間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺，即累及海綿竇的硬膜動(dòng)靜脈瘺(DAVF)，是Barrow分型的B、C、D型，臨床上比較少見(jiàn)。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因尚未明確，一些可能的與疾病有關(guān)的因素包括：體內(nèi)雌激素水平改變、蝶竇炎及海綿竇炎、血管肌纖維發(fā)育不良及顱腦外傷和顱腦手術(shù)等。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.體內(nèi)雌激素水平改變 此病好發(fā)于女性，尤其多見(jiàn)于五六十歲的絕經(jīng)期以后或妊娠婦女，原因可能是體內(nèi)雌激素水平改變，導(dǎo)致血管壁變薄、彈性降低、脆性增加，并迂曲擴(kuò)張，加上血流的沖擊逐漸形成瘺，推測(cè)可能與體內(nèi)雌激素水平改變有關(guān)。

2.蝶竇炎及海綿竇炎 正常情況下，部分硬腦膜動(dòng)脈和靜脈終止于海綿竇壁附近，發(fā)出許多極細(xì)小的分支分布于竇壁硬腦膜，并與海綿竇有著極為豐富的網(wǎng)狀交通。當(dāng)?shù)]或海綿竇發(fā)生炎癥繼而引起栓塞時(shí)，靜脈回流受阻，竇內(nèi)壓力增高，可促使這些網(wǎng)狀交通開(kāi)放而形成硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。這一假說(shuō)已在動(dòng)物模型上得到證實(shí)。

3.血管肌纖維發(fā)育不良 此病屬于先天性疾病，病人血管彈性差，易破裂形成瘺。

4.顱腦外傷和顱腦手術(shù) 可引起間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)取決于引流靜脈的部位、大小，與供血?jiǎng)用}關(guān)系不大。臨床上可以毫無(wú)癥狀，也可以出現(xiàn)致命的腦內(nèi)出血。最多見(jiàn)的臨床癥狀有：

1.突眼 約占50%。

2.顱內(nèi)雜音 50%～70%的病人會(huì)出現(xiàn)，劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)雜音增強(qiáng)，壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈雜音減輕或消失。

3.顱內(nèi)出血 可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫或腦內(nèi)血腫。

4.視力減退 約占27%，嚴(yán)重時(shí)病人在數(shù)小時(shí)內(nèi)完全失明;較輕度的視力減退經(jīng)治療可能恢復(fù)，但完全失明的病人，即使瘺口閉塞，視力也無(wú)法挽救。

5.頭痛 也較常見(jiàn)，可為海綿竇內(nèi)壓力增高導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，或擴(kuò)張的動(dòng)靜脈刺激腦膜、壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié)，甚至是少量硬腦膜下腔或蛛網(wǎng)膜下腔出血的刺激等引起。

上述癥狀與直接型瘺相比大多較輕，病程也較緩慢。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺以中老年及妊娠婦女為主，常自發(fā)起病，病程一般較長(zhǎng)，發(fā)展比較緩慢，可有頭痛、突眼、顱內(nèi)雜音、視力減退等癥狀，診斷一般不難。CT和MRI表現(xiàn)除突眼、腦水腫、腦出血等繼發(fā)性病變外，還可顯示增粗的眼靜脈和皮質(zhì)引流靜脈。在MRI上發(fā)現(xiàn)緊鄰硬腦膜的“流空”影，具有重要診斷意義。但CT和MRI檢查陰性并不能排除本病。確診還需依靠全腦血管造影。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺應(yīng)該做哪些檢查？

無(wú)特殊表現(xiàn)。

1.腦血管造影 間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺腦血管造影檢查的目的是確定瘺口的位置，供血?jiǎng)用}，靜脈引流形式，有無(wú)頸外動(dòng)脈系統(tǒng)與頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和椎動(dòng)脈系統(tǒng)的“危險(xiǎn)吻合”等。腦血管造影檢查的內(nèi)容包括患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的選擇造影，患側(cè)的椎動(dòng)脈，頜內(nèi)動(dòng)脈，咽升動(dòng)脈造影和對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈的選擇造影。微導(dǎo)管超選擇造影可進(jìn)一步了解各供血?jiǎng)用}的供血情況。

正常情況下，海綿竇接受眼上、下靜脈和蝶頂竇的引流，再經(jīng)巖上、下竇引流到橫-乙狀竇交界處和頸靜脈球。兩側(cè)的海綿竇經(jīng)海綿間竇相交通。在CCF存在的情況下，海綿竇內(nèi)壓力增高，血流方向發(fā)生改變：經(jīng)眼上靜脈逆流入角靜脈和面靜脈，經(jīng)海綿間竇注入對(duì)側(cè)海綿竇，以及逆流入蝶頂竇等。

