炎癥性腹主動(dòng)脈瘤疾病
疾病介紹
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1972年Walker等人首先提出炎癥性腹主動(dòng)脈瘤(inflammatory abdominal aneurysm)的概念,其特征是伴有動(dòng)脈瘤周?chē)M織的慢性炎癥和明顯纖維化,常與十二指腸、輸尿管、左腎靜脈、下腔靜脈等緊密粘連。
病因
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炎癥性腹主動(dòng)脈瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為腹主動(dòng)脈瘤的存在是炎癥過(guò)程的始動(dòng)因素,幾乎所有動(dòng)脈硬化性腹主動(dòng)脈瘤均有不同程度的炎癥反應(yīng),臨床上切除炎癥性腹主動(dòng)脈瘤后,其炎癥反應(yīng)會(huì)消退。有人認(rèn)為腹主動(dòng)脈瘤壓迫后腹膜腔淋巴管引起淋巴液淤滯和后腹膜水腫,刺激纖維化發(fā)生;也有人認(rèn)為炎癥性腹主動(dòng)脈瘤是一種局部自身免疫反應(yīng),是動(dòng)脈硬化斑塊中的蠟質(zhì)滲漏至周?chē)M織作為變態(tài)反應(yīng)原引起的;另有人認(rèn)為主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管的栓塞引起中膜損害導(dǎo)致了炎癥性腹主動(dòng)脈瘤的形成。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理形態(tài) 術(shù)中通常見(jiàn)到炎癥性腹主動(dòng)脈瘤呈白色、閃亮外觀,有人稱(chēng)之為“白瓷器樣”或“冰山樣”改變,動(dòng)脈瘤周?chē)黠@纖維化,與鄰近的十二指腸、小腸系膜、左腎靜脈、輸尿管、下腔靜脈等緊密粘連。病變可擴(kuò)展到腸系膜上動(dòng)脈起始部,下達(dá)髂總動(dòng)脈,動(dòng)脈瘤的前、側(cè)壁明顯增厚,而后壁常不增厚,較為薄弱且可侵蝕鄰近椎體,是容易破裂的部位。
組織學(xué)改變?yōu)橥饽ず椭心ぴ龊?,?nèi)膜常為明顯動(dòng)脈粥樣硬化表現(xiàn),中、外膜呈現(xiàn)包括巨細(xì)胞在內(nèi)的急、慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),大多數(shù)是活化的T淋巴細(xì)胞,中膜平滑肌消失及彈力纖維斷裂,外膜周?chē)缙谟腥庋拷M織增生,并包含神經(jīng)、血管成分,晚期可逐漸纖維化并與中膜、外膜融合形成明顯纖維化改變。
2.病理類(lèi)型 根據(jù)炎癥性腹主動(dòng)脈瘤的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)分為2型:
Ⅰ型(纖維病變型):以明顯腹主動(dòng)脈瘤周?chē)w維化為特征,常引起輸尿管受累而梗阻。
Ⅱ型(囊性突出型):以腹主動(dòng)脈瘤的局限性囊狀突出為特征。幾乎均為假性動(dòng)脈瘤,與Ⅰ型相比易于破裂,病理學(xué)特征為外膜的炎癥性肥厚和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及有滋養(yǎng)血管的損害、中膜斷裂等表現(xiàn)。
癥狀
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炎癥性腹主動(dòng)脈瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
炎癥性腹主動(dòng)脈瘤幾乎都有癥狀,多為腹部、腰背部疼痛,有時(shí)誤診為腹主動(dòng)脈瘤破裂。病人可有體重減輕和血沉增快,輸尿管受累可引起輸尿管梗阻,出現(xiàn)腎積水,長(zhǎng)期可導(dǎo)致腎功能受損,出現(xiàn)血中尿素氮和肌苷值升高,甚至演變?yōu)槟蚨景Y。十二指腸受累可出現(xiàn)腸梗阻,并且有貧血、食欲不振等表現(xiàn)。腹部觸診可觸及搏動(dòng)性腫塊。有人將腹主動(dòng)脈瘤、輸尿管向心偏移和血沉增快三大臨床表現(xiàn)其歸納為炎癥性腹主動(dòng)脈瘤“三聯(lián)征”。
如果腹主動(dòng)脈瘤病人血沉增快、體重減輕,有腹痛及輸尿管梗阻、腎功能改變時(shí),結(jié)合B超、CT及靜脈腎盂造影(IVP)的特征性表現(xiàn)??勺龀鲈\斷。
檢查
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炎癥性腹主動(dòng)脈瘤應(yīng)該做哪些檢查?
可有血沉增快和貧血等,此外應(yīng)做血BUN、Cr及腎功能檢查。
1.X線(xiàn)平片 腹部正、側(cè)位片可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤壁的蛋殼狀鈣化影,且常見(jiàn)炎癥性腹主動(dòng)脈瘤有椎體侵蝕征象。
2.B超檢查 可發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈瘤壁顯著增厚,其前方和側(cè)方有低回聲暈環(huán),需與動(dòng)脈瘤周?chē)[相鑒別。
3.CT掃描 對(duì)診斷炎癥性腹主動(dòng)脈瘤價(jià)值較大,典型表現(xiàn)為鈣化的腹主動(dòng)脈瘤壁前面和側(cè)面有環(huán)型軟組織密度影,易誤診為腹主動(dòng)脈瘤周?chē)[,注射造影劑后可得到增強(qiáng),但密度略低于主動(dòng)脈內(nèi)血液,有人稱(chēng)此表現(xiàn)為“燈罩征(Mantle sign)”。
4.經(jīng)靜脈腎盂造影(IVP) 可發(fā)現(xiàn)輸尿管的向心性偏移和(或)腎積水,如腹主動(dòng)脈瘤患者有此表現(xiàn)應(yīng)考慮炎癥性腹主動(dòng)脈瘤的可能。
5.主動(dòng)脈造影 有時(shí)可見(jiàn)主動(dòng)脈分叉角度增大及腹主動(dòng)脈瘤壁的不規(guī)則像,對(duì)診斷和確定手術(shù)方案有一定幫助。
鑒別
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炎癥性腹主動(dòng)脈瘤容易與哪些疾病混淆?
