幼年型類風濕性關節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)是以慢性關節(jié)炎為特征的一組疾病，國際風濕病學聯盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關節(jié)腫脹持續(xù)6周以上這類關節(jié)炎統(tǒng)一定為幼年特發(fā)性關節(jié)炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)，從而取代幼年類風濕關節(jié)炎和幼年慢性關節(jié)炎兩個分類標準。

幼年型類風濕性關節(jié)炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.病因 JRA病因不清，多年積累的資料認為與感染誘發(fā)易感人群產生異常免疫反應有關，現分述如下：

(1)感染因素：約35% JRA病人關節(jié)液細胞中能分離出風疹病毒，有些全身型JRA病人有柯薩基病毒或腺病毒感染的證據。研究者還發(fā)現相當多的JRA病兒有微小病毒B19(HPV-B19)感染的線索。Hoffman等人雖證實了JRA病人有支原體感染證據，但未能證實關節(jié)液中有支原體DNA存在，因此認為支原體感染并非關節(jié)炎發(fā)生的直接原因。有人認為感染后某些抗體升高是感染后損傷的依據，感染僅是觸發(fā)異常免疫反應的因素。有很多觀察發(fā)現活動性關節(jié)炎與沙眼衣原體、耶爾森菌、沙門菌屬、痢疾桿菌、空腸彎曲菌感染誘發(fā)有關。有資料顯示活動性關節(jié)炎病人血中或關節(jié)滑膜液中有被病菌激活的T細胞，當然也只有在易感人群感染后才會發(fā)生慢性關節(jié)炎。

(2)遺傳因素：有很多資料證實主要組織相容性復合基因(major histocompatibility complex，MHC)特性決定了個體在一定條件下是否發(fā)生異常免疫反應及發(fā)生何種類型、何種程度的免疫反應，決定了該個體是否發(fā)生免疫損傷。因此人們特別感興趣是否有特異性MHC位點決定是否發(fā)生自身免疫性疾病。有人已經證實單卵雙胎及同胞兄妹共患JRA的病例，由此提示遺傳因子可能發(fā)揮易患JRA的重要作用。但遺傳研究并未取得單一基因型與JRA發(fā)病對應關系的結果，雖然HLA-A2，DR8，DR5和DPw2在少關節(jié)型中較常見，但檢測這些遺傳標志對診斷JRA少關節(jié)型特異性、敏感性均不理想。有人發(fā)現HLA-DR4在類風濕因子陽性多關節(jié)炎中常見，但Barron及Bedford等(1992)同樣發(fā)現HLA-DR4在全身型JRA中也較為常見。另一些資料也表明HLA-A2與兒童早期發(fā)作的JRA有關;而HLA-DRB1*0405與成年類風濕關節(jié)炎有關，且與RF陽性、關節(jié)破壞等關系密切。有關遺傳因素在JRA的確切作用尚須深入研究。

(3)免疫學因素：JRA病人整體與局部的免疫反應異常已有很多研究證明。在JRA病程中不同時期可以測出不同的優(yōu)勢T細胞克隆，最多見的是CD4陽性T細胞，它們可能受到了不同的抗原刺激。T細胞與巨噬細胞被大量激活將產生過多的細胞因子，如白細胞介素(IL-1，6，8)、腫瘤壞死因子(TNF)、粒-單細胞集落刺激因子(GM-CSF)等。IL-1可誘導滑膜成纖維細胞及關節(jié)軟骨細胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶，介導關節(jié)組織損傷。實驗發(fā)現IL-6、IL-8濃度與類風濕關節(jié)炎活動呈正相關，IL-1和TNF還可激發(fā)其他細胞因子合成或分泌。

自身抗體可能在部分JRA發(fā)病中發(fā)揮作用，10%～15%病兒RF陽性，合并慢性虹膜狀體炎JRA病人80%可以測出ANA，多關節(jié)型和少關節(jié)型病人中也常有ANA陽性結果，只有全身型和少關節(jié)Ⅱ型病人ANA極少陽性。

2.臨床分型 JRA分型標準在各國不斷有所改變。大多數風濕病學專家都認為兒童時期的關節(jié)炎是一種異質性疾病。目前，這一類疾病尚無統(tǒng)一的分類標準。在美國稱為“幼年類風濕關節(jié)炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)”(表1)，而在歐洲稱為“幼年慢性關節(jié)炎”(juvenile chronicarthritis，JCA)。這兩者包括的內容亦不一樣：美國的分類標準包括全身型關節(jié)炎、多關節(jié)炎(類風濕因子陽性組、類風濕因子陰性組)和少關節(jié)炎及擴展型少關節(jié)炎，雖然名為類風濕性關節(jié)炎，但其中只有15%類風濕因子陽性，故這個名稱不確切。同時這一分類不包括兒童時期的強直性脊柱炎;而歐洲分類標準則包括范圍很廣，除上述幾種關節(jié)炎外，幼年強直性脊柱炎、炎性腸病性關節(jié)炎及其他結締組織病所引起的關節(jié)炎均包括在內。兒童時期慢性關節(jié)炎是一組疾病，其起病方式、病程和轉歸都各不相同，推測的病因也不一致。為了便于國際協(xié)作組對這類疾病免疫遺傳學、流行病學、轉歸和治療方案實施等方面進行合作研究，國際風濕病學聯盟兒科常委專家組(Classification Taskforce of Pediatric Standing Committee of International League of Association for Rheumatology，ILAR)經過多次討論[1994年智利圣地亞哥，1997年南非德本(Durhan)和2001年加拿大埃得蒙頓]，將兒童時期不明原因關節(jié)腫脹持續(xù)6周以上這類關節(jié)炎統(tǒng)一定為幼年特發(fā)性關節(jié)炎。

