可因腫瘤的類型和部位而異。

(1)腹痛：腹痛為該病最常見的癥狀，約65%的患者表現(xiàn)有腹痛。腹痛大多由于腸梗阻、腫瘤的膨脹和牽拉、腸管蠕動(dòng)失調(diào)、腫瘤壞死繼發(fā)的感染、腸壁潰瘍和穿孔等因素所致。腹痛一般出現(xiàn)較早，輕重不一，隱匿無規(guī)律，呈慢性過程。初起為隱痛或鈍痛，隨病情的發(fā)展逐漸轉(zhuǎn)為陣發(fā)性攣性絞痛。晚期疼痛呈持續(xù)性，藥物不能緩解。腹痛多數(shù)位于中腹部、臍周及下腹部，有時(shí)可出現(xiàn)在左上腹或劍突下。一旦腫瘤穿孔而引起急性腹膜炎時(shí)，可出現(xiàn)全腹劇痛。

(2)腸梗阻：腫瘤阻塞腸腔或腸壁浸潤(rùn)狹窄均可引起腸梗阻。惡性淋巴瘤引起的腸梗阻多出現(xiàn)較早，主要表現(xiàn)為慢性、部分性腸梗阻癥狀。患者多有反復(fù)發(fā)作的惡心、嘔吐，進(jìn)餐后加重，腹脹不明顯。梗阻發(fā)生在乳頭部以下者，嘔吐物可含大量膽汁。

(3)腹部腫塊：國(guó)內(nèi)資料統(tǒng)計(jì)約25.5%的患者腹部可捫及包塊，部分患者為就診的主要原因。60%～70%的腫塊直徑超過5cm，大者有10cm以上。

(4)黃疸：因惡性腫瘤侵犯或阻塞膽總管開口部或因轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)壓迫膽總管而引起梗阻性黃疸。黃疸發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于腺癌。大約為2%左右。

(5)其他：十二指腸惡性淋巴瘤尚可出現(xiàn)上消化道出血、消瘦、貧血、腹瀉、乏力、食欲下降、發(fā)熱等一些非特異性臨床表現(xiàn)。

2.臨床分期 Noqvi(1969)提出的臨床分標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ期，病灶局限，未侵犯淋巴結(jié);Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴結(jié);Ⅲ期，鄰近器官組織受累;Ⅳ期，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

該病的早期診斷十分困難，誤診率可高達(dá)70%～90%。其原因有：①本病缺乏特異性臨床表現(xiàn);②醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，甚至缺乏這方面的知識(shí)，故警惕性不高;③該病往往以急癥就診，常被急腹癥的臨床表現(xiàn)所掩蓋;④該病的診斷方法，尤其在基層醫(yī)院常常沒有有效的診斷手段。出現(xiàn)未能查明原因的發(fā)熱、惡心、嘔吐、食欲下降、消瘦、貧血、腸道出血、上腹部疼痛、慢性腸梗阻等臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)警惕有該病的可能性。而進(jìn)行各項(xiàng)檢查。

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.組織學(xué)檢查 在十二指腸鏡下刷檢脫落細(xì)胞或鉗取腸壁組織進(jìn)行細(xì)胞學(xué)可獲病理確診。

2.血常規(guī) 可有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量下降。

3.大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。

后2項(xiàng)缺乏診斷的特異性。

1.X線檢查 X線平片可能顯示十二指腸梗阻的X線表現(xiàn)，或軟組織塊影。胃腸道鋇餐雙重對(duì)比造影對(duì)十二指腸腫瘤的診斷準(zhǔn)確率達(dá)42%～75%，其影像表現(xiàn)有：①十二指腸黏膜皺襞變形、破壞、消失，腸壁僵硬;②腸壁充盈缺損、龕影或環(huán)狀狹窄;③腸管可有局限性囊樣擴(kuò)張，呈動(dòng)脈瘤樣改變;④腸壁增厚，腸管變小，呈多發(fā)性結(jié)節(jié)狀狹窄。十二指腸低張?jiān)煊?，更有利于觀察黏膜皺襞的細(xì)微改變，使其診斷準(zhǔn)確率提高到93%左右。

2.內(nèi)鏡檢查 本病可經(jīng)十二指腸鏡直接觀察病灶的大小、部位、范圍、形態(tài)等，同時(shí)可進(jìn)行攝像、照相、刷檢脫落細(xì)胞和活檢以獲病理確診。

3.其他 B型超聲、CT和動(dòng)脈造影(DSA)等對(duì)該病的診斷有一定作用。

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

本病常被誤診為胃十二指腸炎、消化性潰瘍、慢性胰腺炎、膽道疾病等，臨床應(yīng)注意鑒別。

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

腸穿孔是本病的主要并發(fā)癥，有15%～20%的十二指腸惡性淋巴瘤患者會(huì)發(fā)生腸穿孔，比其他惡性腫瘤發(fā)生率高。此多為腫瘤侵犯腸壁發(fā)生潰瘍、腸壞死，或腫瘤繼發(fā)感染而引致。急性穿孔可引起彌漫性腹膜炎，慢性穿孔可以引起炎性包塊、膿腫、腸瘺等表現(xiàn)。

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

該病應(yīng)以手術(shù)治療為主，手術(shù)有診斷與治療的雙重作用。國(guó)內(nèi)報(bào)告原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤的手術(shù)率約為60%。手術(shù)方案根據(jù)該腫瘤所在部位、病變的范圍而決定?？梢钥紤]局部切除，但應(yīng)行胰十二指腸根治性切除為妥。

該病對(duì)化療和放療有不同程度的敏感性。故術(shù)前和術(shù)后可以配合進(jìn)行。療效優(yōu)于單純手術(shù)治療。一般放療的劑量為40Gy(4000rad)左右為宜?；熞话悴捎铆h(huán)磷酰胺(CTX)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、ADM、甲氨蝶呤(MTX)、PCB及潑尼松等藥組成的各種聯(lián)合化療方案。

(二)預(yù)后

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