視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫疾病
疾病介紹
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視神經(jīng)乳頭水腫(papilloedema)一詞嚴格限于由于顱內(nèi)壓力增高引起的視神經(jīng)乳頭的水腫情況,其他各種原因引起的視盤水腫情況均稱為視盤水腫(optic disc edema)。
病因
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視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
1.引起視神經(jīng)乳頭水腫的疾病很多,現(xiàn)分述如下:
(1)絕大多數(shù)的顱內(nèi)腫瘤均可能引起視神經(jīng)乳頭水腫:其發(fā)生率據(jù)統(tǒng)計為60%~80%;但近年來顱內(nèi)腫瘤引起視乳頭水腫的發(fā)生率有逐漸減低的趨勢。這主要是因為現(xiàn)代檢查技術如X線電子計算機斷層掃描(CT)、磁共振(MRI)等的使用,使腦瘤在比較早的階段就可能做出診斷的緣故。
幕上腫瘤引起視神經(jīng)乳頭水腫者較幕下腫瘤為少,其發(fā)生率分別為53%及75%。這是與幕下腫瘤容易引起腦脊液循環(huán)的阻滯,致使顱內(nèi)壓力升高有關。
一般說來,良性、生長緩慢的顱內(nèi)腫瘤發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫的機會較惡性、生長迅速的顱內(nèi)腫瘤為小,其程度也要輕一些。
(2)非腫瘤性但伴有顱內(nèi)壓增高的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。阂恍┎皇秋B內(nèi)腫瘤但伴有顱內(nèi)壓力增高的神經(jīng)系統(tǒng)疾病常伴有視神經(jīng)乳頭的水腫,諸如假性腦瘤、腦膿腫、腦炎、腦膜炎、腦水腫、硬膜外及硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)血腫、巨大的動脈瘤、腦囊腫、腦寄生蟲病、腦積水、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、鉛中毒腦病以及顱骨發(fā)育畸形等。此外,也曾有個別的脊髓腫瘤發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫的報道。
2.引起視盤水腫的原因有:
(1)全身性疾?。河行┤硇约膊〕0l(fā)生視盤水腫,諸如急進性高血壓、腎炎、嚴重的貧血、血液系統(tǒng)疾病、肺氣腫以及某些右心衰竭的病人。
(2)眼眶疾?。翰簧傺劭艏膊】梢鹨暠P水腫,例如:眼眶腫瘤、眼眶炎癥及膿腫、眶內(nèi)寄生蟲、眼眶內(nèi)囊腫、眼眶內(nèi)血管瘤及血管畸形等。一般由眼眶疾病引起的視盤水腫多單側發(fā)生,只有極少數(shù)的雙側眼眶疾病才引起雙側視盤水腫。
(3)眼球疾?。壕窒抻谘矍虮旧淼囊恍┭鄄∫渤0l(fā)生視盤水腫,例如:視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、視神經(jīng)的原發(fā)或轉移性腫瘤、葡萄膜炎以及眼球外傷或手術使眼壓急劇下降等,均可發(fā)生視盤水腫。
總之,引起視神經(jīng)乳頭水腫和視盤水腫的疾病很多,應從多方面尋找其原發(fā)疾病。
(二)發(fā)病機制
視盤處在一個特定的環(huán)境之中,也就是說它處于兩個具有不同壓力的腔隙之間,其前方承受眼球內(nèi)的壓力,而后方則承受顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔的壓力。正常的眼壓為10~21mmHg,而正常的顱內(nèi)壓側臥位時為120mmH2O左右(相當于9~10mmHg)。因此,在正常情況下,眼壓恒高于顱內(nèi)壓。如果視盤前方的壓力過于增高(例如青光眼),則視盤可以產(chǎn)生明顯的凹陷。反之,如果視盤后方的壓力增高(例如顱內(nèi)占位病變使顱內(nèi)壓增高),則將引起視盤向前突出,也就是視盤的水腫。此外,當眼球受到外傷或手術,使眼壓驟然急劇下降時,這時雖然顱內(nèi)壓力不高,但相對地說來,視盤后方的壓力明顯地高于其前方的壓力,因而也可以發(fā)生視盤水腫。如果視神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜下腔與顱內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔不通(例如視神經(jīng)顱內(nèi)段受壓),那么,即使顱內(nèi)壓力再高,視神經(jīng)乳頭也不會發(fā)生水腫。
