黃疸是指皮膚、鞏膜與勤膜因膽紅素沉著所致的黃染。正常血清總膽紅素濃度為1.7~1.71其中一分鐘膽紅素(既直接膽紅素)低于3.4 umol/L時，當(dāng)總膽紅素濃度在34umol/L，臨床即出現(xiàn)黃值。血清中膽紅素濃度超過正常范圍而肉眼看不到黃疸時，稱為隱性黃疸。觀察黃疸應(yīng)在天然光線下進(jìn)行，須與服用大量阿的平、胡蘿卜素等所致的皮膚黃染相區(qū)別，尚須與球結(jié)膜下脂肪積聚相區(qū)別。

黃疸是由什么原因引起的？

　　病因分類

　　一、溶血性黃疸

　　二、肝細(xì)胞性黃疸

　　(一)黃褐型病毒性肝炎

　　1、急性黃疸型病毒性肝炎

　　2、重癥病毒性肝炎

　　①急性重型肝炎(暴發(fā)型肝炎)

　?、趤喖毙灾匦透窝?亞急性肝壞死)

　?、勐灾匦透窝?

　　3、慢性黃疸型病毒性肝炎

　　(二)黃直型傳染性單核細(xì)胞增多癥

　　(三)全身性巨細(xì)胞性包涵體病

　　(四)鉤端螺旋體病臥 (Weil病)

　　(五)其他急性全身性感染所致的黃立

　　(六)原發(fā)性妊娠急性脂肪肝

　　(七)中毒性肝損傷

　　(八)急性醇性肝炎

　　(九)心源性黃增

　　(十)肝硬化

　　(十一)甲狀腺功能亢進(jìn)癥并發(fā)黃增

　　三、阻塞性黃疸

　　(一)肝內(nèi)阻塞性黃疾

　　1、肝內(nèi)淤膽

　　①毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎;

　?、谒幬镄渣S疸;

　?、廴焉锲谔匕l(fā)性黃疸;

　　④醇肝綜合征;

　?、萘夹允中g(shù)后黃疸;

　　2、肝內(nèi)機(jī)械性梗阻

　?、僭l(fā)性硬化性膽管炎;

　　②肝內(nèi)膽管結(jié)石;

　?、廴A支暈吸蟲病;

　　④藍(lán)氏賈第鞭毛原蟲性膽管炎;

　?、葑枞渣S疸型肝癌。

　　(二)肝外阻塞性黃殖

　　1、急性梗阻性化膿性膽管炎

　　2、膽總管結(jié)石

　　3、先天性膽總管囊腫

　　4、胰頭癌

　　5、乏特壺腹周圍癌

　　6、急性與慢性胰腺炎

　　7、膽總管與肝膽管癌、膽總管腺肌瘤病。

　　8、原發(fā)性膽囊癌

　　9、十M指腸球后潰瘍

　　四、膽紅素代謝功能缺陷疾病

　　(一)先天性膽紅素代謝功能缺陷

　　1、Githert綜合征

　　2、Dubin-Jolmson綜合征

　　3、Rtr綜合征

　　4、Crigl6r-Najjar綜合征

　　(二)獲得性膽紅素代謝功能缺陷

　　肝炎后間接膽紅素過高血癥。

　　機(jī) 理

　　前面曾提及黃疸與血清膽紅素增高有關(guān)，血清膽紅素的主要來源是血紅蛋白。正常情況下，人體血液中的紅細(xì)胞不斷從骨髓中產(chǎn)生。紅細(xì)胞壽命約120 d，衰老的紅細(xì)胞在單核一巨噬細(xì)胞(網(wǎng)狀內(nèi)皮)系統(tǒng)被破壞和分解，成為膽紅素、鐵和珠蛋白三種成分。這種膽紅素是游離的)結(jié)合性的，不溶于水，而是脂溶性的。它與血清清蛋白緊密結(jié)合而輸送，不能從腎小球?yàn)V過，血清膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)，故稱為間接膽紅素或非結(jié)合膽紅素。

　　間接膽紅素輸運(yùn)到肝細(xì)胞膜之旁時，膽紅素和清蛋白解離，前者被肝臟所攝取。肝細(xì)胞漿內(nèi)有兩種載體蛋白*蛋白與z蛋白)與膽紅素結(jié)合，并輸運(yùn)至微粒體中，受葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的作用，絕大部分結(jié)合成雙葡萄糖醛酸膽紅素，這種結(jié)合的膽紅素呈血清膽紅素定性試驗(yàn)直接反應(yīng)，故稱其為直接膽紅素，為水溶性，可通過腎小球排出。結(jié)合膽紅素隨膽汁排泄入腸內(nèi)之后被腸內(nèi)細(xì)菌分解成為無色的尿膽原，其中大部分氧化為尿膽素從糞便排出，稱糞膽素。一部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收，經(jīng)門靜脈進(jìn)人肝臟?；馗蔚拇蟛糠帜蚰懺僮?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，隨膽汁排人腸內(nèi)，形成所謂的“膽色素的腸肝循環(huán)”。被吸收回肝的小部分尿膽原，則經(jīng)體循環(huán)由腎臟排出。

　　在正常情況下，膽紅素進(jìn)人和離開血液循環(huán)的速度保持動態(tài)平衡。所以正常人體中的膽紅素是恒定為17.1umol/L(1mg%，其中直接膽紅素約0-0.2mg間接膽紅素約0.7-0.8 mg尿膽原為少量，糞便保持正常黃色。黃疸形成的過程與人體血液中紅細(xì)胞的破

　　壞、肝臟的正常功能及膽道暢通因素直接相關(guān)，三者中任何一個環(huán)節(jié)發(fā)生病變或故障時，膽紅素就會大量反流或存留在血中，血清膽紅素量就可以升高，當(dāng)>34.2 umol/L(2mg%)時，即可出現(xiàn)黃疸。

　　溶血性黃疸是由于：

　　①大量紅細(xì)胞被破壞，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)形成大量非結(jié)合膽紅素，超過正常肝臟處理的能力，循留在血液中形成黃疸;

　?、诖罅考t細(xì)胞被破壞所致的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，可減弱正常肝細(xì)胞的 膽色素代謝功能，致黃疸加重。并導(dǎo)致糞中糞 膽素原及尿中尿膽素原排量增加。因此，在溶血性黃疸時，血清膽紅素定糊驗(yàn)呈間接反應(yīng)，尿中無膽紅素，而尿膽素原排量增加。

　　田胞性黃值時：

　　①受損的肝細(xì)胞處理膽潛力減弱，致正常代謝所產(chǎn)生的間接膽指全部轉(zhuǎn)為直接膽紅素，致血中間接膽加;

　?、谖词軗p的肝細(xì)胞，仍能將間接膽地為直接膽紅素而輸人毛細(xì)膽管;

　　③但接膽紅素可經(jīng)壞死的肝細(xì)胞反流人血，細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫。

　　膽管內(nèi)膽栓形成，使膽汁排泄通路受災(zāi)較多的直接膽紅素反流人血循環(huán)中。于細(xì)胞性黃疸時，血中直接與間接膽紅 高，有膽紅素尿。糞中糞膽素原與尿中 源的排量，則以肝細(xì)胞的損害和毛細(xì)膽塞程度而定。如果肝內(nèi)毛細(xì)膽管阻塞明糞中糞膽素原與尿中尿膽素原均減肝細(xì)胞損害明顯，而毛細(xì)膽管阻塞較糞中糞膽素原排量可在正常范圍，而尿Z素原排量增多。阻塞性黃疸時，無論是肝內(nèi)的毛細(xì)膽管、肝外的肝膽管、膽總管、乏特壺腹任何部位發(fā)生阻塞，則阻塞上方的膽管斷增高，膽管擴(kuò)張，終致小膽管與毛細(xì)皮裂，膽汁中膽紅素反流人血中，從而出包阻塞性黃疸可區(qū)分為肝內(nèi)性與肝外內(nèi)阻塞可由于毛細(xì)膽管炎型病毒性肝Z發(fā)性膽汁性肝硬化、藥物性黃疸等所汗外阻塞可由于肝外膽管的炎癥水腫、綴成、蛔蟲、結(jié)石、腫瘤等所致。血清膽紅性試驗(yàn)呈直接反應(yīng);不完全梗阻時，糞便膽素減少，完全梗阻時，糞便中糞膽素消糞便顏色變淺或呈灰白色;尿中尿膽主不完全梗阻時減少，在完全梗阻時消巨尿中膽紅素陽性。膽紅素代謝缺陷所致黃疸：是指肝細(xì)胞對素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性缺陷，或由細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的缺陷所致的黃床少見，大多發(fā)生于小兒和青年期，有家族遺傳性。