(1)美國風濕病協(xié)會的分類：國內近20年來沿襲美國風濕病協(xié)會的分類,見表1幼年類風濕性關節(jié)炎臨床分型(美國)法，視JRA發(fā)病后6個月內臨床特征，將JRA分為3型：即全身發(fā)病型、少關節(jié)炎型、多關節(jié)炎型。根據年齡、性別、下肢關節(jié)受累、骶髂關節(jié)炎、家族史及HLA類型將少關節(jié)炎型分為2型;依類風濕因子檢測結果將多關節(jié)炎型分為類風濕因子陰性(Ⅰ型)與類風濕因子陽性(Ⅱ型)2型。類風濕因子陽性型多關節(jié)炎十分類似于成年類風濕關節(jié)炎，伴骶髂關節(jié)炎的少關節(jié)炎型也類似于成人強直性脊柱炎早期表現，而全身發(fā)病型與少關節(jié)炎Ⅰ型在成人卻十分罕見。因此雖然統(tǒng)稱為JRA，實際上并非同一種疾病，也可能是具有相同基本病變，但表現各一的幾種臨床類型，進一步科學地分類將有助于指導診斷、治療。

(2)1998年珠海建議分型：全國第五屆兒科免疫學大會(珠海)建議將JRA分為4型，即全身發(fā)病型、少關節(jié)型、多關節(jié)型和伴肌腱附著處炎癥關節(jié)炎型。而將美國風濕病協(xié)會分類中的少關節(jié)型的病例分為兩型。滿足下列條件者診為兒童強直性脊柱炎(JAS)：男孩;年長兒(≥8歲);以下肢大關節(jié)炎為主，早期即侵犯髖關節(jié);HLA-B27陽性;有兒童強直性脊柱炎陽性家族史;肌腱附著處炎癥;骶髂關節(jié)炎。若未發(fā)生骶髂關節(jié)炎即診斷為早期強直性脊柱炎。本篇分類中考慮到國內教科書普遍采用的美國JRA分類方式，仍將其分為全身發(fā)病型、少關節(jié)炎型、多關節(jié)炎型。其特征在臨床表現中加以描述。

(3)國際風濕病學聯盟2001年分類標準討論稿：幼年特發(fā)性關節(jié)炎分類標準討論稿(加拿大埃得蒙頓)：總定義為16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者，稱為幼年特發(fā)性關節(jié)炎。分類如下：

①全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(systemic JIA)定義：

A.發(fā)熱至少2周以上，伴有關節(jié)炎，同時伴有以下一項或更多癥狀：

a.短暫的、不固定的紅斑樣皮疹。

b.全身淋巴結的腫大。

c.肝脾腫大。

d.漿膜炎。

B.應排除下列情況：

a.銀屑病患兒。

b.8歲以上，HLA-B27陽性的男性關節(jié)炎患兒。

c.家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病(強直性脊柱炎，與附著點炎癥相關的關節(jié)炎，急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)。

d.2次檢測類風濕因子陽性，檢測間隔至少3個月。

②少關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(oligoarticular JIA)定義：

A.發(fā)病最初6個月1～4個關節(jié)受累。其中有兩個亞型：

a.持續(xù)性少關節(jié)型JIA：整個疾病過程中關節(jié)受累數≤4個。

b.擴展性少關節(jié)型JIA：病程6月后關節(jié)受累數≥5個。

B應該排除下列情況：

a.銀屑病患兒。

b.8歲以上HLA-B27陽性男性關節(jié)炎患兒。

c.家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病(強直性脊柱炎，與附著點炎癥相關的關節(jié)炎，急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)。

d.2次檢測類風濕因子陽性，檢測間隔至少3個月。

e.全身型JIA。

③多關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(polyarticularJIA)(類風濕因子陰性)：定義：發(fā)病最初6個月有5個以上關節(jié)受累，類風濕因子陰性。

應該排除下列情況：

A.銀屑病患兒。

B.8歲以上HLA-B27陽性男性關節(jié)炎患兒。

C.家族史中一級親屬有HLA-B27的相關的疾病(強直性脊柱炎，與附著點炎癥相關的關節(jié)炎，急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)。

D.2次檢測類風濕因子陽性，檢測間隔至少3個月。

E.全身型JIA。

④多關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(polyarticular JIA)(類風濕因子陽性)：定義：發(fā)病最初6個月有5個以上關節(jié)受累，類風濕因子陽性。

應該排除下列情況：

A.銀屑病患兒。

B.8歲以上HLA-B27陽性男性關節(jié)炎患兒。

C.家族史中一級親屬有HLA-B27的相關的疾病(強直性脊柱炎，與附著點炎癥相關的關節(jié)炎，急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)。

D.全身型JIA。

⑤銀屑病性幼年特發(fā)性關節(jié)炎(psoriatic JIA)：定義：

A.1個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病。

B.關節(jié)炎合并以下兩項：指(趾)炎;指甲凹陷或指甲脫離;家族史中有銀屑病患者。

C.應該排除下列情況：

a.8歲以上HLA-B27陽性男性關節(jié)炎患兒。

b.家族史中一級親屬有HLA-B27的相關的疾病(強直性脊柱炎，與附著點炎癥相關的關節(jié)炎，急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)。

c.2次檢測類風濕因子陽性，檢測間隔至少3個月。

d.全身型JIA。

⑥與附著點炎癥相關的關節(jié)炎(enthesitis related JIA)：定義：

A.關節(jié)炎合并附著點炎癥。

B.關節(jié)炎或附著點炎癥，伴下列情況中至少2項：骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛，但不局限在頸椎;HLA-B27陽性;男性8歲以上發(fā)病的關節(jié)炎患兒;家族史中一級親屬有HLA-B27的相關的疾病(強直性脊柱炎，與附著點炎癥相關的關節(jié)炎，急性前葡萄膜炎或骶髂關節(jié)炎)。

C.應排除下列情況：

a.銀屑病患者。

b.2次類風濕因子陽性，2次間隔為3個月。

c.全身型JIA。

⑦未定類的幼年特發(fā)性關節(jié)炎(undefined JIA)：定義：不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關節(jié)炎。

