地中海貧血應(yīng)該怎樣補(bǔ)血
收聽：5.30w
提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
地中海貧血顧名思義一般患者都患有不成程度的貧血。一般來(lái)說(shuō)地中海貧血分為靜止型 輕型中間型和重型，那么靜止型和輕型的患者基本上沒(méi)有貧血的表現(xiàn)是不需要補(bǔ)血的；那么中間型患者會(huì)有輕到中度的貧血而重型患者一般都有重度的貧血需要進(jìn)行補(bǔ)血治療；我們中國(guó)人一般都想到的是食補(bǔ)，地中海貧血通過(guò)食物是很難糾正貧血的，那我們?cè)谶M(jìn)食的時(shí)候只要營(yíng)養(yǎng)豐富，營(yíng)養(yǎng)均衡蛋白碳水化合物脂肪以及維生素等等都比較均衡就可以，那么地中海貧血患者需要補(bǔ)血，主要是通過(guò)輸注紅細(xì)胞來(lái)實(shí)現(xiàn)的，那么如果是重型的患者的話如果經(jīng)濟(jì)條件許可最好是通過(guò)輸血，使患者的血紅蛋白達(dá)到正常，或者是接近正常的水平。
相關(guān)音頻推薦
-
地中海貧血顧名思義一般患者都患有不成程度的貧血。一般來(lái)說(shuō)地中海貧血分為靜止型 輕型中間型和重型，那么靜止型和輕型的患者基本上沒(méi)有貧血的表現(xiàn)是不需要補(bǔ)血的；那么中間型患者會(huì)有輕到中度的貧血而重型患者一般都有重度的貧血需要進(jìn)行補(bǔ)血治療；我們中國(guó)人一般都想到的是食補(bǔ)，地中海貧血通過(guò)食物是很難糾正貧血的，那我們?cè)谶M(jìn)食的時(shí)候只要營(yíng)養(yǎng)豐富，營(yíng)養(yǎng)均衡蛋白碳水化合物脂肪以及維生素等等都比較均衡就可以，那么地中海貧血患者需要補(bǔ)血，主要是通過(guò)輸注紅細(xì)胞來(lái)實(shí)現(xiàn)的，那么如果是重型的患者的話如果經(jīng)濟(jì)條件許可最好是通過(guò)輸血，使患者的血紅蛋白達(dá)到正常，或者是接近正常的水平。
-
地中海貧血是一種溶血性貧血，屬于常染色體不完全顯性遺傳性疾病。通常情況下，地中海貧血的患者是有家族史的，如果有典型的家族史，血常規(guī)當(dāng)中又表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性的貧血，紅細(xì)胞的滲透脆性降低，血紅蛋白分析可以見明顯的異常，那么這個(gè)病人就可以診斷為地中海貧血。
其次，當(dāng)患者沒(méi)有地中海貧血的家族病史的時(shí)候，就要結(jié)合他的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查，來(lái)進(jìn)一步確定。臨床癥狀就表現(xiàn)為出生后不久就開始的貧血，貧血程度依據(jù)地中海貧血它基因的改變類型，可以分為輕度、中度和重度，輕度的患者僅僅表現(xiàn)為頭昏、乏力等不適，重度的患者就表現(xiàn)為膿血、黃疸，顱面骨可以成為一種特殊的面容，伴有肝脾的腫大。這些典型的就是血常規(guī)當(dāng)中，依然是小細(xì)胞低色素性的貧血，伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞的增多，紅細(xì)胞的滲透脆性下降，這種溶血性的表現(xiàn)，而血紅蛋白分析，也可以看見典型的地中海貧血的表現(xiàn)。
而最關(guān)鍵的就是地中海貧血基因的篩查，如果地中海貧血基因篩查可以發(fā)現(xiàn)有雜合子或者有純合子的基因突變，那么就可以判斷地中海貧血。
-
