二尖瓣關(guān)閉不全疾病
疾病介紹
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正常的二尖瓣關(guān)閉功能取決于瓣葉,瓣環(huán)、腱索、乳頭肌,左心室這5個(gè)部分的完整結(jié)構(gòu)和正常功能。這5個(gè)部分中的任一部分發(fā)生結(jié)構(gòu)和功能的異常均可引起二尖瓣關(guān)閉不全。
病因
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二尖瓣關(guān)閉不全的主要病理生理改變是二尖瓣返流使得左心房負(fù)荷和左心室舒張期負(fù)荷加重,左心室收縮時(shí),血流由左心室注入主動(dòng)脈和阻力較小的左心房,流入左心房的返流量可達(dá)左心室排血量的50%以上,左心房除接受肺靜脈回流的血液外,還接受左心室返流的血液,因此左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高,繼而擴(kuò)張和淤血,同時(shí)左心室舒張期容量負(fù)荷增加,左心室擴(kuò)大,慢性者早期通過代償,心搏量和射血分?jǐn)?shù)增加,左心室舒張末期容量和壓力可不增加,此時(shí)可無臨床癥狀;失代償時(shí),心搏量和射血分?jǐn)?shù)下降,左心室舒張期末容量和壓力明顯增加,臨床上出現(xiàn)肺淤血和體循環(huán)灌注低下等左心衰竭的表現(xiàn),晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和全心衰竭。
急性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),左心房突然增加大量返流的血液,可使左心房和肺靜脈壓力急劇上升,引起急性肺水腫。
慢性發(fā)病者中,由于風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見,占全部二尖瓣關(guān)閉不全患者的1/3,且多見于男性,病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬,縮短,變形,粘連融合,腱索融合,縮短,約有50%患者合并二尖瓣狹窄,二尖瓣關(guān)閉不全還可見于:
?、俟跔顒?dòng)脈粥樣硬化性心臟病(冠心病):心肌梗塞后以及慢性心肌缺血累及乳頭肌及其鄰近室壁心肌,引起乳頭肌纖維化伴功能障礙,
?、谙忍煨曰危憾獍炅讶?,最常見于心內(nèi)膜墊缺損或糾正型心臟轉(zhuǎn)位;心內(nèi)膜彈力纖維增生癥;降落傘型二尖瓣畸形,
③二尖瓣環(huán)鈣化:為特發(fā)性退行性病變,多見于老年女性患者,此外,高血壓病,馬凡綜合征,慢性腎功能衰竭和繼發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)的患者,亦易發(fā)生二尖瓣環(huán)鈣化,
?、茏笮氖覕U(kuò)大:任何病因引起的明顯左心室擴(kuò)大,均可使二尖瓣環(huán)擴(kuò)張,和乳頭肌側(cè)移,影響瓣葉的閉合,從而導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全,
?、荻獍昝摯咕C合征
⑥其他少見病因:結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等;肥厚梗阻型心肌病;強(qiáng)直硬化性脊椎炎。
急性二尖瓣關(guān)閉不全多因腱索斷裂,瓣膜毀損或破裂,乳頭肌壞死或斷裂以及人工瓣膜替換術(shù)后開裂而引起,可見于感染性心內(nèi)膜炎,急性心肌梗塞,穿通性或閉合性胸外傷及自發(fā)性腱索斷裂。
癥狀
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(一)癥狀
通常情況下,從初次風(fēng)濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀可長達(dá)20年;一旦發(fā)生心力衰竭,則進(jìn)展迅速,輕度二尖瓣關(guān)閉不全者可無明顯癥狀或僅有輕度不適感,嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全的常見癥狀有:勞動(dòng)性呼吸困難,疲乏,端坐呼吸等,活動(dòng)耐力顯著下降,咯血和栓塞較少見,晚期右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)肝臟淤血腫大,有觸痛,踝部水腫,胸水或腹水,急性者可很快發(fā)生急性左心衰竭或肺水腫。
(二)體征
1.心臟聽診心尖區(qū)會收縮期吹風(fēng)樣雜音,響度在3/6級以上,多向左腋傳播,吸氣時(shí)減弱,返流量小時(shí)音調(diào)高,瓣膜增厚者雜音粗糙,前葉損害為主時(shí),雜音向左腋下或左肩胛下傳導(dǎo);后葉損害為主者,雜音向心底部傳導(dǎo),可伴有收縮期震顫,心尖區(qū)第一心音減弱,或被雜音掩蓋,由于左心室射血期縮短,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉提前,導(dǎo)致第二心音分裂,嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者可出現(xiàn)低調(diào)的第三心音,聞及二尖瓣開瓣音提示合并二尖瓣狹窄,但不能除外二尖瓣關(guān)閉不全,嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全患者,由于舒張期大量血液通過,導(dǎo)致相對性二尖瓣狹窄,故心尖區(qū)可聞及低調(diào),短促的舒張中期雜音,肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。