黃疸應(yīng)該如何診斷？

　　一、病 史

　　(一)性別與年齡

　　嬰兒時期的黃疸有新生兒生理性黃疸、新生兒肝炎和先天性膽管閉鎖;兒童時期至30歲以前，以病毒性肝炎為多見;40歲左右所見的黃疸常由膽石癥所致;30-50歲的男性黃疸患者。應(yīng)多考慮肝硬化或原發(fā)性肝癌;50-60歲以上發(fā)生的黃疸，常見于癌腫，男性以胰頭癌，女性以膽道癌為多見。

　　(二)伴隨癥狀

　　1、發(fā)熱 病毒性肝炎在黃疸出現(xiàn)前常有低熱，少數(shù)病例可發(fā)生高熱。膽管炎發(fā)熱，一般在中等度以上，多伴有寒戰(zhàn)，常發(fā)生在上腹劇烈絞痛之后，接著出現(xiàn)黃疸。肝癌因癌組織壞死或繼發(fā)感染常有發(fā)熱。

　　2、腹痛 肝區(qū)隱痛或脹痛時，常提示病毒性肝炎，持續(xù)性脹痛見于慢性肝炎及肝癌;膽結(jié)石或膽道蛔蟲癥發(fā)作，常有右上腹陣發(fā)性絞痛，亦有少數(shù)膽石癥患者可無明顯腹痛史;上腹及腰背痛提示胰頭癌。

　　3、消化不良 病毒性肝炎在黃疸前期一周左右常有消化不良。如黃疸發(fā)生前已有較長時期的消化不良，特別是在老年患者，首先要考慮腫瘤。長期厭油膩飲食或進(jìn)油食后易誘發(fā)右上腹不適或絞痛者，常見于慢性膽囊疾病。

　　4、皮膚痊癢 阻塞性黃疸常有明顯的皮膚癌癢，且持續(xù)時間較長;肝細(xì)胞性黃疸也可有輕度病癢;溶血性黃疸則無疫癢。

　　5、體重改變 由癌腫所致的膽汁淤積性黃疸，體重呈進(jìn)行性減輕;肝細(xì)胞性黃疸患者，體重減輕相對不顯著。

　　6、尿、糞顏色的改變 膽汁淤積性黃疸時尿如濃茶，糞色淺灰或陶土色。肝細(xì)胞性黃殖時尿色加深，色淺黃，膽汁淤積型肝炎時，糞便也可呈陶土色。溶血性黃疸急性發(fā)作時可排 出醬油色尿，糞便顏色亦深。

　　(三)接觸史

　　黃疸型病毒性肝炎患者常有肝炎患者接觸史在家庭或集體單位可有類似疾病，或有近期輸血、血漿制品、注射史;服用氯丙學(xué)、避孕藥。甲基暈丸素、他巴唆、對氨水楊酸、氯磺雨胭、硝硫氰胺等藥物或有接觸四氯化碳、磷、砷、蒼耳 子、死帽安等，應(yīng)考慮藥物性肝病或中毒性肝炎。此外，應(yīng)了解有無在血吸蟲病、鉤端螺旋體病流行地區(qū)與疫水接觸史。

　　(四)家族史

　　家族中除肝炎外，要想到先天性溶血及非溶血性黃疸和其他遺傳性肝病。

　　(五)過去史

　　有膽絞痛者見于膽結(jié)石及膽道蛔蟲病;對過去曾做過膽道手術(shù)者，應(yīng)考慮是否由于結(jié)石未完全清除或再發(fā)、術(shù)后膽管狹窄、術(shù)中錯誤結(jié) 扎或切斷膽管、輸血后的病毒性肝炎或麻醉藥所致的中毒性肝病等所引起。肝移植后，在急性及慢性排斥反應(yīng)時，常發(fā)生黃疸。

　　(六)妊娠史

　　除妊娠期可合并常見的肝膽疾病外，尚可發(fā)生與妊娠有關(guān)的黃疸，如妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸，妊娠期急性脂肪肝以及由嚴(yán)重妊娠期高血壓綜合征所致的黃疸。

　　(一)黃泣的色澤

　　皮膚顏色主要由黃疸的種類與持續(xù)的時間來決定。溶血性黃疸皮膚呈檸檬色，病毒性肝炎時呈淺黃色或金黃色，阻塞性黃疸持續(xù)時間較長者呈黃綠色、深綠色或褐色。

　　(二)皮膚改變

　　除黃值外，在肝硬化可見色素沉著舊病面容、肝掌、蜘蛛病或毛細(xì)血管擴(kuò)張、出血點(diǎn)、腋毛脫落、腹壁靜脈曲張及下肢水腫等。阻塞性黃疸時可見皮膚癌癢抓痕、色素沉著與眼瞼黃疸等。在溶血性黃疸常見皮膚蒼白。

　　(三)月臟腫大

　　急性肝炎時，肝臟輕度或中度腫大，質(zhì)地軟而有壓痛。門靜脈性肝硬化肝常先大后小，質(zhì)地明顯變硬，邊緣較薄，表面可觸及顆粒。肝癌時肝顯著腫大，質(zhì)堅硬并有壓痛，表面有不規(guī)則結(jié)節(jié)一 功能不全時，肝腫大，質(zhì)地中度，有壓痛。急性肝壞死時，肝濁音界縮小。

　　(四)脾腫大

　　肝炎后肝硬化、血吸蟲病性肝纖維化伴門靜脈高壓時，脾臟明顯腫大。膽汁性肝硬化，先天性溶血性黃疸時，牌中度以上腫大。急性黃疸型病毒性肝炎時，牌輕度腫大。

　　(五)膽囊腫大

　　癌性阻塞性黃疸(如胰頭癌、壺腹周圍癌。膽總管癌)時的膽囊腫大，有表面光滑，可移動與無壓痛等特點(diǎn)，即所謂Courvoisier 征。在膽囊癌及膽囊底部巨大結(jié)石，腫大的膽囊堅硬而不規(guī)則。

　　(六)其他

　　1、淋巴結(jié)腫大 當(dāng)黃疸伴發(fā)時可考慮傳染性單核細(xì)胞增多癥和病毒性肝炎。左鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示消化道癌轉(zhuǎn)移。

　　2、腹水 見于晚期肝硬化、肝癌、肝靜脈阻 塞等。

　　3、腹壁靜脈曲張 主要見于肝硬化。

　　4、蜘蛛病 見于肝硬化，急、慢性肝炎，但 不見于阻塞性黃疸。

　　5、男子乳房發(fā)育、檸狀指 多見于肝硬化。

　　6、心動過緩 可見于阻塞性黃疸。

　　7、多發(fā)性靜脈栓塞 應(yīng)考慮胰腺癌。

　　8、頸靜脈怒張、。0包炎 提示充血性肝腫大。

　　3、血清酶活力測定

　　(1)血清氨基轉(zhuǎn)移酶(SGPT、SGOT);急性黃疸型病毒性肝炎時，谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶及谷草氨基轉(zhuǎn)移酶力明顯升高，膽汁淤積性黃疸時二者輕度升高。在重癥肝炎患者，有時見氨基轉(zhuǎn)移酶活力下降，血清膽紅素明顯上升，呈“膽酶”分離現(xiàn)象，提示預(yù)后險惡。

　　(2)堿性磷酸酶(AP)人在肝內(nèi)、肝外阻塞性黃疸及肝內(nèi)膽汁淤積時，堿性磷酸酶明顯升高。常大于正常值的3倍。在原發(fā)性肝癌，堿性磷酸酶亦可增高，以堿性磷酸酶一11同工酶增高為主，肝細(xì)胞性黃疸時，堿性磷酸酶正?；蜉p度增高。

　　(3)R一谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶(R-GT)急性肝炎時R一GT僅輕度或中度增高，原發(fā)性肝癌及膽汁淤積性黃疸，R-GT明顯增高。

　　大多數(shù)急性肝炎患者LDH增高，單純良性膽汁淤積性黃疸時，LDH一般增高，如 I-DH明顯增高，應(yīng)考慮癌腫阻塞或同時伴有肝實(shí)質(zhì)損害。是堿性磷酸酶的一種同工酶，對診斷原發(fā)性肝癌，癌性肝管阻塞，鑒別新生兒肝炎或先天性膽管閉鎖，優(yōu)于堿性磷酸酶，肝細(xì)胞性黃值時5-核著酸酶活力正?；蜉p度升高。