如果在孕期才發(fā)現(xiàn)，孕婦有地中海貧血，說(shuō)明這個(gè)準(zhǔn)媽媽患有的是輕型的地中海貧血，因此妊娠對(duì)準(zhǔn)媽媽的影響不是很大，但是如果準(zhǔn)媽媽是地中海貧血患者，他的父親是一個(gè)健康人，孩子有可能是一個(gè)健康的寶寶，也有可能是一個(gè)輕型地中海貧血的寶寶，如果胎兒的父親也是一個(gè)地中海貧血的患者，那么這個(gè)寶寶，就有可能是一個(gè)輕型的地中海貧血寶寶，甚至是一個(gè)重型的地中海貧血寶寶，這樣后果比較嚴(yán)重。因此如果準(zhǔn)媽媽發(fā)現(xiàn)是地中海貧血的患者，胎兒的父親要及時(shí)去做地中海貧血的相關(guān)檢查，看是不是有地中海貧血的基因攜帶或者是一個(gè)患者，酌情如果是必要的話，孕婦需要做絨毛膜或者是羊水穿刺，進(jìn)行基因檢測(cè)，從而決定胎兒寶寶是不是能夠健康的在母體內(nèi)成長(zhǎng)發(fā)育，需不需要終止妊娠。
-
我想提出這個(gè)問(wèn)題，主要是因?yàn)槲覀冏鲅Ｒ?guī)檢查的時(shí)候，地中海貧血和缺鐵性貧血都是表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性的貧血，所以才有這個(gè)問(wèn)題，那么地中海貧血和缺鐵性貧血，它是有明顯的區(qū)別的，首先缺鐵性貧血的發(fā)病人群，主要是育齡的婦女，或者是生長(zhǎng)發(fā)育期的兒童，而地中海貧血一般都是自幼，都會(huì)出現(xiàn)貧血的表現(xiàn);第二點(diǎn)不同，就是缺鐵性貧血的患者，一般是脾臟不大，或者是輕度的腫大，而地中海貧血的患兒，如果是靜止型和輕型，脾臟不大或者是輕度腫大，如果是中間型或者是重型，有臨床貧血癥狀的，會(huì)有中到重度的脾大，這個(gè)是一個(gè)鑒別點(diǎn);第三個(gè)如果我們做血液血檢查的話，那么缺鐵性貧血的患者的鐵蛋白、血清鐵都是明顯減低的，而地中海貧血的患者的鐵是不低的，如果是經(jīng)常輸血的話，鐵甚至?xí)窃龈叩?，第四個(gè)鑒別點(diǎn)就是地中海貧血和缺鐵貧血，它的發(fā)病機(jī)理是不一樣的，那么地中海貧血的患者做血紅蛋白電泳，可以發(fā)現(xiàn)異常的血紅蛋白，缺鐵性貧血的患者是正常的，此外還可以做基因檢測(cè)，可以發(fā)現(xiàn)地中海貧血的基因突變異常。
-
預(yù)防地中海貧血，主要分為以下兩個(gè)方面，第一個(gè)是婚前檢查，就是準(zhǔn)備結(jié)婚的年輕人，需要做地中海貧血基因的篩查，從而及時(shí)發(fā)現(xiàn)，是否攜帶有地中海貧血的基因，并不是所有的，準(zhǔn)備結(jié)婚的年輕人，都需要做這個(gè)檢查，如果處于高發(fā)地區(qū)，比如說(shuō)我國(guó)的東南地區(qū)，西南地區(qū)，或者是準(zhǔn)備結(jié)婚的年輕人，他的親屬中曾經(jīng)有過(guò)地中海貧血的患者，或者是地中海貧血疑似的患者，那么最好是做一個(gè)地中海貧血的基因的篩查，從而確定是否，合并有地中海貧血的基因，或者是一個(gè)地中海貧血輕型的患者，以前沒(méi)有發(fā)現(xiàn)。第二個(gè)檢查就是產(chǎn)前檢查，如果夫妻雙方，或者是一方是地中海貧血的患者，也可能是輕型患者或者是中型患者，懷孕以后就需要做絨毛膜，或者是羊水的穿刺檢查，從而及時(shí)的發(fā)現(xiàn)，患兒是否有攜帶，地中海貧血的基因，并且判斷這個(gè)基因疾病的嚴(yán)重性，來(lái)確定是否有需要終止妊娠，主要就是從以上兩個(gè)方面，來(lái)進(jìn)行地中海貧血的預(yù)防。
-
地中海貧血的基因治療，它的程序是這樣的，首先把病人的造血干細(xì)胞采到體外進(jìn)行培養(yǎng)，然后通過(guò)病毒載體把正常的珠蛋白基因轉(zhuǎn)染到造血干細(xì)胞內(nèi)，使得造血干細(xì)胞能夠生成正常的珠蛋白，從而產(chǎn)生正常的紅細(xì)胞，然后把這種正常的造血干細(xì)胞回輸?shù)交颊叩捏w內(nèi)，使他能夠產(chǎn)生正常的紅細(xì)胞，從而達(dá)到減輕貧血，減輕溶血，甚至不需要輸血的目的，那么2006年世界上進(jìn)行第一例的地中海貧血基因治療并獲得成功，2018年新英格蘭雜志發(fā)表了一篇文章，對(duì)22例地中海貧血β的患者進(jìn)行了基因治療，并且都獲得成功，患者貧血程度都減輕，并且擺脫輸血，在將來(lái)基因治療是治愈地中海貧血的一個(gè)非常好的治愈手段。
