神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病(neurogenic arthropathy，NA)又稱Charcot關(guān)節(jié)，是由關(guān)節(jié)本體感覺、痛覺障礙，失去保護性反應(yīng)，反復(fù)遭到損傷而引起的繼發(fā)性關(guān)節(jié)病。

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

已知無論中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)病變都可繼發(fā)骨關(guān)節(jié)病，常見有脊髓癆、脊髓空洞癥、糖尿病、脊髓和周圍神經(jīng)損傷、麻風(fēng)、多發(fā)性硬化、脊髓膜膨出、淀粉樣變性、先天性痛覺缺如、結(jié)核、腫瘤侵犯神經(jīng)、酒精中毒、家族性自主神經(jīng)異常、家族性間質(zhì)性肥大性多發(fā)神經(jīng)病、腓骨肌萎縮癥等。其中脊髓癆、脊髓空洞癥和糖尿病是NA最常見的原因。

(二)發(fā)病機制

由于神經(jīng)功能障礙，深感覺和痛覺缺失，不能自覺地調(diào)整體位，關(guān)節(jié)反復(fù)受到機械性損傷，加之局部神經(jīng)-血管營養(yǎng)障礙和代謝不良，共同引起關(guān)節(jié)和軟組織退行性破壞。NA的發(fā)病機制尚不十分清楚，既往較普遍認(rèn)為是由于神經(jīng)病變而引起關(guān)節(jié)損傷。但自從Charcot描述本病以來，已經(jīng)支持神經(jīng)血管性機制，亦即神經(jīng)性營養(yǎng)障礙發(fā)病機制。

1.損傷說闡明關(guān)節(jié)的病理改變是由于無痛性反復(fù)損傷的結(jié)果。然而，NA的臨床和放射學(xué)表現(xiàn)常常提示除了損傷的原因以外，還有其他原因。Charcot的原始描述強調(diào)神經(jīng)變性引起骨和關(guān)節(jié)的營養(yǎng)障礙，提示交感神經(jīng)作用使骨和關(guān)節(jié)血流改變，導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)持續(xù)性充血和骨質(zhì)吸收。因此，NA的真實發(fā)病機制可能是神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)損傷和神經(jīng)性血管營養(yǎng)障礙兩者相結(jié)合所致。

2.由于神經(jīng)功能障礙，深感覺及痛覺缺失，不能自覺地調(diào)整體位，關(guān)節(jié)容易受到反復(fù)的機械性損傷，加之局部軟組織和骨關(guān)節(jié)的神經(jīng)血管營養(yǎng)障礙、代謝不良等，以致受損的骨面、骨端和軟組織破壞及退行性變。因機體反應(yīng)不同，可有骨質(zhì)萎縮稀疏，骨端碎裂或吸收;更多是新骨增生，骨贅形成，骨贅斷裂脫落形成碎屑游離體;關(guān)節(jié)內(nèi)出血、滲液使關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)囊肥厚;因關(guān)節(jié)囊和周圍韌帶松弛，最后可使整個關(guān)節(jié)支離破碎，關(guān)節(jié)半脫位、脫位或完全瓦解。

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

可發(fā)生于任何關(guān)節(jié)包括脊柱，但以四肢關(guān)節(jié)受累多見。由于神經(jīng)疾病不同，好發(fā)部位不盡一致。如偏癱患者關(guān)節(jié)畸形也在偏側(cè)癱;脊髓空洞癥關(guān)節(jié)病變多發(fā)生于上肢，肩和肘關(guān)節(jié)最常受累，少數(shù)見于顳頜、胸鎖、腕和指關(guān)節(jié)等。脊髓癆以下肢為主，膝關(guān)節(jié)最常受累，其次是髖、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)關(guān)節(jié)和脊柱。糖尿病神經(jīng)病變多發(fā)生于足部小關(guān)節(jié)如趾間關(guān)節(jié)等。病變發(fā)展一般較緩，病程常超過幾個月甚至1年。典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、畸形和不穩(wěn)定。與一般關(guān)節(jié)病不同的特點是關(guān)節(jié)畸形和病理改變非常顯著，但關(guān)節(jié)功能障礙相對較輕，有時還存在關(guān)節(jié)異?；顒尤缰夂拖リP(guān)節(jié)過伸等。早期關(guān)節(jié)紅腫、發(fā)熱，多無疼痛，少數(shù)可有持續(xù)性疼痛，關(guān)節(jié)活動時疼痛加劇。晚期由于關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛，發(fā)生關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位。

