原發(fā)性胃腸道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)屬于淋巴結(jié)外淋巴瘤，較為少見(jiàn)，在全部胃腸道惡性腫瘤中的發(fā)病率不到4%。淋巴結(jié)外淋巴瘤在惡性淋巴瘤中的比例為24%～25%，其中15%見(jiàn)于扁桃體或發(fā)生于咽淋巴環(huán)(由咽扁桃體、咽鼓管扁桃體、舌扁桃體和腭扁桃體共同圍成的Waldeyer環(huán))。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機(jī)制

食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的一般病理形態(tài)(外形)并不一致。有的病變外觀呈息肉狀腫塊，從食管黏膜下向食管腔內(nèi)凸出，表面黏膜組織往往比較正常而且比較完整。有的病變呈結(jié)節(jié)狀或半球形向食管腔內(nèi)隆起，表面的食管黏膜組織亦屬正常，這種病變需要與食管平滑肌瘤進(jìn)行鑒別診斷，以免造成誤診，因?yàn)槎叩牟±硇再|(zhì)、治療方案及預(yù)后截然不同。

有的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并沿食管縱軸在黏膜下蔓延，有時(shí)在術(shù)中很難確定腫瘤的上、下界限，給其外科手術(shù)切除治療帶來(lái)困難。腫瘤的剖面呈灰色或淡黃色，質(zhì)地較為堅(jiān)實(shí)而不硬;瘤體出血和壞死少見(jiàn);腫瘤表面可有表淺潰瘍形成。

人體其他部位的惡性腫瘤通過(guò)血行播散或淋巴道轉(zhuǎn)移到食管的病例很少。但是，食管的繼發(fā)性淋巴瘤則比較多見(jiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，淋巴瘤病人的尸檢資料中有7%累及食管，多數(shù)為縱隔淋巴結(jié)受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。對(duì)這些病例做內(nèi)鏡檢查以確定原發(fā)或繼發(fā)性惡性淋巴瘤存在很大困難。

與胃腸道其他部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤一樣，食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的大體病理根據(jù)其形態(tài)特征分為下列4種基本類型。

1.隆起型 腫瘤位于食管壁內(nèi)，呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀向食管腔內(nèi)隆起，有的呈扁平腫塊，表面食管黏膜多屬正常。腫瘤較大時(shí)，其表面黏膜可有糜爛或表淺潰瘍形成。

2.潰瘍型 隆起型病變和浸潤(rùn)型病變的中央如有單發(fā)的較大潰瘍形成者稱之為潰瘍型;有的呈多發(fā)的、比較表淺的潰瘍。大的潰瘍底部較平，邊緣銳利，表面食管黏膜皺襞中斷，呈圍堤狀隆起。潰瘍型可并發(fā)出血甚至食管穿孔，導(dǎo)致縱隔感染乃至縱隔膿腫形成。

3.浸潤(rùn)型 病變部位的食管黏膜呈局限性或彌漫性浸潤(rùn)性改變：①局限性浸潤(rùn)：表現(xiàn)為食管局部黏膜隆起，增厚或褶疊狀;②彌漫性浸潤(rùn)：瘤細(xì)胞在食管黏膜下廣泛浸潤(rùn)，使食管壁增厚、僵硬并失去彈性，可以造成食管腔狹窄，病人可有吞咽困難癥狀，可高達(dá)89%。

4.結(jié)節(jié)型 食管黏膜表面有多發(fā)的或彌漫性的結(jié)節(jié)狀隆起及結(jié)節(jié)形成，可有比較表淺的黏膜糜爛。

大體病理類型呈單一型的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤往往少見(jiàn)，瘤細(xì)胞在食管黏膜下浸潤(rùn)幾乎可見(jiàn)于每一例病人。此外，腫瘤的分化程度也影響大體病理形態(tài)。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

據(jù)Korst(2002)報(bào)道，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多見(jiàn)于男性，平均發(fā)病年齡61歲。

食管原發(fā)性惡性淋巴瘤病人一般無(wú)癥狀。但亦有報(bào)道吞咽困難是食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見(jiàn)臨床癥狀之一，系食管黏膜下腫塊堵塞食管腔而引起。其他癥狀有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，聲音嘶啞、咳嗽及發(fā)熱等。

