心室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)是兒童期最常見(jiàn)先天性心臟病之一，但較多的缺損患者出生后可自行閉合，故成年人少見(jiàn)，心室間隔缺損可單獨(dú)存在，亦可作為法洛四聯(lián)癥或艾森曼格綜合征的一部分。

妊娠合并心室間隔缺損是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

妊娠初3個(gè)月內(nèi)風(fēng)疹病毒感染(可能也包括巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等的感染)影響胎兒心血管發(fā)育，妊娠期間母親服用可致畸形的藥物，高原地區(qū)氧分壓低的環(huán)境，早產(chǎn)使胎兒無(wú)足夠時(shí)間完成發(fā)育等是引起先心病的環(huán)境因素。其他如孕婦高齡(35歲以上)、營(yíng)養(yǎng)不良、酗酒、早期先兆流產(chǎn)，接觸放射線等也可能是致病因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

由于左心室壓力高于右心室，在缺損處產(chǎn)生左向右的分流。分流量多少取決于缺損大小、右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)的阻力。如心室間隔缺損直徑<0.5cm，對(duì)分流產(chǎn)生較高阻力，分流量小，肺循環(huán)量稍大于體循環(huán)，孕婦能較好耐受。

大型缺損，左向右分流量大，肺循環(huán)血流量可達(dá)體循環(huán)的3～5倍，流入左心房、左心室后又分流至右心室，因而左、右心室負(fù)荷均增加。肺循環(huán)血流量的增多引起肺動(dòng)脈壓力升高，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力等于或高于體循環(huán)壓力時(shí)，則出現(xiàn)雙向或右向左分流而產(chǎn)生發(fā)紺，即形成艾森曼格綜合征。

根據(jù)缺損的位置可分為5型：

1.室上嵴上缺損 位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣下，可伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型較少見(jiàn)。

2.室上嵴下缺損 位于室間隔膜部，又稱(chēng)膜部缺損，此型最多見(jiàn)，占心室間隔缺損總數(shù)的60%～70%。

3.隔瓣后缺損 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。

4.肌部缺損 為肌小梁缺損，心肌收縮時(shí)缺損變小，故左向右分流量少。

5.共同心室 室間隔膜部和肌部均未發(fā)育或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見(jiàn)。

缺損直徑為0.1～3.0cm，位于膜部者較大，肌部者較小。缺損小者以右心室增大為主，缺損大者以左心室增大為主。

室間隔缺損對(duì)于妊娠的影響在于缺損口徑小的孕產(chǎn)婦只要不發(fā)生右向左分流，一般發(fā)生心力衰竭的少，能順利度過(guò)妊娠與分娩。缺損較大者常會(huì)有肺動(dòng)脈高壓癥狀，并可出現(xiàn)右向左分流和心力衰竭。臨產(chǎn)后可使肺動(dòng)脈高壓加重，導(dǎo)致血液右向左分流及發(fā)紺。

妊娠合并心室間隔缺損有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 缺損小、分流量小的病人可無(wú)癥狀，預(yù)后較好，往往能達(dá)到生育期，因之合并妊娠也多見(jiàn)此種類(lèi)型。缺損大而分流量大者，又未經(jīng)手術(shù)矯治者，發(fā)育不良，勞累后有心悸、氣喘、咳嗽、乏力，肺部感染等癥狀，預(yù)后較差，少數(shù)患者能達(dá)到生育期，懷孕后常由于心力衰竭等并發(fā)癥而引起死亡。

2.體征 典型的體征是在胸骨左緣第3、4肋間的響亮而粗糙的全收縮期反流性雜音，常達(dá)4級(jí)以上并伴有震顫。雜音占據(jù)整個(gè)收縮期，常將心音淹沒(méi)。此雜音在心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，在背部亦可能聽(tīng)到。當(dāng)肺動(dòng)脈顯著高壓時(shí)典型的收縮期雜音減輕，但在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可能有由于相對(duì)性肺動(dòng)脈關(guān)閉不全而引起的舒張期吹風(fēng)樣雜音。

心室間隔缺損大的患者一般發(fā)育差，較瘦小;有右至左分流的患者，有發(fā)紺及杵狀指(趾);發(fā)生心力衰竭時(shí)有相應(yīng)的心衰體征。

根據(jù)典型的雜音、X線檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查，診斷本病不太困難，如孕前經(jīng)心內(nèi)科配合心導(dǎo)管檢查大多可以確診。