根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病疾病史，出現(xiàn)與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征部位一致的關(guān)節(jié)癥狀，并排除其他關(guān)節(jié)炎如骨關(guān)節(jié)炎，可確立臨床診斷。一般均可查到原發(fā)病，但約20%患者關(guān)節(jié)出現(xiàn)病變時，尚無原發(fā)病的癥狀和體征，需要與其他關(guān)節(jié)炎相鑒別：NA多為無痛性，雖關(guān)節(jié)破壞明顯并出現(xiàn)畸形，但關(guān)節(jié)功能障礙程度較輕;而其他關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)疼痛、畸形、破壞程度與關(guān)節(jié)功能障礙相一致。由于明確原發(fā)病對臨床治療有指導(dǎo)意義，故應(yīng)詳細(xì)詢問病史，全面體檢和實驗室檢查，以便找出原發(fā)病。神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病的診斷主要解決兩個問題，是否神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病;何種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病。

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病應(yīng)該做哪些檢查？

麻風(fēng)性神經(jīng)炎實驗室檢查可查到麻風(fēng)桿菌感染的證據(jù)。糖尿病性神經(jīng)病實驗室檢查可查到血糖異常。脊髓梅毒實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)梅毒特異試驗陽性。

1.X線檢查 早期X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的退行性改變，關(guān)節(jié)面輕度硬化、侵蝕及破壞。病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯，伴骨質(zhì)增生、破壞，骨膜反應(yīng)，關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)面不規(guī)則、塌陷，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)脫位或半脫位。關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，軟組織內(nèi)可見不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。

X線表現(xiàn)可歸納以下3種病變：

(1)萎縮或急性型：常被誤認(rèn)為是感染蔓延或腫瘤侵犯，常于幾周內(nèi)迅速出現(xiàn)關(guān)節(jié)萎縮，多見于關(guān)節(jié)的非負(fù)重區(qū)。可見骨質(zhì)破壞和吸收，骨質(zhì)吸收和骨質(zhì)殘留之間過渡區(qū)非常明顯，就像刀切一樣，但無骨折或修復(fù)表現(xiàn)。

(2)增生或慢性型：多見于關(guān)節(jié)負(fù)重區(qū)，呈嚴(yán)重的骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，可見病理性骨折、關(guān)節(jié)旁巨大骨贅，關(guān)節(jié)毀損、半脫位或完全脫位。

(3)萎縮與增生混合型：通常發(fā)生于負(fù)重關(guān)節(jié)，骨質(zhì)進(jìn)行性破壞和吸收，同時伴有骨質(zhì)增生和骨贅形成。

2.CT檢查 CT具有分辨率高的優(yōu)點，能更好地顯示病灶的結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)破壞和鄰近軟組織的情況。盡管X線是本病診斷的首選方法。但CT與X線結(jié)合更能清楚顯示病變，有助于確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高，區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。對于平片不能診斷或難以確定病變范圍的病例，CT可作為重要的檢查手段加以利用(圖2)。

