脊髓前動脈綜合征疾病
疾病介紹
-
脊髓前動脈綜合征(anterior spinal arteria syndrome)又稱Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。本病征臨床特點為脊髓前動脈分布區(qū)域受累,引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。
病因
-
脊髓前動脈綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
脊髓前動脈血栓形成,在年輕患者多與感染有關(guān),病毒和細菌毒素引起管壁損害,進一步引起血栓。急性化膿性腦膜炎,結(jié)核性腦膜炎,脊髓血管畸形,結(jié)節(jié)性動脈周圍炎,以及梅毒感染皆可并發(fā)本病。老年患者多因脊髓動脈粥樣硬化所致。由細菌性心內(nèi)膜炎,梅毒性血管炎或膽固醇栓子所引起的脊髓前動脈閉塞較少見。頸椎間盤脫出癥和頸椎過伸也可并發(fā)本病。
(二)發(fā)病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側(cè)2/3區(qū)域的血運,當血管閉塞后,引起脊髓腹側(cè)和外側(cè)索的損害。
病理改變:肉眼可見脊髓腹側(cè)及側(cè)面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區(qū)域早期充血水腫,可累及一個或數(shù)個節(jié)段,在同一患者,每節(jié)段損害的軟化區(qū)域大小并不一致,這是由于每個節(jié)段的側(cè)支循環(huán)不同以及局部血管解剖的不同所致。軟化區(qū)域呈典型的梗死性改變。
鏡下可見脊髓軟化灶中心部壞死,周圍有膠質(zhì)細胞增生,神經(jīng)細胞變性,髓鞘脫失,格子細胞形成。
癥狀
-
脊髓前動脈綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
發(fā)病多急驟,常常數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病變的上界。常見的病變區(qū)域多在頸或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者較少見。
1.頸段脊髓前動脈血栓形成 根痛位于頸部或肩部。若位于頸膨大則根痛在上肢,繼而出現(xiàn)手肌萎縮。脊髓受損后出現(xiàn)四肢癱瘓,初呈弛緩性的“脊髓休克”,以后漸漸為痙攣性癱瘓。早期以大小便功能障礙及感覺分離為特征性變化,痛覺和溫度覺喪失,而震動覺和位置覺存在。側(cè)支循環(huán)建立后,感覺障礙很快得到改善。根痛在癱瘓出現(xiàn)后數(shù)天至數(shù)周仍不消失。
2.胸髓脊髓前動脈血栓形成 初有肋間區(qū)疼痛,后有相應節(jié)段肌肉癱瘓,肋間肌萎縮等,臨床上不易查出。弛緩性截癱出現(xiàn)迅速,一般歷時3~7周后轉(zhuǎn)為痙攣性截癱。常有一明確的痛、溫及觸覺缺失平面,提示損害的脊髓上界,常缺乏感覺分離現(xiàn)象。
3.腰段脊髓前動脈血栓形成 引起雙下肢下運動神經(jīng)元癱瘓及感覺缺失,感覺缺失區(qū)有皮膚營養(yǎng)障礙,此時無病理反射,多呈尿失禁。
頸、胸及腰脊髓脊前動脈閉塞,一般不出現(xiàn)位置覺障礙,震動覺可呈輕度損害。這是由于在脊髓內(nèi),震動覺的傳導纖維,有一部分位于脊髓側(cè)索的原因。兩側(cè)肢體癱瘓和感覺障礙,有時并不對稱,即兩側(cè)損害的程度和平面可不一致。幾乎所有患者皆出現(xiàn)大小便潴留或失禁。
接近脊髓前動脈自椎動脈起始處如有血栓形成,可累及延髓腹側(cè)。此時延髓的錐體,內(nèi)側(cè)丘系及舌下神經(jīng)受損,出現(xiàn)舌肌萎縮,四肢癱瘓或偏癱,以及一側(cè)或雙側(cè)病損以下痛、溫、觸及位置覺皆消失的癥狀。
本病腰椎穿刺椎管無梗阻,細胞數(shù)正常,有時蛋白含量輕度增加。MRI表現(xiàn):急性期脊髓增粗,腫脹,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號。發(fā)病1~3周病灶明顯強化,慢性期可表現(xiàn)為脊髓萎縮。
一般依據(jù)病史特點,起病急驟,呈橫貫性脊髓損害,往往不累及位置覺,椎管無阻塞,不難確診。
但本病原因常不易肯定。青年患者多考慮與感染或外傷有關(guān)。老年者可能與脊髓動脈粥樣化有關(guān)。
檢查
-
脊髓前動脈綜合征應該做哪些檢查?