此類頸動(dòng)脈海綿竇瘺的供血情況通常非常復(fù)雜。在經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞治療前，必須仔細(xì)研究腦血管造影，特別注意有無(wú)“危險(xiǎn)吻合”的存在。頸總動(dòng)脈分叉處的情況也是腦血管造影要觀察的重要內(nèi)容。如果該處有動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，則禁止采用壓迫頸總動(dòng)脈的方法治療間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺。

2.CT和MRI掃描 可顯示擴(kuò)張的眼上靜脈和其他眼部繼發(fā)性改變，還能發(fā)現(xiàn)腦水腫和顱內(nèi)出血;MRI上可發(fā)現(xiàn)瘺口緊鄰硬腦膜處有“流空”現(xiàn)象。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺容易與哪些疾病混淆？

需要與動(dòng)靜脈畸形相鑒別。年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語(yǔ)、頭痛史，而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑動(dòng)靜脈畸形，但明確的鑒別有賴于腦血管造影檢查。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可以并發(fā)哪些疾??？

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可能并發(fā)球結(jié)膜水腫、眼球活動(dòng)受限、復(fù)視、肢體麻痹、癲癇、癡呆等。

如進(jìn)行動(dòng)脈途徑栓塞，主要的并發(fā)癥包括：

1.穿刺部位血腫 頸部穿刺插管造成血腫后病情危重，目前大多采用較為安全的股動(dòng)脈插管方法。

2.腦神經(jīng)麻痹 因海綿竇內(nèi)血栓形成或球囊機(jī)械壓迫所致，其中展神經(jīng)受累最常見(jiàn)。

3.假性動(dòng)脈瘤 海綿竇內(nèi)血栓基本形成后，如球囊內(nèi)造影劑過(guò)早泄漏，球囊回縮，則在海綿竇內(nèi)形成一個(gè)與球囊大小相同、與頸內(nèi)動(dòng)脈相通的空腔，即假性動(dòng)脈瘤。無(wú)癥狀者毋須處理，一般不會(huì)增大或再次形成瘺管，而且大多可自行閉合，有癥狀者可試用彈簧圈栓塞。

4.腦梗死 球囊過(guò)大或球囊過(guò)早脫落，或?qū)Ч苌涎ǖ拿撀?，或液體栓塞劑注射失誤，以及其他栓塞劑的漂移均可造成局部甚至大腦半球腦梗死，出現(xiàn)失語(yǔ)、肢體麻痹等神經(jīng)功能障礙。

5.腦過(guò)度灌注 長(zhǎng)期嚴(yán)重盜血的病人，一旦瘺口關(guān)閉而頸內(nèi)動(dòng)脈保持通暢，患側(cè)半球血流驟然增加，可出現(xiàn)頭痛、眼脹等不適，嚴(yán)重時(shí)還可發(fā)生顱內(nèi)出血。

經(jīng)靜脈栓塞治療的并發(fā)癥：最常見(jiàn)、最嚴(yán)重的并發(fā)癥是血液向皮質(zhì)靜脈或眼上靜脈轉(zhuǎn)流，引起顱內(nèi)出血及視力惡化。如果眼上靜脈急性阻塞，發(fā)生血液轉(zhuǎn)流至皮質(zhì)靜脈時(shí)，可插管通過(guò)巖下竇到海綿竇進(jìn)行栓塞，閉塞瘺口。有時(shí)，頸動(dòng)脈海綿竇瘺栓塞后一段時(shí)間內(nèi)可能出現(xiàn)急性視力下降，多數(shù)會(huì)在短期內(nèi)不治自愈。其他并發(fā)癥有操作所致靜脈破裂出血、腦神經(jīng)麻痹以及栓塞劑逆流到頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)引起腦和視網(wǎng)膜梗死。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺應(yīng)該如何預(yù)防？

