特發(fā)性急性小管間質性腎炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis，ATIN)是一種非藥物、非感染、非系統(tǒng)性疾病引起的病因不明的小管間質性疾病。特發(fā)性小管間質性腎炎中，有一組疾病已明確由免疫機制介導發(fā)病，被稱為特發(fā)性免疫介導的小管間質性腎炎，根據其發(fā)病是由抗體抑或T細胞介導，又可將特發(fā)性免疫介導的小管間質性腎炎分為特發(fā)性T細胞介導的小管間質性腎炎和特發(fā)性抗體介導的小管間質性腎炎。

特發(fā)性急性小管間質性腎炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明，本病可能由某些不明的損傷因子引起。一份文獻報道，伴有葡萄膜炎的“腎-眼綜合征”可能與衣原體感染有關。

(二)發(fā)病機制

特發(fā)性ATIN發(fā)病機制尚不清楚，可能與抗小管基底膜抗體、血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE水平增高、甚或包括膜病變的腎小球損傷有關，部分病例伴有腎臟、骨髓和葡萄膜肉芽腫浸潤，提示本病可能是一種系統(tǒng)性疾病。以單個核細胞為主的間質浸潤、癥狀的持續(xù)性以及自發(fā)起病的特點，提示本病發(fā)病機制可能有免疫學基礎。

最近在一例5歲女性和一例37歲男性小管間質腎病-葡萄膜炎綜合征患者檢測到抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)，為核周型，提示在部分病例，自身免疫可能參與本病發(fā)病機制。幾乎各種間質性腎炎都有淋巴細胞浸潤，但除了移植排斥反應外，其他疾病一般都未被證實是由這些淋巴細胞介導。然而有力的形態(tài)學和免疫學證據支持T細胞在藥物過敏、類肉瘤病和特發(fā)性急性小管間質性腎炎、葡萄膜炎綜合征這三種間質性腎炎發(fā)病機制中的介導作用。這些疾病被稱為特發(fā)性T細胞介導的小管間質性腎炎。

已認識到有兩類由抗體介導的小管間質性腎炎：一類由針對小管基底膜的抗體介導，稱為抗小管基底膜病;一類由針對其他未知抗原的抗體介導，有循環(huán)或原位形成的免疫復合物沉積。這兩種類型的小管間質性腎炎可作為原發(fā)病變出現(xiàn)，或作為其他腎疾病時的繼發(fā)表現(xiàn)。

特發(fā)性急性小管間質性腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病臨床表現(xiàn)為急性小管間質性腎炎。與藥物引起的ATIN不同的是特發(fā)性ATIN不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。本病伴有乏力、厭食、惡心、肌痛、體重減輕，輕到中度貧血，血沉增快，尿檢查可發(fā)現(xiàn)有血尿、白細胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗體的特發(fā)ATIN偶可發(fā)生特別嚴重的腎損害。

在小管間質腎病-葡萄膜炎綜合征患者，發(fā)熱亦常見。臨床表現(xiàn)除持續(xù)性腎功能和小管功能損害、骨髓和淋巴肉芽腫外，還在病程某一時刻出現(xiàn)葡萄膜炎。部分病例可發(fā)生骨髓肉芽腫。

根據臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、腎活檢病理檢查可診斷本病。本病臨床主要表現(xiàn)為急性小管間質性腎炎。但不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。常有明顯乏力、厭食、惡心、肌痛、體重減輕，輕度或中度貧血，血沉增快，尿檢查可發(fā)現(xiàn)有血尿、白細胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗體的特發(fā)ATIN偶可發(fā)生特別嚴重的腎損害。

在小管間質腎病-葡萄膜炎綜合征患者，發(fā)熱亦常見。臨床表現(xiàn)除持續(xù)性腎功能和小管功能損害、骨髓和淋巴肉芽腫外，還在病程某一時刻出現(xiàn)葡萄膜炎。部分病例可發(fā)生骨髓肉芽腫。腎活檢病理檢查可見間質浸潤淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞，系膜免疫球蛋白沉淀，小管顆粒狀IgE和C3沉淀。根據以上特點可作出本病診斷。

特發(fā)性急性小管間質性腎炎應該做哪些檢查？

1.特發(fā)性急性間質性腎炎血中IgG、IgE、IgM水平升高，嗜酸粒細胞升高。血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗體(有抗TBM抗體的特發(fā)ATIN偶可發(fā)生特別嚴重的損害)?；颊叱Ｓ休p度貧血、C反應蛋白陽性、高丙種球蛋白血癥和血沉增快。

2.尿檢查可發(fā)現(xiàn)有血尿、蛋白尿和白細胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下。

腎活檢病理檢查可見間質浸潤淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞，系膜免疫球蛋白沉淀，小管顆粒狀IgE和C3沉淀。

特發(fā)性急性小管間質性腎炎容易與哪些疾病混淆？

1.與藥物引起的ATIN鑒別 本病不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。常有乏力、厭食、惡心、肌痛、體重減輕，輕到中度貧血，血沉增快，尿檢查可發(fā)現(xiàn)有血尿、白細胞尿，24h尿蛋白在1.5g以下，血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗體的特發(fā)ATIN偶可發(fā)生特別嚴重的損害。

2.與其他原因引起的ATIN鑒別 本病的特點是在小管間質腎病-葡萄膜炎綜合征患者，在病程某一時刻出現(xiàn)葡萄膜炎及發(fā)熱;臨床表現(xiàn)除持續(xù)性腎功能和小管功能損害、淋巴肉芽腫外，部分病例可發(fā)生骨髓肉芽腫。

特發(fā)性急性小管間質性腎炎可以并發(fā)哪些疾病？

1.眼色素膜炎。

2.貧血和發(fā)生骨髓肉芽腫、慢性腎功能不全。

特發(fā)性急性小管間質性腎炎應該如何預防？

本病病因不明，尚無有效預防措施，但如平時注意合理飲食，積極加強體育活動，不斷提高機體抗病能力，可有效預防疾病的發(fā)生。

特發(fā)性急性小管間質性腎炎治療前的注意事項

(一)治療

本病使用皮質類固醇治療對腎臟和眼部病變的好轉均有價值。使用皮質類固醇治療方法和用量同常規(guī)激素治療。

兒童特發(fā)性急性小管間質性腎炎，不論是否接受激素治療，其預后均表現(xiàn)良好。對成人病例病程及預后的判斷則應慎重。成人病例一般在皮質類固醇治療數周后腎功能出現(xiàn)部分恢復。特發(fā)性ATIN盡管可有自愈者，但仍有50%的病例成為殘余腎和慢性腎功能不全。1例伴有中度腎功能損害的小管間質腎病-葡萄膜炎綜合征患者，兩年后腎功能無改善，重復腎活檢顯示局灶性小管間質病變。

(二)預后

多數病人經激素治療后，腎功能可很快恢復。兒童特發(fā)性急性小管間質性腎炎，不論是否接受激素治療，其預后均表現(xiàn)良好。成人病例病程及預后較兒童差，一般在皮質類固醇治療數周后腎功能出現(xiàn)部分恢復。特發(fā)性ATIN盡管有自愈傾向，但仍有50%的病例成為殘余腎和慢性腎功能不全。