　　4、血清總膽固醇、膽固醇脂測定 在膽汁淤積性黃疸時，總膽固醇含量增高，肝細(xì)胞性黃疸特別是有廣泛肝壞死，膽固醇脂降低。

　　5、血清脂蛋白 X(LpX) 血清脂蛋白 X是一種異常的低密度脂蛋白，膽汁淤積性黃疸病例的血清中可存在血清脂蛋白X，有肝外阻塞性黃疸和肝內(nèi)膽汁淤積時，絕大部分甚至全部陽性，在肝細(xì)胞性黃疸而無肝內(nèi)膽汁淤積者則極少陽性。

　　6、血清鐵和銅含量測定 正常血清鐵濃度為 14.3-23.3umol/L，血清鋼為 15.1-22 umol/L,銅比值為0.8-1.0。膽汁淤積性黃疸時血清銅增高，鐵/銅比值

　　性期血清鐵增高，鐵/銅比值>1

　　7、磺渙酸鈉門SP )賭留試驗(yàn) 靜脈注射5%磺演酞銷后 45min采血檢查，正常血清內(nèi)含的 BSP量少于注射總量的 5%，如超過提示肝實(shí)質(zhì)損害。

　　8、吲哚青綠(indo cyanine green，ICG)滯留試驗(yàn) 和SBP試驗(yàn)相似，較其更安全，很少有副作用。根據(jù)其在血中滯留量來判斷肝細(xì)胞排泄功能受損的程度，正常滯留量為0-10%。

　　9、凝血酶原時間測定及其對維生素K的反應(yīng) 在肝實(shí)質(zhì)損害或腸內(nèi)缺乏膽汁使維生素吸收障礙，即肝細(xì)胞性和膽汁淤積性黃疸時，凝血酶原制造得少，而因凝血酶原時間均延長，注射維生素 K 2-4 mg后 24 h復(fù)查凝血酶原時間，如較注射前明顯縮短，表示肝功能正常，黃疸可為膽汁淤積性;如無改變，黃疸可能為肝細(xì)胞性。

　　10、治療性試驗(yàn)①潑尼松治療試驗(yàn)：患者口五潑尼松10-15 mg，每日 3次，共服5-7 d，服藥前后檢查血清膽紅素。膽汁淤積型肝炎時，服藥后可使血清膽紅素降至原有水平的40%-50%以上，而在肝外阻塞性黃疸則否，或血清膽紅素下降甚微。②苯巴比妥治療試驗(yàn)：苯巴比妥對肝細(xì)胞微粒體酶有誘導(dǎo)作用，促進(jìn)膽汁輸送排泄，可減輕肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸。用法：苯巴比妥30-60mg，每日3-4次口服，共服7d，臨床意義與估價同潑尼松治療試驗(yàn)。

　　(二)恤液學(xué)檢查

　　主要用于協(xié)助診斷溶血性黃疸。如先天性溶血性黃疸，有貧血，周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞顯著增多，骨髓紅系統(tǒng)細(xì)胞明顯增生活躍。在遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，有紅細(xì)胞脆性增加;地中海貧血時，紅細(xì)胞脆性降低?？谷饲虻鞍?Coombs試驗(yàn))在身體免疫性溶血性貧血及新生兒溶血性貧血時呈陽性反應(yīng)。

　　四、器械檢查

　　(一)B型超聲檢查

　　鑒別膽汁淤積性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸的準(zhǔn)確率甚高，特別對肝外膽管阻塞引起的黃疸與肝內(nèi)膽汁淤積的鑒別很有幫助。前者可見膽總管和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，而后者無此種現(xiàn)象。另外，對肝外膽管阻塞的病因、病變的部位能作出有價值的判斷。

　　(二)以線檢查

　　1、食管、胃腸鋇餐造影 如發(fā)現(xiàn)食管和胃底靜脈曲張，可協(xié)助診斷肝硬化。十二指腸環(huán)增寬提示胰頭癌。Vater壺腹癌時，利用十二指腸低張造影，可見十二脂腸降部充盈缺損，呈反“3”型*

　　2、膽囊造影術(shù) 可了解膽囊顯影情況，有無結(jié)石陰影及膽囊的收縮功能;靜脈膽道造影時可了解膽道通暢與否，膽管有無增粗。

　　3、經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影(ERCP)對于診斷慢性胰腺炎、胰腺癌及了解膽道系統(tǒng)情況有重要幫助;可區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽道阻塞的部位;通過十二指腸鏡可直接窺見壺腹區(qū)與乳頭部有無病變，并可做活組織檢查。

　　4、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)能清楚顯示肝內(nèi)產(chǎn)整個膽道系統(tǒng)，可區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，如造影劑顯示肝內(nèi)膽管分支擴(kuò)張，說明是肝外阻塞，若穿刺不易進(jìn)人膽管或膽管顯影正常，則屬肝內(nèi)膽汁淤積。此外，對膽管阻塞的部位、程度、病變范圍等亦能準(zhǔn)確了解。

　　5、電子計算機(jī)斷層攝影(CT)上腹部CT檢查能同時顯示肝臟、膽道與胰腺等臟器圖像，對肝膽和胰腺疾病引起黃疸的鑒別提供重要資料。能較準(zhǔn)確地判斷肝外膽道有無阻塞及阻塞部位與范圍，對胰腺及肝臟占位性病變的診斷準(zhǔn)確性很高。

　　(三)核素掃描

　　所用制劑有許多種，如‘’‘碘玫瑰紅，‘’‘碘磺澳酞鈉一得一HIDA等。藥物經(jīng)肝細(xì)胞攝取，經(jīng)膽排出至腸。通過顯示肝膽影像，得知肝膽的異常。肝細(xì)胞黃疸時，肝對核素的吸收緩慢，高峰值低;阻塞性黃疸時，核素排出緩慢，有助于阻塞性和肝細(xì)胞性黃疸的鑒別。此外，利用核素進(jìn)行掃描，有助于肝占位性病變的診斷。

　　(四)肝穿刺活組織檢查

　　肝活組織檢查能協(xié)助診斷肝細(xì)胞性黃疸。肝內(nèi)膽汁淤積及Dubin-johnson綜合征等。肝外阻塞性黃疸病例，肝穿刺時可能發(fā)生肝汁性腹膜炎及出血，應(yīng)慎用。

　　(五)腹腔鏡檢查

　　能較大范圍地看清肝、膽囊、腹膜、牌等，甚至可以看到部分胰臟，同時可以取組織活檢或做膽道造影檢查，有助于黃疸的鑒別。

　　(六)剖腹探查

　　經(jīng)現(xiàn)有的檢查，仍有少數(shù)病例不能肯定是否有肝外阻塞性黃疸，宜剖腹探查，同時可以取組織活檢。但剖腹探查能造成病毒性肝炎10%的死亡率，應(yīng)予注意。

　　(七)選擇性腹腔動脈造影

　　能顯示血管改變，得知肝、胰病變的部位和范圍。尤其對占位性病變的診斷價值很大。脾門靜脈和臍靜脈造影，通過顯示門脈血管系統(tǒng)，可以發(fā)現(xiàn)門脈阻塞部位及肝占位性病變。

黃疸容易與哪些癥狀混淆？

　　一、溶血性黃疸

　　溶血性黃疸的皮膚與豬膜黃染常為輕度呈淺檸檬黃色，且常因貧血而伴有皮膚蒼白。溶血性黃疸原因是：①紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺陷;②紅細(xì)胞受外在因素所損害。受損紅細(xì)胞可在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)提早破壞，或直接在血管內(nèi)破壞。

　　溶血性黃疸的診斷主要靠下列實(shí)驗(yàn)室檢查：①糞膽原及尿膽原含量增加;②血清膽紅素增加，凡登伯試驗(yàn)呈間接反應(yīng);③血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;④血清鐵含量增加;⑤骨髓紅系統(tǒng)增生旺盛。詳見溶血性貧血節(jié)。

　　二、肝細(xì)胞性黃疸

　　肝細(xì)胞性黃疸的診斷與鑒別，除病史與臨床檢查之外，常須依靠實(shí)驗(yàn)檢查。肝穿刺活檢對某些疑難病例鑒別診斷有重要幫助，但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證與慎重施行。

　　(一)黃增型病毒性肝炎

　　本世紀(jì)以來，認(rèn)為病毒性肝炎僅有甲型和乙型。1965年以后明確了乙型肝炎病毒的性質(zhì)以來，1974年提出還有輸血后及腸道傳播的非甲非乙型肝炎，1977年發(fā)現(xiàn)了丁型肝炎病毒(因子)1979年對甲型肝炎病毒體外培養(yǎng)成功。1989年在東京召開的國際會議上，根據(jù)當(dāng)前的研究發(fā)現(xiàn)，將輸血后非甲非乙型肝炎的病原定名為丙型肝炎病毒，將腸道傳播的非甲非乙型肝炎的病原定名為戊型肝炎病毒。目前，病毒性肝炎至少應(yīng)包括甲、乙、丙、丁、戊型A、B、C、D、E型)