2.其他體征動(dòng)脈血壓正常而脈搏較細(xì)小,心界向左下擴(kuò)大,心尖區(qū)此刻觸及局限性收縮期抬舉樣搏動(dòng),說明左心室肥厚和擴(kuò)大,肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí),可有頸靜脈怒張,肝臟腫大,下肢浮腫。
檢查
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(一)X線檢查輕度二尖瓣關(guān)閉不全者,可無明顯異常發(fā)現(xiàn),嚴(yán)重者左心房和左心室明顯增大,明顯增大的左心房可推移和壓迫食道,肺動(dòng)脈高壓或右心衰竭時(shí),右心室增大,可見肺靜脈郁血,肺間質(zhì)水腫和Kerley B線,常有二尖瓣葉和瓣環(huán)的鈣化,左心室造影可對二尖瓣返流進(jìn)行定量。
(二)心電圖檢查輕度二尖瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常,嚴(yán)重者可有左心室肥大和勞損;肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)左,右心室肥大的表現(xiàn),慢性二尖瓣關(guān)閉不全伴左心房增大者多有心房顫動(dòng),竇性心律者P波增寬且呈雙峰形,提示左心房增大。
(三)超聲心動(dòng)圖檢查是檢測和定量二尖瓣返流的最準(zhǔn)確的無創(chuàng)性診斷方法,二維超聲心動(dòng)圖上可見二尖瓣前后葉反射增強(qiáng),變厚,瓣口在收縮期關(guān)閉對合不佳;腱索斷裂時(shí),二尖瓣可呈連枷樣改變,在左心室長軸面上可見瓣葉在收縮期呈鵝頸樣鉤向左心房,舒張期呈揮鞭樣漂向左心室,M型超聲可見舒張期二尖瓣前葉EF斜率增大,瓣葉活動(dòng)幅度增大;左心房擴(kuò)大,收縮期過度擴(kuò)張;左心房擴(kuò)大及室間隔活動(dòng)過度,多普勒超聲顯示左心房收縮期返流,左心聲學(xué)造影見造影劑在收縮期由左心室返回左心房。
(四)放射性核素檢查放射性核素血池顯象示左心房和左心室擴(kuò)大,左心室舒張末期容積增加,肺動(dòng)脈高壓時(shí),可見肺動(dòng)脈主干和右心室擴(kuò)大。
(五)右心導(dǎo)管檢查右心室,肺動(dòng)脈及肺毛細(xì)血管壓力增高,肺循環(huán)阻力增大,左心導(dǎo)管檢查左心房壓力增高,壓力曲線v波顯著,而心排血量減低。
鑒別
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鑒別診斷
(一)相對性二尖瓣關(guān)閉不全可發(fā)生于高血壓性心臟病,各種原因的引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心肌炎,擴(kuò)張型心肌病,貧血性心臟病等,由于左心室或二尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大,造成二尖瓣相對關(guān)閉不全而出現(xiàn)心尖區(qū)收縮期雜音。
(二)功能性心尖區(qū)收縮期雜音半數(shù)左右的正常兒童和青少年可聽到心前區(qū)收縮期雜音,響度在1~2/6級,短促,性質(zhì)柔和,不掩蓋第一心音,無心房和心室的擴(kuò)大,亦可見于發(fā)熱,貧血,甲狀腺功能亢進(jìn)等高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài),原因消除后雜音即消失。
(三)室間隔缺損可在胸骨左緣第3~4肋間聞及粗糙的全收縮期雜音,常伴有收縮期震顫,雜音向心尖區(qū)傳導(dǎo),心尖搏動(dòng)呈抬舉樣,心電圖及X線檢查表現(xiàn)為左右心室增大,超聲心動(dòng)圖顯示心室間隔連續(xù)中斷,聲學(xué)造影可證實(shí)心室水平左向右分流存在。
(四)三尖瓣關(guān)閉不全胸骨左緣下端聞及局限性吹風(fēng)樣的全收縮雜音,吸氣時(shí)因回心血量增加可使雜音增強(qiáng),呼氣時(shí)減弱,肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn),頸靜脈v波增大,可有肝臟搏動(dòng),腫大,心電圖和X線檢查可見右心室肥大,超聲心動(dòng)圖可明確診斷。
(五)主動(dòng)脈瓣狹窄心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)或心尖區(qū)可聽到響亮粗糙的收縮期雜音,向頸部傳導(dǎo),伴有收縮期震顫,可有收縮早期喀喇音,心尖搏動(dòng)呈抬舉樣,心電圖和X線檢查可見左心室肥厚和擴(kuò)大,超聲心動(dòng)圖可明確診斷。
并發(fā)癥
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二尖瓣關(guān)閉不全可以并發(fā)哪些疾???
心房顫動(dòng)可見于3/4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全的患者,感染性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄常見;體循環(huán)栓塞見于左心房擴(kuò)大、慢性心房顫動(dòng)的患者,較二尖瓣少見;心力衰竭在急性者早期出現(xiàn),慢性者晚期發(fā)生;二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者除上述并發(fā)癥外尚有猝死發(fā)生。急性患者和慢性患者發(fā)生腱索斷裂時(shí),短期內(nèi)發(fā)生急性左心衰竭甚至急性肺水腫,預(yù)后較差。
預(yù)防
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二尖瓣關(guān)閉不全應(yīng)該如何預(yù)防?
