血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
胡曉梅,女,中醫(yī)內(nèi)科、中西醫(yī)結(jié)合血液病專業(yè)碩士學(xué)位,碩士生導(dǎo)師(中國中醫(yī)科學(xué)院,北京中醫(yī)藥大學(xué))。日本東京藥科大學(xué)客座研究員1年。從事血液病臨床和研究20余年,副主任醫(yī)師10余年。國家中醫(yī)藥管理局名老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗繼承人。
骨髓增生異常綜合征的分類,在經(jīng)過了幾十年,它的分類也在發(fā)生了變化,在不同的醫(yī)院,可能對它的分層也不一樣,在基層醫(yī)院,我們有一個骨髓形態(tài)學(xué)就可以做簡單的分類,原始細(xì)胞有沒有增加以及原始細(xì)胞增加的程度,我們專業(yè)的叫FAB分類。那么第二種分類相對來說進展比較快的,這個分類就要根據(jù)他的疾病,更多的指標(biāo)來進行分類,比如說骨髓的病態(tài)造血是一系異常,還是多個系列的異常,有沒有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞以及原始細(xì)胞的比例,原始細(xì)胞低于10%還是大于10%,有些病人還是不能分類的,比較復(fù)雜還有一種特殊的分類,我們叫5q-綜合征,這種異常在歐洲人是很多見的,在我們亞洲的病人里是比較少見的,目前比較新的分類方法就是2016年的世界衛(wèi)生組織的分類,也叫WHO的分類,所以目前我們用這樣一個分類的方法,這樣的分類會對我們制定治療計劃和預(yù)后判斷是很有幫助的。
骨髓增生異常綜合征的確診,我們說除了一個簡單的血常規(guī)之外,需要由血液科的醫(yī)生,首先要除外一些類似的疾病做一個除外診斷,比如說其他引起血細(xì)胞下降的疾病,比如營養(yǎng)不良性貧血,比如骨髓纖維化等,這些病他同樣出現(xiàn)了這個細(xì)胞的下降,那么在骨髓增生異常綜合征確診的時候必備的條件,比如說他的骨髓發(fā)育異常的細(xì)胞超過了10%,還有就是骨髓增生異常綜合征比較典型的染色體核型的異常,那么其他我們現(xiàn)在可以用比較新的技術(shù),比如說二代基因測序,就能發(fā)現(xiàn)比較典型的骨髓增生異常綜合征的基因突變,那么我們其他的還有一些輔助診斷,比如說流式細(xì)胞儀也能發(fā)現(xiàn)骨髓造血細(xì)胞的發(fā)育異常,這個病的診斷它是非常專業(yè)性的,所以建議大家還是要看血液科的醫(yī)生,在第一次做骨髓穿刺的時候一定記住了檢查項目要全,這樣的話對疾病的診斷,制定治療計劃,還有這個預(yù)后的預(yù)測是非常有幫助的。
骨髓增生異常綜合的癥狀,可能大家比較能夠感覺到的是一個明顯的乏力,那么這個時候有些病人是明顯乏力以后去做一個血常規(guī)的檢查,發(fā)現(xiàn)有可能白細(xì)胞減少或者是貧血,那么也有的病人是因為這個家人發(fā)現(xiàn)他臉色比較差面色萎黃,檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)了血紅蛋白的下降,還有些病人是出現(xiàn)了皮膚的出血點或者是牙齦出血,有些嚴(yán)重的甚至有鼻出血,那么這樣的血常規(guī)會發(fā)現(xiàn)了一個血小板的下降,這些癥狀有可能單一的出現(xiàn),也有可能同時幾種癥狀都會出現(xiàn),那么血常規(guī)是最簡單的檢查,血常規(guī)上可能會出現(xiàn)一項或者多項的指標(biāo)的下降,那么這個時候就會要找血液科的醫(yī)生再繼續(xù)做檢查來確診這個疾病,所以骨髓增生異常綜合征它是一個比較復(fù)雜的、專業(yè)性很強的疾病,如果說感覺明顯的乏力,甚至走路氣短,或者身上發(fā)現(xiàn)了出血點,或者是臉色蒼白,那么這樣的情況下要就診血液科,由血液科的??漆t(yī)生為您確診。
骨髓增生異常綜合征的原因是有很多種的,比如說一些生活環(huán)境的變化,各種化學(xué)物質(zhì)毒性的損害,還有尤其最近幾年這個病發(fā)病率增加,主要是發(fā)生于一些老年人,隨著年齡的增長,我們體內(nèi)的免疫功能下降,容易發(fā)生一些基因突變,那么這種情況下骨髓增生異常綜合征的發(fā)生率就會增加,另外就是屬于繼發(fā)性的骨髓增生異常綜合征,那么這一部分病人往往由于既往有一種實體瘤,比如說乳腺癌,這個消化道的腫瘤等,他們在接受了放化療治療的多年以后造成了骨髓干細(xì)胞的損傷,免疫功能的異常,然后出現(xiàn)了惡性克隆的增殖,我們稱為繼發(fā)性的骨髓增生異常綜合征。