有時(shí)需與原發(fā)性腹膜后纖維化相鑒別:炎癥性腹主動(dòng)脈瘤的纖維化增厚多位于動(dòng)脈瘤的前面和側(cè)面,后面常無(wú)增厚,而原發(fā)性腹膜后纖維化常為主動(dòng)脈全周的纖維化增厚,主動(dòng)脈通常無(wú)擴(kuò)張。
并發(fā)癥
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炎癥性腹主動(dòng)脈瘤可以并發(fā)哪些疾病?
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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炎癥性腹主動(dòng)脈瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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炎癥性腹主動(dòng)脈瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
炎癥性腹主動(dòng)脈瘤雖有動(dòng)脈瘤壁的纖維化增厚,但因后壁薄弱仍可發(fā)生破裂,且Ⅱ型較Ⅰ型更易破裂,手術(shù)切除炎癥性腹主動(dòng)脈瘤是惟一的根治方法。
1.手術(shù)治療 同動(dòng)脈硬化性腹主動(dòng)脈瘤一樣切除腹主動(dòng)脈瘤,行人工血管置換術(shù)。由于瘤體與周?chē)K器緊密粘連,術(shù)中應(yīng)盡量減少剝離范圍以免引起副損傷。開(kāi)腹后可見(jiàn)白色、閃亮的動(dòng)脈瘤壁與后腹膜、十二指腸、輸尿管、左腎靜脈等緊密粘連,易于明確診斷。為減少剝離,目前主張?jiān)陔跫∧_下腹腔動(dòng)脈上方阻斷腹主動(dòng)脈,其遠(yuǎn)端顯露時(shí)應(yīng)避免環(huán)狀剝離髂總動(dòng)脈以免損傷髂靜脈或下腔靜脈,也有人采取氣囊導(dǎo)管阻斷遠(yuǎn)端髂動(dòng)脈以減少剝離。瘤體近、遠(yuǎn)端阻斷后,則行腹主動(dòng)脈瘤切除,人工血管置換術(shù)。術(shù)中對(duì)與動(dòng)脈瘤壁粘連的輸尿管的處理仍有爭(zhēng)議,如術(shù)前已有輸尿管梗阻造成腎積水,并損害腎功能者,應(yīng)先行經(jīng)皮腎造瘺術(shù)或通過(guò)透析治療改善腎功能。有人認(rèn)為輸尿管粘連引起的梗阻可在腹主動(dòng)脈瘤切除后緩解,輸尿管松解術(shù)可增加手術(shù)難度而無(wú)此必要;有人認(rèn)為術(shù)后激素治療可使粘連消退,梗阻解除;但也有學(xué)者認(rèn)為輸尿管松解術(shù)可使腎積水病人腎臟迅速?gòu)?fù)原和恢復(fù)功能,并減少輸尿管梗阻的復(fù)發(fā)。因而目前主張炎癥性腹主動(dòng)脈瘤術(shù)后常規(guī)用B超、CT或IVP定期隨訪(fǎng)觀察以及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理晚期輸尿管合并癥。
2.激素治療 有人認(rèn)為炎癥性腹主動(dòng)脈瘤切除后應(yīng)用激素可促進(jìn)炎癥反應(yīng)和纖維化的消退,甚至提出除腹主動(dòng)脈瘤徑增大或先兆破裂時(shí)需手術(shù)治療外均可用激素治療;但也有人認(rèn)為激素治療無(wú)確切療效,甚至可導(dǎo)致破裂,并延遲傷口愈合,引起吻合口動(dòng)脈瘤等不良后果。
臨床的做法是一經(jīng)診斷為炎癥性腹主動(dòng)脈瘤即用激素治療,使體溫和C反應(yīng)蛋白降至正常(CRP<2mg/dl)再行手術(shù),術(shù)后根據(jù)情況決定是否用激素治療,對(duì)于無(wú)法切除的炎癥性腹主動(dòng)脈瘤即采用激素治療。段志泉等曾遇過(guò)1例炎癥性腹主動(dòng)脈瘤,術(shù)中見(jiàn)上極達(dá)膈下腹主動(dòng)脈,下至髂總動(dòng)脈下端全部呈纖維化樣改變,腹腔動(dòng)脈、腸系膜上、下動(dòng)脈、左右腎動(dòng)脈均被纖維化團(tuán)塊所包裹,高度輸尿管受累、腎積水,無(wú)法實(shí)行任何手術(shù),故經(jīng)股動(dòng)脈插管至腹主動(dòng)脈并皮下埋注藥泵,術(shù)后注氫化可的松200mg,反復(fù)注藥1年,再行B超、CT隨訪(fǎng),后腹膜纖維化明顯消退,輸尿管受累已緩解,腎積水基本消退。病人目前生活、工作如常,據(jù)此,可見(jiàn)在一些特殊情況下激素確有意義。
(二)預(yù)后
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。