賁門痙攣又稱賁門失弛緩癥(esophageal achalasia)、巨食管，是食管壁間神經(jīng)叢的節(jié)細胞數(shù)量減少，甚至消失，可累及整個胸段食管，但以食管中下部最為明顯。國內(nèi)文獻中常用的名稱有賁門痙攣和賁門失弛緩癥。其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。本病為一種少見病(估計每10萬人人中僅約1人)，可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～39歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較多見于歐洲和北美。該病治療不及時有潛在發(fā)生食管癌的危險。

賁門失弛緩癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因尚不清楚。一般認為，本病屬神經(jīng)原性疾病。病變可見食管壁內(nèi)迷走神經(jīng)及其背核和食管壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細胞減少，甚至完全缺如，但LES內(nèi)的減少比食管體要輕此致。動物實驗顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(jīng)(雙側)，可引起下端食管缺乏蠕動和LES松弛不良。而在切斷單側或下段胸水平以下迷走神經(jīng)并不能影響LES的功能。由此可見，迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌間神經(jīng)叢支配，其神經(jīng)遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。有人測得在本病患者LES內(nèi)的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。LES內(nèi)VIP的明顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩癥。

一些食管失弛緩癥的慢性動物模型是經(jīng)雙側頸迷走神經(jīng)切斷術或用毒素破壞迷走神經(jīng)背核或食管壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞而產(chǎn)生的。此外，南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素，破壞神經(jīng)叢，可致LES緊張和食管擴大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌層神經(jīng)叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下困難常突然發(fā)生，且具有迷走神經(jīng)和食管壁肌層神經(jīng)叢的退行性變，故也有人認為本病可能由神經(jīng)毒性病毒所致，但迄今未被證實。雖曾有文獻報道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶見孿生子同患本病者，但本病的發(fā)生是否有遺傳背景，尚不能肯定。

有認為病毒感染、毒素、營養(yǎng)缺乏及局部炎癥可能是本病的病因，但在迷走神經(jīng)和壁內(nèi)神經(jīng)叢的電鏡檢查中未能發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，不支持病毒感染學說。某些患兒有家族病史，提示發(fā)病與基因有關。臨床研究發(fā)現(xiàn)，精神顧慮可使患兒癥狀加重，考慮是否由于精神刺激引起皮質神經(jīng)功能障礙，導致中樞及自主神經(jīng)功能紊亂而發(fā)病。近年研究發(fā)現(xiàn)HLA DQw抗原與本病密切相關及在病人的血清中發(fā)現(xiàn)一種拮抗胃腸道神經(jīng)的自身抗體，提示本癥有自身免疫因素。

(二)發(fā)病機制

賁門失弛緩癥的確切發(fā)病機制仍不明確，其基本缺陷是神經(jīng)肌肉異常。病理所見為食管體部及食管下括約肌均有不同程度的肌肉神經(jīng)叢病變存在。Auerbach叢內(nèi)單核細胞浸潤到整個神經(jīng)節(jié)細胞為纖維組織所替代。迷走神經(jīng)有Wallerian變性，背運動核內(nèi)喪失神經(jīng)細胞體。食管平滑肌在光鏡下正常，但在電鏡下表現(xiàn)為微絲叢表面膜脫落及細胞萎縮，但這些變化是原發(fā)或繼發(fā)還不清楚。總之，經(jīng)組織學、超微結構及藥物學研究的結果表示失弛緩癥的食管已失神經(jīng)支配。病變位于腦干、迷走神經(jīng)纖維、Auerbach神經(jīng)叢及肌內(nèi)神經(jīng)纖維，但不能澄清原發(fā)病灶在何處，可能是有彌漫性神經(jīng)退行性變或向神經(jīng)毒性物質影響了從腦到肌纖維的所有神經(jīng)系統(tǒng)。

