外陰硬化性苔蘚是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主的皮膚疾病。由于皮膚萎縮為此病特征，故至今皮膚科醫(yī)師仍稱此病為“硬化萎縮性苔蘚”。病變主要侵犯陰蒂及其包皮、小陰唇、陰唇后聯(lián)合及肛周，是最常見的外陰白色病變。

外陰硬化性苔蘚是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不清。目前有幾種觀點：

1.基因遺傳病 有報道家族中母女、姐妹同時發(fā)病，且發(fā)現(xiàn)患者中HLA-B40抗原的陽性率較無該病的婦女顯著增高，故此病與HLA-B40密切相關(guān)。

2.自身免疫疾病 有報道約21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進癥或減退癥、白癜風、惡性貧血、斑禿等，且表皮有淋巴細胞浸潤，提示局部組織有免疫反應，推測本病可能與自身抗膠原纖維抗體引起上皮下?lián)p傷有關(guān)。

3.性激素缺乏 因青春期前患者在月經(jīng)初潮后病變可以緩解，認為可能與雌激素缺乏有關(guān)，但臨床應用雌激素治療無效;有學者報道患者血清中二氫睪酮及雄烯二酮減少，而游離睪酮升高，局部應用睪酮治療有效，治療后血中總睪酮及二氫睪酮升高，作者推測可能與5α-還原酶活性減低，導致睪酮向二氫睪酮轉(zhuǎn)化受阻有關(guān)，然而在5α-還原酶缺乏患者，其硬化性苔蘚的危險性并未增加。最近有報道缺乏雄激素受體者，皮質(zhì)激素治療有效。

4.感染因素 近年來有人發(fā)現(xiàn)，部分外陰硬化性苔蘚患者伴有螺旋體感染，提示螺旋體可能是本病的致病原因。

5.神經(jīng)血管營養(yǎng)失調(diào) 外陰深部結(jié)締組織中神經(jīng)血管營養(yǎng)失調(diào)，導致覆蓋其上的皮膚發(fā)生病變。有人將外陰的病變皮膚與患者大腿正常皮膚交換移植，發(fā)現(xiàn)被移植到大腿的病變皮膚逐漸轉(zhuǎn)為正常，而被移植到外陰的正常皮膚發(fā)生了硬化性苔蘚。因此提出局部神經(jīng)血管營養(yǎng)失調(diào)是本病的原因。

雖然臨床上觀察到上述各種不同現(xiàn)象似與發(fā)病有關(guān)，但迄今尚未能獲得證實和普遍承認。

(二)發(fā)病機制

表皮萎縮，表層過度角化，常可見到毛囊角質(zhì)栓，棘層變薄，基底層細胞液化、空泡變性，上皮腳變鈍或消失;真皮淺層早期水腫，晚期膠原纖維玻璃樣變，形成均質(zhì)化帶，均質(zhì)化帶下方有淋巴細胞及漿細胞浸潤。此外，上皮黑素細胞減少。由于表皮過度角化及黑素細胞減少使皮膚外觀呈白色。

外陰硬化性苔蘚有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要癥狀為外陰瘙癢、性交痛及發(fā)生皸裂時有燒灼樣感或疼痛，可因騎車、排便或性交時會陰部皮膚裂開。其典型臨床特征是外陰萎縮，表現(xiàn)為小陰唇變小、甚至消失，可與陰蒂粘連。大陰唇變薄，陰蒂萎縮而其包皮過長;皮膚顏色變白、發(fā)亮、皺縮、彈性差，常伴有皸裂及脫皮。病變通常對稱，并可累及會陰及肛周而呈蝴蝶狀。早期病變較輕，皮膚紅腫，出現(xiàn)粉紅或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜狀;若病變進一步發(fā)展可形成典型的臨床表現(xiàn);晚期皮膚菲薄、皺縮似卷煙紙或羊皮紙，常有皮下出血，呈對稱性分布。陰道口攣縮狹窄。嚴重者出現(xiàn)排尿困難。尿液浸漬外陰菲薄皮膚，可造成糜爛和刺痛。硬化性苔蘚極少進展到浸潤癌，但浸潤癌周圍可以有硬化性苔蘚。

幼女患者瘙癢癥狀多不明顯，可能在大、小便后感外陰或肛周不適。幼女和部分成年婦女硬化萎縮主要表現(xiàn)為陰蒂腫脹并與包皮粘連，小陰唇缺如，陰唇后聯(lián)合有白色斑片，大陰唇皮膚可保留一定彈性。由于幼女病變過度角化不似成年人明顯，檢查見局部皮膚呈珠黃色或與色素沉著點相間形成花斑樣，若為外陰及肛周病變，可呈現(xiàn)鎖孔狀或白色病損壞。多數(shù)患者的病變在青春期可能自行消失。

根據(jù)臨床表現(xiàn)可作出初步診斷，經(jīng)活組織病理檢查是惟一最后診斷方法。根據(jù)患者有外陰瘙癢及典型好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)，局部色素脫失且呈白色斑片，病理檢查有角化過度，棘細胞層萎縮，真皮水腫和膠原纖維變性，診斷并不困難。

外陰硬化性苔蘚應該做哪些檢查？

分泌物鏡檢。

活組織病理檢查。

外陰硬化性苔蘚容易與哪些疾病混淆？

1.硬化性苔蘚應與老年生理性萎縮相區(qū)別。后者僅見于老年性婦女，其外陰部皮膚的萎縮情況與身體其他部位皮膚相同，表現(xiàn)為外陰組織包括皮膚各層及皮下脂肪層均萎縮，因而大陰唇變平，小陰唇退化，但患者無任何自覺癥狀。

