脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶髓，引起圓錐異常低位，故又稱低位脊髓。

脊髓栓系綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.各種先天性脊柱發(fā)育異常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)術(shù)，當(dāng)時(shí)的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。

2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤 是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關(guān)。

3.潛毛竇 是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對(duì)脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致栓系。

4.脊髓縱裂 脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制有人認(rèn)為是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認(rèn)為是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。

5.終絲緊張 是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。

6.神經(jīng)源腸囊腫 所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。

7.腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連等并發(fā)癥 有的學(xué)者統(tǒng)計(jì)此類可占全部手術(shù)病例的10%～20%。

(二)發(fā)病機(jī)制

部分學(xué)者認(rèn)為脊髓栓系后使馬尾圓錐部的活動(dòng)受到限制而出現(xiàn)一系列臨床癥狀，他們強(qiáng)調(diào)在手術(shù)時(shí)解除脊髓栓系后使馬尾圓錐部上升是有治療意義的。但也有人認(rèn)為，盡管涉及的張力沒有什么差距，可是由這種靜止的伸張而造成的機(jī)械性的影響本身并不是癥狀出現(xiàn)的主要原因，并且其意義根據(jù)病態(tài)而有所不同。在日常的運(yùn)動(dòng)動(dòng)作中，脊柱反復(fù)的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反復(fù)的松弛和緊張。實(shí)際上，對(duì)由于姿勢(shì)而造成癥狀出現(xiàn)并加重的患者，主要是動(dòng)態(tài)性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，隨著病情的發(fā)展，產(chǎn)生由于粘連性蛛網(wǎng)膜炎而引起的纖維化，由于脂肪瘤在圓錐部附著和侵入，不僅造成栓系，而且神經(jīng)根周圍的攣縮也阻礙脊髓的上升。在這種情況下僅依賴手術(shù)切除圓錐部的脂肪瘤而使得圓錐部很少的上升，并不具有很大的意義。臨床上通過MRI觀察解除了栓系后的脊髓圓錐的位置變化時(shí)，發(fā)現(xiàn)圓錐的上升是很有限的，癥狀的改善與MRI見到的圓錐的上升之間無明顯關(guān)聯(lián)。作為手術(shù)的意義，倒不如說是使脊髓的尾部得到游離，解除由于運(yùn)動(dòng)而造成的伴隨反復(fù)的伸張產(chǎn)生的圓錐局部的血液循環(huán)障礙更具有重要的意義?？紤]到被拴系的組織的血液循環(huán)障礙是重要的發(fā)病機(jī)制，實(shí)踐中被造成脊髓栓系動(dòng)物實(shí)驗(yàn)所證實(shí)，并且將體表感覺誘發(fā)電位作為指標(biāo)，進(jìn)行觀察、追蹤，顯示出有進(jìn)行性的神經(jīng)學(xué)的病理異常。

脊髓栓系綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受到牽拉的時(shí)間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：

1.疼痛 是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。

2.運(yùn)動(dòng)障礙 主要是下肢進(jìn)行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時(shí)病人主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童患者早期多無或僅有下肢運(yùn)動(dòng)障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細(xì)不對(duì)稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。

3.感覺障礙 主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。

4.膀胱和直腸功能障礙 膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測(cè)定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn);后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。

5.腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個(gè)別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變?cè)诔扇瞬坏桨霐?shù)。

6.促發(fā)和加重因素 ①兒童的生長發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動(dòng)，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動(dòng)或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時(shí)臀部著地等。

根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)病人急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷和及時(shí)治療至關(guān)重要。對(duì)有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對(duì)稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。

脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋;②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染;④感覺運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重;⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。

脊髓栓系綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊異常表現(xiàn)。

1.MRI 是診斷脊髓栓系綜合征最佳和首選的檢查手段。它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因(圖1)。

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MRI在診斷脊髓栓系綜合征上的優(yōu)點(diǎn)：

(1)MRI能清晰顯示脊髓圓錐的位置和增粗的終絲，一般認(rèn)為，脊髓圓錐低于腰2椎體下緣和終絲直徑>2mm為異常。對(duì)脂肪瘤和終絲脂肪浸潤的分辨率高，它們?cè)赥1加權(quán)像和T2加權(quán)像呈高信號(hào)。矢狀面成像可確定圓錐與脂肪瘤的關(guān)系(圖2)。MRI還能發(fā)現(xiàn)脊柱裂、分裂脊髓畸形、脊髓空洞等其他異常。

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(2)無創(chuàng)傷性。

MRI在診斷脊髓栓系綜合征上也存在一些不足。如：①對(duì)骨骼的顯示較差，在分辨骨骼畸形與腫瘤、脊髓圓錐和脊神經(jīng)根之間的關(guān)系時(shí)不如CT脊髓造影清晰;②術(shù)后隨訪對(duì)脊髓圓錐的位置改變不敏感。