　　1、急性黃癥型病毒性肝炎 其黃疸前期為數(shù)天至1周。最突出的癥狀是疲乏、食欲缺乏。惡心、肝區(qū)痛或不適感，伴有或不伴有發(fā)熱。有些病例因主要表現(xiàn)為消化不良與腹瀉，常被誤診為胃腸消化不良;有些主要表現(xiàn)上呼吸道癥狀，常被誤診為急性上呼吸道感染;少數(shù)病例可因發(fā)熱與多發(fā)性關(guān)節(jié)痛，被誤診為風(fēng)濕熱。黃疸前期臨床診斷較困難，但此時血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性常明顯升高陽性率達(dá)100%人最有早期診斷價值。黃疸出現(xiàn)后，自覺癥狀反而減輕，此時主要體征為黃疸、肝腫大或肝脾腫大，質(zhì)略鵬觸痛，肝區(qū)常有叩擊痛，也可無明顯肝腫大。肝功能試驗(yàn)?zāi)X絮、摩濁、鋅濁大都陽性，尿中尿膽原排量增多與膽紅素陽性，有助于診斷。黃疸經(jīng)過一般為2-4周，有時較長。

　　2、重型病毒性肝炎

　　(1)急性重型肝炎(暴發(fā)型肝炎)此型少見。在急性肝炎經(jīng)過中，黃疸呈迅速進(jìn)行性加深，或(及)體溫持續(xù)上升，應(yīng)首先考慮此病。其他先兆癥狀為持續(xù)性嘔吐，精神神經(jīng)癥狀和出現(xiàn)肝臭。精神癥狀主要表現(xiàn)煩躁不安或神志談漠/性格改變、定向力障礙時翼狀震顫、捉衣飄動作、嗜睡或昏睡，部分病例可發(fā)生診妄，進(jìn)人深度昏迷(肝性昏迷人腦電圖常顯示異常波形，有助于早期診斷。體檢常發(fā)現(xiàn)深度黃染，肝濁育界縮小，時有皮膚與我膜出血。尿量顯著減少，并出現(xiàn)蛋白尿及管型。肝功能試驗(yàn)提示嚴(yán)重肝損害。如不及早治療，患者往往于短期內(nèi)死亡。病理表現(xiàn)為急性肝壞死。

　　(2)亞急性重型肝炎(亞急性肝壞死人本型就較暴發(fā)型肝炎為慢。黃疸呈漸進(jìn)性加深，血清膽紅素常>17umol/L，凝血酶原時間明顯延長，膽堿脂酶活性明顯減低。且有精神不振。消化障礙、惡心嘔吐、體力衰退、發(fā)熱、肝腫大(或縮小)與觸痛。逐漸出現(xiàn)頑固性鼓腸與腹水，嚴(yán)重時可出現(xiàn)肝腎綜合征，甚至進(jìn)人昏迷。部分患者經(jīng)積極治療可康復(fù)，或發(fā)展為肝硬化，若病程中附加感染或肝功能衰竭嚴(yán)重，則預(yù)后多兇險。

　　(3)慢性重型肝炎：此型即慢性肝炎亞急性肝壞死。臨床表現(xiàn)如同亞急性重型肝炎，但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史、體征及化驗(yàn)異常。

　　3、慢性黃疸型病毒性肝炎 慢性黃疸型肝炎主要依據(jù)：①病程持續(xù)半年以上;②主要癥狀為乏力、食欲缺乏、食后飽脹、厭油膩，時有惡心嘔吐，黃疸可有可無，且常為輕度而有波動性，肝持續(xù)腫大與硬度增加，伴有觸痛與叩擊痛，脾腫大診斷的意義較大。急性肝炎患者在恢復(fù)期脾腫大不回縮意味著病程為遷延性，或向慢性發(fā)展;③肝功能試驗(yàn)異常，比較敏感的試驗(yàn)為尿內(nèi)尿膽素原試驗(yàn)。血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性測定及血清絮狀與濁度反應(yīng)等。血清電泳丙種球蛋白贈增高，是提示慢性肝炎的標(biāo)志。急性甲型肝炎不致發(fā)展為慢性，而急性乙型肝炎與非甲非乙型肝炎則有慢性化傾向。如發(fā)展為肝硬化，則肝臟縮小而硬度增加，脾臟腫大，血清清蛋白持續(xù)降低而丙種球蛋白持續(xù)增高。

　　(二)黃恒型傳染性單核細(xì)胞增多癥

　　本病伴有黃疸者約5%-7%。黃疸一般為輕度。l%床表現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、食欲缺乏。肝功能試驗(yàn)異常，血肉出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞，頗與急性黃疸型病毒性肝炎相似。傳染性單核細(xì)胞增多癥常為流行性，咽炎較為明顯，常有明顯的淋巴結(jié)(尤其是頸淋巴結(jié)川大，胃腸道癥狀較輕，且有典型的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變與嗜異性凝集反應(yīng)效價升高。急性病毒性肝炎時血內(nèi)異型淋巴細(xì)胞絕對值每立方毫米一般在900個以下，持續(xù)僅為數(shù)天(發(fā)熱期L以后迅速減少;在傳染性單核細(xì)胞增多癥時，異型淋巴細(xì)胞絕對值每立方毫米常在1000個以上，且常持續(xù)兩周以上。

　　(三)全身性巨細(xì)胞性包涵體病

　　此病主要侵犯嬰幼兒，國內(nèi)文獻(xiàn)也有成人病例報告。病原體為巨細(xì)胞病毒(Cytomegalov-irus),可經(jīng)無癥狀的帶病毒孕婦通過胎盤而感染胎兒，新生兒在出生一個月內(nèi)即出現(xiàn)精神不振、百日咳樣咳嗽、肝脾腫大、消化障礙、生長停滯，也可出現(xiàn)黃疸。嬰幼兒大多表現(xiàn)問質(zhì)性肺炎或巨細(xì)胞肝炎。腦損害也可出現(xiàn)。成人可表現(xiàn)類似傳染性單核細(xì)胞增多癥的病象及血象，但嗜異性凝集反應(yīng)陰性。肝功能試驗(yàn)血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性升高，部分病例蜃濁反應(yīng)異常。常發(fā)生于輸人大量新鮮血之后。診斷須根據(jù)特殊的血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)，尿(或唾液)中分離出巨細(xì)胞病毒，后者診斷意義尤大。

　　(四)鉤端螺旋體病

　　此病診斷需根據(jù)：①流行病學(xué)史，本病主要通過疫水接觸而感染，在農(nóng)村多見于稻谷收割季節(jié);②急驟發(fā)熱、球結(jié)膜充血洲腸肌痛、出血傾向、黃疸、淋巴結(jié)腫大與肝腎功能損害等臨床表現(xiàn);③發(fā)病早期作培養(yǎng)及動物接種可獲得陽性結(jié)果，發(fā)病1周血清凝集溶解試驗(yàn)與補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可陽性。重癥肝炎起病不如鉤端螺旋體病急驟，常有中毒性鼓腸、腹水等癥狀，而無球結(jié)膜充血洲腸肌痛與腦膜刺激征，肺部也無異常X線征，早期腎損害不明顯，特殊的病原學(xué)與血清學(xué)檢查的鑒別診斷意義更大。

　　(五)其他急性全身感染所致的黃值

　　有些急性全身感染如大葉性肺炎、回歸熱。瘧疾、斑疹傷寒、傷寒、波狀熱、急性粟粒型結(jié)核等，均可并發(fā)黃疸。黃疸一般為輕度，其原因由于肝實(shí)質(zhì)損害或溶血，或二者兼而有之。急性傳播病并發(fā)黃疸者，病變大多位于右側(cè)，尤以右下葉多見。

