副銀屑病(parapsoriasis)是一組較為少見的慢性皮膚病，病因尚不完全明確。臨床表現(xiàn)為紅斑、丘疹、浸潤、鱗屑性皮損，自覺癥狀輕微。

副銀屑病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚。組織病理學(xué)共同特征為真皮T細(xì)胞異常增殖性疾病，因而本組疾病被認(rèn)為與蕈樣肉芽腫有一定的相關(guān)性。

(二)發(fā)病機(jī)制

通過基因South blot印跡、PCR技術(shù)分析T細(xì)胞受體基因重排示優(yōu)勢T細(xì)胞克隆群的存在，提示局部浸潤細(xì)胞的調(diào)控異常與本病的發(fā)生和進(jìn)展有一定的關(guān)系。

副銀屑病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本組疾病的診斷學(xué)名詞和分類，曾經(jīng)較為混亂，目前采用的分類為：點(diǎn)滴型副銀屑病(parapsoriasis guttata)、痘瘡樣副銀屑病(parapsoriasis Varioliformis)、苔蘚糠疹型副銀屑病(parapsoriasis lichenoides)、小斑塊型副銀屑病(small plaque parapsoriasis)、大斑塊型副銀屑病(1arge plaque parapsoriasis)。每一型均有不同的皮損和形態(tài)學(xué)改變。有學(xué)者認(rèn)為淋巴瘤樣丘疹病是苔蘚糠疹型副銀屑病的異型，但也有人認(rèn)為是一組獨(dú)立的疾病。

點(diǎn)滴型副銀屑病(parapsoriasis guttata)，又稱慢性苔蘚樣糠疹，此型較為常見。

苔蘚樣副銀屑病(parapsoriasis lichenoides)，此型少見，有演變?yōu)檗尤庋磕[可能。

小斑塊型副銀屑病(small plaque parapsoriasis)，又稱為指狀皮病(digitate dermotosis)。

大斑塊型副銀屑病(1arge plaque parapsoriasis)，此型較為少見，有演變?yōu)檗尤庋磕[的可能。

痘瘡樣副銀屑病(parapsoriasis varioliformis)又稱急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，此型罕見。有將此型歸為血管炎一類疾病。

1.點(diǎn)滴型副銀屑病 多見于兒童及青年，約2/3為男性。無明顯自覺癥狀。皮損為多數(shù)淡紅或紅褐色針頭至指甲蓋大小的浸潤性斑疹或斑丘疹，表面覆以細(xì)薄鱗屑，剝除后表現(xiàn)光滑，無出血點(diǎn)。皮損互不融合，散在分布于軀干、四肢等處，頭面、掌跖及黏膜少見。約經(jīng)3～4周后，皮損逐漸變平而消退，遺留暫時(shí)性色素減退斑，但仍可有新疹不斷出現(xiàn)，因此新舊皮損可同時(shí)并見。病程緩慢，一般約半年可逐漸消退，亦有數(shù)年不愈者，但健康不受影響。

2.苔蘚樣副銀屑病 皮損是一些類似扁平苔蘚的粟粒至米粒大扁平小丘疹，顏色初為鮮紅，漸變?yōu)辄S紅、深紅或紫紅，表面覆有細(xì)薄灰白色鱗屑，聚成網(wǎng)狀斑片，以后皮損逐漸萎縮，出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張及點(diǎn)狀色素沉著，與血管萎縮性皮膚異色病的皮損相似。好發(fā)于頸部兩側(cè)、軀干、四肢及乳房處，極少見于顏面、掌跖及黏膜。發(fā)生于手足者可呈胼胝狀。經(jīng)過極為緩慢可多年保持原狀。自覺癥狀不著，但如發(fā)生劇癢，常為向蕈樣肉芽腫轉(zhuǎn)變的預(yù)兆。應(yīng)注意一旦演變?yōu)檗尤庋磕[，則瘙癢又減輕或消失。