賁門失弛緩的病理生理機制如下：

1.神經(jīng)原性病變 患者食管肌間神經(jīng)叢(Auerbach神經(jīng)叢)神經(jīng)節(jié)細胞減少、缺如、退行性變、神經(jīng)纖維化。無病理改變者提示外源性神經(jīng)病變。患者食管體部和LES區(qū)的肌索對作用于神經(jīng)節(jié)水平的刺激無反應，而乙酰膽堿直接作用能引起收縮反應。另有報道患者食管對膽堿能劑有強反應性，即出現(xiàn)強烈節(jié)段性收縮。根據(jù)Cannon定律，即失去自主神經(jīng)的組織對該神經(jīng)傳導遞質的反應更敏感，說明病變主要在神經(jīng)。

2.抑制性神經(jīng)元受累 LES區(qū)神經(jīng)有興奮性(膽堿能)和抑制性(非膽堿能非腎上腺素能NANC)兩種。血管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神經(jīng)遞質，介導平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經(jīng)纖維明顯減少。膽囊收縮素(CCK)對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經(jīng)受損。此外，患者LES對阿片肽等藥物的反應不同于常人，也提示有神經(jīng)或肌細胞受體的異常。

3.迷走神經(jīng)功能異常 本癥患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經(jīng)切除術后癥狀類似，提示有去迷走神經(jīng)功能障礙。

綜上可知，由于迷走中樞及食管壁神經(jīng)叢病變、抑制性神經(jīng)遞質缺乏、食管去神經(jīng)性萎縮和迷走神經(jīng)功能障礙等因素導致LES靜息壓升高;吞咽時LES松弛不全或完全不能松弛;食管體部失蠕動和運動不協(xié)調，對食物無推動作用。使食物滯留于食管內(nèi)，當食管內(nèi)壓超過LES壓力時，由于重力作用，少量食物才能緩慢通過。長期的食管內(nèi)容物殘留，導致食管擴張、延長和彎曲、食管炎癥、潰瘍或癌變。近年研究發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)治療解除LES梗阻后，食管又出現(xiàn)蠕動性收縮。故認為食管體部非蠕動性收縮并非原發(fā)性，而是與LES梗阻有關。

失弛緩癥累及整個胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門部，開始時食管解剖學上正常，以后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約后肥厚、擴張，并失去正常蠕動，賁門括約肌不能松弛，異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常。據(jù)食管腔擴張的程度分輕、中、重3度。①輕度：食管腔無明顯擴張或擴張僅限于食管下段，一般管腔的直徑<4cm，無或僅有少量食物及液體潴留，食管可見推動性收縮。②中度：食管腔擴張明顯，管腔的直徑<6cm，有較多的食物及液體潴留，食管少見推動性收縮。③重度：食管腔極度擴張，腔的直徑>6cm，有大量的食物及液體潴留，食管見不到推動性收縮。

賁門失弛緩癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床癥狀

(一)咽下困難 無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質性狹窄所產(chǎn)生的咽下困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。病人因進食困難，造成心理障礙，只愿單獨進食。

(二)疼痛 約占40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部，持續(xù)幾分鐘至幾小時，常發(fā)生于疾病早期，尤其是嚴重失弛緩癥病人，并不一定與進食有關。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。測壓檢查發(fā)現(xiàn)有高振幅收縮，可能是與食管肌發(fā)生痙攣有關。有些疼痛可因進食太快或食物卡在食管下端括約肌部時發(fā)生。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。

(三)食物反流 發(fā)生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。比咽下困難發(fā)生較晚，常在進餐中、餐后或臥位時發(fā)生。發(fā)病早期在進餐中或每次進餐后反流嘔吐出少量剛進的食物，此可解除病人食管阻塞感覺，隨疾病的進展，食管容量亦有增加，反流嘔吐次數(shù)很快減少。反流出大量未經(jīng)消化及幾天前有臭味的食物。當食管擴大明顯時，可容納大量食物及液體，病人仰臥位時即有反流嘔吐。尤其是夜間反流嘔吐時可發(fā)生陣發(fā)性咳嗽及支氣管誤吸，發(fā)生呼吸道并發(fā)癥，如肺炎、肺膿腫及支氣管擴張等。在老年人中更易發(fā)生反流內(nèi)容有血染物時，醫(yī)師應警惕并發(fā)癌的可能。

