紅細胞增多癥(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多，以及血容量增加的血液病，當紅細胞數超過600萬～630萬/mm3以上，血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底癥狀。

紅細胞增多癥視網膜病變是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

各種原因引起的紅細胞增多。

(二)發(fā)病機制

任何一種紅細胞增多癥，當紅細胞數多于8×1012/L、血紅蛋白超過125%時，均可因同樣的發(fā)病機制，伴發(fā)同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下：

1.由于血容量增加，眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限于視網膜范圍，增長的血管變得迂曲，其中以靜脈更為顯著。高度擴張迂曲的靜脈，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大，同時因還原血紅蛋白增加，血柱也失去原有鮮紅色，變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網膜血管迂曲擴張不僅見于大分支，并延及末梢小分支，在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺。靜脈管徑有時粗細不勻，嚴重者如臘腸狀。

2.由于紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯，使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色，亦即視網膜發(fā)紺。

3.在血管普遍擴張迂曲，血行并無太大阻礙時，視網膜除發(fā)紺外無其他并發(fā)癥;如果血管壁本身發(fā)生改變，或血液黏滯程度特別嚴重時，則因循環(huán)障礙引起視網膜出血，甚至引起視網膜中央靜脈主干或分支阻塞。

4.在紅細胞增多癥，視盤色澤正?；蚵杂性黾t情況下，也可出現充血水腫。視盤水腫發(fā)生原因，與其他血液病或其他疾病一樣，大多為顱內壓升高所致。除紅細胞增多癥因腦血管高度擴張及腦水腫，或腦出血可使顱內壓上升外，不可忽視有可能同時存在顱內占位病變，特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma)。此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多癥。顱內腫瘤產生紅細胞增多癥的機制目前還不太清楚，但腫瘤切除后紅細胞增多癥和視盤水腫隨之消失，說明了其間的因果關系(圖1)。

紅細胞增多癥視網膜病變有哪些表現及如何診斷？

1.眼部癥狀 視力可正?；蛴卸虝耗：蛞贿^性黑?。可出現怕光、視力疲勞、閃光幻覺、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點或暗點、視野缺損和復視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述癥狀，應考慮可能有球后病變或顱內病變，如腦出血或腦內血栓形成等。

2.眼底改變

(1)視盤改變：可有視盤邊界模糊、充血，表面毛細血管擴張致生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫，可高達2～3個屈光度。本病產生視盤水腫者，原發(fā)性占3.2%，繼發(fā)性者占11.6%。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高，血流緩慢，致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發(fā)生和程度與紅細胞數量的增高成正比。

(2)視網膜血管改變：視網膜動脈一般無明顯改變，有11%的病例可有動脈痙攣。視網膜靜脈的改變?yōu)楸景Y最突出和最常見的體征，約占本病的78.5%，且隨紅細胞數的增高而增多。如紅細胞數為600萬～650萬/mm3時，靜脈充盈僅占56.4%，當紅細胞數增高至800萬/mm3以上，則靜脈充盈為100%。視網膜靜脈高度迂曲擴張，呈紫紅色或紫黑色，動靜脈交叉處尤為明顯，靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大，可呈串珠狀或臘腸狀，顏色呈熟紫葡萄色，靜脈管徑變粗，可比原來管徑寬2～3倍，動靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻，可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張，好似整個視網膜布滿血管。由于脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發(fā)暗，致整個眼底呈現青紫色，稱為視網膜發(fā)紺(cyanosis retinae)。

(3)視網膜出血和滲出：比較少見，約占9%。出血可為小點狀或片狀，大多為淺層出血，偶有出血進入玻璃體者，滲出更為少見。

3.眼部其他改變 除眼底改變外，眼瞼可呈紫紅色，瞼結膜血管擴張充盈，可見小出血點。球結膜血管擴張充盈，尤以末梢血管為重，可呈螺旋形擴張，并有散在小出血點。淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈，致虹膜組織變厚，睫狀區(qū)虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。

4.全身表現 患者呈發(fā)紺面容，尤以唇、舌發(fā)紺更明顯，黏膜及四肢也發(fā)紺。脾臟因充血腫大?；颊呖捎蓄^痛、頭暈、耳鳴、手足發(fā)麻、失眠等癥狀?；灆z查，紅細胞數量顯著增高，如超過650萬/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬/mm3者。血紅蛋白增高，血小板和白細胞數也常增高。

根據血常規(guī)檢查結果及眼底表現，本病診斷不難。

紅細胞增多癥視網膜病變應該做哪些檢查？

血常規(guī)檢查明確紅細胞數量及血紅蛋白水平。血液流變學檢查明確血液的黏滯情況。

眼底檢查明確眼底病變情況。頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內占位性病變及出血等引起的顱內壓升高的情況。

紅細胞增多癥視網膜病變容易與哪些疾病混淆？

根據血常規(guī)檢查結果及眼底表現，本病診斷不難。

紅細胞增多癥視網膜病變可以并發(fā)哪些疾??？

視網膜中央靜脈或分支阻塞、視網膜的出血及滲出、顱內腫瘤等。

紅細胞增多癥視網膜病變應該如何預防？

紅細胞增多癥引起的視網膜發(fā)紺，對視力無太多影響。當并有出血時，則因出血的數量、位置而發(fā)生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲，但眼底改變不能解釋其原因者，應考慮視路損害，如顱內并發(fā)病、腦出血、腦血栓等。

紅細胞增多癥視網膜病變治療前的注意事項

(一)治療

原發(fā)性者可用X線放射治療或用32P治療，也可反復作靜脈切開放血，或血液稀釋療法，或給氧和試用活血化瘀中藥。有先天性心臟病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者可脫離高原地區(qū)。

(二)預后

紅細胞增多癥引起的視網膜發(fā)紺，對視力無太多影響。當并有出血時，則因出血的數量、位置而發(fā)生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊或偏盲，但眼底改變不能解釋其原因者，應考慮視路損害，如顱內并發(fā)病、腦出血、腦血栓等。