尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)有哪些

第一低滲性多尿，遺傳性尿崩癥常于嬰幼兒期起病，多數(shù)有家族史。多以女性傳遞，男性發(fā)病。出生后既有多尿、多飲，如未及時發(fā)現(xiàn)，多因嚴重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生長緩慢，成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復(fù)出現(xiàn)失水和高滲狀態(tài)，可導(dǎo)致智力遲緩和血管內(nèi)皮受損，顱內(nèi)和血管可有彌漫性鈣化。二原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，繼發(fā)性尿崩癥的患者還有原發(fā)病的癥狀和體征。如外傷性患者可表現(xiàn)為暫時性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續(xù)期。急性期表現(xiàn)為多尿，在損傷后發(fā)生，一般持續(xù)4到5天，主要是因為損傷引起神經(jīng)元休克，不能釋放抗利尿激素或釋放無生物活性的前體物質(zhì)。中間期表現(xiàn)為少尿和尿滲透壓增高，由抗利尿激素從變性神經(jīng)元中溢出，使循環(huán)中抗利尿激素突然增多所致。