風(fēng)濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，是以四肢和軀干近端疼痛為特征的臨床綜合征。一般包括以下3個(gè)要點(diǎn)：50或50歲以上起病;肩胛帶、骨盆帶和頸部3處易患部位中有2處出現(xiàn)疼痛和晨僵，時(shí)間超過(guò)30min，持續(xù)1個(gè)月以上;加上全身反應(yīng)證據(jù)如血沉升高超過(guò)40mm/h或50mm/h。除巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(giant cell arteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性感染、多發(fā)性肌炎或惡性腫瘤等可排除風(fēng)濕性多肌痛的診斷。PMR和GCA關(guān)系密切，約1/4的PMR最終發(fā)展為GCA，而40%GCA可出現(xiàn)PMR表現(xiàn)，故有人認(rèn)為PMR和GCA是同一疾病的不同表現(xiàn)，即PMR僅為GCA的臨床表現(xiàn)之一，但也有人提出它們分屬獨(dú)立性疾病。

風(fēng)濕性多肌痛是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

PMR的病因和發(fā)病機(jī)制還不清楚。其病因可能是多因素的，在內(nèi)在因素和環(huán)境共同作用下，通過(guò)免疫機(jī)制致病。研究認(rèn)為PMR與HLA-DR4相關(guān)，提示遺傳易感染可能是本病的發(fā)病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發(fā)病，提示本病肯定與年齡有關(guān)。女性發(fā)病率明顯高于男性，提示本病與內(nèi)分泌激素變化可能也有一定相關(guān)性。

(二)發(fā)病機(jī)制

PMR的病因與發(fā)病機(jī)制還不清楚。其病因可能是多因素的，在內(nèi)在因素和環(huán)境共同作用下，通過(guò)免疫機(jī)制致病。研究認(rèn)為PMR與HLA-DR4相關(guān)，提示遺傳易感染可能是本病的發(fā)病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發(fā)病，提示本病肯定與年齡有關(guān)。女性發(fā)病率明顯高于男性，提示本病與內(nèi)分泌激素變化可能也有一定相關(guān)性。

PMR病理學(xué)研究較少，單純PMR并無(wú)特殊病理學(xué)特點(diǎn)。部分PMR患者顳動(dòng)脈活檢呈典型的GCA病理表現(xiàn)，提示它為潛在的GCA。近年來(lái)，雖然有人報(bào)告大關(guān)節(jié)滑膜炎(如膝、胸鎖關(guān)節(jié))可解釋患者肌痛癥狀，且關(guān)節(jié)鏡活檢及滑液檢查支持滑膜炎存在，但此說(shuō)存在爭(zhēng)議。肌活檢一般正?；虮憩F(xiàn)非特異性變化，如Ⅱ型肌萎縮。PMR偶有肉芽腫性心肌炎與肝炎報(bào)道。

中醫(yī)認(rèn)為，本病是以大關(guān)節(jié)晨僵和軀體大群肌肉疼痛為特征。與風(fēng)寒濕均有關(guān)，但亦與老年肌肉血脈氣血灌注不足，脾虛、肺虛、腎虛有關(guān)。

風(fēng)濕性多肌痛有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

【臨床表現(xiàn)】

PMR常發(fā)生于50歲以上，50歲下患者甚少。男女之比為1∶2。我國(guó)發(fā)病情況不詳。美國(guó)一份報(bào)道：50歲以上人群年發(fā)病率54/10萬(wàn)，患病率500/10萬(wàn)。

PMR起病隱襲，有低熱、乏力、倦怠、體重下降等全身癥狀。典型臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性頸、肩胛帶或骨盆帶近端肌肉酸痛、僵硬不適。也可單側(cè)或局限于某組肌群。僵痛以晨間或休息之后再活動(dòng)時(shí)明顯。急性發(fā)病者，每訴夜間上床時(shí)尚可，早上醒來(lái)全身酸痛僵硬難忍。嚴(yán)重時(shí)梳頭、刮面、著衣、下蹲、上下樓梯都有困難。這些活動(dòng)障礙不易肌無(wú)力引起，不像多發(fā)肌炎那樣肌力嚴(yán)重減退，乃因肌肉關(guān)節(jié)僵痛所致，活動(dòng)之后可漸緩解或減輕。無(wú)論主訴如何，體格檢查陽(yáng)性體征較少，可有輕度貧血，肩及膝關(guān)節(jié)輕度壓痛、腫脹或少許滑膜積液征，關(guān)節(jié)鏡檢證實(shí)可有滑膜炎。一般無(wú)內(nèi)臟或系統(tǒng)性受累表現(xiàn)。