(二)發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 綜上所述，JRA的發(fā)病機制可能為各種感染性微生物作為外來抗原，激活免疫細胞，通過直接作用或分泌細胞因子和自身抗體觸發(fā)異常免疫反應，引起自身免疫性組織損害或變性。特別要提到的是細菌、病毒的一種特殊成分作為超抗原，其結構與人類MHCⅡ抗原具有同源性，不需抗原提呈細胞加工處理即可直接與具有特殊可變區(qū)β鏈(Vβ)結構的T細胞受體(TCR)結合而激活T細胞。VβT細胞在超抗原刺激下被過度活化，從而發(fā)生細胞或細胞因子引起的免疫損傷。自身組織變性成分(內源性抗原)如變性IgG或變性的膠原蛋白也可作為抗原引發(fā)針對自身組織成分的免疫反應，進一步加重了免疫損傷。 2.病理改變 JRA病變組織的典型改變是滑膜組織以淋巴細胞、漿細胞浸潤為特征的慢性炎癥，JRA各型之間以及與成人類風濕關節(jié)炎病理之間進行比較并未見顯著差別。早期病變關節(jié)呈非特異性水腫、充血，纖維蛋白滲出，淋巴細胞和漿細胞浸潤。反復發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關節(jié)腔突起，附著于軟骨上并向軟骨延伸形成血管，從而破壞關節(jié)軟骨;中性粒細胞的蛋白酶類也發(fā)揮了溶解蛋白的作用。病變過程中淋巴樣細胞在滑膜中聚集，局部大量聚集的活化T細胞，使炎癥性細胞因子大量增加。反復、連續(xù)的炎癥侵蝕關節(jié)軟骨，致關節(jié)面粘連融合，并被纖維性或骨性結締組織所代替，導致關節(jié)僵直、變形。受累關節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質疏松、骨膜炎。病變組織中淋巴結呈非特異性濾泡增生和生發(fā)中心增多，分泌免疫球蛋白及類風濕因子的漿細胞增多。

胸膜、心包膜及腹膜可見纖維性漿膜炎。皮疹部位毛細血管有炎癥細胞浸潤，眼部病變可見虹膜睫狀體的肉芽腫樣浸潤。

幼年型類風濕性關節(jié)炎有哪些表現及如何診斷？

1.全身發(fā)病型幼年類風濕性關節(jié)炎 全身發(fā)病型幼年類風濕性關節(jié)炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA)約20%JRA病人表現此型，有突出的關節(jié)外癥狀和關節(jié)炎癥狀，全身癥狀包括弛張熱、皮疹、脾腫大、淋巴結腫大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白細胞增多、貧血，偶爾還發(fā)生彌散性血管內凝血。

(1)發(fā)熱是全身發(fā)病型的突出特征，每天1～2次體溫升高，達39～40℃，每天體溫可降至正常或接近正常，病兒發(fā)燒時表現出重病容，熱退后玩耍如常，病情呈戲劇性變化。發(fā)熱可續(xù)數周，甚至數月。

(2)皮疹是Sys-JRA另一特征，一般在高熱時出現，熱退后消失，常于夜間明顯，次晨消退，不留痕跡，局部加熱也可誘發(fā)皮疹。皮疹多呈淡紅色斑點或環(huán)形紅斑，見于身體任何部位包括手腳心。偶有瘙癢，可見抓痕。

(3)多數病人心包炎和胸膜炎病變輕微，雖然有些病人述其胸痛，而多數人常無癥狀。偶見大量心包積液，需要減壓治療。肝、脾、淋巴結腫大可很明顯，甚至類似惡性疾病。

(4)肝功能試驗多數變化較輕，且不會發(fā)生慢性肝病變。有肝功異常時要注意鑒別是否因肝毒性藥物所致，尤其是非甾體抗炎藥和甲氨蝶呤所致。少部分病兒在使用大劑量水楊酸制劑后出現肝區(qū)痛，肝酶顯著升高和凝血異常等肝毒性癥狀。

(5)彌漫性血管內凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)綜合征是全身型JRA潛在的致死性并發(fā)癥，應盡快使用糖皮質激素。有人報告用肌注金制劑治療全身型JRA病兒曾發(fā)生這種綜合征。

(6)全身發(fā)病型JRA可發(fā)生嚴重腹痛，可能是腸系膜淋巴結病變或腹膜炎引起的癥狀。中樞神經病變可表現為驚厥，行為異常，有時也見腦電圖異常。長期疾病反復發(fā)作可致發(fā)育遲延，其機制還不清楚，可能與活動性炎癥影響代謝、營養(yǎng)攝入不足以及糖皮質激素應用有關。

(7)本型關節(jié)表現可以是典型的關節(jié)炎或只有肌痛、關節(jié)痛;病兒易受激惹、拒絕站立或移動，看上去似乎像全身性損傷。一般在高熱時疼痛更加明顯，而熱退時關節(jié)癥狀隨之改善，全身癥狀突出時關節(jié)癥狀常被忽視。多數人關節(jié)癥狀在幾周內逐漸改善，偶見有些病例在全身癥狀出現數周，甚至數月或更長時間后也未見明顯的關節(jié)癥狀。但統(tǒng)計表明本型多數患兒有關節(jié)受累。

全身癥狀可能復發(fā)，其間隔時間難以預測，但到青春期后再發(fā)者就較為罕見。本型致死者極少，預后好壞取決于關節(jié)炎嚴重程度。10～20年隨訪統(tǒng)計，約25%的病人逐漸進展而發(fā)生關節(jié)功能殘廢。

2.類風濕因子陰性多關節(jié)型JRA 類風濕因子陰性多關節(jié)型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%～30%病兒在發(fā)病的幾個月內累及多個關節(jié)，而無明顯全身性表現，且RF檢測陰性。病變關節(jié)至少4個以上，除脊柱關節(jié)外幾乎所有的關節(jié)均可受累，甚至手足掌的小關節(jié)、頸椎、髖關節(jié)受累也不少見。關節(jié)癥狀多表現為腫脹、疼痛、發(fā)熱、觸痛、活動障礙。指趾關節(jié)受累者，呈現典型梭形腫脹;累及顳頜關節(jié)表現為張口困難，幼兒可訴耳痛，病程長者，可影響局部發(fā)育出現小頜畸形;累及喉杓(環(huán)狀軟骨-杓狀軟骨)可致聲啞、喉喘鳴和飲食困難。部分患兒早晨的關節(jié)活動障礙尤為明顯，稱為晨僵。病變關節(jié)一般不發(fā)紅。關節(jié)腔內可有大量滲出，明顯骨膜炎癥使關節(jié)癥狀非常突出。