　　(六)原發(fā)性急性妊娠脂肪肝

　　本病臨床甚少見，原因未明，是否繼發(fā)于內(nèi)分泌或營養(yǎng)障礙仍未定，是產(chǎn)科嚴(yán)重的并發(fā)癥，常易被誤診為暴發(fā)性肝炎。臨床有以下特點(diǎn)與暴發(fā)性肝炎相鑒別：①多見第一胎妊娠第36~40周內(nèi);②有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿或高血壓;③無誘因的惡心、嘔吐，繼而出現(xiàn)嚴(yán)重的出血傾向，如齒齦、皮膚、陰道出血必啡殘渣樣嘔吐物或嘔鮮血;④血清直接膽紅素定量171 umol/L%)左右，而尿中膽紅素陰性;⑤血清腦絮狀反應(yīng)陰性;③昏迷程度、黃疸深度、肝進(jìn)行性縮小一般都不及暴發(fā)型肝炎嚴(yán)重，急性腎功能不全較.早出現(xiàn);①超聲或CT檢查發(fā)現(xiàn)典型的脂肪肝征象。二者在病理組織學(xué)檢查鑒別也不難。文獻(xiàn)報告孕婦大量靜脈滴人四環(huán)素(約1.5 g/d)也可發(fā)生類似妊娠急性脂肪肝的表現(xiàn)，二者可從藥物治療史及上述特點(diǎn)相鑒另。

　　(七)中毒性肝損傷

　　有些藥物或毒物有肝毒素作用，可引起肝脂肪變性與肝小葉中心性壞死，臨床表現(xiàn)為肝腫大、黃殖及肝功能損害。

　　1、下列藥物曾有報告引起類似病毒性肝炎的病象，如辛可芬、異煙助斤福平、PAS。氟烷。甲基多巴、雙醋酚吁保泰松。堿胺類、磺胺類。金霉素、新生霉素、苯巴比妥、硫氧嚼暉等/但抗生素的一般治療劑量副作用很少，除非患者有過敏體質(zhì)。

　　2、棉子、蒼耳子、某些毒率均含有細(xì)胞原漿毒，誤服之后可引起嚴(yán)重肝損害與黃疸，甚至發(fā)生肝昏迷。

　　3、可引起化學(xué)中毒性肝炎的主要化學(xué)物品有以下三類：①金屬、類金屬及其化合物如鉛。汞、錳、砷、黃磷、鉻、銻、鑰、豫等;②有機(jī)化合物：苯的氨基及硝基化合物，酚類、汽油、二硫化碳、讀甲烷、氯甲烷、甲醛、乙醇、茶、四氯化碳。四氯乙烯等。③農(nóng)藥類：有機(jī)磷、有機(jī)氯、有機(jī)汞等。

　　急性化學(xué)中毒性肝炎有以下臨床特點(diǎn).①潛伏期短，最快者2-3d，如黃磷，較長者約1周，如滴滴畏、M硫化碳、對氯硝基苯胺中毒;②常有黃疸與肝腫大，但常無明顯的發(fā)熱，脾不腫大;③血清氨基轉(zhuǎn)移酶與膽紅素增高;④有明顯的毒物接觸史。

　　引起肝內(nèi)阻塞性黃疸的藥物在本章下文討論。

　　(八)急性醇性肝炎

　　本病國外文獻(xiàn)報告不少。長年飲烈性酒的人，最近有酗酒，而出現(xiàn)下列情況時，須考慮此?。孩傩陆霈F(xiàn)的食欲缺乏、衰弱、體重減輕、惡心嘔吐、黃疸與腹痛;②肝腫大與觸痛，有時脾腫大，伴有未能解釋的發(fā)熱;③血清膽紅素增高，血清清蛋白減少與球蛋白增多，血清絮狀反應(yīng)陽性，血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高，不少病例有血清堿性磷酸酶與血糖升高、貧血、白細(xì)胞增多及單核細(xì)胞增多;④肝活體組織檢查發(fā)現(xiàn)特別的炎癥性病變。

　　(九)心源性黃增

　　心源性黃疸的原因復(fù)雜，最主要的是由于肝淤血、肝細(xì)胞缺氧，以致肝細(xì)胞處理膽紅素的功能不良而引起。輕度黃疸可見于各種原因引起的右心衰竭，尤其是伴有相對性或器質(zhì)性三尖瓣關(guān)閉不全時。在反復(fù)發(fā)作右心衰竭的病例中，心源性黃疸的發(fā)生率增高，但血清總膽紅素通常不超過51 umol/L(3mg/L )偶爾可出現(xiàn)較深的黃值，此時病者可呈現(xiàn)類似膽道阻塞時帶有綠色的黃疸。患者尿中尿膽素原排量常

　　增多，偶爾可出現(xiàn)輕度膽紅素尿。磺波酞鈉滯留量常增加，血清絮狀與濁度試驗(yàn)多屬正常，少數(shù)陽性。單純的肝淤血無明顯的血清轉(zhuǎn)氨酶活性增高。

　　(十)肝硬化

　　各類型肝硬化均可并發(fā)黃疸。

　　(十一)甲狀腺功能亢進(jìn)癥井發(fā)黃疾

　　甲狀腺功能亢進(jìn)癥可并發(fā)脂肪肝與肝細(xì)胞壞死，并出現(xiàn)黃疸，但此種情況少見，且發(fā)生于 較重的病例。此型黃疸不易與并發(fā)急性病毒性肝炎相區(qū)別。如患者無肝炎接觸史，無黃值前期癥狀，也無明顯的食欲缺乏、惡心、腹脹等消化障礙癥狀壩黃疸起源于甲狀腺功能亢進(jìn)癥的可能性大。如無高度的血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增高，更支持此型黃疸的診斷。

　　三、阻塞性黃疸

　　阻塞性黃疸是由于肝內(nèi)毛細(xì)膽管J膽管。肝膽管或膽總管的機(jī)械性阻塞所引起。皮膚癌癢與心動徐緩是常見的癥狀。肝腫大是常見的體征。無合并感染的機(jī)械性阻塞不致引起脾腫大。黃疸早期呈金黃色，稍后呈黃綠色，晚期呈綠褐色，甚至近于黑色(黑色黃疸人如觸及脹大的膽囊，提示阻塞部位在膽總管，起源腫瘤者較多，而起源于結(jié)石者甚少。有關(guān)阻塞性黃值的確診以及肝內(nèi)外阻塞性黃疸的鑒別詳見實(shí)驗(yàn)室及器械檢查。

　　(一)肝內(nèi)阻塞性黃疾

　　肝內(nèi)阻塞性黃值多表現(xiàn)肝內(nèi)淤膽綜合征。臨床與病理有獨(dú)特的內(nèi)容，病程經(jīng)過可區(qū)分為急性和慢性，臨床以急性型為多見，少數(shù)急性病例可發(fā)展為慢性，甚至演變?yōu)樵l(fā)性膽汁性肝硬化。肝內(nèi)淤膽綜合征有下列臨床與病理特點(diǎn)：①有與肝炎患者密切接觸史或某些有關(guān)藥物治療史，黃疸起病較急，有皮膚癌癢、深色尿。淺色糞便、肝腫大等征象;②血生化檢查符合阻塞性黃疸的特點(diǎn)，提示肝實(shí)質(zhì)損害較輕或無肝實(shí)質(zhì)損害的征象;③肝活檢的主要改變是毛細(xì)膽管與小膽管內(nèi)膽汁淤積與膽栓形成，而肝實(shí)質(zhì)損傷輕微。

　　一.肝內(nèi)淤膽

　　(1)毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎：此型肝炎是少見的病毒性肝炎的類型，也稱膽汁淤積型病毒性肝炎。主要臨床特點(diǎn)：①起病較急，黃疸逐漸加深，皮膚癌癢，黃疸深度與癥狀嚴(yán)重程度并不相稱;②查體顯示黃疸與肝腫大，或兼有脾腫大;③血生化檢查完全符合阻塞性黃疸，血清絮狀反應(yīng)大多無顯著改變，但常有中等度血清鐵與血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增高，提示肝實(shí)質(zhì)損害較輕。肝活檢顯示肝內(nèi)淤膽，毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成，往往伴有輕度肝實(shí)質(zhì)炎癥;④給予腎上腺皮質(zhì)激素診斷性治療后，多數(shù)病例的黃疸在短期內(nèi)明顯減退，有助于本病診斷，但必須排除細(xì)菌性感染，方可做本試驗(yàn)。有人認(rèn)為不宜在病程第三周之前給予此試驗(yàn)，因可于擾機(jī)體的防衛(wèi)功能，停藥后黃疸易再發(fā)，或可演變?yōu)槁浴Ｈ琰S疸減退不明顯，也不能除外病毒性肝炎。⑤必須除外其他原因所致的肝內(nèi)肝外阻塞性黃疸，特別是藥物性。毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎，預(yù)后一般良好，病程多不超過3-6個月，少數(shù)可遷延刃年以上，極少數(shù)病例可演變?yōu)槔^發(fā)性膽汁性肝硬化。