(四)體重減輕 體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養(yǎng)攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質者罕見。

(五)出血和貧血 患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。

(六)其他癥狀 由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。

二、診斷

凡有咽下困難和返食癥狀，且無吞服腐蝕劑或其它損傷史的病人均應考慮到失弛緩癥的可能。體格檢查對診斷幫助不大，唯一值得提出的是吞咽時間，即液體經(jīng)口進入胃內(nèi)所需時間的測定。檢查時病人取直立位，檢查者將聽診器放在病人上腹部劍突下，并囑病人喝水，流水聲的出現(xiàn)標志著水進入胃內(nèi)。正常的吞咽時間是8～10s。失弛緩癥者大大延長或完全聽不見聲音。實驗室檢查無助于診斷。確診需依靠X線、內(nèi)鏡和測壓等檢查。

賁門失弛緩癥應該做哪些檢查？

(一)X線檢查 對本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。

1.鋇餐檢查 鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長的、對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴張、處長與彎曲，無蠕動波。食管鋇餐X線造影檢查見鋇劑滯留在賁門部，食管下段呈邊緣光滑的鳥嘴狀狹窄，鋇劑成細流緩慢地進入胃內(nèi)。中下段食管腔擴大，程度嚴重者食管腔高度增粗，延長迂曲呈“S”形，狀如乙狀結腸。食管壁正常蠕動減弱或消失，有時出現(xiàn)法規(guī)則的微弱收縮?？膳c疤痕狹窄和食管癌相區(qū)別(圖1)。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩;如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現(xiàn)充盈缺損，故檢查前應作食管引流與灌洗。

食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性檢查。檢查時要注意食管體部及遠端括約肌的形態(tài)學及功能特征。造影前應插管吸出或沖洗，X線電影照像或錄像較透視更能提供食管蠕動活動的動態(tài)觀察。檢查時病人取平臥位及站立位，以便觀察食管運動功能。若食管有明顯擴張或大量食物殘渣，以免食物在X線影上與腫瘤混淆。失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失，吞咽時遠端括約肌失松弛反應，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。

2.胸部平片 本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴張，可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，有時可被誤診為縱隔腫瘤。當食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時，食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。有肺炎或肺膿腫時肺野有改變。早期病例，在X線檢查時可能不出現(xiàn)異常。

食管疤痕狹窄

賁門痙攣

食管癌

圖1 食管常見疾病鋇餐圖像

(二)食管功力學檢查有助于明確診斷。

1.食管測壓 管下端高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。該方法能從病理生理角度反映食管的運動病理，可證實或確診本病，同時可作為藥物療效、擴張術及食管肌切開術后食管功能評價的一種量化指標。

2.食管排空檢查 包括核素食管通過時間、食管鋇劑排空指數(shù)測定及飲水試驗等，均有助于判斷食管的排空功能，也用于評估治療對食管功能的療效。

3.乙酰甲膽堿試驗 皮下注射氯化乙酰甲膽堿(methacholine chloride)5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛?？墒贡静』颊弋a(chǎn)生食管強力的收縮，食管內(nèi)壓力驟增，從而胸骨下產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象也更加明顯。但該試驗特異性較差。

圖2 健康人與賁門痙攣病人的食管壓力曲線

(三)內(nèi)鏡和細胞學檢查

食管鏡檢查可確定診斷，排除食管疤痕狹窄和食管腫瘤。食管下端及賁門持續(xù)性緊閉不開放、食管內(nèi)滯留液體或食物，食管腔擴大。重者食管腔擴張猶如胃腔，偶可見食管的走向扭曲呈S形，食管壁有時可見到輪狀收縮環(huán)，常看不到推動性原發(fā)性或繼發(fā)性收縮。由于食管的擴張、扭曲，食管變長，門齒到賁門齒線常>40cm。食管下端及賁門持續(xù)緊閉，注氣也不開放，內(nèi)鏡通過有阻力，一般稍加用力即能進入胃腔。翻轉觀察時可見“緊抱征”，即賁門緊抱內(nèi)鏡鏡身，輕推拉內(nèi)鏡可見賁門黏膜隨之上下移動。食管的黏膜多伴有潴留性炎癥改變，以下段明顯。與反流性炎癥所見到的黏膜充血、色紅不同。食管擴張越嚴重者，黏膜炎癥也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙，可有“龜裂”征象。嚴重者呈結節(jié)狀改變，可有糜爛及淺潰瘍。當出現(xiàn)結節(jié)、糜爛、潰瘍時，應警惕并發(fā)食管癌。