本型關節(jié)外表現沒有全身型JRA突出，但在疾病活動期也可有低燒、全身不適、激惹、生長滯緩、輕度貧血及很少見的類風濕結節(jié)。

本型預后與關節(jié)炎嚴重度、持續(xù)時間及關節(jié)破壞程度有關?；顒有躁P節(jié)炎可持續(xù)數月、數年，也可在幾乎完全緩解后再發(fā)。幸運的是有80%～90%的患兒最終緩解或僅存留輕微慢性病變。偶見個別幼兒發(fā)生頜關節(jié)炎后導致口腔活動障礙，面部不對稱而需要外科手術糾正。

3.類風濕因子陽性多關節(jié)炎型JRA 類風濕因子陽性多關節(jié)炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表現為多關節(jié)炎(>4個關節(jié))伴類風濕因子(RF)陽性，占JRA的5%～10%，年齡多在8歲以上，多為女性。在疾病活動時RF常呈高效價陽性，關節(jié)病變形式與RF陰性型多關節(jié)炎及成人類風濕關節(jié)炎類似。本型至少有50%左右的病人發(fā)生嚴重關節(jié)炎，且對目前常用的藥物治療反應不佳。本型容易發(fā)現皮下類風濕結節(jié)，與成人類風濕關節(jié)炎所見相同，少數人還發(fā)生類風濕性血管炎。本型病兒HLA類型與成人類風濕性關節(jié)炎有很大程度一致性，如HLA-DR4陽性率均高。本型病人中偶有并發(fā)干燥綜合征及Fetly綜合征的報告。全身癥狀可見低熱，不適，體重下降，生長延遲等。

4.少關節(jié)型JRA 少關節(jié)型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6個月內甚至整個病程中僅限于一個或很少幾個(≤4個)關節(jié)受累，且通常發(fā)生大關節(jié)病變，呈不對稱分布，這種少于4個關節(jié)受累的JRA被定義為少關節(jié)型。就關節(jié)炎表現而言少關節(jié)型與多關節(jié)型并無差別，組織學改變均以滑膜炎癥為基礎。臨床上少關節(jié)型可進一步分為2型：

(1)少關節(jié)Ⅰ型JRA：本型以幼年女孩多見，幾乎占JRA病人的40%～50%，以膝、踝、肘大關節(jié)病變多見，手指小關節(jié)病變常以不對稱形式出現。髖關節(jié)受累少見，不會發(fā)生骶髂關節(jié)炎。關節(jié)炎持續(xù)時間雖長，但程度一般較輕。其中的80%患兒在整個病程中只有≤4個關節(jié)受累，且關節(jié)功能始終良好。約20%患兒經數年后發(fā)展為多關節(jié)受累，并發(fā)生關節(jié)破壞。受累關節(jié)周圍的骨組織受刺激后過度增生，導致雙腿長度不等而呈跛行，若不注意給予理療，可能因關節(jié)周圍組織攣縮，發(fā)生屈曲障礙。

本型主要并發(fā)癥為慢性虹膜睫狀體炎(iridocyclitis)。偶爾也見全身型與RF陽性多關節(jié)炎病人發(fā)生虹膜睫狀體炎。虹膜炎常隱匿起病，早期只有用裂隙燈檢查才能診斷。病變可以累及單側或雙側眼睛，若未及時控制病情將發(fā)生前房瘢痕、繼發(fā)性青光眼、白內障，導致嚴重視力障礙或失明。盡管近年報告嚴重虹睫炎發(fā)病率似有下降，但Boone經篩查發(fā)現仍有12%的病兒患有無癥狀性虹膜睫狀體炎，因此應強調定期眼科隨訪。雖然Sailer曾報告2例RF陽性的少關節(jié)型病人預后差，關節(jié)破壞嚴重，但大多數RF陰性少關節(jié)型病人預后良好。

(2)少關節(jié)炎Ⅱ型JRA：本型男孩居多，年齡多大于8歲，約占JRA總數的15%病兒屬少關節(jié)炎Ⅱ型。此型特征包括，常有髖、膝、踝等大關節(jié)受累、易現髖關節(jié)癥狀、肌腱附著處病變、HLA-B27抗原陽性及陽性家族史;隨著病變的發(fā)展，部分病人將累及脊柱，發(fā)生強直性脊柱炎，而另一些病人可能僅累及周圍關節(jié)。因此國內建議將以下肢關節(jié)病變?yōu)橹鳌⒂嘘栃约易迨?、HLA-B27陽性伴腰骶部疼痛，但無骶髖關節(jié)炎證據的少關節(jié)Ⅱ型病兒先擬診為強直性脊柱炎早期，以利于人們提高警惕，防止漏診。除強直性脊柱炎外，炎癥性腸病(inflammatory bowel disease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出現少關節(jié)Ⅱ型的臨床表現。

之所以強直性脊柱炎早期難以與少關節(jié)Ⅱ型JRA鑒別，在于強直性脊柱炎早期雖有腰、骶部疼痛但普通檢查無法早期診斷骶髖關節(jié)炎，近年采用磁共振(MRI)技術對此有了更為敏感的檢出陽性率。結合病史、HLA鑒定、腰骶疼痛、肌腱附著處炎癥、家族史及MRI檢查可以對強直性脊柱炎早期與少關節(jié)型JRA進行鑒別診斷。

少關節(jié)Ⅱ型JRA病程差異較大，在幾年的病程中關節(jié)癥狀時輕、時重，最終的結果也多種多樣。部分病人發(fā)生有自限的虹膜睫狀體炎，但很少發(fā)生永久性視力損害。少關節(jié)病變若不屬于強直性脊柱炎，Reiter病和炎癥性腸病的早期表現，則很少伴有其他全身癥狀。

1.排除診斷法 JRA的診斷采用排除診斷法，如以少關節(jié)炎為表現的病人應注意除外化膿性關節(jié)炎、結核性關節(jié)炎、骨髓炎、萊姆關節(jié)炎。全身癥狀多的JRA病人應注意與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風濕熱、傳染性單核細胞增多癥、白血病和敗血癥等疾病鑒別。有腰、骶部疼痛者要注意與兒童強直性脊柱炎、炎癥性腸癥、瑞特病等相鑒別。特別要提出的是個別JRA病人有嚴重的肺部病變時，應注意與各型兒童細菌性、病毒性肺炎認真鑒別。要確診JRA至少需要觀察6周以上，尤其是關節(jié)炎癥狀應有慢性、持續(xù)性的特征。診斷前提是排除其他疾病。