　　(2)藥物性黃疸：很多藥物都可引起急性肝內(nèi)淤膽綜合征，可區(qū)分為兩大類：

　　a、伴有炎癥反應(yīng)的急性肝內(nèi)淤膽綜合征：此型黃疸以氯丙嗓最為多見。還有新辟納明。氯磺雨豚、硫氧嚼院、他巴哩、磺胺類藥物、氯噎廢對氨基水楊酸、味哺咀曉紅霉素丙酸酯等，但發(fā)病率很低，一般為用藥者的1%以下。發(fā)病機(jī)理被認(rèn)為是機(jī)體對藥物的變態(tài)反應(yīng)，有以下臨床特點(diǎn)：①黃疸的發(fā)生與劑量大小無關(guān)系，通常于用藥l-4周內(nèi)出現(xiàn);②臨床常同時伴有發(fā)熱、皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多癥;③黃疸持續(xù)數(shù)周至數(shù)日不等，但再度用藥后黃疸很快再發(fā);④病理活檢可見肝內(nèi)淤膽，毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成，匯管區(qū)周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤，肝實(shí)質(zhì)改變甚少，主要為肝細(xì)胞氣球樣變，糖原消失，膽色素堆積等。國外文獻(xiàn)報告此類型偶可呈慢性經(jīng)過，并發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化。

　　b、不伴有炎癥反應(yīng)的急性肝內(nèi)淤膽綜合征：此型黃疸可見于應(yīng)用甲基睪丸酮及口服避孕藥等藥物之后，其結(jié)構(gòu)都含有17a一羥基，目前一般認(rèn)為發(fā)病機(jī)理是由于此類藥物干擾了肝細(xì)胞對膽紅素和磺藻酸鈉的排泄作用，特別是作用于毛細(xì)膽管和溶酶體。臨床有以下特點(diǎn)：①服用此類藥物達(dá)到一定劑量后，幾乎每例均可發(fā)生磺潰酞鈉的滯留，部分病例出現(xiàn)黃疸;②臨床無發(fā)熱、皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多等現(xiàn)象;③停藥后黃擅于數(shù)天至數(shù)周內(nèi)消退，再次用藥常引起再發(fā);④肝活檢僅顯示肝內(nèi)淤膽，而無炎癥反應(yīng)。

　　(3)妊娠期特發(fā)性黃疸：此型黃疸原因未明，十分少見，國內(nèi)僅有個別病例報告。黃疸多出現(xiàn)于妊娠中三月的后期，首發(fā)癥狀通常為皮膚癌癢，可在黃疸出現(xiàn)前幾周發(fā)生?？捎猩钌蚺c白陶土樣便，約在黃疸出現(xiàn)第一周后達(dá)高峰。其他自覺癥狀輕微，時有輕度肝腫大。黃疸符合肝內(nèi)阻塞性，血清絮狀反應(yīng)常為陰性，氨基轉(zhuǎn)移酶正?；蜉p度增加，黃疸在產(chǎn)后l-2周內(nèi)迅速消退。黃疸常在再度妊娠時重新出現(xiàn)。母兒預(yù)后良好。

　　(4)醇肝綜合征(Alcohol-Liver-Syndrome)此綜合征是一種獨(dú)特的臨床病理類型，發(fā)病機(jī)理未明，但與大量飲酒有關(guān)，可為酒精性肝硬化末期表現(xiàn)。主要臨床表現(xiàn)是肝內(nèi)阻塞性黃疸，患者有食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹痛與肝腫大，可被誤診為膽石絞痛。脂肪肝也可引起此綜合征，這時肝活體組織檢查除肝脂肪變與肝內(nèi)淤膽外，肝實(shí)質(zhì)無炎癥性病變。臨床診斷只有根據(jù)飲酒史與除外其他原因所致的肝內(nèi)阻塞性黃疸而確定之，必要時借助肝活體組織檢查。由于臨床上主要表現(xiàn)為膽道阻塞的病象，其原有的脂肪肝常被忽略。此綜合征國內(nèi)未見報告。如醇中毒性脂肪肝合并黃疸、溶血性貧血與高脂血癥，則稱為Zieve綜合征。近年來國內(nèi)有個案報告。

　　(5)良性手術(shù)后黃疸：黃疸出現(xiàn)于手術(shù)難度較大與手術(shù)時間長的病例，大多為腹部或胸腹部大手術(shù)。近年來國外文獻(xiàn)報告多例?；颊叽蠖嘣谛g(shù)后 l-2 d(個別在11d)出現(xiàn)黃疸，歷時2-3周而消退?；颊邿o發(fā)熱、皮膚痛癢，無明顯肝脾腫大，而有膽紅素尿。血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性正常或輕度增加。肝活檢證明為肝內(nèi)小葉中心性淤膽而無實(shí)質(zhì)性炎癥，與甲基睪丸酮所致的藥物性黃疸相似。此型黃疸預(yù)后良好。發(fā)病機(jī)理不明。在確定良性手術(shù)后黃疸時，必須除外其他原因引起手術(shù)后黃疸，如手術(shù)引起的膽管炎、膽石癥引起的阻塞性黃疸，偶發(fā)于手術(shù)后的病毒性肝炎，術(shù)后有隔下感染以及藥物性黃疸等。

　　(6)特發(fā)性良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)淤膽：本病罕見，國內(nèi)尚無報告。起病年齡為l-37歲。有家族性病例報告。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的阻塞性黃疸，無腹痛、寒戰(zhàn)與發(fā)熱，常無肝腫大。黃疸期血清堿性磷酸酶活性升高，氨基轉(zhuǎn)移酶活性輕度升高，血清膽酸、阿球蛋白與p球蛋白均

　　增高，肝活檢顯示小葉中心性淤膽，而無任何炎癥與壞死，經(jīng)十二指腸膽道逆行造影顯示正常的膽道系統(tǒng)。黃疸緩解期上述血生化改變恢復(fù)正常。黃疸緩解期曾報告最長達(dá)九年。復(fù)發(fā)可為季節(jié)性。

　　(7)原發(fā)性膽汁性肝硬化：本病是因肝內(nèi)膽小管長期阻塞，淤膽所引起的膽汁性肝硬化。臨床少見，病因尚未明了臨床特點(diǎn)：①發(fā)病以20-4O歲為多，起病隱襲，病程徐緩，長時間內(nèi)全身情況較好;②主要臨床表現(xiàn)是慢性阻塞性黃疸、肝脾腫大、胃腸道癥狀、皮膚癌癢與間歇性右上腹痛伴寒熱發(fā)作，與急性膽管炎發(fā)作相似;③肝腫大多為中等度，也可為高度，質(zhì)硬、表面平滑，晚期結(jié)節(jié)狀。④黃疸為波動性，在上腹痛與寒熱發(fā)作時加深。此時白細(xì)胞總數(shù)也增多，炎癥控制后，黃疸也減輕或消退;⑤實(shí)驗(yàn)室檢查符合阻塞性黃疸，血清抗線粒體抗體(AMA)陽性率為84%-96%，或伴有血清哪增高，肝活檢符合原發(fā)性膽汁性肝硬化的組織學(xué)改變。此病晚期可出現(xiàn)腹水和上消化道出血。

　　2、肝內(nèi)機(jī)械性梗阻

　　(1)原發(fā)性硬化性膽管炎：本病累及肝內(nèi)或(及)肝外膽管，近年國內(nèi)已有數(shù)十例報告。以①膽管內(nèi)因素：如結(jié)石、蛔蟲、華支軍吸蟲、血凝塊的堵塞等;②膽管壁因素：如膽管狹窄、膽管癌、壺腹周圍癌、膽管炎、先天性膽管閉鎖等;③膽管外因素：如胰腺癌、胰腺炎、肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等。本病往往有膽石癥病史、膽道蛔蟲或過去有膽道手術(shù)史，可觸及脹大的膽囊，鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部內(nèi)側(cè)壁部膜損壞，提示肝外阻塞的可能性。有條件時可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)，確診往往需要手術(shù)探查。

　　1、急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石?；紫x或狹窄阻塞膽總管及(或)肝內(nèi)膽管引起?；颊叱Ｓ杏疑细龟嚢l(fā)性絞痛，寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱，惡心時有嘔吐，伴有不同程度的阻塞性黃疸，可并發(fā)感染中毒性休克。肝臟輕、中度增大，白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢。如有急性右上腹痛、高熱、黃疸則稱為CoK三聯(lián)征，示急性化膿性膽道感染。如伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀、休克則稱Regnold五聯(lián)征，示急性梗阻性化膿性膽管炎。