2.原發(fā)性外陰萎縮(primary vulvar atrophy)，可發(fā)生于中年婦女，初起時皮下脂肪組織消失，大陰唇變平，繼而毛發(fā)脫落，表皮枯萎，干燥發(fā)亮，呈淡白或灰白色，可能出現(xiàn)小紅斑，小陰唇及陰蒂亦隨之萎縮消失，多伴有外陰瘙癢、燒灼或刺痛感。此類患者雖無硬化性苔蘚發(fā)病早期出現(xiàn)的典型丘疹病變，但其臨床與病理發(fā)現(xiàn)無法與晚期硬化性苔蘚患者相區(qū)別，因而有些學者認為所謂原發(fā)性外陰萎縮可能是在幼女期曾患外陰硬化性苔蘚，痊愈后在中年又復發(fā)，因而外陰萎縮，故仍應當診斷為外陰硬化性苔蘚而不應另行診斷為原發(fā)性外陰萎縮以免混淆。

3.硬化性苔蘚應與白癜風及白化病鑒別。白癜風無自覺癥狀，局部皮膚白色區(qū)域與周圍組織界限清楚，表面光滑潤澤，彈性正常，身體其他部位可伴發(fā)白癜風。白化病無自覺癥狀，身體其他部位也可發(fā)現(xiàn)相同病變。

外陰硬化性苔蘚可以并發(fā)哪些疾?。?

治療不當可出現(xiàn)男性化體征。

注意陰部衛(wèi)生，預防感染，積極治療全身性相關(guān)疾病。

外陰硬化性苔蘚西醫(yī)治療方法

1.一般治療 保持外陰清潔干燥，禁用刺激性大的藥物或肥皂清洗外陰，忌穿不透氣的化纖內(nèi)褲，不食辛辣和過敏食物。對瘙癢癥狀明顯以致失眠者，可加用鎮(zhèn)靜、安眠和抗過敏藥物。

2.局部藥物治療 該病以奇癢為主，一般主張應用糖皮質(zhì)激素治療，效果肯定。常用1%～2%氫化可的松軟膏或0.025%氟輕松軟膏，3～4次/d。一般用藥后6周，皮損可恢復正常。

另認為丙酸睪酮局部涂擦是治療硬化性苔蘚的標準方法，但其療效因人而異，有些萎縮皮膚可基本恢復正常，有的病變有所改善，但亦有無明顯療效者。以2%丙酸睪酮油膏(200mg丙酸睪酮加入10g凡士林油膏)涂擦后稍加按摩，初起3～4次/d涂擦，連用3周后改為1次/d，連用3周，然后應用維持量，1次/d或每2天1次。一般應連續(xù)治療3～6個月，瘙癢癥狀消失后1～2年內(nèi)，用藥次數(shù)可逐漸減少，直至每周1～2次維持量。如瘙癢癥狀較嚴重時，亦可將上述丙酸睪酮制劑與1%或2.5%氫化可的松軟膏混合涂擦，瘙癢緩解后可逐漸減少以至最后停用氫化可的松軟膏。治療期間密切觀察丙酸睪酮副作用，一旦出現(xiàn)毛發(fā)增多或陰蒂增大等男性化影響或療效欠佳時應停藥，可改用0.3%黃體酮油膏(100mg黃體酮油劑加入30g凡士林油膏)，3次/d涂擦。也可選用0.05%氯倍他索軟膏，最初1個月，2次/d涂擦，繼而1次/d，連用2個月，最后每周2次，連用3個月，共計治療時間6個月。

3.皮下注射 凡瘙癢頑固、表面用藥無效者可用曲安奈德混懸液皮下注射。將5mg曲安奈德混懸液用2ml生理鹽水稀釋后，取脊髓麻醉穿刺針在恥骨聯(lián)合下方注入皮下，經(jīng)過大陰唇皮下直至會陰，緩慢回抽針頭，將混懸液注入皮下組織。對側(cè)同法治療。注射后輕輕按摩以使混懸液彌散。如此法未達到治療目的，患者仍有瘙癢時，可收住醫(yī)院治療：在區(qū)域麻醉阻滯下，皮下注射純酒精。此法為先在外陰部每相距1cm作縱和橫條直線標記，在每縱橫直線交叉點皮下各注入0.1～0.2ml純酒精，注入后輕輕按摩以使液體彌散，但應注意不能將酒精注入皮內(nèi)，否則會導致皮膚壞死。皮下注射酒精雖能完全緩解瘙癢，但不能解除外陰皮膚燒灼感。

4.幼女硬化性苔蘚至青春期有可能自愈，其治療有別于成年婦女，一般不采用丙酸睪酮治療，以免出現(xiàn)男性化。治療目的主要僅在于暫時緩解瘙癢癥狀，可局部涂擦1%氫化可的松軟膏或0.3%黃體酮油膏。多數(shù)幼女癥狀可獲緩解，但仍應長期定時隨訪。

5.手術(shù)治療 對病情嚴重或藥物治療無效者，可行表淺外陰切除或激光切除，但激光切除僅能切除表皮病變，而對表皮下的真皮病變無效;手術(shù)切除復發(fā)率高，不僅在切除邊緣，甚至移植皮膚也可復發(fā)。此外，本病惡變機會極少，故目前很少采用手

術(shù)治療。

外陰硬化性苔蘚中醫(yī)治療方法

偏方：(以下內(nèi)容僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生)

1. 【組成】人參10克，升麻10克，鹿角膠10克，山藥15克，熟地15克，杜仲15克，當歸15克，山萸肉15克，枸杞子15克。

【用法】水煎服，每日1劑，分早晚2次服。

2.【組成】玄參9克，麥冬9克，益母草15克，首烏15克，枸杞子12克，菟絲子12克，女貞子9克，丹皮90克，覆盆子9克，桑椹子15克。

【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。