妊娠合并心室間隔缺損應(yīng)該做哪些檢查？

1.X線檢查 缺損小的可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，缺損大的有肺充血，肺血管影增粗，肺動(dòng)脈總干弧凸出及左、右心室增大。肺動(dòng)脈顯著高壓時(shí)，有顯著的右心室增大。

2.心電圖檢查 缺損小的心電圖正常，缺損大的可示左心室肥大，左、右心室合并肥大，右束支阻滯等變化。肺動(dòng)脈顯著高壓時(shí)，心電圖示右心室肥大伴有勞損。

3.超聲心動(dòng)圖檢查 可見(jiàn)心室間隔回聲的連續(xù)性中斷，同時(shí)左心室內(nèi)徑增大，有時(shí)尚有左房增大，右室流出道和肺動(dòng)脈增寬，超聲造影可進(jìn)一步證實(shí)缺損的存在。巨大缺損或單心室時(shí)則完全探測(cè)不到心室間隔的反射波(圖1)。彩色多普勒血流顯像對(duì)探測(cè)小的缺損和對(duì)缺損的定位和分型很有價(jià)值。

4.磁共振電腦斷層顯像 橫面磁共振電腦斷層顯像可從心室間隔的肌肉部顯示到膜部，有助于缺損的定位和定量(圖2)。

5.心臟導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定 右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)從右心室開(kāi)始至肺動(dòng)脈，血液氧含量較高，即顯示在右心室水平有左至右分流。肺動(dòng)脈和右心室壓可增高。缺損小的病人做血液氧含量檢查也許不能發(fā)現(xiàn)分流的存在，可做氫稀釋曲線測(cè)定來(lái)發(fā)現(xiàn)。

6.選擇性心血管造影 選擇性左心室造影可見(jiàn)左心室顯影時(shí)右心室也顯影。

妊娠合并心室間隔缺損容易與哪些疾病混淆？

1.心房間隔缺損 大心室間隔缺損，尤其在兒童病人，須與心房間隔缺損相鑒別。室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、4肋間，且多伴有震顫、左心室常有增大可資鑒別。超聲心動(dòng)圖，右心導(dǎo)管檢查等可有助于確定診斷。

2.肺動(dòng)脈口狹窄 漏斗部型的肺動(dòng)脈口狹窄，雜音常在胸骨左緣第3、第4肋間聽(tīng)到，易與心室間隔缺損的雜音混淆。但前者肺循環(huán)不充血，肺紋理稀少，右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間的收縮期壓力階差，而無(wú)左至右分流的表現(xiàn)，可以確立前者的診斷。但心室間隔缺損和漏斗部型的肺動(dòng)脈口狹窄可以合并存在，形成所謂“非典型的法洛四聯(lián)癥”，且可無(wú)發(fā)紺，因此須加注意。

3.主動(dòng)脈口狹窄 主動(dòng)脈口狹窄中的主動(dòng)脈瓣下狹窄型，可在胸骨左緣第3、第4肋間聽(tīng)到收縮期雜音，可能不向頸動(dòng)脈傳導(dǎo)，須與心室間隔缺損的雜音相鑒別。

4.肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病 肥厚型原發(fā)性心肌病有左心室流出道梗阻者可在胸骨左下緣聽(tīng)到收縮期雜音，其位置和性質(zhì)與心室間隔缺損的雜音類(lèi)似，但此病雜音在下蹲時(shí)減輕，半數(shù)病人在心尖部有反流性收縮期雜音，脈搏呈雙峰狀，X線示肺無(wú)主動(dòng)性充血，心電圖示左心室肥大和勞損的同時(shí)有異常深的Q波，超聲心動(dòng)圖見(jiàn)心室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移(SAM)，心導(dǎo)管檢查未見(jiàn)有左至右分流，而左心室與流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示心室腔小、肥厚的心室間隔凸入心腔。

5.心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 須與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損鑒別。室上嵴上型的心室間隔缺損，如恰位于主動(dòng)脈瓣之下，可能將主動(dòng)脈瓣的一葉拉下，或由于此瓣膜下部缺乏組織支持被血流沖擊進(jìn)入左心室等原因，而產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。此時(shí)心室間隔缺損本身所引起的收縮期雜音，加上主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所引起的舒張期雜音，可在胸骨左緣第3、第4肋間處產(chǎn)生來(lái)往性雜音，類(lèi)似于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損的雜音。但本病雜音多缺乏典型的連續(xù)性，心電圖和X線檢查顯示明顯的左心室肥大，超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查可助鑒別。