常規(guī)檢查外周血可發(fā)現(xiàn)貧血，有吸入性肺炎時可有感染血象，白細胞計數(shù)增高和中性粒細胞增高。

賁門失弛緩癥容易與哪些疾病混淆？

一、縱隔腫瘤、心絞痛、食管神經(jīng)官能癥及食管癌、賁門癌等：

縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無困難。心絞痛多由勞累誘發(fā)，而本病則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點可資鑒別。食管神經(jīng)官能癥(如癔球癥)大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。本病與食管癌、賁門癌的鑒別診斷最為重要。癌性食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴張，而本病則常致極度擴張。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側為主，狹窄被動擴張性差，內(nèi)鏡通過阻力較大，狹窄嚴重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。

賁門失弛緩癥的X 線診斷一般并不困難,典型的X 線表現(xiàn)為食管下端呈鳥嘴狀狹窄。但賁門癌特別是縮窄型型癌亦可使食管下端呈鳥嘴狀狹窄,鋇劑通過困難,與賁門失弛緩癥難以鑒別。值得注意的是,賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌,發(fā)生率為315 % 。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激,發(fā)生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等。故對于高齡,病程較短,癥狀不典型的病例,診斷賁門失弛緩癥需慎重,對于已確診多年的賁門失弛緩癥患者也應警惕癌變的可能。

二、原發(fā)性與繼發(fā)性的賁門失弛緩癥

賁門失弛緩癥有原發(fā)和繼發(fā)之分,后者也稱為假性賁門失弛緩癥(p seudoachalasia) ,指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、江胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、淀粉樣變、結節(jié)病、神經(jīng)纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運動異常。假性失弛緩癥 病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴張，遠端括約肌不能松弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。內(nèi)鏡檢查中未經(jīng)預先擴張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。

三、無蠕動性異常

硬皮癥可造成食管遠端一段無蠕動，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠端括約肌常呈無力，但松弛正常。無蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。

四、迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難

經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術后約75%的病人可發(fā)生暫時性吞咽困難。大多數(shù)情況下術后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測壓檢查中，可見到食管遠端括約肌不能松弛及偶然無蠕動，但很少需要擴張及外科治療。根據(jù)病史可以鑒別。

五、老年食管

老年人中食管運動功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現(xiàn)。大多數(shù)老年人在測壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運動功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無蠕動性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內(nèi)靜止壓不增加。

六、Chagas病

可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時累及全身器官。其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學、藥物學及治療反應上與原發(fā)性失弛緩癥相似。Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。

賁門失弛緩癥可以并發(fā)哪些疾??？

1.呼吸道并發(fā)癥 約在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認為結核桿菌。有3種機制可以造成呼吸道并發(fā)癥：①食物內(nèi)容物吸入氣管或支氣管，食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復呼吸道感染。最經(jīng)常發(fā)生于有擴張的食管，尤其在夜間平臥時，反復少量誤吸，并伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀;②明顯擴大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫，使呼吸及排痰不暢;③并發(fā)癌腫造成食管及氣管，或左支氣管間瘺管，可造成嚴重的呼吸道癥狀。其中以第①項最常見。治療的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并發(fā)癥好轉。肺部不可逆性病變有時可與食管同時進行外科處理。

