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膽汁性肝硬化

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就診指南

• 相關癥狀： 膽汁性肝硬化有哪些表現及如何診斷？ 診斷依據：①中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;③IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據，則更有助于確診。 1.早期 癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發(fā)現，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。 2.無黃疸期 少數患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。 3.黃疸期 臨床黃疸的出現標志著黃疸期的開始，黃疸加深預示著病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。 4.終末期 血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時維生素A、D、K吸收不良，可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現。 伴隨疾病及其相關表現，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質沉著，雷諾氏現象，75%有干性角膜結膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關節(jié)病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關疾?。?/span> 膽汁性肝硬化可以并發(fā)哪些疾病？ ①肝性腦病(肝昏迷)：是最常見的死亡原因； ②上消化道大出血：其中因門脈高壓引起的胃底或食道靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎，胃、十二指腸潰瘍，賁門粘膜撕裂綜合征等也是出血原因之一； ③感染：肝硬化患者易發(fā)生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發(fā)性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血癥等； ④原發(fā)性肝癌：肝硬化和肝癌關系令人矚目，推測其機理可能是乙肝病毒引起肝細胞損害而繼發(fā)的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝細胞的整合和肝硬病人免疫功能改變等因素有關； ⑤肝腎綜合征：肝硬化合并頑固性腹水持續(xù)時間長，或合并感染，原有肝病加重等因素，出現少尿、無尿、氮質血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭。此并發(fā)癥預后極差。
• 多發(fā)檢查： 膽汁性肝硬化應該做哪些檢查？ 1.實驗室檢查 (1)血膽紅素增高 以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。 (2)血清堿性磷酸酶增高 堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。 (3)血脂增高 特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正常或中度增高。 (4)肝功能檢查 血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長，早期注入維生素K后可恢復正常，晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少；球蛋白增加，主要為α2、β及γ球蛋白增高。 (5)免疫學檢查 抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%，少數隱匿性肝硬化、系統性紅斑狼瘡及類風濕性關節(jié)炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類風濕因子陽性。血清IgM可增高。 抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對PBC有確診意義。 2.膽道造影 可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。 3.肝穿刺活檢 活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。
• 治療方法： 膽汁性肝硬化治療前的注意事項 1.熊去氧膽酸 Heathcote等用熊去氧膽酸（每日14mg/kg）治療222例PBC患者，發(fā)現熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降，某些患者肝組織病變得到改善。 2.D-青霉胺 能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。 3.免疫抑制藥 ①環(huán)胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量（每日15mg，分3次口服，每周1次）應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。 4.對癥治療 (1)瘙癢 可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。 (2)骨質疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。 (3)夜盲癥 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。 (4)凝血機制障礙者 維生素K1，每日10mg。 (5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。 (6)飲食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。 (7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。
• 相關手術： 膽汁性肝硬化容易與哪些疾病混淆？ 包括梗阻性黃疸，如總膽管結石、總膽管瘤、胰頭及膽管狹窄等，主要鑒別方法為膽道造影。應與下列疾病鑒別： 1.慢性活動性肝炎 凡抗線粒體抗體陽性，伴有膽淤及組織學上有膽管異常者，應首先除外慢活肝，我國慢活肝膽淤型較PBC多見，短期皮質激素治療的效果觀察有助于區(qū)別這兩種病。 2.硬化性膽管炎 此病少見，主要累及大膽管，上述免疫標志物陰性，且多有細菌感染性發(fā)熱，膽管系統造影可幫助鑒別。 3.藥物引起的黃疸 如氯丙嗪、甲基睪丸酮、磺胺、砷制劑等。多由個體過敏引起，有服藥史，在服藥后數周之內發(fā)病，黃疸可持續(xù)數年，常伴血嗜酸細胞增高，肝活檢沒有典型的PBC組織學表現。
• 是否傳染： 否
• 預防： 膽汁性肝硬化應該如何預防？ 主要對引起肝內、外膽管疾病的病因進行預防以及積極治療這類疾病，進食低脂低油的食物。

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