黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一種罕見的、嚴重的慢性腎臟炎癥，可產生彌漫性腎實質破壞。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前病因仍不明了，可能與以下因素有關：①細菌感染，長期慢性炎癥致腎組織持續(xù)破壞，脂質釋放，被組織細胞吞噬而形成黃色瘤細胞。②尿路梗阻合并感染。③脂代謝異常。④免疫功能紊亂，特別是局灶型黃色肉芽腫性腎盂腎炎多由于宿主免疫功能低下，以致腎實質內輕度炎癥性病變不能自行愈合。變形桿菌、大腸埃希桿菌是最常見的病原菌。耐青霉素的金黃色葡萄球菌也可引起。

(二)發(fā)病機制

盡管可以肯定本病由細菌感染引起且尿路梗阻可促進其發(fā)生，但發(fā)病機制尚不清楚。

病理表現(xiàn)有兩種類型：①局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為腎內黃色瘤樣腫物。②彌漫型：患腎明顯增大，多數(shù)為膿腎，腎實質嚴重破壞，腎盂腎盞表面或腎實質內可見大小不等的黃色瘤樣腫物。病變可擴展到腎周和腎外組織，腎周廣泛粘連纖維化，并累及周圍鄰近組織器官。

Malek臨床分期：Ⅰ期腎內期：病變局限于腎實質，僅侵入1個腎盞或部分腎實質;Ⅱ期腎周期：腎內病變同Ⅰ期，但已穿透腎實質侵犯腎周圍脂肪;Ⅲ期腎旁期：病變彌漫于大部分或全部腎臟，并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜。

鏡下見橙黃色病變由炎癥組織構成，其組成為大的泡沫巨噬細胞、細胞質呈顆粒狀的小巨噬細胞、中性白細胞、淋巴細胞、漿細胞和成纖維細胞。腎盂黏膜周圍可見大量的中性粒細胞和壞死組織碎片。偶爾可見異物巨細胞。泡沫巨噬細胞的胞漿，特別是顆粒小巨噬細胞的胞漿細胞的胞漿PAS染色呈強陽性。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病臨床少見，常僅有單側腎臟受累，罕有雙側病變;絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱(不規(guī)則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的時間一般為3個月～9年。73%患者有結石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據(jù)為：對有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣涂片泡沫細胞陽性以及X線發(fā)現(xiàn)某些可疑病變者，應考慮XGPN的可能性。X線的改變包括單側腎腫大，靜脈腎盂造影(IVP)顯示無功能腎，腎和(或)輸尿管發(fā)現(xiàn)結石。血管造影顯示無血管腫塊或伴有腎內血管伸長變細的腫塊，輸尿管周圍血管呈顯著的囊狀擴張性病變，在顯著無血管區(qū)域的不規(guī)則的有腎功能損害的腎影，以及CT和MRI值有特征性發(fā)現(xiàn)。根據(jù)這些特點，對40%的病例可以作出診斷或術前擬診。另外，由于黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細菌感染引起，故尿細菌培養(yǎng)幾乎均呈陽性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黃色葡萄球菌感染也有類似情況。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎應該做哪些檢查？

1.尿細菌學檢查 尿液檢查88%以上的病人出現(xiàn)膿尿和蛋白尿;尿培養(yǎng)陽性率為74%～86%，多數(shù)為大腸埃希桿菌和變形桿菌，偶見耐青霉素的金黃色葡萄球菌。晨尿離心，沉渣涂片可找泡沫細胞，若在一張切片上有5個以上的泡沫細胞，則可診斷本病，其陽性率達82.6%。

2.血液檢查 常見白細胞增加和血沉加快;貧血多見，占65%～78%。

3.影像學檢查

(1)X線檢查：本病的X線改變很不一致，各種各樣的局灶或彌漫性損傷均可見，且取決于有無梗阻、結石和其他異常的存在。80%的患者IVP可發(fā)現(xiàn)帶有結石的病腎不顯影，腎盞變形也常見，尤其病腎為彌漫性者。局灶性損傷者表現(xiàn)為囊性或腫塊內空洞，其中充盈缺損。

腎血管造影檢查，可見大多數(shù)黃色肉芽腫樣腎病變區(qū)域的血管減少或缺如?？梢娔I內小動脈而無周圍血管分支，常無病理性血管，偶爾也有些病例顯示血管增多。

(2)CT檢查：因單靠腎血管造影不能確切地區(qū)分是XGPN、無血管性孤立腫塊或是壞死性無血管的腺癌。而CT掃描檢查可清楚顯示腎內多個結節(jié)狀或較大腫塊樣低密度病灶，并可見腎盂或集合管系統(tǒng)的結石和鈣化灶。局限型XGPN尚有以下征象：

①腎一極增大變形，其中有囊狀密度區(qū)，CT值范圍-15～ 30Hu，此取決于脂質的量，但不呈真正的脂肪密度。注藥后示明顯的病灶周邊增強，系為多血管的肉芽組織圍繞所致。含脂質的黃色瘤病灶內不增強。