關于視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制,歸納起來有以下幾種學說:
1.顱內(nèi)壓力的增高 大多數(shù)學者均認為由于顱內(nèi)壓力的增高,壓力傳達至視神經(jīng)鞘周圍的蛛網(wǎng)膜下腔,致使視神經(jīng)鞘周圍的蛛網(wǎng)膜下腔壓力也隨之增高,因而使經(jīng)視網(wǎng)膜和視神經(jīng)乳頭回流的視網(wǎng)膜中央靜脈循環(huán)受到阻礙,從而發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫。而且也曾有人作過一些實驗,證實顱內(nèi)壓增高發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫時,視網(wǎng)膜中央靜脈壓確有增高。而打開視神經(jīng)鞘可使水腫消退。
然而應用這一理論也不能圓滿解釋視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制。因為:如果視網(wǎng)膜中央靜脈的回流受阻是視神經(jīng)乳頭發(fā)生水腫的惟一原因,那么,視神經(jīng)乳頭水腫的臨床表現(xiàn)就應當同視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)完全一致,表現(xiàn)為整個視網(wǎng)膜的所有大小靜脈分支均有血管的高度擴張、迂曲;靜脈血管旁的出血和滲出應遍及視網(wǎng)膜的周邊部。然而,事實上視神經(jīng)乳頭水腫的臨床表現(xiàn)僅局限于視神經(jīng)乳頭周圍,從不超出眼底后極部。而且臨床上也不是所有的視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的病人都發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫。因此,僅用視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞來解釋視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制是不夠全面的。
2.眼球內(nèi)的“體液” 有人認為在正常情況下,眼球內(nèi)有一種“體液”自球內(nèi)經(jīng)視神經(jīng)流向顱內(nèi)。如果顱內(nèi)壓力增加,即可妨礙這種“體液”的流動,因而引起視神經(jīng)乳頭水腫。但是當視神經(jīng)顱內(nèi)段被腫瘤壓迫時,根據(jù)這一學說,應當由于阻礙了眼內(nèi)“體液”的回流而產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫。但是,事實卻恰恰相反,顱內(nèi)段的視神經(jīng)的受壓,使該側視神經(jīng)常常避免了視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)生(例如Foster-Kennedy綜合征)。因此,從上述的臨床事實看來,這一學說也不能說明視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制。
3.腦脊液流入視神經(jīng) 另一些人認為視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)生是由于增高的顱內(nèi)壓力迫使腦脊液順著視網(wǎng)膜中央血管的周圍間隙流入了視神經(jīng)所引起。其依據(jù)是因為不少有關研究視神經(jīng)乳頭水腫的病理切片中,可以見到視神經(jīng)纖維被分裂成束狀。但很多人不同意這一觀點,指出這種神經(jīng)纖維的分裂,是由于制作切片的過程中的人為因素所造成,如果改變制作過程,可以避免這一現(xiàn)象。
4.視神經(jīng)乳頭水腫與腦水腫 有人提出視神經(jīng)乳頭水腫是腦水腫的一部分。也有人提出視神經(jīng)乳頭水腫與局部的物理化學及膠體化學因素有關。
總之,上述的各種有關視神經(jīng)乳頭水腫的任何一派理論,均不能完善的解釋其發(fā)病機制。