　　2、膽總管結(jié)石 臨床特點(diǎn)是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸，過去可有同樣的發(fā)作史。如合并感染，則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱。黃疸為中等度(膽紅素總量較少超過 120 umol/L)化驗(yàn)檢查示阻塞性黃疸，而無肝功能損害的表現(xiàn)。黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻，還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎，水腫所致;這時部分病例可觸及脹大的膽囊。炎癥性水腫與痙攣消退后，膽總管結(jié)石雖未排除，膽汁仍可流出，黃疸也得以減輕。X線平片可顯示不透X線的結(jié)石影。靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X線的結(jié)石影，但有黃疸時不宜做此項(xiàng)檢查。B型超聲地T檢查，結(jié)合臨床?？纱_定診斷。

　　3、先天性膽總管囊腫 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸、腹痛和腹塊。80%為女性，大多為兒童及青少年。B型超聲對本病診斷有重要幫助。

　　4、胰頭癌 男性為多見，發(fā)病多在40-60歲。癌最多發(fā)生在胰頭部，表現(xiàn)進(jìn)行性阻塞性①膽管內(nèi)因素：如結(jié)石、蛔蟲、華支軍吸蟲、血凝塊的堵塞等;②膽管壁因素：如膽管狹窄、膽管癌、壺腹周圍癌、膽管炎、先天性膽管閉鎖等;③膽管外因素：如胰腺癌、胰腺炎、肝門區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等。本病往往有膽石癥病史、膽道蛔蟲或過去有膽道手術(shù)史，可觸及脹大的膽囊，鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部內(nèi)側(cè)壁部膜損壞，提示肝外阻塞的可能性。有條件時可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)，確診往往需要手術(shù)探查。

　　1、急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石?；紫x或狹窄阻塞膽總管及(或)肝內(nèi)膽管引起?；颊叱Ｓ杏疑细龟嚢l(fā)性絞痛，寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱，惡心時有嘔吐，伴有不同程度的阻塞性黃疸，可并發(fā)感染中毒性休克。肝臟輕、中度增大，白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢。如有急性右上腹痛、高熱、黃疸則稱為CoK三聯(lián)征，示急性化膿性膽道感染。如伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀、休克則稱Regnold五聯(lián)征，示急性梗阻性化膿性膽管炎。

　　2、膽總管結(jié)石 臨床特點(diǎn)是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸，過去可有同樣的發(fā)作史。如合并感染，則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱。黃疸為中等度(膽紅素總量較少超過 120 eL)化驗(yàn)檢查示阻塞性黃疸，而無肝功能損害的表現(xiàn)。黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻，還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎，水腫所致;這時部分病例可觸及脹大的膽囊。炎癥性水腫與痙攣消退后，膽總管結(jié)石雖未排除，膽汁仍可流出，黃疸也得以減輕。X線平片可顯示不透X線的結(jié)石影。靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X線的結(jié)石影，但有黃疸時不宜做此項(xiàng)檢查。B型超聲地T檢查，結(jié)合臨床?？纱_定診斷。

　　3、先天性膽總管囊腫 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸、腹痛和腹塊。80%為女性，大多為兒童及青少年。B型超聲對本病診斷有重要幫助。

　　4、胰頭癌 男性為多見，發(fā)病多在40-60歲。癌最多發(fā)生在胰頭部，表現(xiàn)進(jìn)行性阻塞性黃疸。胰體、尾癌一般不引起黃疸，主要癥狀是跳上腹痛。胰頭癌主要特點(diǎn)是：①厭食，體重迅速下降，乏力，全身情況于短期內(nèi)惡化;②慢性進(jìn)行性黃疸，由不完全性阻塞發(fā)展為完全性阻塞;③常有上腹部持續(xù)性鈍痛，常向左腰背放射;④肝腫大與膽囊腫大;⑤較晚期可觸到腹部腫塊;③實(shí)驗(yàn)室檢查：血清胰淀粉酶與胰脂肪酶增加(早期由于胰導(dǎo)管阻塞而增加，后期因胰腺萎縮反而減少人血糖增高與輕型糖尿病樣葡萄糖耐量曲線，胰導(dǎo)管完全阻塞時出現(xiàn)脂肪瀉與肉質(zhì)瀉;①X線檢查示十二指腸曲增大，十二指腸內(nèi)側(cè)壁受壓及侵蝕，腸腔變窄及胃竇部浸潤或受壓的征象。

　　5、乏特壺腹周圍癌 此病同樣可引起進(jìn)行性消瘦、深度黃疸〔膽紅素總量常達(dá) 255~510 umol/L(15~30mg/dl)〕、肝腫大與膽囊脹大等癥狀。黃疸可在病程中減輕，而血清膽紅素不致下降至正常，此點(diǎn)與結(jié)石阻塞有鑒別診斷意義。后者當(dāng)結(jié)石移位，阻塞解除后黃疸可迅速消退，血清膽紅素也降至正常。上消化道出血可為壺腹部癌的嚴(yán)重癥狀。十二指腸引流液如為血液則癌可能性大，尤其是壺腹癌，最可靠 的是十一指腸引流液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。x線診斷主要是根據(jù)鄰近器官的間接改變;靜脈膽囊造 影對早期病變可有診斷價值。近年來應(yīng)用十二指腸鏡檢查，能直接觀察到壺腹部周圍的病變，并可做活組織檢查，有助于早期診斷。及時做 根治術(shù)，則預(yù)后較佳。壺腹癌比胰頭癌少見X線鋇餐檢查兩者有不同的征象。纖維十二指腸鏡檢查更具有鑒別診斷意義。

　　6、急性與慢性胰腺炎 國內(nèi)報告18.2%急 性胰腺炎伴有黃疸。深度黃疸常提示病情嚴(yán)重。在慢性胰腺炎時，肉芽組織增生有時可引起慢性阻塞性黃疸，其膽囊腫大并可觸及，須與 胰頭癌鑒別。此種情況十分少見。偶爾急性胰 腺炎的病史不明顯，尤易于混淆。本病黃疸為 間歇性、波動性;胰頭癌時黃疸為進(jìn)行性、無緩解的傾向。CT掃描、纖維十二指腸鏡、剖腹探查冰凍切片活檢，有助于二者明確的鑒別。

　　7、膽總管或肝膽管癌 在膽總管或肝膽管，偶爾可發(fā)生癌，通常為腺癌，臨床表現(xiàn)無痛性肝外阻塞性黃疸。癌體積通常不大，但早期即可產(chǎn)生阻塞性黃疸的癥狀，如白陶土色便。膽紅素尿、肝腫大等。膽總管癌時膽囊常脹大。二者晚期常繼發(fā)膽道感染，可因癌組織破潰、膽汁引流稍暢黃疸暫時減輕，此種情況難見于胰頭癌。中年以上患者尤其男性，出現(xiàn)上述情況，黃疸較肝功能損傷的程度顯著，鋇餐反復(fù)檢查十二指腸造影正常，應(yīng)考慮膽總管或肝膽管癌的可能性。如觸及脹大的膽囊則支持前者。如伴有未明原因的上消化道出血(便隱血反應(yīng)反復(fù)強(qiáng)陽性),則二者之一可能性更大。兩種癌可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)初步證實(shí)之，但須經(jīng)手術(shù)探查方能確診。

　　膽總管腺肌瘤病很少見，多為老年人，以無痛性進(jìn)行性阻塞性黃疸為臨床特征，須經(jīng)手術(shù)探查方能確診。

　　8、原發(fā)性膽囊癌 少見，慢性膽囊炎往往是發(fā)病基礎(chǔ)，發(fā)病在中年以上，約40%-50%病例伴有黃疸，并逐漸加深。膽囊區(qū)疼痛往往先于黃疸。診斷先做B型超聲，必要時膽囊造影與CT掃描，早期手術(shù)可獲得根治的機(jī)會。

　　9、十二指腸球后潰瘍 十二指腸球后部系指球部尖端與降部連接的彎曲部。所謂十二指腸球后潰瘍，則包括球后部以下各部的十二指腸潰瘍，但以球后部較多見，降部次之。球后潰瘍：2/3病例類似球部潰瘍，極少數(shù)可出現(xiàn)黃疸。黃疸為阻塞性，易誤診為膽道蛔蟲病，膽道感染或膽道出血。阻塞性黃疸是由于潰瘍癲痕牽引導(dǎo)致膽總管狹窄，或乏特乳頭水腫、或奧狄擴(kuò)約肌反射性痙攣所致。

