單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨(dú)存在，但常合併左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。

單心房是由什么原因引起的？

本病是一種先天性疾病，是由于單房心系胚胎發(fā)育期，房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育而導(dǎo)致形成一個共同心房，故又稱二室三腔心或單心房三腔心。

單心房有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1、癥狀與體征

癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、紫紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)紫紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進(jìn)固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

2、病理改變

來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進(jìn)入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)紫紺。在心房兩側(cè)、心室、主動脈和肺動脈內(nèi)的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側(cè)，其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進(jìn)入共同心房的右側(cè)，形成心房內(nèi)的混合血。

單心房應(yīng)該做哪些檢查？

以下檢查方法有利于本病的診斷：

(1)胸片：顯示肺血管影紋增多，心影擴(kuò)大，以右房、右室擴(kuò)大為主，肺動脈段隆起。

(2)心電圖檢查：軸心左偏，常出現(xiàn)房室交界性節(jié)律，大致與房室管畸形相似。

(3)切面切超聲心動圖檢查：左、右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門字形回聲反射。

(4)右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管極易從右心房進(jìn)入左心房或?qū)Ч軓铰放c房室管畸形相似。實際上單心房為混合血液，故心房、心室和兩根大動脈的血氧飽和度大致相似。

(5)選擇性心房造影：可顯示單心房，左心室造影可顯示二尖瓣返流。

單心房容易與哪些疾病混淆？

單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異?；亓?、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床癥狀和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但癥狀出現(xiàn)早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動脈高壓的證據(jù)為其特征。從病理上來看，室間隔缺損者有部分房間隔殘留,房間隔缺損較少，這一點(diǎn)有利于兩者的鑒別診斷。其它疾病如完全性肺靜脈異?；亓鳌⑼耆源髣用}錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等也可以通過其它輔助檢查方法而查出。

單心房可以并發(fā)哪些疾病？

常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、腦栓塞、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。術(shù)后并發(fā)癥也常有發(fā)生，主要有以下幾種情況：

1、 封堵器脫落

對于使用封堵手術(shù)治療的患兒，可并發(fā)封堵器脫落這一并發(fā)癥，常由于選擇封堵器過小或操作不當(dāng)導(dǎo)致封堵器脫落，也可因ASD 邊緣不足4 mm或邊緣菲薄致封堵置入后固定不牢。封堵器脫落往往需要急診外科手術(shù)取出，也有報道可采用圈套方法。預(yù)防此并發(fā)癥的關(guān)鍵是根據(jù)ASD 大小合理選擇封堵器，術(shù)前行TEE 更準(zhǔn)確地測量ASD 直徑及邊緣情況，參照TEE 測量結(jié)果選擇封堵器。

2、殘余分流

介入治療ASD 后殘余分流通常與封堵器的選擇有關(guān)，選擇較小的封堵器是發(fā)生手術(shù)后殘余分流的最常見原因。手術(shù)后封堵器出現(xiàn)微移位也是術(shù)后殘余分流的一個原因。少量的殘余分流對血流動力學(xué)影響不大，可以隨訪觀察，如果殘余分流量較大，應(yīng)行外科手術(shù)取出封堵器并關(guān)閉ASD。

3、心律失常

Ⅲ度AVB 為ASD 封堵術(shù)常見嚴(yán)重并發(fā)癥，可出現(xiàn)在術(shù)中及術(shù)后。多見于較大的ASD，因選擇直徑大的封堵器，其邊緣可擠壓房室結(jié)區(qū)，導(dǎo)致嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯。一旦術(shù)中出現(xiàn)AVB，應(yīng)回收封堵器，必要時應(yīng)行臨時心臟起搏。竇性心動過緩亦可見于封堵術(shù)，與封堵器置入后房間隔受牽拉致迷走神經(jīng)反射有關(guān)，常不需特殊處理，心率緩慢者可應(yīng)用阿托品治療。

4、栓塞性并發(fā)癥

以冠狀動脈空氣栓塞常見，表現(xiàn)為術(shù)中心電圖一過性ST 段抬高或心動過緩。其發(fā)生與手術(shù)操作有關(guān)，由于心房壓較低，輸送鞘送至左房后，空氣可進(jìn)入左房，應(yīng)在輸送鞘尾端有血液流出時再推送封堵器。其次為腦栓塞，可導(dǎo)致偏癱等嚴(yán)重后果。腦栓塞的發(fā)生與封堵器置入后局部繼發(fā)血栓形成有關(guān)，術(shù)后嚴(yán)格的抗凝及抗血小板治療是預(yù)防術(shù)后栓塞性并發(fā)癥的關(guān)鍵。

5、心包填塞

本病為ASD 封堵術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，處理不及時可導(dǎo)致死亡。本組出現(xiàn)的1 例心包填塞，發(fā)生于開展介入治療初期，由于導(dǎo)絲或?qū)Ч軗p傷左心耳所致。其發(fā)生與術(shù)者操作不當(dāng)及經(jīng)驗不足有關(guān)。術(shù)中及術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察病情，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)心包積液，應(yīng)在發(fā)生心包填塞之前盡早行心包穿刺，以免造成嚴(yán)重后果。

6、髂靜脈炎

見于小兒患者，ASD 直徑較大，術(shù)中選擇較大輸送鞘致髂靜脈損傷。

7、主動脈- 右心房瘺

本病是ASD 封堵術(shù)后晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，為選擇的封堵器偏大，且靠近缺損的前上緣條件欠佳，造成封堵器邊緣機(jī)械性摩擦主動脈根部所致。有報道指出，ASD 封堵術(shù)后心臟損傷晚期并發(fā)癥的發(fā)生率為0.06%～0.10%，主要為主動脈- 右心房瘺、主動脈- 左心房瘺和心臟壓塞，一旦發(fā)生此類并發(fā)癥，應(yīng)進(jìn)行外科治療。

8、穿刺部位出血

由于術(shù)中應(yīng)用肝素,術(shù)后患兒躁動,可能引起穿刺部位出血。應(yīng)詳細(xì)詢問術(shù)中出血量,密切觀察患兒生命體征及穿刺點(diǎn)。臥床休息24h,保持穿刺肢體制動6 ～8h。對于麻醉即將清醒時患兒出現(xiàn)的躁動,可遵醫(yī)囑予10%水合氯醛0. 5ml/kg灌腸或咪唑安定0. 3～0. 5mg/kg靜脈推注。術(shù)前向家長及年長兒講解術(shù)后臥床休息的重要性,取得患者配合,對于預(yù)防術(shù)后穿刺部位的出血亦有重要意義。

9、感染

術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素3d,注意觀察體溫變化,每4h測體溫1次。如高熱或發(fā)熱持續(xù)時間超過3d,應(yīng)及時報告醫(yī)生,加強(qiáng)抗菌素治療。

單心房應(yīng)該如何預(yù)防？

本病是一種先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施，但對診斷明確的患兒，只要尚未發(fā)生嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，均應(yīng)爭取早期手術(shù)。