預(yù)防常識:
二尖瓣關(guān)閉不全,主要由于反復(fù)風(fēng)濕熱發(fā)作引起,故此,預(yù)防風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作是阻止本病產(chǎn)生及發(fā)展的關(guān)鍵,風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全早期多無明顯癥狀,待出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)病變發(fā)展已較嚴(yán)重,故早發(fā)現(xiàn)、早防治非常重要,如已患有明確的風(fēng)濕性心瓣膜病二尖瓣關(guān)閉不全患者,應(yīng)定期到醫(yī)院診治,病變嚴(yán)重者可行瓣膜手術(shù)治療。根據(jù)病情行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。
治療
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二尖瓣關(guān)閉不全治療前的注意事項(xiàng)
(一)內(nèi)科治療 適當(dāng)避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng),限制鈉鹽攝入,保護(hù)心功能;對風(fēng)心病積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎;適當(dāng)使用利尿劑;血管擴(kuò)張劑,特別是減輕后負(fù)荷的血管擴(kuò)張劑,通過降低左心室射血阻力,可減少返流量,增加心排血量,從而產(chǎn)生有益的血流動(dòng)力學(xué)作用。慢性患者可用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑。急性者可用硝普鈉,或硝酸甘油,或酚妥拉明靜脈滴注。洋地黃類藥物宜用于出現(xiàn)心力衰竭的患者,對伴有心房顫動(dòng)者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝藥物防止血栓栓塞。
(二)手術(shù)治療 長期隨訪研究表明,手術(shù)治療后二尖瓣關(guān)閉不全患者心功能的改善明顯優(yōu)于藥物治療;即使在合并心力衰竭或心房顫動(dòng)的患者中,手術(shù)治療的療效亦明顯優(yōu)于藥物治療。瓣膜修復(fù)術(shù)比人工瓣膜置換術(shù)的死亡率低,長期存活率較高,血栓栓塞發(fā)生率較小。
1.術(shù)前準(zhǔn)備 手術(shù)治療前,應(yīng)行左,右心導(dǎo)管檢查和左心室造影。這些檢查對確診二尖瓣返流,明確原發(fā)性心肌病變或功能性二尖瓣關(guān)閉不全均有很大的幫助;血流動(dòng)力學(xué)檢查有助于估價(jià)受累瓣葉的病變嚴(yán)重程度;冠狀動(dòng)脈造影可確定患者是否需要同時(shí)行冠脈旁路移植術(shù),因?yàn)楹喜⒐谛牟≌撸中g(shù)的死亡率高,并發(fā)癥多。
2.手術(shù)指征 ①急性二尖瓣關(guān)閉不全;②心功能3~4級,經(jīng)內(nèi)科積極治療后;③無明顯臨床癥狀或心功能在2級或2級以下,輔助檢查表明心臟進(jìn)行性增大,左心室射血分?jǐn)?shù)下降。超聲心動(dòng)圖檢查左心室收縮期末內(nèi)徑達(dá)50mm或舒張期末內(nèi)徑達(dá)70mm,射血分?jǐn)?shù)≤50%時(shí)即應(yīng)盡早手術(shù)治療。
3.手術(shù)種類 ①瓣膜修復(fù)術(shù):能最大限度地保存天然瓣膜。適用于二尖瓣松弛所致的脫垂;腱索過長或斷裂;風(fēng)濕性二尖瓣病變局限,前葉柔軟無皺縮且腱索雖有纖維化或鈣化但無攣縮;感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣贅生物或穿孔病變局限,前葉無或僅輕微損害者。②人工瓣膜置換術(shù):置換的瓣膜有機(jī)械瓣和生物瓣。機(jī)械瓣包括球瓣、浮動(dòng)碟瓣和傾斜碟瓣,其優(yōu)點(diǎn)為耐磨損性強(qiáng),但血栓栓塞的發(fā)生率高,需終身抗凝治療,術(shù)后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝過度發(fā)生出血所致的病死和病殘率可高達(dá)50%;其次,機(jī)械瓣的偏心性血流,對血流阻力較大,跨瓣壓差較高。生物瓣包括豬主動(dòng)脈瓣、牛心包瓣和同種硬腦膜瓣,其優(yōu)點(diǎn)為發(fā)生血栓栓塞率低,不需終身抗凝和具有與天然瓣相仿的中心血流,但不如機(jī)械瓣牢固。3~5年后可發(fā)生退行性鈣化性變而破損,10年后約50%需再次換瓣。
年輕患者和有心房顫動(dòng)或血栓栓塞高危需抗凝治療者,宜選用機(jī)械瓣;若瓣環(huán)小,則宜選用血流動(dòng)力學(xué)效果較好的人工瓣;如有出血傾向或抗凝禁忌者,以及年輕女性,換瓣術(shù)后擬妊娠生育,宜用生物瓣。