20世紀70年代后期,很多學者對顱內(nèi)壓增高所致的視乳頭水腫的發(fā)病機制進行了更深入的研究。現(xiàn)在已被普遍認同的機制是:視神經(jīng)乳頭水腫是由于視神經(jīng)的軸漿流的運輸受到了阻滯之故。正常視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸突內(nèi)軸漿應從眼內(nèi)經(jīng)視神經(jīng)向外側膝狀體運行,稱為軸漿流(axoplasmic flow)。軸漿流分為快速與慢速2種,慢速軸漿流每天大約可以運行2mm,而快速軸漿流每天可以運行500mm。軸漿流的運輸,依賴于眼壓和視神經(jīng)內(nèi)壓兩者之間的生理性壓力差。當顱內(nèi)壓增高時,視神經(jīng)鞘內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔壓力也隨之增高,破壞了眼壓與視神經(jīng)內(nèi)壓之間的正常壓力差,導致軸漿運輸被阻滯于篩板區(qū),因而篩板前區(qū)視乳頭內(nèi)的神經(jīng)纖維由于這種軸漿流的阻滯而發(fā)生腫脹,使視神經(jīng)乳頭的體積增大,并將視神經(jīng)乳頭周圍的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維向外推移,而形成視神經(jīng)乳頭水腫。同時由于軸漿流阻滯致使視神經(jīng)纖維發(fā)生的腫脹,增加了組織間隙的壓力,從而反過來促使軸漿流的阻滯更為嚴重,因而更加重了視神經(jīng)纖維的腫脹。而且由于視神經(jīng)乳頭內(nèi)的組織間隙的壓力增加,致使視神經(jīng)乳頭內(nèi)的小靜脈遭受這種壓力以及腫脹的軸突壓迫,而使視神經(jīng)乳頭內(nèi)的毛細血管擴張、滲漏,因此使組織間隙液體的吸收發(fā)生障礙,形成組織間隙液體的潴留,更增加了組織間隙的壓力,因而形成了一個惡性循環(huán),促使視神經(jīng)乳頭水腫不斷發(fā)展。也有人認為蛛網(wǎng)膜下腔的壓力增高,引起視神經(jīng)的軸漿流運輸障礙,從而導致軸漿成分、水以及蛋白質的滲漏,使這些物質聚積于篩板前區(qū)的細胞外間隙。這些富含蛋白質的液體增加了細胞外間隙的滲透壓,因而引起視神經(jīng)乳頭水腫。
視神經(jīng)原已發(fā)生萎縮的病人,由于神經(jīng)纖維已經(jīng)變性或被膠質所取代,因而不會發(fā)生軸漿流的阻滯,因此不出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。這就是現(xiàn)代對視神經(jīng)乳頭水腫發(fā)病機制的最新理論。
癥狀
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視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.癥狀 視神經(jīng)乳頭水腫絕大多數(shù)為雙側發(fā)病,單眼少見;多數(shù)視神經(jīng)乳頭水腫病人除因顱內(nèi)原發(fā)疾病引起的頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高以及局部神經(jīng)癥狀以外,即使視神經(jīng)乳頭水腫很嚴重,甚至病程相當長,病人也可以完全沒有自覺癥狀,其視力和視野可以完全正常。這種視功能長期保持正常的特點,是視神經(jīng)乳頭水腫的一個最大特征。很多時候,當檢眼鏡下不易區(qū)別究竟是視神經(jīng)乳頭水腫抑或是視神經(jīng)乳頭炎時,??衫眠@一特點做出鑒別診斷。
然而,也有少數(shù)視神經(jīng)乳頭水腫的病人有很明顯的視覺癥狀。甚至有時一些位于大腦的“靜區(qū)”的腫瘤常以這些視覺癥狀為其首發(fā)癥狀而求治者。
視神經(jīng)乳頭水腫的癥狀非常特殊,病人多敘述有陣發(fā)性眼前發(fā)黑或陣發(fā)性視力模糊等癥狀。每次發(fā)作為時短暫,大約持續(xù)幾秒至1min,發(fā)作時間持續(xù)數(shù)分鐘以上者極為少見。每天發(fā)作次數(shù)不定,發(fā)作以后視功能完全恢復。這種所謂的“陣發(fā)性黑?”(amaurosis fugax)多發(fā)生于視神經(jīng)乳頭水腫程度較重,病程較久的病人。如果原發(fā)的顱內(nèi)疾病影響了眼球運動神經(jīng)或視路,則應有相應的眼肌麻痹或視野缺損。當視神經(jīng)乳頭水腫持續(xù)時間太久,使視神經(jīng)發(fā)生繼發(fā)性萎縮時,則視功能即可有明顯障礙,甚至完全失明。