食管原發(fā)性惡性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕見(jiàn)。Wood和Columan(1973)報(bào)道的354例診斷明確的原發(fā)性淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤中，病變?cè)l(fā)于食管的病例僅占0.3%。1977年，Camovale等報(bào)道經(jīng)組織學(xué)檢查確診的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。這8例病人的臨床資料(摘要)如(表3)。

從表3可以看出其早期診斷存在很大困難，而且明確或鑒別其原發(fā)性淋巴瘤抑或繼發(fā)性淋巴瘤亦非易事。胃腸道(包括食管)某一部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤如能做到早期診斷，通過(guò)外科手術(shù)切除治療有可能達(dá)到治愈的目的，而繼發(fā)性淋巴瘤只能進(jìn)行姑息性治療。

食管惡性淋巴瘤的診斷除了病史、查體外，主要依靠食管和胃的X線鋇餐造影檢查、食管(縱隔)的CT掃描及內(nèi)鏡檢查。檢查過(guò)程中要特別注意食管-胃結(jié)合部的胃壁有無(wú)受累的征象。組織病理學(xué)檢查結(jié)果是診斷的可靠依據(jù)。

1.胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1961年Dawson等提出了診斷胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的5條標(biāo)準(zhǔn)：

(1)病人的淺表淋巴結(jié)不能觸及或不大。

(2)胸部X線檢查正常，無(wú)腫大淋巴結(jié)。

(3)血常規(guī)檢查見(jiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。

(4)如果胃腸道淋巴結(jié)有受累現(xiàn)象，則受累的淋巴結(jié)應(yīng)為腫瘤腸段引流區(qū)的淋巴結(jié)。

(5)肝臟和(或)脾臟無(wú)轉(zhuǎn)移性病變。

2.食管骨髓外原發(fā)性漿細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn) 食管原發(fā)性孤立性骨髓外原發(fā)性漿細(xì)胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分類中屬于雜類。

(1)無(wú)Bence Jones蛋白尿。

(2)血清電泳值在正常范圍之內(nèi)。

(3)骨髓活檢結(jié)果正常。

(4)肝臟和骨掃描正常，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和征象。

(5)食管腫瘤經(jīng)組織學(xué)檢查證實(shí)為由漿細(xì)胞瘤組成。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理學(xué)是確定診斷的可靠依據(jù)。

1.X線鋇餐造影檢查 Camovale等報(bào)道的8例食管淋巴瘤病人經(jīng)過(guò)上消化道X線鋇餐造影檢查后發(fā)現(xiàn)其主要X線表現(xiàn)有以下幾點(diǎn)：

(1)病變累及食管遠(yuǎn)端及鄰近的胃底，其特點(diǎn)為食管遠(yuǎn)端有大的結(jié)節(jié)影與非梗阻性狹窄，與其毗鄰的胃底黏膜皺襞有相似的X線表現(xiàn)，而且很難與胃癌累及食管下段相鑒別。

(2)食管腔的非梗阻性狹窄外觀不規(guī)則，病變可以向上擴(kuò)散到胸段食管的上1/3，而且有時(shí)范圍比較廣。

(3)瘤組織在食管黏膜下浸潤(rùn)后在食管鋇餐造影片上表現(xiàn)為黏膜下有比較大的結(jié)節(jié)影，酷似食管靜脈曲張的X線表現(xiàn)。

(4)食管中段有長(zhǎng)約9cm的不規(guī)則狹窄區(qū)并伴有潰瘍形成。較大的結(jié)節(jié)性病變表面可出現(xiàn)較大的單個(gè)潰瘍征象。

(5)有的病例的食管X線鋇餐造影片上可見(jiàn)食管黏膜下有多發(fā)的結(jié)節(jié)影(即黏膜下淋巴瘤結(jié)節(jié))。

2.CT掃描 可以顯示縱隔內(nèi)的腫大淋巴結(jié)、食管腔內(nèi)及食管黏膜下較大的腫物，對(duì)診斷縱隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意義，對(duì)淋巴瘤分期、觀察化療或放療期間腫瘤大小的改變以及治療后的隨診復(fù)查亦有意義。

