布卡綜合癥系由肝靜脈和（或）肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝腫大，晚期可硬變，脾腫大、腹水及門脈高壓癥等。

布卡綜合癥是由什么原因引起的？

由肝靜脈和（或）肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起。

布卡綜合癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

病史及癥狀

大多數(shù)病因不明。約30％病例能找到病因。本病一般起病緩慢，臨床有肝脾腫大及壓痛，進行性大量腹水，輕度典疸等表現(xiàn)。如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張。少數(shù)病人急性發(fā)作，常患有其他疾病，如腎癌，原發(fā)性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現(xiàn)腹痛，嘔吐、肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發(fā)生譫妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。

一、體檢發(fā)現(xiàn)

肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水腫或色素沉著。

二、輔助檢查

慢性病人血清轉氨酶正?；蜉p度升高。凝血酶原活動度不低。半數(shù)病人合并功能性腎衰，急性型病人在發(fā)病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶 活動度下降。

影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴張。

布卡綜合癥應該做哪些檢查？

慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高。凝血酶原活動度不低。半數(shù)病人合并功能性腎衰，急性型病人在發(fā)病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶 活動度下降。

影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴張。

布卡綜合癥容易與哪些疾病混淆？

診斷鑒別： 1.急性型 少見。起病急，發(fā)展迅速，短期內(nèi)死于肝功能衰竭或胃腸道出血。 2.慢性型 較常見。 ⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。 ⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。 ⑶典型病例常同時出現(xiàn)肝后型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數(shù)患者則以進行性頑固性腹水為主要表現(xiàn)。 ⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側支交通情況，了解肝內(nèi)有無新生物等。 ⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質，部位，范圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據(jù)。 ⑹診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結核性腹膜炎等鑒別。

布卡綜合癥可以并發(fā)哪些疾?。?

少數(shù)病人急性發(fā)作?；加衅渌膊∪缒I癌原發(fā)性肝癌血栓性靜脈炎等呈現(xiàn)腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發(fā)生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡。

布卡綜合癥應該如何預防？

　　介入治療：

　　經(jīng)皮血管腔內(nèi)血管成形術(percutaneous　trans—luminal　angioplasty，PTA)或稱血管內(nèi)球囊擴張術，為近年新建立的比較安全、簡便、損傷小、手術死亡率幾乎為零、無明顯禁忌證的治療方法。Eguchi首先用此法治療下腔靜脈膜性阻塞獲得成功。由于其上述優(yōu)點，加之療效較高，目前已成為膜性阻塞患者的首選治療方法，也可用于階段性阻塞患者的治療。PTA的手術方法并不復雜可在下腔靜脈造影確定狹窄或閉塞后進行，如為完全閉塞，則先用硬性導管或心臟瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直徑的球囊導管在狹窄部位擴張，以30%泛影葡胺作為球囊的充盈劑和壓力傳動劑加壓注射，并同時觀察狹窄擴張的情況。為了解治療效果，可于擴張后再次造影，測壓。近年尚有學者用激光打通狹窄環(huán)，再行球囊擴張。為了防止復發(fā)，近年在PTA的基礎上發(fā)展起來一種新的治療方法叫做經(jīng)皮血管腔內(nèi)支架置入術(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其療效高復發(fā)率低，更受醫(yī)生和患者歡迎。其方法如同PTA，在球囊擴張后，導入直徑2cm可張性金屬支架撐開狹窄部，從而建立起靜脈流通道。過去，PTS國內(nèi)報道較少，但近幾年來國內(nèi)報道逐漸增多，有逐漸取代PTA的趨勢。

　　手術治療：

　　手術治療手術方法多種多樣，報道的各種手術方式的病例數(shù)均不多。缺少遠期療效觀察，故很難對各種手術方式進行比較。應根據(jù)病人有無出血、腹水及對手術的耐受能力選擇手術方式。

　　(1)碎膜術術者用食指經(jīng)右心耳開口深入下腔靜脈，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管擴張器。此方法操作較簡便、迅速、療效確切，因而得以采用。碎膜術適用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔靜脈阻塞。

　　(2)分流術①降低門脈壓的分流術：適宜于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。手術方法包括門—腔靜脈分流術和腸系膜上靜脈—下腔靜脈分流術等。②降低下腔靜脈壓力的分流術：主要有下腔靜脈—右心房架橋術。③降低肝靜脈和下腔靜脈壓力的分流術：手術方法主要有腸系膜上靜脈-右心房架橋術。

　　分流術能迅速緩解阻塞靜脈遠端的血液淤滯，術后可見患者的肝脾縮小、腹水消退、曲張的淺表靜脈減輕，為有效的治療手段。但分流術創(chuàng)傷較大，手術難度也較大，并可能出現(xiàn)植人血管受壓、新的血栓形成、心力衰竭、肝性腦病、肺栓塞等嚴重合并癥，部分病人難以耐受，應多加注意。

　　(3)脾，肺固定術脾—肺固定術適用于門脈壓高、有腹水及食管胃底靜脈曲張的患者。日本Akita于1962年首次用于治療門脈高壓癥，1964年用于治療BCS。Akita總結此手術療效確切、能降低門脈壓，經(jīng)測定可分流肝總血流量的20%操作簡單、安全;能維持有效肝血流量;無栓塞并發(fā)癥;對肺功能無影響。脾本身對血液分流量可起調節(jié)作用。但此手術近期效果不顯著，不適于伴有消化道大出血的急癥病人及術前已有頑固性腹水患者。

　　(4)肝移植術如病情不能很好控制，發(fā)展至嚴重肝損害，出現(xiàn)肝功衰竭時，可考慮肝移植手術。肝移植為挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技術水平較高，費用昂貴，還需及時提供肝臟供體，術后尚長期需要包括抗排斥反應在內(nèi)的綜合治療，推廣尚有一定困難。

　　其他的手術方法還有對病變的組織進行切除，有可能是一種更為優(yōu)越的治療方法。

　　預后：最終可因淤血性肝硬化發(fā)生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，預后不良。