2.體征 視神經(jīng)乳頭水腫的檢眼鏡觀察可因其發(fā)展程度而表現(xiàn)不同,一般可分為早期輕度的視神經(jīng)乳頭水腫、發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫以及晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫3期。
(1)早期輕度的視神經(jīng)乳頭水腫:
①視神經(jīng)乳頭的顏色變紅,以致其色調(diào)幾乎與周圍的視網(wǎng)膜顏色一致,是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。然而這一體征有時并不十分可靠,因為有不少遠視眼以及假性視神經(jīng)乳頭水腫患者,其視神經(jīng)乳頭顏色也較紅,所以視神經(jīng)乳頭顏色變紅,并不是早期視神經(jīng)乳頭水腫獨有的特征。視乳頭變紅的原因是因為顱內(nèi)壓增高,使視網(wǎng)膜中央靜脈回流受阻,從而引起視神經(jīng)乳頭中的毛細血管擴張之故。
②視神經(jīng)乳頭的邊界模糊,也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的體征之一。但是正常的視乳頭有時邊界也不很清楚,尤以鼻側及上、下邊界更為顯著,然而顳側邊界一般均較清楚。視神經(jīng)乳頭水腫時,最初階段也僅限于視乳頭上方和下方以及鼻側邊界處變得模糊,但不久之后,視乳頭顳側邊界也開始變得模糊起來。但應該注意,假性視神經(jīng)乳頭水腫之視乳頭邊界也是各個方向都模糊不清的。
③視神經(jīng)乳頭的生理凹陷消失,也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。然而這一征象也不是絕對可靠的,因為不少正常人特別是遠視眼和假性視神經(jīng)乳頭水腫的視乳頭也見不到生理凹陷。
④視網(wǎng)膜中央靜脈變得充盈、粗大,動、靜脈比例從正常的2∶3增至2∶4,也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。
⑤視網(wǎng)膜中央靜脈搏動消失,是視神經(jīng)乳頭水腫的重要體征。如果病人有上述的視乳頭充血、邊界模糊、生理凹陷消失、視網(wǎng)膜中央靜脈變粗等體征,再加上視網(wǎng)膜中央靜脈的搏動消失,尤其是在用手指輕壓眼球,仍見不到搏動時,視神經(jīng)乳頭水腫的可能性就大大增加。
⑥緊鄰視神經(jīng)乳頭周圍的視網(wǎng)膜變成青灰色,也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的一個比較常見的征象。這一體征在大多數(shù)早期視神經(jīng)乳頭水腫都可以見到,在充血發(fā)紅的視乳頭與暗紅色的視網(wǎng)膜之間,圍繞視神經(jīng)乳頭周圍的一圈視網(wǎng)膜的灰白色水腫環(huán),是一種較為醒目的體征,很容易用檢眼鏡查出。
總之,視神經(jīng)乳頭水腫的早期征象是較難分辨的,檢眼鏡下的改變也常常似是而非,真假難辨。即使很有經(jīng)驗的醫(yī)生也很難單憑檢眼鏡下的表現(xiàn),診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫。因此,對于早期視神經(jīng)乳頭水腫的診斷,不能單獨依靠檢眼鏡的檢查,而忽略了系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)。在診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫時,應該結合病人全部的神經(jīng)癥狀以及其他的檢驗結果。如果不能明確地肯定有無早期視神經(jīng)乳頭水腫,而病人的病情又許可,最好是1、2周以后再復查眼底,那時就可以看到明確地視神經(jīng)乳頭水腫。應該強調(diào)指出,為了對比的目的,在連續(xù)觀察的過程中,最初檢查時的完整詳細的記錄是極為重要的。如能在不同時期內(nèi)作眼底攝影,尤其是作立體眼底攝影,則對診斷幫助更大。
在檢眼鏡下人眼還不能分辨的早期視神經(jīng)乳頭水腫時,如果進行眼底攝影,尤其是進行眼底的立體攝影,??奢^早期就發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。
