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先天性膽總管囊腫

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 先天性膽總管囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，據(jù)統(tǒng)計(jì)25%的病例在生后第1年作出診斷，60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷，年齡最大者為78歲。臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，但僅占總數(shù)的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同，可以完全不痛，或?yàn)樯细共磕苣褪苤g痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見的癥狀，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進(jìn)行性;嬰兒進(jìn)行性黃疸，應(yīng)考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn)，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關(guān)系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動(dòng)，小型囊腫可稍有移動(dòng)。發(fā)生感染后，則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內(nèi)膽總管膨出，則同時(shí)有十二指腸梗阻癥狀。此外，尚可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。 根據(jù)患兒幼年起間歇出現(xiàn)典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應(yīng)考慮本病，但部分不具有三大癥狀，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關(guān)疾?。?/span> 先天性膽總管囊腫可以并發(fā)哪些疾病？ 最常見的是黃疸，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進(jìn)行性。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿。
• 多發(fā)檢查： 先天性膽總管囊腫應(yīng)該做哪些檢查？ 肝功能試驗(yàn)：查明黃疸的性質(zhì)，對(duì)術(shù)前診斷亦屬必要。大多數(shù)患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表現(xiàn)。少數(shù)患者各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高等的炎癥改變。 本癥有相當(dāng)比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會(huì)反流入膽管、甚至肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 1.X線檢查 對(duì)診斷幫助很大。上腹部平片可見較密腫物陰影，胃腸X線鋇劑造影或低張十二指腸造影，可見胃受壓向左前移位，十二指腸向左前下方移位，十二指腸彎增大。X線鋇劑灌腸檢查可見結(jié)腸肝曲向前下方移位。膽囊造影經(jīng)常失敗，當(dāng)血清膽紅素大于3mg/dl時(shí)，口服或靜脈造影均無顯影可能;只有在未出現(xiàn)黃疸之前，靜脈膽道造影還可能有價(jià)值。小的囊腫可望得到顯示;大的囊腫則因造影劑被稀釋而不顯影。經(jīng)皮膚肝穿刺作膽管造影，可能證實(shí)膽總管囊性擴(kuò)張，但有泄漏膽汁的顧慮。經(jīng)纖維十二指腸鏡逆行插管造影，如能成功，對(duì)診斷膽總管囊腫最有價(jià)值，但50%的病例術(shù)后有淀粉酶升高，個(gè)別病例可因誘發(fā)胰腺炎而死亡。術(shù)中作膽管造影，最為有效，能描繪出囊腫的輪廓與肝內(nèi)膽管狀態(tài)，對(duì)決定治療方案可提供有利的根據(jù)。 2.超聲波檢查 可發(fā)現(xiàn)恒定的液平段。斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小。肝臟放射性核素掃描有助于識(shí)別肝內(nèi)膽管狀況，以及膽總管囊腫的位置和大小。選擇性腹腔動(dòng)脈造影，可見大面積無血管區(qū)，提示囊腫所在位置。
• 治療方法： 先天性膽總管囊腫治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 1.炎癥發(fā)作期治療。 (1)禁食及胃腸減壓，可減少膽汁和胰液分泌，減輕膽管內(nèi)壓力。 (2)應(yīng)用抗生素控制感染,膽道感染常見菌為革蘭染色陰性的腸道需氧菌和厭氧菌，以桿菌為主，可選用頭孢菌素和甲硝唑等。 (3)腹痛明顯者可適當(dāng)用抗膽堿能藥解痙。 (4)合并急性化膿性膽管炎、嚴(yán)重阻塞性黃疸、早期肝功能衰竭的重癥患者可先行經(jīng)十二指腸鏡鼻膽管引流或經(jīng)皮肝穿刺膽管引流，初步減黃和控制感染后再選擇手術(shù)治療。 (5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎處理。 (6)積極防治休克，包括輸血補(bǔ)液，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡，監(jiān)測生命體征等。 (7)加強(qiáng)護(hù)肝、營養(yǎng)支持治療。補(bǔ)充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。 2.手術(shù)治療 一旦作出診斷，即應(yīng)采取手術(shù)治療。手術(shù)不外乎引流和切除術(shù)。憩室型與十二指腸內(nèi)膽總管膨出型原則上應(yīng)盡量采用切除術(shù);只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，只有采取引流術(shù)。引流術(shù)分外引流與內(nèi)引流兩種。外引流容易招致低張性失水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂，故除非在不得已的情況下，如感染嚴(yán)重或全身情況太差，才在緊急手術(shù)時(shí)，經(jīng)膽囊插管或作囊腫袋形縫合，待全身情況好轉(zhuǎn)以后，再建立膽腸通路。內(nèi)引流術(shù)有囊腫十二指腸吻合術(shù)、囊腫胃吻合術(shù)和囊腫空腸吻合術(shù)，但容易引起胃腸內(nèi)容逆流，導(dǎo)致上行性膽管炎。故有人主張用胃大彎作成一管再與囊腫吻合;更普遍的是作Roux囊腫空腸Y型吻合術(shù)，利用一段長30cm、去功能的腸管與囊腫作端對(duì)邊吻合，70%～80%的病例能達(dá)到滿意療效。囊腫腸吻合后，如果發(fā)生上行性膽管炎，多引起吻合口狹窄，并容易發(fā)生結(jié)石，還可因炎癥刺激而繼發(fā)惡性變，常需再次手術(shù)，這說明行囊腫初期切除術(shù)是比較理想的。但切除術(shù)的死亡率高，故有的作者主張?jiān)谥匾Y(jié)構(gòu)部位，只切除囊壁的內(nèi)層，而保留囊壁一層薄的外膜，作囊腫全切除，再將囊腫近端的膽管與空腸Y型支吻合，或作膽管對(duì)端吻合加作Oddi括約肌成型術(shù)。即使不能做到囊腫全切除，至少應(yīng)爭取盡量切除大部分囊壁，以減少術(shù)后并發(fā)癥。內(nèi)引流術(shù)的手術(shù)死亡率較低，但術(shù)后罹病率高;囊腫全切除術(shù)后的罹病率低，手術(shù)死亡率已從50%下降至5%左右。術(shù)前正確診斷率愈高，手術(shù)的死亡率愈低，1933年術(shù)前正確診斷率只有3%，目前已提高到70%～80%，因此手術(shù)安全性已顯著升高。肝臟移植術(shù)的發(fā)展使肝內(nèi)外膽管閉鎖的預(yù)后有了改觀。 (二)預(yù)后 隨著正確診斷此技術(shù)的提高，目前此病的病死率已大大降低。肝臟移植術(shù)的發(fā)展使肝內(nèi)外膽管閉鎖的預(yù)后有了改觀。
• 相關(guān)手術(shù)： 先天性膽總管囊腫容易與哪些疾病混淆？ 以黃疸為主要表現(xiàn)者需與黃疸型肝炎、膽總管閉鎖、溶血性黃疸鑒別;以腹部包塊為主要表現(xiàn)者尚需與小兒常見的腹膜后及腹腔內(nèi)腫物相鑒別，如腎積水、腎胚胎瘤、畸胎瘤、肝腫瘤、腸系膜及大網(wǎng)膜囊腫等;伴腹痛者需與腸套疊、腸憩室、膽道蛔蟲、膽囊炎等鑒別;肝內(nèi)膽管囊腫應(yīng)與先天性肝囊腫鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 先天性膽總管囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？ 早期盡快明確診斷，及時(shí)手術(shù)治療是此病預(yù)防的關(guān)鍵。應(yīng)補(bǔ)充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。

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