3.大斑塊型副銀屑病 好發(fā)于中老年男性，自覺癥狀輕微。皮損為境界清楚的斑塊，硬幣至手掌大，數(shù)目不定，有輕度浸潤。顏色初為鮮紅或黃紅，漸變?yōu)樯罴t或暗紫紅色，表面覆有少量鱗屑，不易剝離，無點(diǎn)狀出血。皮損可呈豹皮狀外觀或排列與肋骨一致。好發(fā)于軀干、四肢近端，頭面、手足偶可累及，不侵犯黏膜。病程緩慢，一般不會自然消退。久病后出現(xiàn)苔蘚樣肥厚或萎縮，類似皮膚異色癥的外觀。Ackerman認(rèn)為此即蕈樣肉芽腫的斑片期損害。

4.小斑塊型副銀屑病 皮損為粉紅色至黃紅色、卵形或長形散在斑片或薄斑塊，常常為指印樣的斑片，上覆少許鱗屑，直徑1～5cm。對稱分布在軀干及四肢近端。無明顯自覺癥狀?；颊咭话憬】挡皇苡绊憽?

5.痘瘡樣副銀屑病 多見于青少年，嬰兒及老年人罕見。急性發(fā)病。皮損為淡紅色或紅褐色針頭至扁豆大水腫性紅斑、圓形丘疹、丘皰疹或膿皰，有的可發(fā)生水痘樣水皰，嚴(yán)重者皰內(nèi)可出血、壞死、結(jié)痂，甚至形成壞死性潰瘍。消退后遺留輕度色素沉著或色素減退，也可遺留輕度萎縮斑。多突然出現(xiàn)于軀干、腋窩、四肢屈側(cè)，不累及掌跖、黏膜。嚴(yán)重時(shí)可泛發(fā)全身。皮疹約2周左右治愈消退，但新疹可陸續(xù)發(fā)生，故病程可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。一般健康不受影響，可伴有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛及淋巴結(jié)腫大。

診斷要點(diǎn)：

1.點(diǎn)滴型副銀屑病

(1)多見于兒童及青年，約2/3為男性。無明顯自覺癥狀。

(2)皮損為多數(shù)淡紅或紅褐色針頭至指甲蓋大小的浸潤性斑疹或斑丘疹，表面覆以細(xì)薄鱗屑，剝除后表現(xiàn)光滑，無出血點(diǎn)。皮損互不融合，散在分布于軀干、四肢等處，頭面、掌跖及黏膜少見。

(3)約經(jīng)3～4周后，皮損逐漸變平而消退，遺留暫時(shí)性色素減退斑，但仍可有新疹不斷出現(xiàn)，因此新舊皮損可同時(shí)并見。

(4)病程緩慢，一般約半年可逐漸消退，亦有數(shù)年不愈者，但健康不受影響。

2.苔蘚樣副銀屑病

(1)皮損是一些類似扁平苔蘚的粟粒至米粒大扁平小丘疹，顏色初為鮮紅，漸變?yōu)辄S紅、深紅或紫紅，表面覆有細(xì)薄灰白色鱗屑，聚成網(wǎng)狀斑片，以后皮損逐漸萎縮，出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張及點(diǎn)狀色素沉著，與血管萎縮性皮膚異色病的皮損相似。

(2)好發(fā)于頸部兩側(cè)、軀干、四肢及乳房處，極少見于顏面、掌跖及黏膜。發(fā)生于手足者可呈胼胝狀。

(3)經(jīng)過極為緩慢，可多年保持原狀。自覺癥狀不著，但如發(fā)生劇癢，常為向蕈樣肉芽腫轉(zhuǎn)變的預(yù)兆。應(yīng)注意一旦演變?yōu)檗尤庋磕[，則瘙癢又減輕或消失。

3.大斑塊型副銀屑病

(1)好發(fā)于中老年男性，自覺癥狀輕微。

(2)皮損為境界清楚的斑塊，硬幣至手掌大，數(shù)目不定，有輕度浸潤。顏色初為鮮紅或黃紅，漸變?yōu)樯罴t或暗紫紅色，表面覆有少量鱗屑，不易剝離，無點(diǎn)狀出血。皮損可呈豹皮狀外觀或排列與肋骨一致。