妊娠合并心室間隔缺損可以并發(fā)哪些疾??？

心室間隔缺損可合并心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大血管錯(cuò)位、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等畸形。 高位缺損常合并其他心血管異常，如妊娠前未經(jīng)修補(bǔ)手術(shù)，妊娠后可使心力衰竭、心律失常及感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率明顯增加。

妊娠合并心室間隔缺損應(yīng)該如何預(yù)防？

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妊娠合并心室間隔缺損治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.孕前 小型室間隔缺損，常于6歲時(shí)自發(fā)性關(guān)閉，臨床問(wèn)題不多。大型室間隔缺損，很難自發(fā)關(guān)閉，患者應(yīng)于孕前進(jìn)行室間隔缺損手術(shù)矯治。當(dāng)缺損較小，分流亦小時(shí)，若妊娠前未經(jīng)手術(shù)修補(bǔ)，雖不會(huì)有明顯的血流動(dòng)力學(xué)變化，但存在著發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)。缺損大者，妊娠期可加重心衰和心律失常，感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生率也明顯增加;分娩過(guò)程中，血流動(dòng)力學(xué)變化較大，此類(lèi)病人可使肺動(dòng)脈高壓加重，導(dǎo)致血流右向左分流而發(fā)生發(fā)紺，處理不當(dāng)可導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。而手術(shù)矯治后妊娠者，母兒均相對(duì)安全，但孕產(chǎn)期尚須嚴(yán)密觀察與監(jiān)護(hù)，由于妊娠期血流動(dòng)力學(xué)的改變，妊娠期心臟負(fù)荷加重，患者心血管功能轉(zhuǎn)壞，心室間隔修補(bǔ)處可出現(xiàn)裂隙、感染性心內(nèi)膜炎、栓子等并發(fā)癥。Jackson于1993年報(bào)道2例室間隔缺損患者，分別于4歲、3歲時(shí)做了心室間隔缺損修補(bǔ)，孕前均無(wú)癥狀，心功能良好;但其中一例因孕期發(fā)生艾森曼格綜合征于孕20周終止妊娠，以后做了心肺移植術(shù)，另一例孕26周時(shí)自發(fā)臨產(chǎn)做了剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后發(fā)生缺氧，診斷為肺栓塞，經(jīng)搶救無(wú)效死亡。故該類(lèi)患者孕前應(yīng)仔細(xì)檢查與評(píng)估以決定是否可以妊娠。

2.妊娠期

(1)早孕期：心室間隔缺損口徑小，不發(fā)生右向左分流，以往無(wú)心衰史、也無(wú)其他并發(fā)癥者，妊娠期發(fā)生心衰者少見(jiàn)，一般能順利渡過(guò)妊娠與分娩。心室間隔缺損大，常伴有肺動(dòng)脈高壓，右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺和心衰，故此類(lèi)患者妊娠期危險(xiǎn)大，在早孕期宜行人工流產(chǎn)終止妊娠;如妊娠已超過(guò)3個(gè)月，應(yīng)再次評(píng)估決定是否可以繼續(xù)妊娠，如有先兆心力衰竭、出現(xiàn)右向左分流、肺動(dòng)脈高壓或其他合并癥者，應(yīng)積極處理、控制心力衰竭后終止妊娠。

(2)心室間隔缺損小，無(wú)明顯臨床癥狀，允許繼續(xù)妊娠者，孕婦應(yīng)在高危門(mén)診由產(chǎn)科和心內(nèi)科醫(yī)師共同檢查，每2周隨訪1次，并提前入院待產(chǎn)。①妊娠期注意休息，不做重勞動(dòng)，注意營(yíng)養(yǎng)，糾正貧血和防治妊娠期高血壓疾病及上呼吸道感染;②妊娠期加強(qiáng)胎兒胎盤(pán)功能監(jiān)護(hù)，定期做NST及B超檢查，必要時(shí)做彩超檢查以除外胎兒先天性心臟病;③分娩方式的考慮，根據(jù)心室間隔缺損大小、心功能狀況、產(chǎn)科問(wèn)題，以及有無(wú)妊娠合并癥與并發(fā)癥，一般應(yīng)放松剖宮產(chǎn)指征，采用剖宮產(chǎn)為妥;④分娩前后應(yīng)使用抗生素防治感染性心內(nèi)膜炎;⑤產(chǎn)婦如心功能及體質(zhì)較差者，產(chǎn)后則不宜哺乳。

(二)預(yù)后

缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達(dá)70歲以上;小的缺損則有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺損大者l～2歲時(shí)即可發(fā)生心力衰竭，但以后可能好轉(zhuǎn)數(shù)年。有肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后差。