【診斷】

診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)嚴(yán)格符合下列6點(diǎn)：

1.發(fā)病年齡超過(guò)50歲。

2.頸、肩胛帶及骨盆等3處易患部位至少2處出現(xiàn)肌肉疼痛和晨僵，病程應(yīng)持續(xù)≥1個(gè)月。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查示血沉明顯增快、CRP升高。

4.受影響肌肉無(wú)紅、腫，亦無(wú)肌力減退或肌萎縮。

5.需要排除類似風(fēng)濕性多肌痛表現(xiàn)的其他疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性感染、多發(fā)性肌炎、惡性腫瘤等。

6.對(duì)小劑量糖皮質(zhì)激素(相當(dāng)于潑尼松10mg/d)反應(yīng)良好。

風(fēng)濕性多肌痛應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.PMR最突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快(40～50mm/h)、C-反應(yīng)蛋白升高。

2.類風(fēng)濕因子、抗核抗體、血清補(bǔ)體、血清肌酶活性均正常。

3.肌電圖檢查無(wú)肌源性和神經(jīng)源性損害征象。

4.放射學(xué)檢查及肌肉活檢正常。

風(fēng)濕性多肌痛容易與哪些疾病混淆？

須與下述幾種風(fēng)濕病鑒別。

1.老年起病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 本病有晨僵、對(duì)稱性小關(guān)節(jié)腫痛、畸形、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性等。

2.多發(fā)性肌炎 本病亦多見于老年女性，有近端肢帶肌無(wú)力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快等;但本病以肌炎為特征，血清肌酶活性增高，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢有肌炎特征。

3.纖維織炎綜合征(fibrositis syndrome) 本綜合征以關(guān)節(jié)外肌肉骨骼僵痛與疲乏為典型表現(xiàn)，軀體四肢有固定性敏感壓痛點(diǎn)，如頸肌枕部附著點(diǎn)、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側(cè)、外上髁下2cm處、上臀部、大轉(zhuǎn)子后2cm、膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)鵝狀滑囊區(qū)、腓腸肌跟腱交接處等8處;多有睡眠障礙，常伴有激惹性腸炎、激惹性膀胱炎、緊張性頭痛、月經(jīng)不調(diào)以及對(duì)甾體或非甾體抗炎藥反應(yīng)不敏感、血沉正常等。

4.惡性腫瘤，某些惡性腫瘤伴有骨骼肌肉疼痛，但還有其他臨床表現(xiàn)，全身情況也與PMR容易鑒別。

5.其他風(fēng)濕性疾病和慢性感染，如亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，可有全身癥狀及近端關(guān)節(jié)痛，類似于PMR，發(fā)熱時(shí)可做血培養(yǎng)鑒別。

6.功能性肌痛一般無(wú)典型晨僵，實(shí)驗(yàn)室檢查正?；蚪咏！?

7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征等風(fēng)濕病可能有某些表現(xiàn)與PMR相似，但不難找到其他伴隨癥狀。

風(fēng)濕性多肌痛可以并發(fā)哪些疾?。?

本病最主要的并發(fā)癥是導(dǎo)致病人行動(dòng)不便。PMR偶有并發(fā)肉芽腫性心肌炎與肝炎報(bào)道。還有發(fā)生急性動(dòng)脈炎的可能。

風(fēng)濕性多肌痛應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

PMR偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報(bào)道。還有發(fā)生急性動(dòng)脈炎的可能。皮質(zhì)激素雖可緩解癥狀，但尚無(wú)證據(jù)提示它可縮短病程，經(jīng)小劑量激素治療后實(shí)驗(yàn)室檢查已恢復(fù)正常，潛在血管炎或血管并發(fā)癥可能性相當(dāng)小，但并不是所有患者均對(duì)小劑量激素有特效，因?yàn)榧词寡烈颜Ｈ杂邪l(fā)生急性動(dòng)脈炎的可能。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與胸主動(dòng)脈瘤高度相關(guān)，該瘤是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎相對(duì)晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，一旦動(dòng)脈瘤破裂可導(dǎo)致患者突然死亡。

風(fēng)濕性多肌痛治療前的注意事項(xiàng)

1.做好心理調(diào)適，解除思想顧慮，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增加蛋白質(zhì)、維生素，避免刺激性食物。

3.避免可能引起疾病的不良因素，如日光照射、吸煙、病菌和微生物感染。

4.加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，進(jìn)行關(guān)節(jié)和肌肉運(yùn)動(dòng)，防止肌萎縮。