②局限性腎腫塊，突出腎輪廓之外，等密度或略高密度，酷似腎癌，但增強后強化不明顯。由于周圍腎實質明顯強化，病灶境界變得很清楚，相對的呈現(xiàn)低密度，此不同于腎癌。

③局限性的病變形態(tài)多為類圓形，此反映病變緩慢生長的特點。

④易侵犯腎周間隙和腰大肌，CT顯示腎筋膜增厚，病灶與腰大肌粘連。

4. 腎組織病理學檢查

(1)肉眼觀察：可見病腎腫大，腎包膜及腎周圍組織增厚和粘連，病變可呈現(xiàn)為局限于腎臟一級的單個腫瘤樣病變，也可呈彌漫多發(fā)性病變。切面觀，腎盂腎盞擴張，含有膿樣液體和(或)結石(常為鹿角形)。腎實質，尤其是擴張的腎盂周圍組織被橙黃色、柔軟的炎癥組織所代替，周圍常有多個小膿腫包繞。

(2)顯微鏡下可見腎組織結構破壞，其橙黃色病變組織是由炎癥性大泡沫巨噬細胞、含顆粒狀胞質的小巨噬細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和成纖維細胞等所構成，腎盂黏膜周圍可見大量中性粒細胞和壞死碎屑，偶可見異物巨細胞，泡沫細胞的胞質特別是小顆粒的單核細胞，其PAS染色呈強陽性。

5.磁共振(MRI)和B超也有助于診斷。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎容易與哪些疾病混淆？

本病的腫塊易誤診為腎細胞癌，也曾有報道本病可同時伴有腎細胞癌或移行上皮癌，應注意鑒別。腎癌為富血管的腫瘤，可表現(xiàn)明顯不規(guī)則增強，而本病則增強不明顯，或有周邊增強，病灶內有囊狀或間隔的不增強區(qū)。故行增強掃描可以為鑒別診斷提供重要的依據(jù)。另本病有結石、梗阻、膿腫的存在及膿性物和局部黃色組織黏附于腎盂腎盞，也提示為炎性疾病。故應注意與其他慢性尿路感染性疾病腎結核等梗阻性疾病相鑒別。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎可以并發(fā)哪些疾??？

主要并發(fā)癥有高血壓、梗阻性腎病、尿路結石等。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎應該如何預防？

本病預防主要措施如下：

1.堅持每天多飲水，勤排尿，以沖洗膀胱和尿道。避免細菌在尿路繁殖，這是最簡便又有效的措施。

2.注意陰部清潔，以減少尿道口的細菌群，必要時可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或會陰部皮膚，以減少上行性再發(fā)感染。

3.盡量避免使用尿路器械，必要時應嚴格無菌操作。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎治療前的注意事項

(一)治療

外科手術是本病重要的治療方法，經治療愈后良好。在外科治療中，必須認識到病變蔓延所形成的病理變化給外科手術造成的困難和增加手術的危險。應根據(jù)臨床病理分期擬定適當手術方案，以提高手術的安全性和成功性。

1.患腎切除 臨床多數(shù)病人患腎為彌漫型病變，腎組織廣泛破壞，腎功能喪失。這些病人通常作患腎切除。應注意的是Ⅲ期病人因腎周廣泛粘連和纖維化，應采用經腹作患腎切除術式，以便分離患腎和處理腎蒂，否則患腎切除極其困難和危險。

2.保留腎手術 本病為一種良性病變，有人提出局限型Ⅰ、Ⅱ期病變采用局部或腎部分切除，以保留健存的腎組織，并在臨床治療中獲得良好的效果。文獻報道有3例保留腎手術治療，例1作局部肉芽腫切除，術后恢復和隨訪均良好;例2因輸尿管結石并感染而引起本病，經作輸尿管切開取石，腎引流，抗感染治療，病人痊愈出院，隨訪3年，患腎無復發(fā)，腎功能有所恢復;例3因患腎與降結腸及后腹膜粘連嚴重無法切除，只進行了活體組織檢查。術后患者用青、鏈霉素抗炎治療，并從術后第20天起用超短波治療，微熱量，每次20min，1次/d。5次后，患者腰痛明顯減輕。治療10次后，復查B超發(fā)現(xiàn)左腎下極腫物較前明顯縮小。治療25次后，B超復查左腎腫物消失。以后曾多次B超復查，均未見明顯腫物。Anhalt亦曾報道1例左腎病變，行取石引流后痊愈。綜上所述，對本病患者如患腎破壞輕，可采用外科手術解除尿路梗阻、加強抗感染治療及配合理療，也可獲得較好的治療效果，并可使病人免除腎切除之苦。由于本病與腎癌、腎結核的鑒別診斷較難，易造成術前誤診，患腎多被切除。保留腎的治療方法應用不多見，因此，術前能否正確診斷對于本病治療方式的選擇極為重要。保留腎手術的治療方法值得進一步研究和應用。

(二)預后

黃色肉芽腫性腎盂腎炎預后良好，Osca報道局灶性者行腎部分切除術5例，術后隨訪4～12年無局部復發(fā)。另外目前尚未見腎切除術后另一側腎臟再發(fā)該病的報道。