另一個診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫的方法,就是仔細的作平面視野的檢查,記錄其生理盲點的大小。正常人生理盲點位于固視點顳側13°~18.5°,其寬度為5.5°,高為7.5°。如果生理盲點加大,尤其是水平經(jīng)線的擴大,常有很重要的診斷價值(垂直經(jīng)線因有血管暗影,因而不很可靠)。因此,對于疑有早期視神經(jīng)乳頭水腫的病人,定期復查眼底和生理盲點,有助于視神經(jīng)乳頭水腫的診斷。
眼底熒光血管造影對視神經(jīng)乳頭水腫的診斷有著很重要的價值。在血管造影的動脈期,可見視乳頭表層輻射狀毛細血管有著極為醒目的擴張,同時可見很多微動脈瘤。熒光素很快就從這些擴張的毛細血管向外滲漏,使視神經(jīng)乳頭及其周圍染色,顯現(xiàn)一片強熒光,持續(xù)很長時間(約數(shù)小時)才逐漸減退。然而對最早期視神經(jīng)乳頭水腫病例,血管造影的早期常無明顯改變,但在造影后期,由于視乳頭的邊緣輕微染色,而造成視乳頭呈一片邊界不清的片狀強熒光區(qū)。然而血管造影對最早期的視神經(jīng)乳頭水腫卻幫助不大,不能顯示最早期的改變。因此,不能因為熒光血管造影陰性而排除最早期的視神經(jīng)乳頭水腫,對這種病人仍需追蹤觀察,定期再作血管造影。所以Hayreh等強調(diào)立體彩色眼底照相觀察最早期的視神經(jīng)乳頭水腫遠比熒光血管造影敏感。
(2)早期的視神經(jīng)乳頭水腫一般經(jīng)過大約2周的時間,即可發(fā)展成比較明顯的視神經(jīng)乳頭水腫。此時檢眼鏡下的改變十分顯著,視神經(jīng)乳頭除了邊界模糊、顏色變紅、生理凹陷消失、靜脈充盈、靜脈搏動消失和視盤周圍的視網(wǎng)膜呈青灰色等體征變得更加明顯外,還有:
①視神經(jīng)乳頭的直徑變大:這是因為視神經(jīng)乳頭由于其本身的腫脹以及水腫向周圍的視網(wǎng)膜延伸,因此使視神經(jīng)乳頭在檢眼鏡下看起來比正常大得多,但其外形仍維持成圓形。在檢眼鏡下視神經(jīng)乳頭直徑加大的同時,平面視野計的檢查可發(fā)現(xiàn)其生理盲點的擴大更加明顯。
②視神經(jīng)乳頭成菌形隆起:隨著病程的進展,視神經(jīng)乳頭水腫的程度也日益加重,視神經(jīng)乳頭明顯地向前突起,其中央部分突起最高,而其周邊部分則緩緩地成斜坡狀而逐漸變低。因此,檢眼鏡下的視神經(jīng)乳頭很像1個伸入眼內(nèi)的小蘑菇(圖4)。
視神經(jīng)乳頭水腫的隆起程度,可用檢眼鏡測定。雖然這是一種比較粗略的方法,但從臨床的角度來說,這種測定方法已經(jīng)夠用,而且簡便可行。具體方法是:先撥動檢眼鏡上的屈光盤,用某一屈光度看清視神經(jīng)乳頭最突起的部分的最細小的血管,然后再撥動屈光盤,用另一屈光度看清視網(wǎng)膜平面黃斑區(qū)附近最細小的血管,前后2個屈光度之差,即代表視神經(jīng)乳頭隆起的高度,通常每相差3屈光度約隆起1mm。
一般說來,視神經(jīng)乳頭水腫的程度,與其病程發(fā)展相一致,嚴重者可高達8、9個屈光度或更多一點。然而大多數(shù)視神經(jīng)乳頭水腫,多在5,6個屈光度以下。早期視神經(jīng)乳頭水腫,多在1個屈光度以下,而2個屈光度以上的視神經(jīng)乳頭水腫,診斷多無太大困難。
③視神經(jīng)乳頭外觀松散:發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫,由于水腫使神經(jīng)組織彼此發(fā)生分離,因而使視神經(jīng)乳頭外形松散,失去正常視神經(jīng)乳頭那種平滑、緊密的外觀,而顯示出一些細微的條紋或成不規(guī)則的網(wǎng)狀,甚至整個視神經(jīng)乳頭形成一團絨毛狀的外觀。視神經(jīng)乳頭的這種松散的外形,是視神經(jīng)乳頭水腫的一個很特殊的征候。
④視網(wǎng)膜靜脈怒張、迂曲:隨著視神經(jīng)乳頭水腫程度的加劇,視網(wǎng)膜靜脈的充盈變得更加明顯,以致形成靜脈怒張,甚至靜脈迂曲。但動脈一般無明顯改變,因此,動靜脈比例有時可達2∶5。同時由于視神經(jīng)乳頭的明顯前突,致使位于視神經(jīng)乳頭邊緣部分的血管從檢眼鏡下看起來,似乎是從視網(wǎng)膜平面爬上視神經(jīng)乳頭一樣。如果視乳頭隆起程度很高,其邊緣上的血管幾乎可以成垂直的角度爬上視神經(jīng)乳頭,因而該段血管在檢眼鏡下可能看不見血管壁的紅色反光而顯成黑色。而且由于視神經(jīng)乳頭及其附近的視網(wǎng)膜的水腫,血管的某些節(jié)段可被埋于水腫組織中,因此常使血管的一些節(jié)段隱匿不見,從檢眼鏡下觀察,好像血管有了間斷。視神經(jīng)乳頭邊緣上的血管成爬坡狀,是視神經(jīng)乳頭水腫的特征之一。