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病容易與哪些疾病混淆？

鑒別診斷主要解決下述問題。

1.是否神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病 根據(jù)NA的臨床基本特征，特別是出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變前先有神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病變，臨床診斷NA并不困難。但在臨床中仍有20%左右NA在出現(xiàn)關(guān)節(jié)改變時尚無原發(fā)性神經(jīng)病的癥狀及體征。故在診斷時需要與風(fēng)濕、類風(fēng)濕、代謝、內(nèi)分泌、血液、腫瘤及感染等有關(guān)關(guān)節(jié)病進(jìn)行鑒別。這就需要調(diào)查引起關(guān)節(jié)病的病因、發(fā)病方式、好發(fā)部位和關(guān)節(jié)病變的特征。NA一般均能查到神經(jīng)性原發(fā)病，關(guān)節(jié)病變與神經(jīng)病變癥狀體征部位一致，其他關(guān)節(jié)病也有相應(yīng)的發(fā)病原因。NA多為無痛性，而且常有關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)破壞明顯，但相對關(guān)節(jié)功能障礙較輕;其他關(guān)節(jié)病則一般都有疼痛、關(guān)節(jié)畸形，破壞程度與關(guān)節(jié)功能障礙相一致。此外NA有明顯的放射學(xué)特點，可分萎縮型、增生型及萎縮與增生混合型，根據(jù)這些不同特點可與其他關(guān)節(jié)病鑒別。

2.何種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病 診斷NA病后，還必須進(jìn)一步明確什么性質(zhì)的神經(jīng)病所致的關(guān)節(jié)病。這要進(jìn)一步調(diào)查不同神經(jīng)病的病因、病理及臨床特點來確定屬那一種神經(jīng)病。如脊髓癆，有明確的梅毒感染史，病變主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索，下肢閃電樣疼痛和進(jìn)行性感覺性共濟失調(diào)，血清和腦脊液康華化反應(yīng)陽性。脊髓空洞癥是脊髓慢性變性、軟化及空洞形成，主要侵犯頸、胸髓后角或中央管附近，表現(xiàn)為節(jié)段性痛溫覺缺失，觸覺存在，即所謂感覺分離，有時可見局部肌萎縮，核磁共振(MRI)檢查可發(fā)現(xiàn)脊髓實質(zhì)長形空洞病灶。糖尿病性神經(jīng)病，除有感覺和運動神經(jīng)障礙外，可有糖尿病史、血糖升高、尿糖陽性等。

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病可以并發(fā)哪些疾??？

并發(fā)癥有化膿性關(guān)節(jié)炎和毗鄰組織結(jié)構(gòu)受壓(如血管,神經(jīng)或脊髓).當(dāng)出現(xiàn)周身不適,發(fā)熱等用局部體征難以解釋的全身癥狀時,即應(yīng)抽取滑膜液進(jìn)行培養(yǎng).

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.預(yù)防是最好的治療，糖尿病患者應(yīng)對足、踝部位倍加注意，及時處理這些部位的輕微創(chuàng)傷。有效控制血糖可減少糖尿病神經(jīng)病變，繼而減少本病發(fā)生率。

2.加強梅毒的早期治療,防止本病的發(fā)生。

神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病治療前的注意事項

(一)治療

1.保守治療 主要以加強關(guān)節(jié)保護為主，如局部制動支架保護等。

2.對癥治療 消炎鎮(zhèn)痛類藥可用于疼痛劇烈時，但這類藥物要用量小宜長期使用，以免加速關(guān)節(jié)破壞。一方面因為這些物使關(guān)節(jié)脹痛感減輕，保護性肌痙攣緩解，從而遭受過多的壓力和磨損創(chuàng)傷;另一方面，這類藥物能抑制前列腺素的生成，妨礙了軟骨下骨的修復(fù)。

關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射激素類藥物不推薦多次使用，該類藥物有較明顯的減輕炎癥作用，使癥狀緩解，因而患者關(guān)節(jié)活動增加，加速了關(guān)節(jié)的磨損破壞。

3.病因治療 首先要查明病因，然后針對病因進(jìn)行治療。糖尿病通過飲食和口服降糖藥來控制血糖，不僅治療原發(fā)病，而且可改善關(guān)節(jié)癥狀。如脊髓空洞癥，可口服核素131I，或空洞節(jié)段深部X線照射，少數(shù)可行空洞切開引流積液。脊髓癆按梅毒進(jìn)行驅(qū)梅治療。