(3)好發(fā)于軀干、四肢近端，頭面、手足偶可累及，不侵犯黏膜。

(4)病程緩慢，一般不會自然消退。久病后出現(xiàn)苔蘚樣肥厚或萎縮，類似皮膚異色癥的外觀。Ackerman認(rèn)為此即蕈樣肉芽腫的斑片期損害。

4.小斑塊型副銀屑病

(1)皮損為粉紅色至黃紅色、卵形或長形散在斑片或薄斑塊，常常為指印樣的斑片，上覆少許鱗屑，直徑1～5cm。

(2)對稱分布在軀干及四肢近端。無明顯自覺癥狀?；颊咭话憬】挡皇苡绊?。

5.痘瘡樣副銀屑病

(1)多見于青少年，嬰兒及老年人罕見。

(2)急性發(fā)病，皮損為淡紅色或紅褐色針頭至扁豆大水腫性紅斑、圓形丘疹、丘皰疹或膿皰，有的可發(fā)生水痘樣水皰，嚴(yán)重者皰內(nèi)可出血、壞死、結(jié)痂，甚至形成壞死性潰瘍。

(3)消退后遺留輕度色素沉著或色素減退，也可遺留輕度萎縮斑。

(4)多突然出現(xiàn)于軀干、腋窩、四肢屈側(cè)，不累及掌跖、黏膜。嚴(yán)重時(shí)可泛發(fā)全身。皮疹約2周左右治愈消退，但新疹可陸續(xù)發(fā)生，故病程可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。

(5)一般健康不受影響，可伴有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛及淋巴結(jié)腫大。

副銀屑病應(yīng)該做哪些檢查？

1.點(diǎn)滴型副銀屑病的組織病理 局灶性角化不全，輕度棘層肥厚及輕度灶性海綿形成。真皮淺層血管周圍有稀疏淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，有少許噬黑素細(xì)胞。

2.苔蘚樣副銀屑的組織病理 與血管萎縮性皮膚異色病的改變相似，即真皮淺層帶狀較為致密以淋巴細(xì)胞為主浸潤，并可向上侵入表皮。基底細(xì)胞液化變性，表皮明顯變薄。有的病例可見浸潤淋巴細(xì)胞的不典型性。

3.小斑塊型副銀屑病的組織病理 真皮淺層血管周圍稀疏至中等密度淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，表皮輕度棘層肥厚，灶性海綿形成及角化不全。此改變?nèi)狈μ禺愋裕杞Y(jié)合臨床作出診斷。

4.大斑塊型副銀屑病的組織病理 真皮乳頭層較為致密的帶狀炎性細(xì)胞浸潤，主要是淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞，還可見噬黑素細(xì)胞，有時(shí)可見基底細(xì)胞液變性，表皮輕度棘層肥厚、角化不全及呈網(wǎng)籃狀或板層狀的正角化過度。皮膚異色性副銀屑病時(shí)表皮萎縮，真皮淺層浸潤細(xì)胞有親表皮性，在表皮和真皮可見不典型性淋巴細(xì)胞，它們核大，外形不規(guī)則，有切跡，染色質(zhì)豐富。隨病情進(jìn)展，這類細(xì)胞可逐漸增多。

5.痘瘡樣副銀屑病的組織病理 真皮淺層及深層血管周圍有較為致密的淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，炎性細(xì)胞可向上侵入表皮。真皮淺層血管擴(kuò)張充血，乳頭水腫，并可見血管外紅細(xì)胞外滲。表皮細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間水腫，導(dǎo)致表皮變性壞死。表皮內(nèi)還?？梢娨恍┘t細(xì)胞，為本病特征性改變。表真皮界面液化變性。

