強直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直。

鉛管樣強直是由什么原因引起的？

　　各種肌病、重癥肌無力、末梢神經(jīng)病、神經(jīng)根炎或小腦損害等出現(xiàn)肌張力減低，脊髓傳導本體感受的神經(jīng)纖維阻斷時也可使肌張力下降。小兒急性偏癱時在癱瘓早期可有肌張力低下，數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)肌張力增高，腱反射增強。家族性周期性麻痹、狹倒癥、癲癇失張力性發(fā)作出現(xiàn)陣發(fā)性或間隙性肌張低下。錐體系疾病出現(xiàn)肌張力增高。錐體外系、底節(jié)病變肌張力可降低或增高，有時表現(xiàn)為齒輪樣肌張力增高。去大腦強直時肌張力明顯增高，四肢強直，下肢伸直位，上肢屈曲頭向后背。

鉛管樣強直應該如何診斷？

　　肌張力增高:分痙攣性呈強直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害，脊髓反射受到易化。被動運動患者關節(jié)時，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運動的速度有關?？焖俚貭可煸诳s短狀態(tài)中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關，后者單指一種不自主的肌收縮。強直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當時的長度即收縮形態(tài)并無關系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強直。

鉛管樣強直容易與哪些癥狀混淆？

　　鉛管樣強直的鑒別診斷：

　　一、肌張力增高

　　錐體束病變　錐體束病變于休克期后，或隱襲起病的錐體束損害，在癱瘓側出現(xiàn)肌張力增高，例如偏癱時表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲：如下肢的髖關節(jié)、膝關節(jié)與掌關節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致，靜止狀態(tài)下肌張力也增高，觸診肌肉較硬，被動運動時有摺刀樣的阻抗感。

　　二、錐體外系疾患

　　1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高，在關節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，如齒輪在轉動一樣，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài)，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋，肘關節(jié)屈曲，掌指關節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收，下肢輕度內(nèi)收，膝關節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。

　　2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙，上肢屈曲，兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認為是蒼白球受損的結果。

　　3.扭轉痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。

　　4.藥物性肌張力異常：

　　(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人，以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣，以致咀嚼肌緊張地收縮，嘴張不開，講話、吞咽困難，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸，這種反應與個體的敏感性有關，應用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。

　　(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生，甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復的咀唇、舌的不自主運動，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作，體軸性運動。應用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性，可涉及頸肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。

　　三、小腦疾患　兩側廣泛小腦病變時，有時可見肌張力增高，被動運動肢體時有阻抗感，站立時軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直，提示與大腦基底核有關結構損害。

　　四、腦干疾患　腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯，中腦病損時表現(xiàn)肌僵直，屬于去大腦強直的一種，四肢的近端明顯，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直，內(nèi)旋內(nèi)收，稱之為去中腦強直。大腦皮質下白質彌漫性病變，如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出現(xiàn)四肢僵直，與去中腦強直的區(qū)別點在于前臂屈曲位，其他表現(xiàn)完全與去中腦強直相同，稱之為“去皮質強直”。

　　五、周圍神經(jīng)疾患　周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的特點，表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復不全的情況下，可以出現(xiàn)面肌肌張力增高，即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變，對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時，出現(xiàn)肌張力增高，這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高。

　　六、肌原性病變　肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正?；驕p低，絕不出現(xiàn)腱反射亢進。

　　1.先天性肌強直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高，靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高，肌強直收縮見于運動之初，當反復運動后即恢復正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感，似膠皮樣硬，于機械刺激后肌肉強直收縮時益為明顯。

　　2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯，外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。

　　七、其他

　　1.破傷風(tetanus):早期局部肌張力增高，常見的是兩側咀嚼肌痙攣性收縮，同時伴有頸肌強直，繼之面肌痙攣;口角向外牽引，鼻翼上縮，眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈角弓反張，屈肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈前弓反張，患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位：頭前屈、膝與腭緊貼，踵靠近臀部。軀干一側肌張力增高占優(yōu)勢時身體呈現(xiàn)側方彎曲，謂之側弓反張:頭肩向一側傾斜，該側肩下垂，身體彎向月牙形。

　　2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠端，偶可波及到軀干。有的學者將手足搐搦癥分為三型：

　　(1)良性型:主要在四肢遠端出現(xiàn)強直發(fā)作，拇指強烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏，手指的中指指節(jié)屈曲明顯，手的尺側緣與撓側緣相近貼，有時末指較其他手指屈曲更明顯，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲，呈馬蹄內(nèi)翻足，小腿伸直，隨意運動不能，被動運動時有阻抗感。

　　(2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強直，斷之擴延到軀干、面肌與下肢，有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強直發(fā)作。當面肌出現(xiàn)肌強直時，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜，牙關緊閉，舌僵，構音不良，吞咽困難，如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。

　　(3)重癥型:短時間內(nèi)反復的發(fā)作，表現(xiàn)全身肌強直，伴有喉肌痙攣。

鉛管樣強直應該如何預防？

　　對于原發(fā)性肌張力異常的患者，由于病因不明，且考慮與遺傳因素有關，故本病無有效的預防措施，對癥狀性肌張力異常的患者，則需要積極地治療原發(fā)性疾病，如代謝障礙、變性、炎癥、腫瘤等等。