獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immumodeficiency syndrome，AIDS)又叫艾滋病，是由人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起，以細(xì)胞免疫缺陷為主的嚴(yán)重疾病，常發(fā)生眼底和其他眼部病變。

獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

艾滋病是由HIV引起的。通過(guò)性交時(shí)體液的交換，輸用被HIV污染的血液或其他血制品而引起播散。HIV屬于反轉(zhuǎn)錄病毒。它有1個(gè)由脂質(zhì)膜組成的外殼。外殼上鑲嵌著2種糖蛋白(GP120和GP41)。外殼內(nèi)為1個(gè)由蛋白質(zhì)(P18和P24)組成的核。在核心內(nèi)有2條核糖核酸(RNA)鏈，其上包含著病毒的染色體組和反轉(zhuǎn)錄酶。

(二)發(fā)病機(jī)制

HIV只能在宿主的活細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，HIV包含著遺傳基因，但必須依賴宿主細(xì)胞才能產(chǎn)生新的病毒顆粒。病毒的遺傳指令可嵌于核糖核酸染色體組(RNA病毒)或脫氧核糖核酸(DNA)染色體組(DNA病毒)。HIV是RNA病毒，它具有特殊的反轉(zhuǎn)錄酶，可使這種病毒將它的RNA復(fù)制成DNA，復(fù)制的DNA與感染的宿主細(xì)胞染色體組結(jié)合，病毒的蛋白與核酸構(gòu)建為成熟的病毒體，通過(guò)芽生的方式被宿主細(xì)胞釋放出來(lái)，從而完成病毒的復(fù)制。在正常狀態(tài)下，是由DNA復(fù)制RNA的。由于HIV在復(fù)制過(guò)程中采取了相反的步驟，所以稱為反轉(zhuǎn)錄病毒(圖1)。

HIV外殼上的糖蛋白GP120與一些人細(xì)胞，如CD4 T淋巴細(xì)胞，巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)的一些細(xì)胞表面的抗原分子(稱為CD4或T4受體)具有特殊的親和力。HIV感染可以損傷或殺死T4輔助性細(xì)胞，導(dǎo)致T輔助性細(xì)胞和T抑制性細(xì)胞比例逆轉(zhuǎn)。正常健康人中，T輔助性細(xì)胞和T抑制性細(xì)胞的比例為1.0～2.0，但在艾滋病人中，這兩者的比例降為1.0以下。這種T輔助性細(xì)胞和T抑制性細(xì)胞比例逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致了細(xì)胞免疫功能不全，從而引起機(jī)會(huì)性病原體引起的感染和不常見的腫瘤發(fā)生。

獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

感染后潛伏期長(zhǎng)短不一，短則1年，長(zhǎng)則數(shù)年甚至10多年(平均4.5年)。全身有持續(xù)性發(fā)熱、盜汗、腹瀉、消瘦、淋巴結(jié)腫大，TH細(xì)胞減少，TH細(xì)胞與TS細(xì)胞比值倒置。由于細(xì)胞免疫功能低下，患者對(duì)無(wú)害的條件致病微生物呈高度易感性，發(fā)生多臟器、多系統(tǒng)感染并伴發(fā)惡性腫瘤。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，AIDS有40%～92.3%并發(fā)眼部病變，其中眼底損害更為多見。

眼底損害，可發(fā)生于HIV感染本身，亦可發(fā)生于條件致病微生物的繼發(fā)感染。

由HIV感染本身所致者主要表現(xiàn)為棉絨狀斑，大多位于眼底后部血管弓附近或視盤周圍的視網(wǎng)膜淺層，1個(gè)或多個(gè)，悄然出現(xiàn)，在4～6周內(nèi)自行消失，繼而在不同部位再發(fā)生新病灶。棉絨狀斑為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管前動(dòng)脈炎癥性阻塞，引起神經(jīng)纖維層局灶性缺血、缺氧、軸漿流阻滯，神經(jīng)纖維水腫變性而形成。FFA在白斑相應(yīng)處(包括已消失處)為無(wú)灌注區(qū)(filling defect)。有時(shí)還可見到眼底后極部火焰狀出血及有白色中心的出血斑。黃斑中心凹周圍毛細(xì)血管閉塞，亦可導(dǎo)致黃斑水腫滲出，出現(xiàn)沿Henle纖維排列的放射狀微囊樣皺褶和星芒狀斑。 HIV形成不可逆轉(zhuǎn)的免疫缺陷，從而引起各種條件致病微生物(病毒、細(xì)菌、真菌、原蟲)感染性眼底疾病。如巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎、弓形蟲性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、真菌(念珠菌、隱球菌等)性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、鳥型分枝桿菌性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等。

巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎(cytomegalovirus retinitis)在AIDS患者中發(fā)病率高達(dá)12%～46%(此外見于惡性腫瘤及臟器移植后應(yīng)用免疫抑制藥的患者)。通常見于病程晚期，但也可先于全身其他病變出現(xiàn)之前。開始時(shí)，進(jìn)展緩慢，對(duì)中心視力無(wú)明顯損害，患者往往并無(wú)感覺(jué)，或僅有飛蚊癥。檢眼鏡下見到周邊眼底或后極部血管弓附近有境界模糊、黃白色散在的顆粒狀或灰白色絮樣混濁，逐漸擴(kuò)大融合。視網(wǎng)膜廣泛性水腫、滲出及火焰狀出血，黃斑星芒狀斑，使眼底呈碎乳酪與番茄醬樣。

弓形蟲視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎(toxoplasmic retinochoroiditis)是因弓體原蟲經(jīng)后短睫狀動(dòng)脈進(jìn)入脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜，或自腦脊液而到達(dá)視盤附近。眼底表現(xiàn)與一般后天性弓形蟲性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎相同。但炎癥反應(yīng)急劇，常因房水、玻璃體混濁而不能滿意透見眼底。

臨床上主要根據(jù)病史、高危人群、全身多系統(tǒng)癥狀和體征，反復(fù)性多種或1種條件性致病微生物感染，結(jié)合罕見的Kaposi肉瘤、肺囊蟲肺炎等，可做出AIDS的擬診。

獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室免疫學(xué)檢查對(duì)確定診斷極為重要，包括末梢血淋巴細(xì)胞絕對(duì)值、TH和TS細(xì)胞值及其比值;HIV分離，檢測(cè)HIV抗原及核酸或反轉(zhuǎn)錄酶。

并發(fā)巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎時(shí)FFA檢查視網(wǎng)膜有大片無(wú)灌注區(qū)，動(dòng)、靜脈管壁均有大量滲漏。病變繼續(xù)加劇則視盤充血水腫，視網(wǎng)膜滲出性脫離，視力完全喪失。

獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變?nèi)菀着c哪些疾病混淆？

臨床上主要根據(jù)病史，高危人群，全身多系統(tǒng)癥狀和體征，反復(fù)性多種或1種條件性致病微生物感染，結(jié)合罕見的Kaposi肉瘤，肺囊蟲肺炎等，可做出AIDS的擬診。

獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變可以并發(fā)哪些疾??？

AIDS患者?？砂橛醒鄄€、角膜或葡萄膜的帶狀皰疹病毒感染;單純皰疹病毒性角膜炎;細(xì)菌性角膜潰瘍;眼瞼、結(jié)膜、淚腺的Kaposi肉瘤;眶內(nèi)Burkitt淋巴瘤、繼發(fā)性青光眼、鞏膜炎、眼內(nèi)外肌麻痹等。

獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變應(yīng)該如何預(yù)防？

AIDS目前尚無(wú)有效治療，因此重在預(yù)防。禁止不正當(dāng)性行為是預(yù)防本病的關(guān)鍵。獻(xiàn)血或提供器官移植(包括角膜)者應(yīng)做抗體試驗(yàn)。嚴(yán)格保證血液及血制品不受污染。應(yīng)用一次性注射器，使用經(jīng)雙氧水或75%酒精消毒后的眼壓計(jì)、房角鏡、接觸鏡等，以防止醫(yī)源性感染。

獲得性免疫缺陷綜合征視網(wǎng)膜病變治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

無(wú)有效治療方法，重在預(yù)防。

AIDS巨細(xì)胞病毒感染引起巨細(xì)胞視網(wǎng)膜炎者，可用丙氧鳥苷(ganciclovir)250～500mg加入生理鹽水500ml中靜脈緩緩滴注，1次/d，連續(xù)10～14天后，改250～500mg，2次/d內(nèi)服，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年。急性期亦可以丙氧鳥苷200μg玻璃體內(nèi)注射。能延長(zhǎng)患者生命及緩解視網(wǎng)膜炎癥。此外，膦甲酸(foscarnet)、cidofovir亦可使用。但無(wú)論何種藥物，均不能殺滅病毒。

(二)預(yù)后

預(yù)后不良。