重癥肌無力指肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命者。

重癥肌無力危象是由什么原因引起的？

1. 近年來根據(jù)超微結構的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。

2. 很多臨床現(xiàn)象也提示病和免疫機制紊亂有關。

重癥肌無力危象有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.肌無力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。

2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：

①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢;

②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感;

③中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。

3.反拗危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長期較大劑量治療后發(fā)生。

重癥肌無力危象應該做哪些檢查？

1.①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。

2.電生理檢查：常用感應電持續(xù)刺激，受損肌反應及迅速消失。

3.其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。

重癥肌無力危象容易與哪些疾病混淆？

肌無力危象、膽堿能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

重癥肌無力危象可以并發(fā)哪些疾??？

肌無力性危象系由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大，渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉等特點。

膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點外，病者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動，腸鳴音亢進，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。

反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕，繼之又加重的臨界狀態(tài)。

重癥肌無力危象應該如何預防？

1.輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發(fā)生。

2. 肌無力危象發(fā)作時，應臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。

3. 肌無力危象時，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時可重復，癥狀改善后可改用口服。

4.膽堿能性危象時，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分鐘重復一次。

5.反拗性危象時，停用抗膽堿脂酶藥物，使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復，至少72小時后，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。

6.如一時危象性質(zhì)不明，可暫?？鼓憠A脂酶藥物，試用強的松口服。

7. 禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。

重癥肌無力危象治療前的注意事項

1.肌無力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日總量6mg。

2.膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥，阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分鐘可重復至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失.對抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。

3.反拗危象:停用一切抗膽堿酯酶藥至少3天后從原藥量的半量開始給藥,同時改用或并用激素。