2.主要診斷依據 本病的診斷主要依據臨床表現。凡全身癥狀或關節(jié)病變持續(xù)6周以上，能排除其他疾病者，可考慮本病。

3.美國風濕病學會診斷標準 美國風濕病學會1989年修訂的診斷標準如下(Cassidy etal)：

(1)發(fā)病年齡：在16歲以下。

(2)關節(jié)炎：1個或幾個關節(jié)發(fā)炎，表現為關節(jié)腫脹或積液以及具備下列2種以上體征：關節(jié)活動受限、活動時疼痛或觸痛及關節(jié)局部溫度升高。

(3)病程：在6周以上。

(4)臨床類型：根據起病最初6個月的臨床表現確定臨床類型。

①多關節(jié)型：受累關節(jié)5個或5個以上。

②少關節(jié)型：受累關節(jié)4個或4個以下。

③全身型：間歇發(fā)熱、類風濕皮疹、關節(jié)炎、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎。

(5)除外其他疾病。

幼年型類風濕性關節(jié)炎應該做哪些檢查？

JRA診斷主要依靠其臨床特征，關鍵在于要除外一些有關節(jié)炎、關節(jié)病表現的疾病。實驗室檢查的任何一個項目都不具備確診價值，但有可能幫助除外其他疾病。

1.類風濕因子 用標準的凝集試驗方法檢測成人類風濕性關節(jié)炎的類風濕因子(RF)幾乎均為陽性結果，但JRA病人RF陽性檢出率極低，只有年長女孩易見陽性結果。若幼年發(fā)病，即使病變持續(xù)活動至年長時RF也不會轉為陽性。RF陽性病人常伴有嚴重關節(jié)病變及類風濕結節(jié)。全身型及少關節(jié)型病人RF檢測均為陰性。為什么多數JRA病人RF凝集試驗呈陰性結果并不清楚。近年報告在普通RF凝集試驗呈陰性結果的JRA中約75%病兒能檢出隱匿型RF。但隱匿性RF的病理作用還遠遠未弄清楚。

2.抗核抗體 20%～30%幼年型類風濕性關節(jié)炎患兒抗核抗體(ANA)檢測陽性，但JRA不同亞型中ANA陽性率差異較大。

RF陰性多關節(jié)炎型JRA中約25%病人ANA陽性，RF陽性多關節(jié)炎JRA近75%病人ANA陽性，少關節(jié)炎Ⅰ型中約50%病兒ANA陽性，而少關節(jié)Ⅱ型及全身發(fā)病型IRA病人ANA極少陽性。一般而言，陽性以女孩居多，尤其是幼年發(fā)病少關節(jié)型女孩。ANA可能與少關節(jié)型JRA病人發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎有關，ANA可以預測患兒是否發(fā)生此癥的風險性。一些特殊類型自身抗體在JRA中的陽性分布缺少資料：有研究認為檢測抗類風濕關節(jié)炎54kD和36kD自身抗體對診斷類風濕性關節(jié)炎有一定價值，但未能在JRA中加以證實。一項調查表明抗心磷脂抗體陽性率在全身發(fā)病型，多關節(jié)炎型和少關節(jié)炎型JRA中分別為59.3%，28.6%和9.1%，其抗體類型主要為IgG、IgM型，因而此項檢測可能有利于全身發(fā)病型JRA的診斷。

3.中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) Muderl等人(1997)報告JRA病人血清中抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)檢測陽性率達35%，其中多關節(jié)炎型44%陽性，少關節(jié)炎型36%陽性，全身發(fā)病型僅16%陽性。

4.關節(jié)液分析 關節(jié)液分析不能確診JRA，但可以鑒別化膿性關節(jié)炎和結晶性關節(jié)炎(痛風在兒童少見)，化膿性關節(jié)炎液外觀呈混濁的綠、黃色，有大量的白細胞，以多形核細胞為主。HalLiday等(1998)發(fā)現類風濕關節(jié)炎病人關節(jié)液中神經生長因子(NGF)顯著增高，因此認為炎癥細胞被激活是關節(jié)損害的一個主要原因。

5.滑膜組織學 組織學改變與其他風濕性疾病極似，滑膜活檢有時可除外慢性化膿性關節(jié)炎、結核性關節(jié)炎及其他少見病如類肉瘤病、滑膜腫瘤等。

6.急性期反應物 多數JRA病人急性期反應物增加，其中可見血沉明顯加快，但少關節(jié)型病人常例外，血沉結果多數正常，在多關節(jié)型和全身型病人中急性期反應物(C反應蛋白，血沉等)檢測并無確診價值，它有限的意義可能在于病程中隨訪。

7.血常規(guī) JRA病人常見輕度貧血，偶見全身型JRA出現較重貧血，貧血原因不清楚，可能與造血抑制、鐵缺乏、藥物引起胃腸出血、紅細胞破壞增加有關。外周血白細胞增加在全身型JRA中尤為突出。

1.X線檢查 X線及其他成像技術可為判斷病人關節(jié)受損范圍提供幫助。疾病早期(病程1年左右)X線僅顯示軟組織腫脹，關節(jié)周圍骨質疏松，關節(jié)附近呈現骨膜炎。晚期才能見到關節(jié)骨破壞，當關節(jié)嚴重破壞時鄰近骨組織也可能發(fā)生糜爛，尤其是RF陽性病例，以手腕關節(jié)多見。胸部X線還可顯示全身型JRA病兒有胸膜炎或心包炎所致心影擴大，以及風濕性肺病變。

2.骨核素掃描和MRI超聲波圖像 對診斷關節(jié)病變均有幫助。骨掃描有助于鑒別感染或發(fā)現惡性腫瘤。超聲波可以發(fā)現兒童關節(jié)炎時關節(jié)腔滲出和滑膜增厚。MRI能比普通X線檢查更敏感地發(fā)現較輕的軟骨破壞和骨糜爛。釔染料注射后可更清楚地了解關節(jié)滑膜炎。