2.CT椎管造影 CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)和硬脊膜之間的關(guān)系，對(duì)制訂手術(shù)入路有指導(dǎo)作用。另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤等。但是CT診斷脊髓栓系綜合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又屬有創(chuàng)性檢查，因此，對(duì)典型脊髓栓系綜合征病人，MRI診斷已足夠。由于MRI和CT各有其優(yōu)缺點(diǎn)，對(duì)復(fù)雜脊髓栓系綜合征或MRI診斷可疑者，還需聯(lián)合應(yīng)用MRI和CT椎管造影。

3.X線平片 由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規(guī)椎管造影已少應(yīng)用。目前X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側(cè)彎畸形和術(shù)前椎體定位。

4.其他檢查

(1)神經(jīng)電生理檢查：可作為診斷脊髓栓系綜合征和判斷術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)的一種手段。Hanson等測(cè)定脊髓栓系綜合征患者骶反射的電生理情況，發(fā)現(xiàn)骶反射潛伏期的縮短是脊髓栓系綜合征的電生理特征之一。Boor測(cè)定繼發(fā)性脊髓栓系綜合征病人的脛后神經(jīng)SSEPs，發(fā)現(xiàn)SSEPs降低或陰性，再次手術(shù)松解后，脛后神經(jīng)的SSEPs升高，證實(shí)終絲松解術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)。

(2)B超：對(duì)年齡<1歲的病人因椎管后部結(jié)構(gòu)尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據(jù)脊髓搏動(dòng)情況來判斷術(shù)后有否再栓系。

(3)膀胱功能檢查：包括膀胱內(nèi)壓測(cè)定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。脊髓栓系綜合征病人可出現(xiàn)括約肌-逼尿肌共濟(jì)失調(diào)、膀胱內(nèi)壓升高(痙攣性)或降低(低張性)以及膀胱殘余尿量改變等異常。術(shù)前、術(shù)后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術(shù)療效。

脊髓栓系綜合征容易與哪些疾病混淆？

脊髓栓系綜合征需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、脊髓腫瘤等鑒別。成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。采用CT、MRI掃描可以幫助明確診斷。

脊髓栓系綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

脊髓栓系綜合征的病人常合并各種先天畸形，特別是原發(fā)性脊髓栓系綜合征合并先天畸形的機(jī)會(huì)較多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱側(cè)彎、前突和后突、叉型椎體、半椎體及椎體融合等。骶骨常發(fā)育不全，伴椎管擴(kuò)大。下肢畸形以高弓足多見，其次為馬蹄內(nèi)翻足和下肢發(fā)育不全。神經(jīng)系統(tǒng)畸形常見各種脊膜脊髓膨出、腦積水、腦癱或腦發(fā)育不全等。皮膚異常包括皮膚竇道、皮膚斑點(diǎn)或皮膚痣、皮膚瘢痕樣組織、皮膚凹陷、腰骶部毛發(fā)叢生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系統(tǒng)的畸形如唇裂、腭裂等。

脊髓栓系綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊。

脊髓栓系綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

隨著診斷水平的提高，手術(shù)器械的改進(jìn)，麻醉安全度的增加和顯微外科手術(shù)的不斷開展，目前對(duì)脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療時(shí)間已大大提前了。對(duì)脊髓栓系治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對(duì)脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。有的學(xué)者認(rèn)為脊髓栓系綜合征的病人，持久的站立，腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。通過實(shí)驗(yàn)及手術(shù)發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是發(fā)病的重要原因。手術(shù)將栓系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。大部分的醫(yī)生主張除了有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。有的學(xué)者通過對(duì)兒童組和成人組手術(shù)病人的隨訪比較，兒童組手術(shù)后效果比成人組好，認(rèn)為脊髓栓系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有不少醫(yī)生認(rèn)為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。