4.關(guān)節(jié)病治療 無特異治療方法，預(yù)后隨疾病嚴(yán)重程度和對外科手術(shù)治療的反應(yīng)性不同而不同。治療原則是減少負(fù)重，保護和穩(wěn)定關(guān)節(jié)。標(biāo)準(zhǔn)治療策略包括抬高患肢和關(guān)節(jié)制動，上肢關(guān)節(jié)受累應(yīng)減少投擲、揮舞等動作，下肢受累則應(yīng)盡量減少站立時間和行走路程，行走時應(yīng)扶拐杖，以防關(guān)節(jié)扭傷。對不穩(wěn)定關(guān)節(jié)可用支架保護，對足受累者使用矯形器和關(guān)節(jié)保護設(shè)備相當(dāng)有效。累及足、踝關(guān)節(jié)的糖尿病神經(jīng)病變采用“限制步行器”，可有效控制肢體水腫，防止關(guān)節(jié)畸形。阿米替林可緩解關(guān)節(jié)疼痛，脈沖式電磁療法療效不一。

5.骨關(guān)節(jié)病本身的治療 神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病的治療原則是減少負(fù)重，保護和穩(wěn)定關(guān)節(jié)。如上肢病變盡量減少患肢工作，下肢病變則少站立，少行走，走路時扶拐杖。不穩(wěn)定的關(guān)節(jié)可用支架保護。機械結(jié)構(gòu)設(shè)計必須注意預(yù)防異常壓力橫跨關(guān)節(jié)傳導(dǎo)而促使骨質(zhì)破壞。某些病人可行外科關(guān)節(jié)固定術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù)，但由于營養(yǎng)障礙、創(chuàng)口不易愈合、脫位、感染或四者具備，手術(shù)往往不易成功。如本體感覺通路完整，少數(shù)病人行膝關(guān)節(jié)融合術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù)可獲成功。對感染和進(jìn)行性潰瘍、關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重病例，可考慮截肢。

6.手術(shù)治療 目前仍以關(guān)節(jié)清理術(shù)和關(guān)節(jié)融合術(shù)為主，術(shù)后特別注意放置有效的負(fù)壓吸引，同時應(yīng)注意術(shù)后活動時間要晚，避免參加重體力勞動。一般認(rèn)為，神經(jīng)性關(guān)節(jié)病為關(guān)節(jié)置換手術(shù)的禁忌證，其原因可能是關(guān)節(jié)失去有效的神經(jīng)支配，營養(yǎng)差，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)不良，容易造成植入物松動而失敗。

外科治療如關(guān)節(jié)固定術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù)可減輕疼痛，關(guān)節(jié)本體感覺通路完整的膝病變可行膝關(guān)節(jié)融合術(shù)，脊柱受累可行脊柱融合術(shù)，該術(shù)對足、膝受累也有益處，但須避免骨不連和再次發(fā)生骨折。外生骨疣切除術(shù)可部分恢復(fù)運動功能，并減少關(guān)節(jié)疼痛，尤其適用于站立不穩(wěn)或嚴(yán)重畸形患者。由于假體置入失敗率極高，傳統(tǒng)認(rèn)為全關(guān)節(jié)置換術(shù)對本病患者風(fēng)險太大，但隨著技術(shù)的提高，對部分患者選擇地行全關(guān)節(jié)置換術(shù)可獲良效。手術(shù)指征包括難治性疼痛和輕度神經(jīng)病變。通過大量骨植入以糾正嚴(yán)重骨丟失和仔細(xì)地修補韌帶，可提高手術(shù)療效。罕見情況下，對感染、進(jìn)行性潰瘍、關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重病例可考慮截肢。

(二)預(yù)后

病變發(fā)展一般較緩，病程常超過幾個月甚至1年。預(yù)后隨疾病嚴(yán)重程度和對外科手術(shù)治療的反應(yīng)性不同而不同。