副銀屑病容易與哪些疾病混淆？

1.點(diǎn)滴型副銀屑病鑒別診斷

(1)點(diǎn)滴狀銀屑病：鱗屑厚，呈云母狀，剝離的基底有點(diǎn)狀出血，發(fā)病急，常伴有咽峽炎或扁桃體腺炎。

(2)玫瑰糠疹：好發(fā)于軀干及四肢近心端，皮疹長軸與皮紋方向一致，有不同程度瘙癢，病程短，不易復(fù)發(fā)。組織病理學(xué)不易區(qū)分，一般來說，玫瑰糠疹真皮淺層炎性細(xì)胞浸潤較為明顯，乳頭水腫，?？梢娧芡饧t細(xì)胞。

2.苔蘚樣副銀屑病鑒別診斷

(1)扁平苔蘚：皮損為紫紅色的多角形扁平丘疹，鱗屑少而不易剝除，有Wickham紋，劇烈瘙癢，有特異組織病理改變。

(2)血管萎縮性皮膚異色癥：好發(fā)于頸胸及四肢，為局限性損害，異色癥明顯，無丘疹性損害，表皮鱗屑輕微或缺乏，自覺癢。組織病理無角化不全，真皮細(xì)胞浸潤輕，表皮萎縮顯著，不向蕈樣肉芽腫演變。

(3)蕈樣肉芽腫浸潤期：早期不易鑒別。但蕈樣肉芽腫常為大的斑塊狀損害，浸潤較著，自覺劇癢，可伴有乏力、消瘦和內(nèi)臟損害。組織病理有特異性改變，可見蕈樣肉芽腫細(xì)胞。

3.大斑塊型副銀屑病鑒別診斷

(1)脂溢性皮炎：好發(fā)于多脂區(qū)，表面有脂性鱗屑，數(shù)目較少，浸潤輕，治療反應(yīng)好。

(2)蕈樣肉芽腫浸潤期：鑒別主要以組織病學(xué)改變?yōu)橹鳌?

4.痘瘡樣副銀屑病鑒別診斷

(1)水痘：為病毒感染性疾病，根據(jù)水痘發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)可鑒別。

(2)淋巴瘤樣丘疹?。航M織病理中可見異形細(xì)胞。

(3)丘疹壞死性結(jié)核疹：常伴有肺部或其他器官結(jié)核。組織病理有結(jié)核結(jié)構(gòu)，其間有干酪樣變。

副銀屑病可以并發(fā)哪些疾??？

苔蘚樣副銀屑病如發(fā)生劇癢，常為向蕈樣肉芽腫轉(zhuǎn)變的預(yù)兆。

副銀屑病應(yīng)該如何預(yù)防？

　　預(yù)防：去除可能的病因，加強(qiáng)營養(yǎng)，提高機(jī)體免疫力，早診斷早治療。正確對待疾病，保持好心態(tài)。

　　藥物治療

　　各型副銀屑病目前均無特效療法。臨床工作中應(yīng)注意向蕈樣肉芽腫演變。

　　1.全身治療

　　(1)皮質(zhì)類固醇激素：可試用于急性或進(jìn)行期皮損可緩解病情。

　　(2)補(bǔ)骨脂素：結(jié)合紫外線PUVA、UVB或皮質(zhì)類固醇激素治療，可抑制疾病進(jìn)展為蕈樣肉芽腫。

　　(3)其他：維生素D2、氨苯砜(DDS)、氯喹、四環(huán)素等。臨床病理符合早期蕈樣肉芽腫的患者常進(jìn)行UVB、PUVA、氮芥或卡莫司汀治療。

　　2.物理療法及放射療法 對滴狀及斑塊狀適用紫外線照射，電子束放射治療，常用于進(jìn)行性浸潤的蕈樣肉芽腫皮損。此外亦可采用硫黃浴等。

　　3.局部治療 可根據(jù)不同皮損分別選用潤膚劑、焦油、皮質(zhì)類固醇激素或紫外線光化療法。浸潤性斑塊可外用氮芥，治療效果因人而異。