1.腦脊液檢查 本病腰椎穿刺椎管一般無梗阻, CSF外觀無色透明或黃色,細胞數(shù)正常,有時蛋白含量正?;蜉p度增加,細胞數(shù)多正常。
2.其他選擇性的檢查項目包括 血電解質(zhì)、血糖、尿素氮、癌胚抗原檢查。
MRI表現(xiàn):急性期脊髓增粗,腫脹,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號。發(fā)病1~3周病灶明顯強化,慢性期可表現(xiàn)為脊髓萎縮。
鑒別
-
脊髓前動脈綜合征容易與哪些疾病混淆?
有些患者除注意腦脊液改變外,應注意有否其他全身性疾病,如結(jié)節(jié)性動脈周圍炎及梅毒等病。應須與下述疾病鑒別:
1.急性感染性脊髓炎 本病多見于青年成人。病前可有發(fā)熱等感染史。多為完全的脊髓橫貫性損害,有時也可表現(xiàn)為脊髓前動脈綜合征。病初腦脊液常有輕度白細胞增加。
2.脊髓出血性疾病 脊髓內(nèi)出血多有外傷史,特點是起病突然,剛起病時伴有劇烈背痛,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時后出現(xiàn)嚴重的脊髓橫貫性損害的癥狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變,更有利于確診。若由于血液病或脊髓血管畸形引起的脊髓內(nèi)出血,則需進行血液學或脊髓造影來明確診斷。硬膜外、硬膜下出血均可驟然出現(xiàn)劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙、病變水平以下感覺缺失等橫貫性脊髓損害表現(xiàn)。硬膜下血腫比硬膜外血腫少見得多。脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血表現(xiàn)急驟的頸背痛、腦膜刺激征和截癱等。此類疾病可借MRI確診。
3.脊髓轉(zhuǎn)移癌 本病導致截癱也很迅速,但其疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查并應找出原發(fā)病灶。
并發(fā)癥
-
脊髓前動脈綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?
進行性截癱臥床導致的繼發(fā)性肺炎、褥瘡、尿路感染等。
預防
-
脊髓前動脈綜合征應該如何預防?
主要是預防感染及動脈硬化等原發(fā)病。初期尤應注意防止褥瘡,墜積性肺炎及膀胱炎等并發(fā)癥。
治療
-
脊髓前動脈綜合征治療前的注意事項
(一)治療
治療上根據(jù)病因不同,措施可不全相同。
若與炎癥有關(guān)可采用抗生素或抗病毒制劑。激素如地塞米松或氫化可的松(氫化考地松)有改善炎癥,減少水腫及保護神經(jīng)細胞組織的作用。
改善循環(huán)的藥物及促神經(jīng)代謝藥物等皆可應用。
中藥一般按痿癥治療。初期采取清熱解毒,活血化瘀,通經(jīng)活絡方法。慢性期患者一般以補肝腎為主。針刺和穴位封閉,按摩,適當運動都有助于病情恢復。
另外應注意對褥瘡、墜積性肺炎及膀胱炎等并發(fā)癥的早期預防與治療。
(二)預后
一般情況下,年輕的患者、“脊髓休克”癥狀不嚴重者,預后較好,如在及時和積極治療下,可歷時數(shù)周至數(shù)月逐漸恢復。如果脊髓側(cè)支循環(huán)吻合不良,脊髓梗死嚴重者則易致殘。