3.內(nèi)鏡檢查 是診斷食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接觀察病變并取活體組織進(jìn)行組織學(xué)檢查，具有定性診斷價(jià)值。由于食管惡性淋巴瘤的病理改變主要不在黏膜表面，活檢陽(yáng)性率不如食管癌高。據(jù)Orvidas等(1994)報(bào)道，其活檢陽(yáng)性率為81%。有的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤術(shù)前診斷并不明確，而是經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤后對(duì)手術(shù)標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)檢查后才得以確診的。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

1.多發(fā)性食管平滑肌瘤 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的X線表現(xiàn)并非特異性表現(xiàn)，應(yīng)與食管多發(fā)性平滑肌瘤或血源性轉(zhuǎn)移瘤(如食管的轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤)相鑒別。

2.賁門失弛緩癥 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤侵犯食管下段肌層內(nèi)的Auerbach神經(jīng)叢，病人的臨床癥狀和食管X線鋇餐造影表現(xiàn)類似賁門失弛緩癥，要注意鑒別。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾病？

食管原發(fā)性惡性淋巴瘤導(dǎo)致食管穿孔的病例要比食管鱗癌多見(jiàn)。Orvidas等(1994)報(bào)道的3例中便有2例并發(fā)食管穿孔、食管縱隔瘺。這可能與食管淋巴瘤病人食管壁及其周圍組織的纖維化病理反應(yīng)較輕有關(guān)。

原發(fā)性食管惡性淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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原發(fā)性食管惡性淋巴瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療原則是手術(shù)切除腫瘤并在手術(shù)后輔以放療及化療。如果術(shù)前診斷不太明確，只要病人無(wú)手術(shù)禁忌證，應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)治療，切除病變并明確診斷。本病好發(fā)于食管下段并經(jīng)常累及近端胃，而且有向食管黏膜下廣泛浸潤(rùn)的傾向(往往是沿食管縱軸上、下浸潤(rùn))，因此手術(shù)切除范圍應(yīng)視術(shù)中所見(jiàn)適當(dāng)擴(kuò)大，以避免食管切緣有腫瘤組織殘留而影響手術(shù)療效，同時(shí)要清掃引流區(qū)淋巴結(jié)。

由于食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的發(fā)病率非常低，文獻(xiàn)中報(bào)道的例數(shù)很少，不同的作者采用的治療方法不盡一致。有的作者采用單純化療，有的作者采用單純食管切除術(shù)或局部病變切除術(shù)，有的予以單純放療或放、化療綜合治療，有的進(jìn)行食管切除術(shù)并輔以放療及化療。

Korst(2002)報(bào)道的一組17例食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療方法如表4，可在臨床實(shí)踐中參考。

Korst報(bào)道的(表4)17例病人除1例外，其余病人在接受全身化療加局部治療(手術(shù)切除腫瘤或放療)或者不加局部治療后都獲得長(zhǎng)期生存。Korst認(rèn)為根據(jù)這組病人的治療效果而言，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療應(yīng)該首先選擇化療或放療。

最近有的作者報(bào)道的資料顯示對(duì)某些組織類型的食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通過(guò)單純化療可獲得成功，其療效與化療結(jié)合放療的病例相同。全身一般狀況差并且年齡大的病例，可用環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)進(jìn)行單一化療。該治療方案也適用于低度惡性(工作分類)的食管原發(fā)性淋巴瘤。

有的作者主張食管原發(fā)性惡性淋巴瘤導(dǎo)致食管梗阻、病人有吞咽困難癥狀者，應(yīng)進(jìn)行外科手術(shù)治療。術(shù)后病理檢查證實(shí)有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，宜輔以放療。放療組織量一般為40Gy。

與非霍奇金淋巴瘤(NHL)一樣，食管原發(fā)性霍奇金淋巴瘤(HD)也表現(xiàn)為食管黏膜下腫瘤，如果內(nèi)鏡活檢診斷明確，全身其他部位無(wú)轉(zhuǎn)移瘤，也應(yīng)該首選外科手術(shù)切除腫瘤食管，療效滿意，病人可獲得長(zhǎng)期生存。有的作者則主張放療。理由是通過(guò)放療，病人同樣可以達(dá)到長(zhǎng)期生存的目的。

(二)預(yù)后

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