幼年型類風濕性關節(jié)炎容易與哪些疾病混淆？

以高熱、皮疹等全身癥狀為主者應與全身感染(如敗血癥、結核和病毒感染)、惡性病(如白血病、淋巴瘤及惡性網狀細胞增多癥以及其他惡性腫瘤等)相鑒別。以關節(jié)受累為主者，除了與風濕熱、化膿性關節(jié)炎、關節(jié)結核、創(chuàng)傷性關節(jié)炎等鑒別外，還應與系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、混合性結締組織病、炎性腸病(Inflammatory Bowel Disease)和銀屑病以及血管炎綜合征(過敏性紫癜、血清病、川崎病)合并關節(jié)炎相鑒別。

幼年型類風濕性關節(jié)炎可以并發(fā)哪些疾??？

Sys-JRA患兒可伴發(fā)脾腫大、淋巴結腫大、心包炎、胸膜炎、貧血，彌散性血管內凝血，腸系膜淋巴結病變或腹膜炎，驚厥等。反復發(fā)作可致發(fā)育遲緩。

類風濕因子陰性多關節(jié)型JRA患兒可伴發(fā)聲啞、喉喘鳴和飲食困難。類風濕因子陽性多關節(jié)型JRA患兒可伴發(fā)類風濕性血管炎，并發(fā)干燥綜合征及Fetly綜合征。

少關節(jié)型JRA患兒可因關節(jié)周圍組織攣縮，導致屈曲障礙，發(fā)生雙腿長度不等而呈跛行?？刹l(fā)慢性虹膜睫狀體炎、繼發(fā)性青光眼、白內障，導致嚴重視力障礙或失明。可伴發(fā)于強直性脊柱炎、炎癥性腸病和瑞特病等。

幼年型類風濕性關節(jié)炎應該如何預防？

本病病因不清,與感染誘發(fā)機體異常免疫反應有關。應積極防治各種感染性疾病，注意營養(yǎng)、增強體質和做好預防接種工作等等。

幼年型類風濕性關節(jié)炎治療前的注意事項

(一)治療

由于目前對JRA的原因和演變過程知之甚少，因此治療原則主要是對癥治療、而非對因治療。醫(yī)師應盡量避免使用副作用嚴重的藥物及有害無益的治療手段?？寡着c理療是治療的基本措施。在漫長的治療過程中要告知家長本病的慢性特征;要讓病兒與家長樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，盡量避免心理創(chuàng)傷，保證患兒正常的生長發(fā)育。

1.水楊酸制劑和非甾體抗炎藥 水楊酸制劑治療JRA已有多年歷史，其有效性也為大家所熟知，但有近半數病兒在水楊酸制劑治療后出現肝毒性和嚴重的胃腸道反應，因此需要監(jiān)測肝功能和是否發(fā)生胃腸出血。由于擔心發(fā)生Reye綜合征，所以在接觸水痘或流感樣疾病時主張停止使用水楊酸制劑。在應用水楊酸制劑幾周之后無明顯療效時應改用其他藥物。

目前應用的水楊酸制劑以腸溶阿司匹林(ASP)為代表，推薦劑量為50～80mg/(kg·d)，分3～4次服。有效血濃度為20～30mg/dl，1～4周內見效，病情緩解后使用劑量為10～30mg/(kg·d)，維持療程可達數月。賴氨匹林和精氨匹林是阿司匹林(ASP)新型制劑，療效同阿司匹林(ASP)，而不良反應很少，易為兒童接受。

許多解熱鎮(zhèn)痛藥均有抗炎、抗風濕作用，鑒于它們在化學結構上與甾體類藥物(如腎上腺皮質激素)不同，因此這類藥物被統(tǒng)稱為非甾體類抗炎藥(NSAID)，阿司匹林(ASP)也同屬NSAID范疇。現在還沒有確切證據表明有另外哪一種NSAID類藥比阿司匹林(ASP)更有效，但各國的醫(yī)師都有自己的選藥習慣。中國在相當長的一段時間習慣使用ASP，但缺乏縝密的不良反應觀察。近年來中國醫(yī)師應用其他NSAID的報告逐漸增多。美國風濕病醫(yī)師認為阿司匹林(ASP)的肝、胃腸損傷不良反應多，治療上多采用萘普生[10～15mg/(kg·d)，分2次服用]和甲苯吡咯酸[Tolmetin，20～30mg/(kg·d)，分3～4次服用]。近年研究者已開始篩選、試用有真正意義的選擇性抑制環(huán)氧化酶2(COX-2)的新藥，如Celerex和羅非昔布(Vioxx)，由于其高度選擇性，不抑制COX-1，對胃腸道不良反應明顯減少，這類藥物將來有可能取代其他NSAID治療急、慢性關節(jié)炎。

2.柳氮磺吡啶 因柳氮磺吡啶(sulfasalazine)治療成人類風濕性關節(jié)炎有效而轉用于JRA。該藥是氨基水楊酸與磺胺吡啶通過偶氮鍵結合而成，其水楊酸部分在腸道不吸收。有觀察證明該藥治療少關節(jié)型JRA及強直性脊柱關節(jié)病有效，但見效時間慢。該藥可長期服用，且不良反應不明顯，個別人會出現輕度胃腸道反應、白細胞減少、皮疹等。少數人因出現嚴重腹瀉而需停藥。嚴重不良反應主要發(fā)生在全身發(fā)病型JRA病人，其機制不清。

一個多中心、隨機雙盲與安慰劑對照研究表明，以柳氮磺吡啶50mg/(kg·d)治療少關節(jié)炎型與多關節(jié)炎型JRA安全、有效，但約有1/3病兒不能耐受。該藥治療成人強直性脊柱炎伴周圍關節(jié)炎也見突出療效。初用劑量應10mg/(kg·d)開始，每隔1周增加劑量10mg/kg，有效劑量一般為30～50mg/(kg·d)，約4周見效，無不良反應者可用3個月或更長時間。不良作用有藥物過敏、胃腸道反應、肝損害、骨髓抑制、可逆性男性不育等。有人認為該藥不宜在全身發(fā)病型JRA中使用。

3.甲氨蝶呤 甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)是抗葉酸制劑，治療JRA的作用機制不完全清楚，可能與抑制葉酸代謝、抗體合成、白三烯生成及抑制白細胞介素-1(IL-1)活性等作用有關。有些研究還證明甲氨蝶呤(MTX)能抑制成纖維細胞、單核細胞、內皮細胞增生及中性粒細胞、天然殺傷性細胞的炎癥反應。近年已有大量資料表明了甲氨蝶呤(MTX)臨床應用的有效性和安全性，因此更多的人主張對確診為JRA的病人早期使用甲氨蝶呤(MTX)，尤其是用NSAID治療無效的全身發(fā)病型或RF陽性JRA病人。甲氨蝶呤(MTX)起效時間3～12周，病情緩解后仍需維持一段時間。