⑤視神經(jīng)乳頭表面及其鄰近視網(wǎng)膜的出血:由于視網(wǎng)膜靜脈充血的緣故,視神經(jīng)乳頭表面及其附近的視網(wǎng)膜可發(fā)生一些出血。視神經(jīng)乳頭水腫的出血,通常多呈放射狀,分布于視乳頭的周圍靠近視網(wǎng)膜靜脈的大分支旁,有時出血也可位于視乳頭的表面,出血多者甚至視乳頭可以部分或全部被血塊遮蓋。然而一般說來,距視乳頭越遠出血的機會越少,這一點可以作為與視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的區(qū)別診斷時最重要的特征之一,后者出血可遠達視網(wǎng)膜的周邊部。視神經(jīng)乳頭水腫時的出血,似無明顯規(guī)律性,有時在很早期的時候就有出血。但是也有一些發(fā)展很完全的、病程很久的視神經(jīng)乳頭水腫完全沒有出血。然而一般說來,急驟的顱壓增高發(fā)生出血的機會多一些,緩慢的顱壓增高發(fā)生出血的機會就少得多。出血的形狀也不一定,多數(shù)呈火焰狀(出血位于視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層),但也有少數(shù)呈小點狀(出血位于視網(wǎng)膜深層)。但視神經(jīng)乳頭的表面或其鄰近區(qū)域的出血,并不是視神經(jīng)乳頭水腫的特殊征候。
⑥視神經(jīng)乳頭表面及其鄰近視網(wǎng)膜上的白色棉絨斑:視神經(jīng)乳頭水腫一般發(fā)生滲出物的機會不多,但有時也可見到一些白色棉絨狀“滲出物”,位于視神經(jīng)乳頭鄰近的視網(wǎng)膜上,這種情況多半發(fā)生在比較晚期的視神經(jīng)乳頭水腫時。實際上這些白色棉絨狀物并不是真正的滲出,而是視網(wǎng)膜毛細血管前小動脈的阻塞,引起小區(qū)域的缺血,致使視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞軸突的軸漿運輸阻塞,胞質碎屑堆積于神經(jīng)纖維層所形成。另外一些視網(wǎng)膜上的黃白色小點,是出血或滲出液吸收后遺留下的脂肪小體。如果水腫嚴重,水腫延及視網(wǎng)膜黃斑區(qū),可使小滴狀的滲出累積于視神經(jīng)乳頭與黃斑之間的內(nèi)界膜下。因此,在檢眼鏡下就可以見到一些排列成扇形的放射狀發(fā)亮的小白點,通常這種黃斑區(qū)的扇形小白點,多在黃斑之鼻側區(qū)域,位于視神經(jīng)乳頭與黃斑區(qū)之間,而圍繞黃斑一周排列成星芒狀者較為少見。視神經(jīng)乳頭水腫消退時,視網(wǎng)膜上的棉絨斑、硬性滲出及黃斑區(qū)的扇形小白點均可完全吸收。
⑦視神經(jīng)乳頭周圍的同心性弧形線:由于視神經(jīng)乳頭水腫,使其鄰近的視網(wǎng)膜向周圍移位,從而引起視網(wǎng)膜的皺褶,有時這些視網(wǎng)膜皺褶在檢眼鏡下可以見到,表現(xiàn)為在視神經(jīng)乳頭旁有3~4條纖細的同心性弧形線紋,這種視乳頭周圍的同心性弧形線,也被稱為Paton線(Patons lines)。
(3)晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫:如果不及時解除引起視神經(jīng)乳頭水腫的病因,任憑視神經(jīng)乳頭水腫長期發(fā)展,最終勢必導致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。一旦視神經(jīng)發(fā)生萎縮,病人除了有進行性的視力減退、不斷發(fā)展的視野縮窄,最后引起完全失明等視功能喪失的自覺癥狀外,檢眼鏡可以檢查到的改變是:
①視神經(jīng)乳頭顏色變白:視神經(jīng)乳頭由原來水腫時的充血、發(fā)紅狀態(tài)逐漸變成灰白色,最初階段僅為視神經(jīng)乳頭邊緣變成灰白色,晚期其中心也變成白色。視神經(jīng)乳頭變色的原因是因為長期的水腫引起神經(jīng)纖維的退行性變,從而使膠質增生的結果。視神經(jīng)乳頭的變白,是視神經(jīng)發(fā)生萎縮的早期體征之一。因此,一旦發(fā)現(xiàn)病人的視乳頭由水腫開始變白,應該立即想到視神經(jīng)已開始發(fā)生萎縮。
②視網(wǎng)膜血管變狹窄:視神經(jīng)開始萎縮時,另外一個很重要的體征就是視網(wǎng)膜中央動脈變狹窄,視網(wǎng)膜中央動脈變得非常細,同時視網(wǎng)膜中央靜脈的充血也逐漸減少,靜脈管徑由原來水腫時的充盈、怒張、迂曲,逐漸變細,恢復到原來正常的管徑大小,甚至變得更細。
