腳氣性心臟病(beriberi heart disease)為維生素B1(硫胺素)嚴(yán)重且長(zhǎng)時(shí)間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。周圍動(dòng)脈阻力降低、心排血量增加為其特征性改變。

腳氣病性心臟病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因，常見(jiàn)于：①長(zhǎng)期食用精白米或米飯洗蒸不當(dāng)者;②慢性胃腸炎吸收不良者;③長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 維生素B1轉(zhuǎn)變?yōu)門PP后，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過(guò)程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶A，減少α-酮戊二酸轉(zhuǎn)化為琥珀酸輔酶A，最終損傷糖的氧化磷酸化過(guò)程，使高能磷酸鹽生成減少，造成神經(jīng)系統(tǒng)和心肌能量供應(yīng)不足。

濕性腳氣病表現(xiàn)為高心排血量心力衰竭的機(jī)制尚不明確，可能與交感神經(jīng)受損和血中丙酮酸、乳酸含量增加導(dǎo)致周圍動(dòng)脈擴(kuò)張有關(guān)。周圍血管阻力下降，血循環(huán)加速，回心血量增加，使心排血量增加。同時(shí)，導(dǎo)致動(dòng)靜脈分流增加，動(dòng)靜脈血氧差值減小。

2.病理 維生素B1缺乏常罹及神經(jīng)系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)：以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)橹?，無(wú)充血性心力衰竭者稱為干性腳氣病;以心血管病變?yōu)橹?，出現(xiàn)充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病。干性腳氣病侵犯周圍神經(jīng)，為非炎癥性髓鞘變性。嚴(yán)重者侵犯中腦上部、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、丘腦下部、第三腦室、第四腦室和小腦，表現(xiàn)為血管擴(kuò)張、血管增生、血管周圍點(diǎn)狀出血、腦細(xì)胞壞死和膠質(zhì)增生。濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。尸檢示心肌肥厚、心肌細(xì)胞和傳導(dǎo)系統(tǒng)呈退行性變、水腫和壞死。大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌間質(zhì)水腫明顯。雙心室擴(kuò)張肥大，以右心室受累為主。

腳氣病性心臟病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.干性腳氣病 表現(xiàn)為上升性對(duì)稱性周圍神經(jīng)炎，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓腸肌為著，部分病例發(fā)生足垂癥及趾垂癥，行走時(shí)呈跨閾步態(tài)。腦神經(jīng)中迷走神經(jīng)受損最為嚴(yán)重，其次為視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)。重癥病例可見(jiàn)出血性上部腦灰質(zhì)炎綜合征或腦性腳氣病(Wernicke腦病)，表現(xiàn)為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂、意識(shí)障礙、譫妄和昏迷。還可與Korsakoff綜合征并存，有嚴(yán)重的記憶和定向功能障礙。

2.濕性腳氣病 表現(xiàn)為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭和水鈉潴留病人出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽(yáng)性體征多為體循環(huán)靜脈壓高的表現(xiàn)。脈率快速但很少超過(guò)120次/min，脈搏搏動(dòng)明顯，血壓低但脈壓差增大，周圍動(dòng)脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對(duì)濁音界可以正常，或輕至重度擴(kuò)大。心尖部S3奔馬律，心前區(qū)收縮中期雜音，兩肺底濕?音，可查見(jiàn)肝大、胸腔積液、腹水和心包積液體征。

3.急性暴發(fā)性心臟血管型腳氣病(Shoshin腳氣病) 表現(xiàn)為急性循環(huán)衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴(yán)重的周圍型發(fā)紺，心率快速，心臟擴(kuò)大明顯，頸靜脈怒張。有輕度或無(wú)周圍性水腫。病人可在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)死于急性心力衰竭。

攝入缺乏維生素B1飲食3個(gè)月以上，或有長(zhǎng)期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透析病人，短期內(nèi)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、體循環(huán)靜脈壓升高、水腫，無(wú)其他心臟病證據(jù)者應(yīng)疑及本病。可同時(shí)伴有或不伴有周圍神經(jīng)炎和糙皮病。血轉(zhuǎn)酮醇酶活性下降。補(bǔ)充維生素B1后心臟縮小，水腫消失，血轉(zhuǎn)酮醇酶活性上升，則進(jìn)一步確診為本病。

腳氣病性心臟病應(yīng)該做哪些檢查？

1.測(cè)定全血或紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)活性，是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標(biāo)。若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%，則提示體內(nèi)維生素B1缺乏。

2.維生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57～125μmol/L)和乳酸濃度升高。

1.心電圖檢查 病人心電圖可正常也可異常，但無(wú)特異性改變。表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)速，QRS波低電壓，T波倒置，電軸右偏。晚期Q-T間期延長(zhǎng)。

2.胸部X線檢查 ?？梢?jiàn)心臟擴(kuò)大，肺淤血和胸腔積液。

3.心導(dǎo)管檢查 常表現(xiàn)為右心房壓升高，肺嵌頓壓升高，心排血量增加，左心室射血分?jǐn)?shù)在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降，循環(huán)時(shí)間縮短，動(dòng)靜脈氧差減小。

腳氣病性心臟病容易與哪些疾病混淆？

要與甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病、貧血性心臟病等鑒別。

1.甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病 過(guò)量的甲狀腺激素直接和(或)間接作用于心肌和周圍血管系統(tǒng)使心臟處于高排血量的狀態(tài)，引起甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病，導(dǎo)致心臟功能不全，與本病頗為相似。但甲亢性心臟病可有多種心律失常，尤以期前收縮、心房顫動(dòng)及心房撲動(dòng)多見(jiàn)。此外，甲亢性心臟病第一心音亢進(jìn)，并可捫及甲狀腺腫大或結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱，且有營(yíng)養(yǎng)缺乏史以及維生素B1試驗(yàn)治療和實(shí)驗(yàn)室檢查可予鑒別。

2.貧血性心臟病 嚴(yán)重而長(zhǎng)時(shí)間的貧血引起血氧供應(yīng)不足，心率代償性加快，周圍循環(huán)阻力降低，可導(dǎo)致高排血量狀態(tài)，需與本病進(jìn)行鑒別。但貧血性心臟病患者具有嚴(yán)重貧血史，并存有嚴(yán)重貧血的實(shí)驗(yàn)室改變，經(jīng)糾正貧血治療后，臨床表現(xiàn)可獲緩解。此外，貧血性心臟病患者第一、二心音增強(qiáng)，均有助于本病的鑒別。

腳氣病性心臟病可以并發(fā)哪些疾?。?

可并發(fā)充血性心力衰竭、心源性休克等，但較少見(jiàn)。

腳氣病性心臟病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.多食用糙米，或添加硫胺素的大米。

2.避免過(guò)量攝入含碳酸鹽的飲料，且不宜在夏季從事劇烈活動(dòng)。

3.避免長(zhǎng)期使用利尿藥治療。

4.采用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品，如蟹和魚(yú)類。

腳氣病性心臟病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

維生素B1缺乏癥一旦診斷成立或疑及本病即應(yīng)給予治療。除改善飲食營(yíng)養(yǎng)外，推薦口服維生素B1 10mg，3次/d;同時(shí)給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應(yīng)肌內(nèi)注射維生素B1 50mg，2次/d，連續(xù)7～10天，以后改為口服。濕性腳氣病經(jīng)維生素B1治療后心臟迅速縮小，外周血管阻力恢復(fù)，血壓回升，心率減慢，尿量增加。

(二)預(yù)后

診斷明確后，若能積極治療，預(yù)后較好;若誤診、治療不及時(shí)，可發(fā)生猝死或死于進(jìn)展性心力衰竭。