消化道平滑肌腫瘤是主要起源于平滑肌組織的惡性腫瘤，好發(fā)于胃(約占33%)、小腸(37%)、結(jié)腸(27%)，發(fā)生于膽囊者罕見(jiàn)，約占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要轉(zhuǎn)移途徑有直接浸潤(rùn)、經(jīng)血循環(huán)或經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移，也可發(fā)生腹腔內(nèi)種植性轉(zhuǎn)移。

膽囊平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

多數(shù)認(rèn)為與膽結(jié)石有關(guān)，其與膽結(jié)石的合并率達(dá)52%～82.2%，但其確切關(guān)系尚未明了。

(二)發(fā)病機(jī)制

膽囊平滑肌肉瘤多發(fā)生于膽囊體部和底部，瘤體一般較大，有報(bào)道可達(dá)10cm×9cm×8cm，常為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，質(zhì)地較硬，與周?chē)尺B明顯，有浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移征象。病理檢查發(fā)現(xiàn)膽囊壁增厚，少數(shù)可伴急性炎癥改變，可有大小不等的結(jié)石。腫塊表面高低不平，暗褐色，切面灰白，質(zhì)嫩，可有灶性出血，壞死。鏡下見(jiàn)部分膽囊壁被復(fù)上皮完整，可有炎細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤細(xì)胞梭形，橢圓形或多邊形，異形明顯，核分裂象多見(jiàn)，深染，可見(jiàn)多核或巨核瘤細(xì)胞。免疫組化α-actin(+)，Vimentin(±)。RF銀染網(wǎng)狀纖維較豐富環(huán)繞單個(gè)瘤細(xì)胞，VG染色腫瘤組織呈黃色。

膽囊平滑肌肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

女性多見(jiàn)，好發(fā)年齡為50～60歲。早期無(wú)臨床癥狀，晚期病人有乏力、厭食、腹脹、惡心、嘔吐、體重下降，癥狀與以往明顯不同(如果患者以往有膽囊炎、膽結(jié)石)。右上腹鈍痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出現(xiàn)阻塞性黃疸，提示有膽總管浸潤(rùn)或肝外膽管周?chē)牧馨徒Y(jié)腫大壓迫。體檢可能在右上腹觸及腫塊，有時(shí)已出現(xiàn)腹水?；颊叽蠖喟橛薪Y(jié)石。

本病的早期診斷不易，常誤診為膽囊炎、膽結(jié)石，偶因其他原因作膽囊切除術(shù)被發(fā)現(xiàn)。

1.臨床表現(xiàn)。

2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。

膽囊平滑肌肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

腫瘤標(biāo)記物如CEA、CA-50、CA19-9，結(jié)合臨床表現(xiàn)對(duì)確定腫瘤的良惡性有一定價(jià)值。

1.腹部X線(xiàn)平片可能發(fā)現(xiàn)膽囊腫塊影。

2.膽囊造影不顯影，如膽囊顯影良好但有充盈缺損，則強(qiáng)烈提示膽囊腫瘤。

3.PTC可顯示膽管狹窄、轉(zhuǎn)位或不充盈。

4.ERCP顯示膽囊不充盈及膽管受壓、梗阻。

膽囊平滑肌肉瘤容易與哪些疾病混淆？

1.膽囊癌 支持膽囊癌的5項(xiàng)指標(biāo)是：

(1)單發(fā)病變，形狀不規(guī)則。

(2)病變直徑大于10mm。

(3)廣基。

(4)有增大趨勢(shì)的病變。

(5)膽囊壁彌漫性不規(guī)則增厚。

2.單發(fā)的膽固醇結(jié)晶、炎癥性肉芽組織、息肉和腺瘤 早期外生型膽囊癌，病變局限時(shí)，常需與之鑒別。膽固醇結(jié)晶附著于黏膜表面，回聲較均勻，多呈顆粒狀堆積。炎癥性肉芽組織常有慢性膽囊炎聲像圖表現(xiàn)，病變自黏膜面向膽囊腔內(nèi)突起，輪廓線(xiàn)較平滑，黏膜及膽囊壁無(wú)破壞。息肉呈乳頭狀，均勻中等回聲，有蒂與黏膜線(xiàn)相連。膽囊癌呈低中回聲，分布欠均勻，形態(tài)不規(guī)則，黏膜及壁層破壞、中斷。

膽囊平滑肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

晚期病人可出現(xiàn)阻塞型黃疸、腹水。

膽囊平滑肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

本病確診時(shí)多屬晚期，手術(shù)治療效果不盡滿(mǎn)意，加之其對(duì)化療、放療不敏感，故預(yù)后較差。5年生存率不到5%。

膽囊平滑肌肉瘤治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：

1.保持愉快的心理狀態(tài)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，禁食辛辣，少食厚膩食品，不要飲烈性酒。

2.對(duì)于40歲以上的人，特別是婦女，要定期進(jìn)行B超檢查，發(fā)現(xiàn)有膽囊炎、膽結(jié)石或息肉等，更應(yīng)追蹤檢查，發(fā)現(xiàn)病情有變化應(yīng)及早進(jìn)行治療。

3.積極治療癌病變前，遲早社除可能引起癌變的誘因，如積極治療膽囊炎，對(duì)于有癥狀的膽結(jié)石或較大的結(jié)石要盡早行膽囊切除術(shù)。