血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
胡曉梅,女,中醫(yī)內(nèi)科、中西醫(yī)結(jié)合血液病專業(yè)碩士學(xué)位,碩士生導(dǎo)師(中國中醫(yī)科學(xué)院,北京中醫(yī)藥大學(xué))。日本東京藥科大學(xué)客座研究員1年。從事血液病臨床和研究20余年,副主任醫(yī)師10余年。國家中醫(yī)藥管理局名老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承人。
骨髓增生異常綜合征在上個(gè)世紀(jì)七八十年代叫難治性貧血,所謂難治性貧血就說明特別難治療,現(xiàn)在我們有一些方法,比如說輸注紅細(xì)胞,這個(gè)需要在醫(yī)院住院以后由醫(yī)生幫你申請(qǐng),向血站申請(qǐng)來輸入紅細(xì)胞,還有一些刺激骨髓造血的藥物,比如說司坦唑醇、、十一酸睪酮、達(dá)那唑等雄性激素都會(huì)幫助骨髓刺激紅細(xì)胞造血,另外還有一些藥物,比如說促進(jìn)紅細(xì)胞生成素,一般來說,在我們體內(nèi)分泌不足的情況下使用可能有效,促進(jìn)紅細(xì)胞生成素總體的有效率不是特別好,雄性激素是比較常選擇的藥物,這幾種藥物選擇其中一種就可以了。
骨髓增生異常綜合征的病人,可能會(huì)來中醫(yī)院找中醫(yī)大夫來進(jìn)行調(diào)理,根據(jù)病人的個(gè)體的狀況,病人的主訴比如說乏力、腿軟、腰酸、腿浮腫、睡眠不好、吃飯不香、二便不正常,這個(gè)調(diào)理中醫(yī)要望聞問切,所以這部分病人應(yīng)該在血液科中醫(yī)大夫的專業(yè)的指導(dǎo)下來進(jìn)行調(diào)理。
骨髓增生異常綜合癥,會(huì)出現(xiàn)一些嚴(yán)重的問題,比如中性粒細(xì)胞的下降,如果是一個(gè)老年人,那么他可能并發(fā)一個(gè)感染,這樣的感染往往很難控制,有可能會(huì)出現(xiàn)感染中毒性的休克,最后也可能難以搶救過來病情危重,另一類是嚴(yán)重貧血的病人,比如血紅蛋白低于60了,這樣的病人可能有些基礎(chǔ)的心臟病,比如說有些冠心病或者已經(jīng)有心衰,如果說又出現(xiàn)了嚴(yán)重的貧血,他的心衰會(huì)加重,最后心力衰竭,還有血小板減少的這部分病人,老年人血管內(nèi)皮功能是比較差的,可能會(huì)有一些腦出血的病例,這些比較嚴(yán)重的危害,包括重癥的感染、心衰的加重、嚴(yán)重的腦出血、內(nèi)臟出血,另外這個(gè)病還是要向白血病轉(zhuǎn)化,如果轉(zhuǎn)成白血病的時(shí)候我們治療也是比較棘手。
造血干細(xì)胞移植有一個(gè)年齡的限制,目前65歲以上做的是不多的,如果存在著惡性克隆,就是染色體檢查發(fā)現(xiàn)了一些不好的核型,比如說七號(hào)染色體的異常,還有一些復(fù)雜的核型,意味著這些病,極其容易向白血病轉(zhuǎn)化,還有基因測(cè)序有TP53突變,這些不良的預(yù)后,如果年輕人,會(huì)推薦他去造血干細(xì)胞移植,通過對(duì)供體以及經(jīng)濟(jì)的費(fèi)用來綜合考慮來推薦做造血干細(xì)胞移植。
血常規(guī)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)某一項(xiàng)指標(biāo)下降,比如說白細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞減少,可能出現(xiàn)貧血或者血小板少,這些病會(huì)跟一些疾病混在一起,比如說中性粒細(xì)胞減少,也叫白細(xì)胞減少癥。貧血容易見的病更多,比如說溶血性貧血,自身免疫病相關(guān)的一些繼發(fā)的貧血等都容易混淆.血小板減少跟血小板減少癥是不是混在一起?出現(xiàn)這種情況需要做鑒別診斷,鑒別診斷的重點(diǎn)說它是克隆性疾病,骨髓的檢查,需要看骨髓造血細(xì)胞是不是發(fā)育異常,發(fā)育異常的比例占了多少?染色體有沒有異常?流式細(xì)胞儀可以幫助來分析這些細(xì)胞的發(fā)育異常以及它的比例,還有基因測(cè)序,可以共同的來幫助我們跟這些容易混淆的疾病做一個(gè)鑒別診斷。