甲氨蝶呤(MTX)不良作用較輕，文獻報告277例JRA患兒每周劑量為10mg/m2，用4～72個月(平均17.6個月)，僅有11.9%發(fā)生不同程度胃腸道反應，9%有一過性轉氨酶升高，3.2%發(fā)生胃炎和口腔潰瘍，1.8%發(fā)生消化性潰瘍，各有1例發(fā)生明顯貧血和粒細胞減少。雖然成人有用甲氨蝶呤(MTX)發(fā)生肝硬化的報告，但兒童罕見發(fā)生永久性肝損害。

國內報告早期使用甲氨蝶呤(MTX)治療JRA，其緩解率明顯高于按傳統(tǒng)“金字塔”方案治療的病人;在發(fā)病6個月內使用，其效果優(yōu)于在病后6個月才開始使用的病人，其差別有非常顯著性意義(P<0.005)，也有個例發(fā)生肝纖維化。但只要重視臨床與實驗室監(jiān)測，多數JRA病人可以耐受甲氨蝶呤(MTX)治療。Graham等(1992)跟蹤隨訪服用甲氨蝶呤(MTX)長達5年的病兒也未見明顯的肝毒性。Wallace和Sherry(1992)甚至建議在標準劑量無效的病兒可考慮增加劑量治療。甲氨蝶呤(MTX)治療JRA的推薦劑量為每周10mg/m2，良好監(jiān)測下可增加劑量至每周30～50mg/m2。長期使用可能會發(fā)生淋巴細胞增殖性疾病，如B細胞淋巴瘤，EB病毒感染等，應予重視。

4.金制劑 一些對NSAID無效的病人經注射金制劑可能見效。若有認真監(jiān)測，使用金制劑也比較安全。每次注射前需要查全血細胞計數，血小板計數及尿分析;體檢要注意有無皮膚黏膜損傷;用藥劑量以硫代蘋果酸金鈉為例，每周劑量為1mg/kg，可以從0.25mg/kg開始逐漸增加劑量。近1/3患兒可能有嚴重不良反應，如白細胞、粒細胞減少、血尿、蛋白尿、肝功損害等，此時必須停藥。口服金(如金諾芬)雖比注射金不良反應輕，但其療效并不優(yōu)于安慰劑(Giannini等，1990)，常用劑量為0.1～0.2mg/(kg·d)。

5.羥氯喹 臨床觀察發(fā)現部分類風濕關節(jié)炎病人用抗瘧藥氯喹治療有效，但一直因擔心其致視網膜不可逆損傷而特別慎用于兒童。過量服用氯喹有嚴重毒性作用，且無有效解毒藥。最常見的副作用是藥物在角膜沉積，視網膜沉積并致其斑點狀變性是最嚴重的后果，因此需要在用藥同時隨時監(jiān)測視野。而羥氯喹(Hydroxycloroquine)則比普通氯喹副作用少得多，有人觀察使用羥氯喹1年以上未見眼部疾患發(fā)生。羥氯喹劑量為5～7mg/(kg·d)，目前普通氯喹已很少有人使用。

6.青霉胺 經驗表明JRA病人用青霉胺(Penicillamine)治療也有一定效果，但Brewer等人的雙盲對照研究(1986)并未顯示青霉胺比安慰劑有更佳療效;但在同一研究中羥氯喹也未顯示比安慰劑有更好療效。青霉胺最大用量為10mg/(kg·d)(最大劑量<750mg/d)，可從小劑量(50mg/d)開始，觀察療效，逐漸增加劑量。

7.糖皮質激素 糖皮質激素可以戲劇性地減輕JRA關節(jié)炎癥狀，但長期使用極具風險，且糖皮質激素并不能治愈風濕性關節(jié)炎，即使在用藥過程中也不能阻止關節(jié)破壞的進展。用糖皮質激素往往撤減困難，一旦停藥將出現嚴重的復發(fā)。由于JRA的慢性病程常致糖皮質激素應用數月、數年，其帶來的嚴重不良反應將難以避免，因而除非其他藥物宣告無效，一般避免使用糖皮質激素治療。

全身發(fā)病型JRA與伴虹膜睫狀體炎病兒有用糖皮質激素治療的指征，但給藥劑量宜采用能控制癥狀的最小劑量，且避免長期使用。采用小劑量隔天或靜脈沖擊方法也一樣有療效，且可能避免一些主要副作用。Picco等用甲潑尼龍(甲基強的松龍)中、小劑量沖擊[5mg/(kg·d)，共3天，以后2.5mg/(kg·d)，3天]后改為潑尼松(強的松)1mg/(kg·d)的方法治療危重全身發(fā)病型JRA，其結果與一開始就用潑尼松(強的松)1mg/(kg·d)的方法比較，發(fā)現可以較快獲得臨床緩解，不良反應少，且激素撤減較快。有人用小劑量潑尼松(強的松)[0.25～0.5mg/(kg·d)]治療嚴重多關節(jié)炎也有較佳療效。

報告認為甲潑尼龍沖擊加甲氨蝶呤或加靜注人血丙種球蛋白(IVIG)也能迅速達到很好的臨床療效。有人主張JRA合并明顯貧血時是使用激素的指征。激素治療JRA的機制不清，實驗發(fā)現甲潑尼龍(甲基強的松龍)可減少CD4，CD8陽性T細胞數，并使兩者比例恢復正常，甲潑尼龍(甲基強的松龍)還可以使B細胞數目減少和NK細胞增加。 8.免疫抑制劑 雖然Ansell和Pistoia等人(1993)的研究均已表明環(huán)磷酰胺(CTX)治療成人類風濕性關節(jié)炎有效，國內也有環(huán)磷酰胺(CTX)治療JRA的成功經驗，但仍缺乏大系列，嚴格對照的資料。一般不主張在癥狀輕、無生命危險的JRA病人中應用免疫抑制劑。也有用環(huán)孢素、硫唑嘌呤治療類風濕關節(jié)炎的報告，但其有效性與安全性均需慎重評價。

