治療肺纖維化的藥物包括以下幾類： 1、吡非尼酮和尼達(dá)尼布； 2、乙酰半胱氨酸或其他降低肺動脈壓力的藥物等，還可以使用一些抑制胃食管反流的藥物如質(zhì)子泵抑制劑等； 3、肺纖維化患者必要時可使用激素治療，使用激素可明顯改善患者的癥狀，能夠使患者的臨床癥狀得到緩解。

肺纖維化合并肺氣腫的治療其實同肺纖維化治療是一樣的。在患者急性加重期時分為急性加重期的治療和穩(wěn)定期的治療。 急性加重期時一般需要使用激素治療，如果患者有原發(fā)基礎(chǔ)疾病，應(yīng)先治療原發(fā)疾病。此外在急性加重期還是根據(jù)對癥處理，如果氣喘很明顯，可遵醫(yī)囑給予平喘藥物。另外缺氧就要給患者使用氧療，如鼻導(dǎo)管吸、面罩吸氧，甚至可能用高流量濕化治療儀吸氧，甚至可使用無創(chuàng)呼吸機(jī)，這都是根據(jù)病人的嚴(yán)重程度而定，如果病人合并有其他相關(guān)癥狀，可以對癥處理，如果患合并有感染，就要抗感染治療。

肺纖維化的治療如下： 1、如是病因已知的肺纖維化，首先要去除病因，如患者有環(huán)境接觸史，就需要脫離此環(huán)境，如果患者合并有結(jié)締組織疾病，可先治療原發(fā)病，如患者長期服藥導(dǎo)致的肺纖維化，需要根據(jù)情況考慮是否要停用或換用其他藥物。 2、藥物治療，如特發(fā)性肺維纖化患者，可遵醫(yī)囑使用抗肺纖維化的藥物。另外還可以給病人用治療胃食管反流的藥物，抑制胃酸分泌的藥物；其他的藥物，如病人可根據(jù)情況選用抗纖維化的藥物，如乙酰半胱氨酸。 3、對于非藥物的治療手段，如患者病情較重，建議做肺移植，其次可做些肺康復(fù)訓(xùn)練，如做肺康復(fù)相關(guān)的呼吸操鍛煉。另外如果患者有低氧血癥，可做家庭氧療。

肺纖維化包括以下幾類： 一、病因已知的肺纖維化；在病因已知里，如患者有長期服用（免疫制劑、抗腫瘤的藥物）等。另外比如長期使用乙胺碘呋酮，長期服用降糖藥，長期使用保健品里含的這些藥物，其次患者有明確的環(huán)境接觸史，比如在家里可能養(yǎng)鴿子、養(yǎng)鸚鵡、養(yǎng)鳥，在環(huán)境中有粉塵接觸史，還有比如患者是礦工或金礦工人或者患者接觸的環(huán)境中，長期有有害氣體的釋放，或吸煙。還有患者有結(jié)締組織疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）等引起的肺纖維化。 二、病因未知的肺纖維化，具體包括（1）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎；（2）肉芽腫疾病，如結(jié)節(jié)??；（3）其他疾病，如朗格漢斯細(xì)胞增生癥、淋巴管平滑肌瘤病等，引起的肺纖維化。

目前2018版的美國胸科協(xié)會、歐洲呼吸協(xié)會、日本呼吸協(xié)會以及拉丁美洲的呼吸胸科協(xié)會，共同制定了特發(fā)性肺纖維化的指南，明確指出高分辨CT，就可確診特發(fā)性肺纖維化. 高分辨CT表現(xiàn)為可出現(xiàn)沿著胸膜和基底部出現(xiàn)的蜂窩狀改變，另外伴有或不伴有支氣管擴(kuò)張或伴有不伴有細(xì)支氣管擴(kuò)張。 因此懷疑有特發(fā)性肺纖維化的患者，可以通過高分辨CT就可確診。