　　四、膽紅素代謝功能缺陷疾病

　　此類黃值臨床上少見。一般為先天性，偶爾也可為獲得性。常誤診為慢性肝炎或慢性膽道疾病。臨床上慢性波動性黃值患者癥狀輕微，肝功能試驗(yàn)除膽紅素代謝障礙外無其他明顯的異常，病程經(jīng)過不符合病毒性肝炎的一般轉(zhuǎn)歸規(guī)律時，特別是有家族史者，應(yīng)注意此類少見的黃疸。

　　(一)先天性膽紅素代謝功能缺陷疾病

　　1、Gilbert綜合征 屬先天性非溶血性黃疸間接膽紅素增高型，也稱體質(zhì)性肝功能不良性黃疸。黃疸可在出生時或成年期出現(xiàn)，但最常發(fā)生于青年時期。大多為男性，可持續(xù)存在達(dá)高齡，但往往隨年齡的增長而逐漸減退。臨床主要特點(diǎn)：①慢性間歇性黃疸，常因疲勞、情緒波動、飲酒或附加感染而出現(xiàn)或加深。有家族史，全身情況良好，也無消化障礙癥狀;②體格檢查除輕微黃疸之外無其他異常體征，肝腫大少見，牌不腫大;③實(shí)驗(yàn)室檢查：血清膽紅素增高，尿內(nèi)尿膽素原及糞內(nèi)糞膽素原均不增加，血中非結(jié)合膽紅素增高，血清膽紅素定性呈間接反應(yīng)。肝功能試驗(yàn)基本正常。可除外溶血性。肝細(xì)胞性與阻塞性黃疸;④肝活檢組織正常。有人根據(jù)血清膽紅素濃度不同將本病分為重型(血清膽紅素高于 85.5 dL人非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合成為結(jié)合膽紅素，需有葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶的存在，重型患者由于肝組織內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性比正常人明顯減低，因而不能有效形成結(jié)合膽紅素，致非結(jié)合膽紅素泛濫于血液中，造成黃疸;②輕型(血清膽紅素低于85.5 ML)是由于肝細(xì)胞從血液中攝取非結(jié)合膽。素障礙，此時肝組織內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性的減低不明顯。

　　2、Dubin一Johnson綜合征 為先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高工型。與GILBERT綜合征不同點(diǎn)是血中結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增加。血清結(jié)合膽紅素增高，是由于非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞微粒體中形成結(jié)合膽紅素后，在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和向毛細(xì)膽管排泌發(fā)生障礙，于是反流人血中并形成膽紅素尿。其他色素和染料排泌也同樣發(fā)生障礙，于是出現(xiàn)尿中尿膽素原排量增加與膽紅素陽性，肝細(xì)胞脂褐色沉著。磺漢酞鈉滯留，膽囊造影不顯影等現(xiàn)象。本病主要臨床特點(diǎn)：①慢性或間歇性黃疸，黃疸可因妊娠，手術(shù)，強(qiáng)體力勞動，飲酒或附加感染 而出現(xiàn)或加深;②多發(fā)生于青少年，且常為家族性;③血生化檢查血清絮狀與濁度反應(yīng)可呈陽性，但馬尿酸試驗(yàn)、氨基轉(zhuǎn)移酶活性，一期法血漿凝血酶原時間以及血清清查白與球蛋白均在正常范圍。堿性磷酸酶一般也在正常范圍。糞內(nèi)糞膽素原排量正常。而尿常呈尿膽素原排量增加與膽紅素陽性。磺澳酞鈉試驗(yàn)呈異常滯留，注藥后45min的滯留量反轉(zhuǎn)45min時為大是其特點(diǎn);④多數(shù)患者有肝區(qū)痛，約半數(shù)可觸及肝臟并有觸痛;⑤口服造影劑膽囊不顯影;⑤最后確診有賴于肝活體組織檢查。除發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞內(nèi)棕褐色或綠褐色的色素沉著外，無其他重要病變。色素成分一般認(rèn)為是脂褐質(zhì)(lipoforo-in).此病預(yù)后良好。

　　3、Rotor綜合征 為先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高11型。近年國內(nèi)有少數(shù)病例發(fā)現(xiàn)。黃疸為家族性，多見于青少年。臨床特點(diǎn)是比較輕微的慢性波動性黃疸，而無其他自覺 癥狀。肝脾不腫大，血清堿性磷酸酶活性偏低，而血清絮順應(yīng)與氨基轉(zhuǎn)移酶活性正常。有人報告腦絮狀反應(yīng)有時可呈異常。尿內(nèi)尿膽素原與糞內(nèi)糞膽素原含量均正常。磺清酞鈉試驗(yàn)有一定程度的滯留，但并無Dubin-johnson綜合征時的第二次上升高峰。膽紅素耐量試驗(yàn)(膽紅素50 g靜脈注射，正常人3 h后血清膽紅素滯留量為原劑量 15%以下)發(fā)現(xiàn)與正常人不同，血清內(nèi)結(jié)合與非結(jié)合膽紅素的移除顯著減慢。這種情況提示肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及轉(zhuǎn)運(yùn)，排她結(jié)合膽紅素的功能障礙。其機(jī)理尚不明了。

　　4、Grigler-Najjar綜合征 此綜合征罕見，是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性家族性黃疸，國內(nèi)有個案報告。病因是由于肝細(xì)胞內(nèi)微

　　粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的遺傳性缺乏，致使影響膽紅素的結(jié)合。黃擅于出生后出現(xiàn)，并伴有輕度肝腫大。血清總膽紅素可達(dá)256.5~84 umol/LL。臨床主要表現(xiàn)肌肉痙攣、角弓反張和肌強(qiáng)直等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。一大多死于核黃疸。偶爾可存活至3-5歲而不出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。國外也有成人病例報告。肝活檢可發(fā)現(xiàn)少數(shù)膽栓形成與輕度匯管區(qū)周圍纖維化。此綜合征和成年人Gilbert綜合征均與葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏有關(guān)，但前者嚴(yán)重得多，幾乎無例外發(fā)展為核黃疸，并引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，原因尚未明了。本病須與感染新生兒ABO溶血病、Rh溶血病等所致新生兒核黃疸相鑒別。

　　(二)獲得性膽紅素代謝功能缺陷一肝炎后間接膽紅素過高血癥

　　此型黃疸與某些文獻(xiàn)報告的孤立性肝細(xì)胞膽紅素排她障礙，大概是同一疾病，是黃疸型病毒性肝炎的一種后遺癥。發(fā)病機(jī)理一般認(rèn)為是由于肝細(xì)胞內(nèi)某種酶代謝功能紊亂，致未能移除血中正常量的非結(jié)合膽紅素所致。主要臨床特點(diǎn)：①長期波動性黃疸與血中間接膽紅素增高，往往體力勞動、過度精神緊張、感染、飲食失調(diào)或飲酒之后則出現(xiàn)黃疸或黃疸加深* 床易被誤診為慢性肝炎、慢性膽管炎或溶血性黃疸;②無特殊病史，全身情況良好，多年來能勝任一般工作;③伴有疲乏感、肝區(qū)重壓感，有時消化障礙癥狀;④化驗(yàn)檢查血清膽紅素通常為輕度增高，血清膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)。血清蛋白電泳、血清絮狀與濁度反應(yīng)、血清堿性磷酸酶活性、血清鐵與氨基轉(zhuǎn)移酶活性均正常。最有診斷意義者為膽紅素耐量試驗(yàn)，靜脈注射膽紅素50mg，3h后血清膽紅素滯留量達(dá)30%-100%;⑤肝活檢肝組織正常，但可有輕度脂肪即與棕色色素沉著;⑤膽囊造影一般正常。本病多見于體質(zhì)較弱與植物神經(jīng)功能不穩(wěn)定的青壯年人，尤以男性為多。

　　有人認(rèn)為此病不一定由于黃疸型病毒性肝炎所致，也可由瘧疾或黃疸型傳染性單核細(xì)胞增多癥所引起，有些無明顯原因可查(所謂“原發(fā)性”)但仍未能除外隱匿型病毒性肝炎所致。也有人認(rèn)為此型黃疸可能與體質(zhì)性肝功能不良性黃疸同屬一種類型。此病預(yù)后良好。

黃疸應(yīng)該如何預(yù)防？

　　新生兒黃疸預(yù)防與保健

　　孕母期間注意飲食衛(wèi)生，忌酒和辛熱之品，不可濫用藥物。如孕母有黃疸病史可口服黃疸茵陣沖劑。自確診的服至分娩，服藥時間以兩個月以上為宜。嬰兒出生后，宜密切觀察皮膚黃疸情況，以便及時診斷和治療。注意過早出現(xiàn)或過遲消退或黃疸逐漸加深或退而復(fù)現(xiàn)等情況，以便及時破損感染。