胰多肽瘤（Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma）是消化道內(nèi)分泌腫瘤之一，主要發(fā)生在胰腺內(nèi)分泌細(xì)胞中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide,PP）的細(xì)胞，臨床上極為罕見(jiàn)，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，迄今尚不足20例病人，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。

胰腺多肽瘤是由什么原因引起的？

病因未明

胰腺多肽瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.本病的臨床診斷較為困難，由于胰多肽瘤的臨床癥狀很少，因此不易被發(fā)現(xiàn)；尤其是其他的功能性內(nèi)分泌腫瘤有時(shí)也能分泌少量的胰多肽，并引起相應(yīng)的癥狀，容易與本病混淆。當(dāng)病人存在上述臨床表現(xiàn)，并且血清胰多肽也可顯著增高時(shí)，應(yīng)疑及本病的可能。

2.應(yīng)用放射免疫法測(cè)定血漿胰多肽水平，如果基礎(chǔ)PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗(yàn)，PP顯著增高者，也有助于診斷本病。

3.B超、CT、MRI和選擇性腹腔動(dòng)脈造影等檢查，有助于了解腫瘤的部位、數(shù)目以及有無(wú)轉(zhuǎn)移灶，但不能作定性診斷。術(shù)中超聲檢查可幫助發(fā)現(xiàn)瘤體小而位置深的隱匿性病灶。應(yīng)用免疫組織化學(xué)方法測(cè)定腫瘤中的激素，可見(jiàn)腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高，其他胰腺內(nèi)分泌激素很少或缺如，為本病的重要依據(jù)之一。

4.Fedorak報(bào)道采用經(jīng)皮肝穿刺門(mén)靜脈系統(tǒng)置管取血（PTPC）與選擇性動(dòng)脈注射美藍(lán)（SAMBI）結(jié)合使用，有助于本病的定性和定位診斷。

胰腺多肽瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.放射免疫法測(cè)定血漿胰多肽水平，本病病人早晨空腹PP水平顯著升高，多為正常的20～50倍，有的甚至高達(dá)700倍以上。如果基礎(chǔ)PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗(yàn)，PP顯著增高者，也有助于診斷本病。

2.B超、CT、MRI、術(shù)中超聲檢查和選擇性腹腔動(dòng)脈造影等檢查。

3.經(jīng)皮肝穿刺門(mén)靜脈系統(tǒng)置管取血(PTPC)與選擇性動(dòng)脈注射美藍(lán)(SAMBI)檢查。作者介紹1例72歲的老年男性病人，主訴腹部疼痛，CT提示為胰尾部占位性病灶，動(dòng)脈造影顯示胰尾部有一個(gè)2cm大小的腫瘤血管染色灶。血清放免測(cè)定結(jié)果為胰高血糖素和胰多肽均升高。于是，就又作經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈置管和選擇性脾動(dòng)脈置管，并從脾動(dòng)脈注射激發(fā)劑10%葡萄糖酸鈣5ml，分別在注藥前和注藥后30、60、90、120、180秒鐘時(shí)從肝靜脈抽血，測(cè)定胰高血糖素和胰多肽含量。結(jié)果胰多肽較基礎(chǔ)值增加了500%，而胰高血糖素水平在注射鈣劑后仍無(wú)變化。手術(shù)時(shí)，當(dāng)結(jié)束探查后，從脾動(dòng)脈插管處注入2ml滅菌處理后的美藍(lán)，脾臟和胰體尾部旋即被染色藍(lán)色;2分鐘之后，除了胰尾部的2cm大的結(jié)節(jié)仍然呈藍(lán)色以外，其余部位均已消退。行遠(yuǎn)側(cè)胰腺切除術(shù)(distal pancreatectomy)。腫瘤組織經(jīng)免疫組化檢查證實(shí)含有豐富的胰多肽。

胰腺多肽瘤容易與哪些疾病混淆？

與發(fā)生在胰腺的其他腫瘤相鑒別。

胰腺多肽瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

有些病人伴有甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，并有家族史。有些病人出現(xiàn)紅斑，并有瘙癢癥狀。

胰腺多肽瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病為罕見(jiàn)病，平時(shí)需注意健康飲食。

胰腺多肽瘤治療前的注意事項(xiàng)

1.手術(shù)治療

外科手術(shù)是本病的首選治療方法，尤其是對(duì)于早期、孤立性的腫瘤，應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)切除。

(1)位于胰體、尾部的腫瘤，呈孤立性的表淺病灶，可行腫瘤剜除術(shù)；位置深在，或呈多發(fā)性者，則行胰體、尾部切除術(shù)。

(2)胰頭部腫瘤，可行80%的胰切除加腫瘤切除；如果瘤體較大，單純胰腺切除較困難者，亦可行胰十二指腸切除術(shù)。

(3)對(duì)于腫瘤體積大，病程較晚或已有轉(zhuǎn)移的病人，行腫瘤減容術(shù)也能起到緩解作用。

2.化學(xué)療法

對(duì)于晚期腫瘤病人，可行化學(xué)治療，藥物以鏈脲霉素（streptozotocin）為首選。有人應(yīng)用鏈脲霉素治療2例胰多肽瘤病人，其中1例存活3年半。Octreotide acetate能廣泛地抑制功能性內(nèi)分泌腫瘤分泌胰多肽，有效率可達(dá)90%?；瘜W(xué)療法可使癥狀緩解或部分緩解，血清胰多肽下降甚至恢復(fù)正常。