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血友病能活多久

收聽:2.50w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

血友病能活多久不能一概而論,需要具體情況,具體分析。
血友病是一種遺傳性的出血性疾病,臨床上分為輕型和重型。輕型的血友病病人一般沒有自發(fā)性出血,可以正常生活,正常工作,往往是在手術(shù)或嚴(yán)重外傷時,才會出現(xiàn)出血不止。這時及時補(bǔ)充凝血因子,癥狀往往可以很快緩解。所以,輕型血友病病人一般不影響壽命,可以活到老年。
但還有部分血友病病人屬于重型的,病人的體內(nèi)凝血因子活性非常低,可以小于5%甚至1%以下。這部分病人往往沒有任何誘因,就會出現(xiàn)皮膚黏膜的出血不止或內(nèi)臟出血的癥狀,在負(fù)重的關(guān)節(jié),如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)往往會在劇烈運(yùn)動或輕微外傷的情況下,造成關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血,反復(fù)多次出血,如果沒有及時的補(bǔ)充凝血因子,往往會造成關(guān)節(jié)的畸形影響關(guān)節(jié)的功能,這部分病人病情較重,如果在臨床上沒有按時的補(bǔ)充凝血因子會合并嚴(yán)重的出血癥狀,如內(nèi)臟出血、血尿、消化道出血,如果合并顱內(nèi)出血會危及生命。

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    血友病是不能夠治好的,因?yàn)檠巡儆诨虿。沁z傳性的疾病,只有基因治療才能夠治愈血友病病。而目前的醫(yī)療水平下,基因治療仍然是不可獲得性的。所以,目前血友病仍然是不能夠治愈的一種疾病。 血友病的患者,可以進(jìn)一步分為輕型、中型和重型。對于輕型的血友病患者來講,有可能終身都不會出現(xiàn)出血事件,不需要輸注血制品支持治療。 而對于重型的血友病患者來講,往往會反復(fù)的出現(xiàn)嚴(yán)重的出血事件,如關(guān)節(jié)出血、深部肌肉組織出血、血腫等,需要反復(fù)的輸注含有缺乏凝血因子的血制品支持治療。如新鮮冰凍血漿冷沉淀、重組凝血因子等。

    李方方主治醫(yī)師
    開封市中心醫(yī)院血液內(nèi)科
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    血友病是X性連鎖,隱性遺傳性出血性疾病。臨床上多數(shù)情況是女性攜帶遺傳基因,男性發(fā)病,輕型血友病病人多數(shù)是在輕微外傷或手術(shù)后創(chuàng)面出血不止,經(jīng)過補(bǔ)充凝血因子后,出血癥狀能夠緩解,一般可以正常生活和工作。 重型血友病病人往往有自發(fā)性的內(nèi)臟出血、關(guān)節(jié)腔出血或眼底出血,反復(fù)的關(guān)節(jié)腔出血或眼底出血可引起關(guān)節(jié)畸形、活動障礙,甚至失明。所以,重型患者需要定期補(bǔ)充凝血因子,以維持病人的正常生活。

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  • 血友病與白血病雖然都屬于血液系統(tǒng)疾病,但完全不相干。血友病是遺傳性疾病,由于一些遺傳因素導(dǎo)致機(jī)體的凝血酶、凝血因子出現(xiàn)問題,發(fā)病年齡往往較小,變現(xiàn)為關(guān)節(jié)或肌肉深部的血腫,主要通過補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子來改善出血癥狀;白血病是造血細(xì)胞的惡性克隆增殖性疾病,以化療為主來改善出血癥狀。

    高蕾副主任醫(yī)師
    陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院血液內(nèi)科
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  • 因?yàn)檠巡∈且粋€終身的疾病,所以定期輸注凝血因子之外,要對孩子做一些日常預(yù)防出血的措施,對于小年齡的孩子,主要是要家長的陪護(hù),比如孩子在學(xué)會走路、或者學(xué)會爬,孩子家長要特別的關(guān)注小孩,避免他磕碰,家長就要教給他,要做好防護(hù)。再一個就是說,有的孩子可能特別喜歡體育活動,也可以在做這個活動之前,給孩子提前輸注凝血因子。再大一點(diǎn)的孩子,家長可以交給他,自己覺得哪兒不舒服了,要提前跟家長溝通,然后來及時做凝血因子的輸注,來減少出血的程度。

    陸海燕副主任醫(yī)師
    山西省兒童醫(yī)院小兒內(nèi)科
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