2.癌腫 據(jù)報道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴張明顯、潴留嚴重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴張術后并不能預防癌腫的發(fā)生，有手術成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報道。因此，應仔細觀察有無并發(fā)食管癌，遇有可疑情況，進行活體組織學檢查。黃國俊及張煒等分別報道失弛緩病合并食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似，以男性為主，但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為48～51歲，無失弛緩癥人年齡62～67歲。腫瘤多見發(fā)生于食管中段，其次為食管下段及上段。

診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認為失弛緩癥，待癌腫生長至較大體積發(fā)生堵塞擴大的食管才注意。癥狀是體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時才被發(fā)現(xiàn)。疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外，做內(nèi)鏡活檢及細胞學刷檢。

3.食管炎 由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留，內(nèi)鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細胞減少者可合并念珠菌感染。內(nèi)鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標本涂片及活檢可以確診。治療應首先行擴張解除食管潴留，病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空，同時應用抗生素。

4.賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌,發(fā)生率為315 % 。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激,發(fā)生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等。

5.其他并發(fā)癥 由于失弛緩癥的食管擴張，使管腔內(nèi)張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風濕關節(jié)炎的關節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解。

賁門失弛緩癥應該如何預防？

　　手術治療：經(jīng)保守治療效果不明顯，食管擴張及屈曲明顯，擴張器置入有困難并有危險，合并其他病理改變?nèi)珉跎享?、裂孔疝或懷疑癌腫，并曾行擴張治療失敗或曾穿孔，或黏膜裂傷，或導致胃食管反流并發(fā)生食管炎，都應進行手術治療。癥狀嚴重而不愿做食管擴張，亦可施行手術以改善癥狀。

　　多年來，失弛緩癥治療有很多手術方法。這些方法包括縮窄擴大的食管、縮短屈曲延長的食管、手術擴張食管胃結合部、食管胃部分切除吻合或轉流手術，切除或不切除賁門的成形術及食管肌層切開術。食管肌層切開術，或其一種改良或是最成功及廣泛用治療失弛緩癥的手術。1913年Heller第1次施行食管前后壁縱形切開，使食物順利通過。以后Zaaijer(1913)、Groeneveldt(1918)改作僅切開前壁肌層亦得同樣效果，目前都采用此改良法。手術可經(jīng)腹或胸腔途徑進行。因為手術后常有胃食管反流、食管炎及其并發(fā)癥，現(xiàn)已有了一些改進方法，包括：食管肌層切開限制于食管遠端，食管肌層切開術合并Belsey或Nissen抗反流手術，或合并Thal胃底成形術，食管肌層切開及膈肌瓣成形術或食管胃底固定術?？山?jīng)胸部或腹部途徑施行。一般認為經(jīng)胸途徑較好，但在老年及體弱病人，經(jīng)腹途徑危險性較小和操作亦快，若需同時行其他手術切除膈上憩室或修補裂孔疝，或同時做抗反流手術者，應經(jīng)胸部途徑。

　　常用的手術方法有：

　　(1)經(jīng)胸途徑食管肌層切開術：右側臥位，左胸外側切口開胸，自第7肋間或切除第7肋自肋床進胸，將肺向前方牽開，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈?？v形切開縱隔胸膜，暴露食管，以紗帶提起。注意保護迷走神經(jīng)。將食管胃接合部一小段拉向胸向，除非術者要做抗反流手術，否則不需切斷食管裂孔的附著部。若不能將食管胃接合部拉進胸腔，可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露，之后此切口應以不吸收縫線間斷縫合修補。

　　將左手握食管，拇指向前，用圓刃刀片于食管前壁小心做一小切口，用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌，繼續(xù)切開小心游離黏膜下層，以鈍頭剪延長肌層切口，近端至肺靜脈水平，遠端在食管胃接合部至胃壁上5～10mm，肌層切開完成后，將切開肌緣向側游離1/2周徑，使整個黏膜自切口處膨出。操作中確認迷走神經(jīng)并保留之。仔細分離肌層尤其是要切斷環(huán)形肌，注意止血，不可用電烙或縫扎，可用手指壓迫止血。為檢查黏膜的完整性，囑麻醉師將預置在食管腔內(nèi)之鼻胃管提至肌層切開水平，以紗帶提緊閉塞近端管腔，麻醉師經(jīng)插管注入空氣或擠壓胃體，觀察有無氣體或胃液自食管肌層切開處外逸，若有氣體外逸，應以細線縫合修補。確認充分止血及黏膜完整后，將食管放回縱隔床內(nèi)及回至正常腹內(nèi)位置、除非有裂孔疝，可不常規(guī)做裂孔的重建或緊縮。關胸前將胃管送進胃內(nèi)?？v隔胸膜可部分縫合上端切開處或不縫合。置胸腔引流管后，關胸。

