良性顱內(nèi)高壓癥(benign intracranial hypertension)，又稱原發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥(primary intracranial hypertension)，假腦瘤癥(pseudocerebri tumor)，以顱內(nèi)壓增高為特征。常以頭痛起病，可同時伴有惡心、嘔吐等癥狀。由Quincke于1891年首先報道，病因至今不明。

良性顱內(nèi)高壓癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

究其病因可有內(nèi)分泌及代謝障礙、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、藥物及毒素等，也有原發(fā)性良性顱內(nèi)高壓，即原因不明者。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，是在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展起來的顱內(nèi)高壓。至于引起顱壓增高的直接原因是由于腦實(shí)質(zhì)本身的腫脹，抑或是腦脊液變化所致現(xiàn)仍無定論，多數(shù)人認(rèn)為是腦脊液吸收障礙所致，但證據(jù)不多。

Karahalios等(1996)發(fā)現(xiàn)：所有良性顱內(nèi)壓增高癥的患者都有腦靜脈壓增高，在這種情況下腦脊液吸收受阻，可引起顱壓增高，但腦靜脈壓升高是顱內(nèi)壓增高的原因抑或是結(jié)果尚不清楚。在對良性顱內(nèi)高壓癥患者進(jìn)行持續(xù)腦脊液監(jiān)護(hù)時發(fā)現(xiàn)，腦脊液壓力存在著不間斷地、無規(guī)則地波動性升高，當(dāng)壓力升高呈平臺狀持續(xù)20～30min后，會突然降至正常水平，就像把增加的CSF引流出去(Johnston與Paterson ，1974)。相當(dāng)一部分患者據(jù)報道有月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，有些是孕婦，有些有內(nèi)分泌系統(tǒng)功能不調(diào)，還有的服用過四環(huán)素、吲哚美辛、口服避孕藥或其他激素，也有報道與維生素A中毒有關(guān)。據(jù)推斷上述情況均與良性顱內(nèi)壓增高有關(guān)，但無實(shí)質(zhì)性證據(jù)。

良性顱內(nèi)高壓癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床最常見的癥狀是頭痛(94%);其次有一過性視力模糊(68%);搏動性顱內(nèi)噪音(58%);復(fù)視(38%，多為水平性)或失明(30%)。

頭痛可以是額顳部(多見)或枕部鈍痛或緊箍樣痛;可以是彌散性或單側(cè)性。常見體征是不同程度的眼底視盤水腫，也可有單側(cè)或雙側(cè)展神經(jīng)癱。外周視野，尤其是鼻側(cè)或鼻下側(cè)視野縮小及盲點(diǎn)擴(kuò)大也較常見。因近年來對此病的警覺和早期診斷，相當(dāng)一部分患者沒有或僅有輕度眼底水腫。

其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及神志精神狀態(tài)正常。

CT或MRI檢查腦實(shí)質(zhì)正常，腦室的形狀及大小應(yīng)正?；蜉p度縮小(腦室狹窄)，蝶鞍可有擴(kuò)大并充滿腦脊液(空蝶鞍)。所有患者在做腰穿檢查時都有腦脊液(CSF)壓力增高，壓力增高多在250～450mmH2O。

診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1.存在有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。

2.神經(jīng)檢查無局部定位體征。

3.神經(jīng)診斷性檢查除腦脊液壓力增高外，無其他異常(腦室系統(tǒng)無變形、移位或阻塞)。

4.患者神志清楚。

5.無其他可引起顱內(nèi)壓增高的病因存在。

6.若腦脊液檢查異常則診斷不成立。

良性顱內(nèi)高壓癥應(yīng)該做哪些檢查？

1.腦脊液檢查 壓力一般均高于200mmH2O，CSF常規(guī)化驗(yàn)檢查多正常。

2.必要的有選擇性的檢查 依據(jù)可能的病因選擇血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、免疫項(xiàng)目檢查，有鑒別診斷意義。

1.對慢性顱內(nèi)高壓綜合征，頭顱X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨質(zhì)破壞或吸收;顱骨彌漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深。

2.對于那些具有顱內(nèi)壓增高的客觀體征或神經(jīng)系統(tǒng)檢查有陽性發(fā)現(xiàn)或臨床上高度懷疑顱內(nèi)壓增高的患者，應(yīng)早期行CT或MRI檢查。

良性顱內(nèi)高壓癥容易與哪些疾病混淆？

主要有硬膜靜脈竇隱性栓塞、彌漫性腦膠質(zhì)瘤病、癌性腦膜炎、肉芽腫性腦膜炎及微型腦動脈畸形等。以上病變的主要特征是都能引起頭痛，視盤水腫，嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高，但在影像學(xué)檢查中無占位性病變可見，神經(jīng)體檢中無其他定位體征。腦硬膜靜脈竇栓塞(包括腦大靜脈栓塞)與良性顱內(nèi)壓增高癥在臨床上有時幾乎無法區(qū)別。但腦硬膜靜脈竇栓塞發(fā)病急，頭痛多位于頂部，并可有癲癇發(fā)生。注意MRI或增強(qiáng)對比CT時上矢狀竇的形狀有助于鑒別診斷。

良性顱內(nèi)高壓癥可以并發(fā)哪些疾??？

潛在的視力喪失危險。

良性顱內(nèi)高壓癥應(yīng)該如何預(yù)防？

對良性顱內(nèi)壓增高及先天性異常，主要是及時診斷，早期治療。

良性顱內(nèi)高壓癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

腰穿不僅是診斷手段，也是治療良性顱內(nèi)高壓癥的主要手段。在1至數(shù)天內(nèi)可重復(fù)穿刺。經(jīng)過數(shù)次重復(fù)腰穿，相當(dāng)一部分患者在短時間內(nèi)可被治愈。大約1/3的患者，經(jīng)過重復(fù)穿刺能保持正常腦脊液壓力，在6個月內(nèi)治愈;余下的大部分患者則需同時應(yīng)用藥物治療(Adams等，1997)。

治療常用的藥物有：減少腦脊液形成的碳酸酐酶抑制劑(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d;呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d;也有用激素(潑尼松，40～60mg/d)，高滲脫水劑甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但療效頗有爭議。

少數(shù)患者(10%)對以上治療均無反應(yīng)，則需應(yīng)用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、腦室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或顳下減壓術(shù)(subtemporal decompression)進(jìn)行治療。

良性顱內(nèi)高壓癥患者的減肥是非常重要的，也是非常難以做到的。有些患者通過減肥就可達(dá)到治愈目的。

良性顱內(nèi)高壓癥的診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)進(jìn)行常規(guī)視野檢查及監(jiān)護(hù)，這對早期發(fā)現(xiàn)并治療潛在的可逆性視力喪失至關(guān)重要。對已經(jīng)開始出現(xiàn)視神經(jīng)損傷的患者，單側(cè)視神經(jīng)鞘穿孔術(shù)可有效地保護(hù)雙側(cè)視力，并可減少頭痛(Corbett等，1988)。

(二)預(yù)后

本癥多數(shù)預(yù)后良好，脫水藥及皮質(zhì)醇等藥物效果顯著。配合腦脊液置換，可使病程明顯縮短。因該癥臨床少見，易誤診。