無(wú)特殊。

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的治療比較復(fù)雜，需根據(jù)臨床情況而選擇。

1.保守療法和頸動(dòng)脈壓迫法 有25%～30%的間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可自行血栓形成而消失，因此對(duì)于發(fā)病早期、癥狀較輕、瘺口流量小、沒(méi)有較大的皮質(zhì)引流靜脈、病情發(fā)展緩慢和沒(méi)有急劇視力下降的病人可先觀察一段時(shí)間，以期自愈，或采用頸動(dòng)脈壓迫法。在壓迫頸總動(dòng)脈的同時(shí)，壓迫頸內(nèi)靜脈，減少動(dòng)脈血供和增加靜脈壓，降低海綿竇瘺口處的動(dòng)靜脈壓力梯度，促進(jìn)海綿竇內(nèi)血栓形成。該法還可作為其他治療方法的補(bǔ)充手段。方法是用手指或Mata架將頸總動(dòng)脈壓向頸椎橫突，直到顳淺動(dòng)脈搏動(dòng)消失為止，最初每次壓迫10s，每小時(shí)數(shù)次，以后壓迫持續(xù)時(shí)間逐步延長(zhǎng)，至每次壓迫30s;如果壓迫部位準(zhǔn)確，病人會(huì)自覺(jué)雜音減輕或消失。一般治療4～6周后可最終治愈。壓迫時(shí)須注意觀察有無(wú)腦缺血癥狀出現(xiàn)，如無(wú)力、麻木、失明等，一旦出現(xiàn)須立即終止。Halbach建議用健側(cè)手指壓迫，若出現(xiàn)腦缺血，則健側(cè)手指會(huì)因無(wú)力而自然終止壓迫。壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈和頭皮靜脈交界處，以提高眼上靜脈壓力，降低瘺口動(dòng)靜脈壓差，可促進(jìn)血栓形成，這也是一種靜脈壓迫法，但有皮質(zhì)引流靜脈的病人不適合進(jìn)行壓迫治療，因?yàn)橥瑫r(shí)壓迫頸動(dòng)脈和頸靜脈會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈壓升高而引起腦梗死或出血。

2.血管內(nèi)介入治療

(1)經(jīng)動(dòng)脈栓塞：頸部壓迫法無(wú)效或有明顯皮質(zhì)引流靜脈或視力急劇下降者則需及早行血管內(nèi)治療。經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞不苛求血管造影上病灶完全消失，而以緩解病人的癥狀為目的。間接型瘺次全閉塞后多能得到臨床改善。多數(shù)病人在以后隨訪片證實(shí)可獲得影像學(xué)和臨床上的完全治愈。目前應(yīng)用超選擇性導(dǎo)管行瘺區(qū)的多血管栓塞術(shù)，先行超選擇血管造影術(shù)，了解瘺的大小位置、供血?jiǎng)用}、引流靜脈的數(shù)量以及該區(qū)域的正常血管。選擇盡可能注入動(dòng)靜脈瘺附近或內(nèi)部的栓塞劑來(lái)閉塞瘺口。如供血?jiǎng)用}管徑粗大，瘺口單一可應(yīng)用可脫性球囊;若供血?jiǎng)用}較細(xì)，用不吸收的固體栓子或NBCA膠(α-氰基丙烯酸正丁酯膠);如果供血?jiǎng)用}在接近瘺口處分成數(shù)支細(xì)小分支，瘺口多而大小不等者，應(yīng)使用PVA(聚乙烯醇泡沫)或凍干硬腦膜微粒，靠血流沖擊將栓子送到瘺口前的各小分支中。僅由頸外動(dòng)脈供血的間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺經(jīng)過(guò)治療常可痊愈，而由頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈同時(shí)參與的間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺治療難度大，成功率較低。切忌作頸外動(dòng)脈或其某一供血?jiǎng)用}的單純近端結(jié)扎，因?yàn)樾碌膫?cè)支供血會(huì)迅速形成，導(dǎo)致頸動(dòng)脈海綿竇瘺復(fù)發(fā)，而且因此喪失栓塞的道路，增加治療的困難。

(2)經(jīng)靜脈栓塞：由于間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺往往有多支動(dòng)脈供血，經(jīng)動(dòng)脈栓塞困難較大，未栓塞的供血支會(huì)逐漸擴(kuò)張，瘺口重新開(kāi)放，因此也可采用經(jīng)靜脈栓塞術(shù)。常用方法是手術(shù)暴露眼上靜脈，將導(dǎo)管插入靜脈并注入微彈簧圈及硬化劑，瘺口可完全栓塞。此外，還可經(jīng)頸內(nèi)靜脈-乙狀竇-巖上竇或巖下竇到海綿竇，用栓塞劑栓塞海綿竇閉塞瘺口。栓塞劑有彈簧圈、液體粘合劑、真絲線段、可脫球囊等。目前可脫球囊已較少應(yīng)用，因?yàn)檩斔颓蚰业膶?dǎo)管比較粗大，會(huì)將靜脈擴(kuò)張，造成損傷;液體膠有流出瘺口、阻塞眼上靜脈和其他正常靜脈的危險(xiǎn);鉑制彈簧圈可通過(guò)微導(dǎo)管輸送，可操作性強(qiáng)，是目前應(yīng)用廣泛的栓塞物。

3.放射外科治療 立體定向放射外科治療通過(guò)放射效應(yīng)促使血管內(nèi)皮增生，最終達(dá)到瘺口閉塞的目的。

(二)預(yù)后

有部分間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可自行愈合，預(yù)后良好。隨著介入栓塞技術(shù)的發(fā)展，治療效果得到很大的提高。