　　原Heller食管肌層切開術，黏膜膨出部不予覆蓋，以后出現(xiàn)了不同的改良式：Pe-trovsky利用膈肌瓣成形術。

　　(2)經(jīng)胸食管肌層切開術同時行抗反流手術：如前所述經(jīng)左側開胸探查食管。從后縱隔內(nèi)游離食管，注意不要進入對側胸膜腔，自主動脈弓至膈水平，充分游離食管，結扎切斷主動脈至食管的幾支分支血管。拉紗帶繞過的食管近端，使前隔食管膜有張力，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，結扎及切斷胃左動脈上升支及膈下動脈的分支。整個胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔，切除位于胃食管接合部的脂肪墊，注意保留迷走神經(jīng)，在胃食管接合部上方幾厘米做食管肌層切開術如上述。

　　建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手術如下。

　　食管肌層切口邊緣與胃做固定。裂孔后方亦應縫合以防疝的形成。

　　(3)經(jīng)腹食管肌層切開術：

　　病人仰臥位，上腹正中切口，自劍突至臍水平，或旁正中切口。檢查腹腔后暴露食管接合部，將肝左葉向右下方牽引，切斷三角韌帶并切斷膈肌至胃食管接合部的腹膜反折，用食管鈍性游離食管周圍，于食管遠端繞一紗帶暴露胃食管接合部狹窄處，有時須切斷迷走神經(jīng)才能將食管拉下。隨即施行食管肌層切開術及測試黏膜的完整性。操作步驟如上述，閉合腹腔不置引流管，胃管留置48h。經(jīng)腹食管肌層切開術后加胃底覆蓋術在食管后方經(jīng)裂孔柱兩側縫4針粗絲線，置鉗夾住縫線，先不打扣直至完成其余部分的重建。距食管胃交界之上下2cm處做2針間斷褥式縫線，避開肌層切開部位。縫好第二排線后，結扎，不剪去，將剩線再穿上縫針穿過膈肌兩側。兩排線縫好后，手法將抗反流機制放在膈下，輕提各針縫線，在無張力下結扎，使重建部位保持在膈下。然后結扎裂孔后方的縫線。裂孔也要留有足夠通過一指寬的空間。

　　建立Nissen及其改良式的胃底折疊術：為游離胃底，有時須結扎，切斷幾支胃短動脈。將胃底自食管后方繞向前方相對縫合，并固定于肌層切開之下端。為避免原Nissen包繞360°造成術后吞咽不暢的后果，可做部分包繞術。完成食管肌層切開術后，游離胃底部，用胃前壁漿肌層縫蓋食管肌層左側切緣，右側切緣和胃底漿肌層縫合，胃底前壁完全覆蓋食管膨出之黏膜，胃的膈下部分與膈肌固定數(shù)針。

　　(4)經(jīng)腹食管肌層切開并抗反流手術：在完成食管肌層切開術后，將膈肌右腳在食管后方以0號縫線縫合3針或4針。若施行Nissen胃底部折疊術，應在食管腔內(nèi)通過約F50的擴張器，在完成此手術后，胃底隧道寬度應能在留置的擴張器外再容一指通過。胃底經(jīng)食管遠端作折疊，將胃底前后壁與食管右側壁縫合3針或4針，包繞的長度應限于3cm，結扎縫線后食管遠端呈360°被胃底包繞。以鼻胃管更換食管擴張器并放在胃內(nèi)。縫合腹壁，不放引流。