③視神經(jīng)乳頭的隆起度逐漸減低:盡管引起視神經(jīng)乳頭水腫的病因仍然存在(例如顱內(nèi)壓力仍高),視神經(jīng)一旦發(fā)生萎縮,視神經(jīng)乳頭的隆起度必然日益減低,逐漸形成一個邊界模糊不清、顏色蒼白、同時仍有輕微隆起的晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫。最終視神經(jīng)乳頭必將完全變平,呈現(xiàn)典型的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫的診斷困難不大,一般只要看過幾次典型的視神經(jīng)乳頭水腫者,都能比較正確地做出診斷,尤其是結合病人視功能完好以及具有特征性“陣發(fā)性黑朦”等特點,再結合其他顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),診斷是較為容易的。
檢查
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視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫應該做哪些檢查?
主要針對引起視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫的原發(fā)疾病進行病因診斷而采取的必要的實驗室檢查,如腦脊液的生化及白細胞計數(shù)檢查、血液生化檢查、血常規(guī)檢查等。
彩色立體眼底攝影對早期水腫征象的微小變化即可分辨。
鑒別
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視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫容易與哪些疾病混淆?
高血壓病性視網(wǎng)膜病變的視盤水腫,有時不太容易與顱內(nèi)壓增高的視神經(jīng)乳頭水腫相區(qū)別。前者視盤水腫程度多較輕,隆起度不太高,也不呈蘑菇形突起,但其眼底出血及棉絨斑較后者為多,而且高血壓性視網(wǎng)膜病變的出血與棉絨斑多遍布眼底各處,不像顱內(nèi)壓增高的視乳頭水腫那樣僅限局于視乳頭周圍附近區(qū)域。此外,高血壓者多有動脈管徑變細和不規(guī)則,以及動靜脈的交叉壓跡等動脈硬化征象。高血壓性視網(wǎng)膜病變者血壓增高,而且沒有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)體征,這些都是與顱內(nèi)壓增高的視乳頭水腫鑒別的要點。
視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞引起視盤水腫的程度常很輕微,而靜脈的充盈、怒張、迂曲的程度多很嚴重,這一點與顱壓增高的視神經(jīng)乳頭水腫恰恰相反。后者視乳頭水腫程度多較嚴重,而靜脈充盈、曲張等改變常不太嚴重。而且視網(wǎng)膜靜脈阻塞者,其出血可散布于視網(wǎng)膜的周邊部,而視神經(jīng)乳頭水腫的出血,多局限于視乳頭的周圍。視網(wǎng)膜靜脈阻塞者,絕大多數(shù)都是單側發(fā)生,而視神經(jīng)乳頭水腫則多為雙側,單側者極少。
并發(fā)癥
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視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫可以并發(fā)哪些疾?。?
可并發(fā)顱內(nèi)腫瘤以及高血壓、糖尿病等全身性疾病以及局部的視神經(jīng)疾病等。
預防
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視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫應該如何預防?
早期診斷并處理原發(fā)疾病。
治療
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視神經(jīng)乳頭水腫及視盤水腫治療前的注意事項
(一)治療
通常在解除了引起視神經(jīng)乳頭水腫的原發(fā)疾病(例如降低了顱內(nèi)壓力)之后,1~2周,即可見到視神經(jīng)乳頭水腫的程度有明顯的消退。一般需要1~2個月,水腫才能完全消失而恢復正常,個別病例其視神經(jīng)乳頭水腫的消退時間可能要長一些。
(二)預后
如果能及時解除引起視神經(jīng)乳頭水腫的原發(fā)疾病,視神經(jīng)乳頭水腫的預后十分良好。其視力、視野可以完全正常,眼底的改變也可在1~2個月以內(nèi)全部恢復,不留任何痕跡。