9.降階治療 大約在20世紀80年代提出了治療類風濕關節(jié)炎的“金字塔”方案：即以NSAID為一線藥物;以青霉胺，柳氮磺胺吡啶，抗瘧藥，金制劑等慢作用藥物(SARD)為二線藥物;糖皮質激素，甲氨蝶呤及免疫抑制劑為三線藥物構成的一個選藥“金字塔”，治療從一線藥開始，反應不佳再逐漸使用二、三線藥。經過十多年用藥實踐，現多數醫(yī)師認為;由于等待每一種藥物發(fā)揮療效使得病情遷延反復，逐漸加重，造成不可逆的關節(jié)損害，錯失了控制病情的良機(1.5～2.0年內)。因此認為“金字塔”方案過于保守，對于頑固性病例，嚴重危及生命和關節(jié)并發(fā)癥十分突出及糖皮質激素撤減困難病例，可盡早采用聯合用藥方案，以求盡快控制病情，此后再逐漸減少藥物品種和劑量，這種方案稱為“降階方案”(step down bridge)。

降階方案可采取2～3種藥物聯合，但同類藥中不可使用2種，一般可采用NSAID+甲氨蝶呤(MTX)，或NSAID+甲氨蝶呤(MTX)+糖皮質激素，或糖皮質激素+甲氨蝶呤(MTX)。近年認為甲氨蝶呤(MTX)可以作為JRA病人聯合治療的首選藥物，撤藥次序首撤激素和NSAID，而慢性作用藥物(SARD，包括柳氮磺吡啶、羥氯喹、青霉胺和金制劑)和甲氨蝶呤(MTX)可以是長期維持治療的一個重要選擇。但部分輕癥病人單用NSAID足以控制病情，不可盲目應用聯合治療。

10.生物學制劑 大劑量免疫球蛋白的靜脈滴注(IVIG)治療難治性全身發(fā)病型JRA的療效尚未能得到確認。Uziel報告IVIG治療27例全身型JRA獲癥狀改善，熱退、激素用量減少，因此作者建議IVIG用于重型全身發(fā)病型JRA或長期治療無效者。其他報告也認為IVIG可緩解晨僵、關節(jié)外癥狀和減少激素劑量。Elliott等人用抗TNFa單克隆抗體治療兒童全身型JRA[10mg/(kg·次)，1周1～2次]有明顯的退熱及緩解厭食、漿膜炎等作用。用藥后還見IL-6、可溶性TNFa受體、IL-1受體拮抗藥(IL-1ra)以及C反應蛋白水平下降等免疫下調作用。該藥雖能明顯緩解全身癥狀，但對關節(jié)癥狀改善不明顯。

其他生物制劑包括抗CD4細胞單克隆抗體(McAb)，IL-1受體拮抗藥，抗IL-1，6，8，TNF及T細胞受體Vβ8鏈(TCR-Vβ8)單克隆抗體，rINF等生物學制劑已有動物與臨床試驗的依據。如果能夠很好地解決人源性McAb技術，就可以制造出具有高抗體親和性，能反復使用的McAb制劑，以有效、持續(xù)地抑制T細胞活性，較理想地控制病情，且副作用極少。

11.理療 理療對保持關節(jié)活動、肌力強度是極為重要的。所有兒童病例都要盡早開始為保護關節(jié)活動及維持肌肉強度所設計的鍛煉。有些簡單方法如清晨熱浴、中藥熱浴都可能減輕晨僵及病情。明智地選擇鍛煉方式或夾板固定等手段有利于防止發(fā)生或糾正關節(jié)殘廢。

12.外科手術 偶爾需要骨科手術來治療JRA，如早期施行的滑膜切除術偶有成功報告，但在兒童病例中治療價值極有限。對嚴重關節(jié)破壞和殘廢病人可用關節(jié)置換術，尤其是髖和膝關節(jié)置換術可以助其恢復正常功能，但手術時機應選在兒童生長發(fā)育成熟之后才能進行。有些病人理療無效后可采用肌肉松解術來減輕關節(jié)攣縮。

13.眼科治療 要與眼科醫(yī)師一道聯合治療JRA病人虹膜睫狀體炎，由于早期治療的重要性，對JRA病人，尤其是少關節(jié)Ⅰ型病人應每季度作一次裂隙燈檢查，局部使用皮質激素和阿托品可以有效控制眼部的炎癥。局部用藥無效時也可以采用全身用藥或局部注射皮質激素。

14.淀粉樣變治療 淀粉樣變是JRA潛在的致死性并發(fā)癥，歐洲及世界上其他一些國家統(tǒng)計大約有6%的JRA病人發(fā)生淀粉樣變，但在美國病人中發(fā)生率極低，中國兒童極少報告。苯丁酸氮芥可用于淀粉樣變治療。

(二)預后

JRA總體預后較好，給予適當處理后75%的病人不會嚴重致殘，并發(fā)癥主要是關節(jié)功能喪失而致殘或因虹膜睫狀體炎所致的視力障礙。當然JRA不同亞型預后不同;RF陰性JRA 80%～90%病兒預后良好，盡管其中一部分病兒長期處于活動狀態(tài)，但較少發(fā)生關節(jié)功能殘廢。約有半數以上RF陽性JRA多關節(jié)型病人要發(fā)生永久性關節(jié)破壞和殘廢。全身型JRA病人經長期隨訪(7～10年)也有25%左右發(fā)生嚴重關節(jié)殘廢，雖然這些病兒RF均陰性。少關節(jié)Ⅰ型病人一般保留完好的關節(jié)功能，但有10%～20%病兒在疾病后期出現多關節(jié)炎表現，這部分人可能要出現關節(jié)破壞。少關節(jié)炎Ⅰ型病人中30%～50%要發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎，引起視力損害。少關節(jié)炎Ⅱ型病人預后不定，一部分人最終發(fā)展為慢性脊柱關節(jié)病，但一般不會嚴重喪失關節(jié)功能。

總而言之，JRA病人預后多數良好(約75%)，最終緩解率高，不留殘廢，但就個例而言預后難測，有些人在歷經數年緩解后在成人期偶爾也會出現復發(fā)。有研究認為IgM型RF陽性滴度越高預后越差。