　　亦可做胃底部分包繞術，將胃底包繞食管的2/3周徑建立抗反流機制。手術細則如前所述，不過將胃底的前、后壁分別與食管右側壁固定，胃底以0-0號絲線間斷縫合約5cm長度。

　　術后并發(fā)癥：食管肌層切開術后并發(fā)癥很少，常見的有黏膜穿孔、胃食管反流、食管裂孔疝及癥狀不解除。

　　①食管黏膜穿孔：是食管肌層切開術后最重要的并發(fā)癥。術中只要注意到有穿孔并以細絲線間斷縫合，很少發(fā)生問題。術中未曾注意到有黏膜穿孔或縫合后又發(fā)生的穿孔，術后可以發(fā)生膿胸。術后若能早期確診，發(fā)現(xiàn)于12h以內(nèi)者，可以再次手術修補，否則用胸腔閉式引流。小的漏口，經(jīng)禁口進食、腸外營養(yǎng)支持后，在幾周內(nèi)可以愈合。較大的瘺口持續(xù)1個月以上者，常需手術修補或食管重建。

　?、谖甘彻芊戳骷胺戳餍允彻苎祝菏彻芗忧虚_術后發(fā)生胃食管反流的發(fā)生率很難確定。各家報道并不一致。有報道在X線片見到反流發(fā)生率可達30%～50%，但并不一定發(fā)生癥狀及反流性食管炎。發(fā)生反流性食管炎后可出現(xiàn)輕重不同的胸骨后疼痛及上腹部燒灼感。內(nèi)科對癥治療可以得到緩解。已發(fā)生狹窄者可行擴張術，嚴重者須再次手術治療。預防措施應在肌層切開術后，施行恰當?shù)目狗戳魇中g，反流癥狀及并發(fā)癥可以明顯減少。

　　③食管裂孔疝：Heller食管肌層切開術后可并發(fā)食管裂孔疝。疝型可以是滑動型、食管旁型或混合型?；瑒羽蕹０橛形甘彻芊戳鳎彻芘责蘅梢栽斐山g窄。常因裂孔結構及其支持組織遭到破壞，術后腹壓的變化使疝入組織，來回滑動，若在肌層切開術時裂孔附著部不予切斷，或者在重建賁門同時施行抗反流措施，術后發(fā)生率可以減少。

　?、馨Y狀不解除：食管肌層切開術后，部分病人仍持續(xù)有下咽困難，常是因為肌層切開不完全或切開太短所致，可用45～50F探子做食管擴張治療以解除癥狀。肌層切開并行抗反流手術后出現(xiàn)下咽緩慢者，可能因縫合太緊有關，可予擴張治療，大多可緩解。若經(jīng)一無癥狀時期后又發(fā)生癥狀者，其原因可能為：

　　A.肌層切緣游離不夠或有血腫肌化，使切緣愈合。

　　B.存在有明顯擴張及屈曲的食管。

　　C.有癥狀的胃食管反流并發(fā)狹窄。

　　D.食管或胃近端發(fā)生癌癥。

　　應客觀地確定癥狀發(fā)生的原因，經(jīng)應用所有保守治療無效者，應考慮外科治療。手術方式的選擇決定于病人的情況，失敗的原因及術中發(fā)現(xiàn)。若肌層切開不充分或已愈合，可予延長切口或再行新的肌層切開術，有消化性狹窄可予切除及用結腸間植，或用胃竇切除的胃近端及Roux-en-Y胃空腸吻合術重建。因擴張、屈曲食管發(fā)生的癥狀最好切除食管以胃或順蠕動結腸重建。

　　預后：根據(jù)臨床資料統(tǒng)計，手術的長期有效率占病人的85%～90%，手術死亡率為0%～0.3%，并發(fā)癥發(fā)生率約3%，造成消化性狹窄的發(fā)生率約5%，擴張術后有約65%的病人取得長期滿意的效果。若復發(fā)后再治療死亡率為0.2%，穿孔率約3%。