1.切除病灶、松解脊髓栓系的手術(shù) 全麻下安放導(dǎo)尿管后，取俯臥位，消毒手術(shù)區(qū)皮膚及雙下肢，鋪放手術(shù)巾單。根據(jù)病變部位取腰骶部正中縱形或梭形切口，切開皮膚、皮下、深筋膜，沿棘突兩側(cè)剝離骶棘肌，用牽開器撐開，顯露相應(yīng)的棘突和椎板，可發(fā)現(xiàn)缺損的棘突和椎板，打開缺損部位上下各1～2個(gè)棘突和椎板，暴露硬脊膜外腔，可見到硬脊膜外有脂肪瘤樣組織，穿過硬脊膜進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，清除硬脊膜外脂肪瘤樣組織，用硬脊膜拉鉤，牽起硬脊膜后，打開硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，暴露椎管內(nèi)，此時(shí)可見到較多的脂肪組織與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)以及神經(jīng)根包纏在一起，可向上顯露正常的脊髓后，用神經(jīng)剝離器向下仔細(xì)剝離與神經(jīng)包纏在一起的脂肪組織，難以確認(rèn)是不是神經(jīng)組織時(shí)?？捎蒙窠?jīng)電刺激器進(jìn)行刺激，以辨認(rèn)神經(jīng)組織，因受到栓系的牽拉，神經(jīng)根呈魚刺樣排列。剝離直到骶尾部，可見到增粗的終絲與脂肪組織粘成一團(tuán)，緊密地固定在骶尾部，用神經(jīng)刺激器進(jìn)行刺激，觀察下肢及會(huì)陰部有無反應(yīng)，若無反應(yīng)，即可確認(rèn)為終絲。連同脂肪組織一同從骶尾部切斷或切除。單純由變形終絲造成的栓系，可切斷或切除，即可松解對(duì)脊髓的牽拉。此時(shí)受到牽拉的神經(jīng)，解除了栓系后，可向上移動(dòng)1～2個(gè)椎體。仔細(xì)止血后，嚴(yán)密縫合硬脊膜。可用腰背筋膜縫合以加強(qiáng)后部的缺損。因肌肉和皮下剝離較廣，為了防止術(shù)后積液，可在皮下放置硅膠多孔引流管。縫合皮下和皮膚，為了防止術(shù)后切口被糞便污染，切口應(yīng)覆蓋防滲的敷料，結(jié)束手術(shù)。穿過硬脊膜或與硬脊膜相連的占位性病變，在手術(shù)過程中應(yīng)給予相應(yīng)切除。

2.脊髓縱裂的手術(shù) 通過切除骨性、軟骨性或纖維性中隔以及附著于中隔的硬脊膜袖來解除對(duì)脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔與脊髓之間關(guān)系截然不同，故兩者的手術(shù)方法也不同。Ⅰ型脊髓縱裂的中隔總是位于硬脊膜外，并成為兩個(gè)互不相通的硬脊膜管的中間隔，中隔常與側(cè)神經(jīng)弓融合。顯露棘突和椎板后并不能立即見到中隔，但可以在椎管擴(kuò)大處定位。小心行椎板切除，直至只有小塊骨島與中隔后側(cè)相連，最后分離中隔與硬脊膜的粘連并完整切除骨性中隔，然后打開兩側(cè)硬脊膜，切斷脊髓與中隔側(cè)硬脊膜袖的纖維束帶，再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹側(cè)與后縱韌帶緊密粘連，能防止腦脊液漏，故不必縫合前方硬脊膜，否則會(huì)增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓縱裂，其中隔為纖維性，位于同一硬脊膜腔內(nèi)，手術(shù)只需自中線切開硬脊膜，分離中隔與脊髓粘連，切除中隔。在切除導(dǎo)致脊髓縱裂的骨嵴時(shí)要特別注意采用多種方法止血，因骨嵴局部多有變異血管，且骨質(zhì)血運(yùn)豐富。嚴(yán)格止血是預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥，尤其是粘連所必需的。亦有的學(xué)者通過對(duì)大宗未手術(shù)組病人長期的隨訪，并未發(fā)現(xiàn)癥狀相應(yīng)加重，且不少病人術(shù)后恢復(fù)的并不理想，反而加重，因此認(rèn)為應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，對(duì)無癥狀的病人不宜貿(mào)然手術(shù)。

(二)預(yù)后

脊髓栓系綜合征病人不治療者癥狀多進(jìn)行性加重。手術(shù)后多數(shù)癥狀有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或緩解，感覺運(yùn)動(dòng)功能亦可大部分或部分恢復(fù)，但膀胱和直腸功能的恢復(fù)多不滿意。一旦某一種功能遭受器質(zhì)性損害，手術(shù)治療僅能使其穩(wěn)定，不進(jìn)一步惡化，而難以恢復(fù)正常。由于成人型脊髓栓系綜合征病人的脊髓與硬膜粘連，瘢痕形成，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較兒童型大，效果也相對(duì)較差。Pang等治療23例成人型脊髓栓系綜合征。結(jié)果是：疼痛完全消失為83.3%，其余均有減輕;感覺和運(yùn)動(dòng)功能正常為20%，明顯改善66.7%，無變化為13.3%;膀胱直腸功能異常無一例恢復(fù)正常，僅有38.5%的病人有所改善。決定預(yù)后的因素很多，可能與年齡、病程、病因、神經(jīng)損害程度、手術(shù)操作和術(shù)前術(shù)后護(hù)理等有關(guān)。