麥格綜合征疾病
- 疾病別名：
- 卵巢癌-腹水-胸水綜合征，卵巢癌-胸腹腔積液綜合征，卵巢-腹水-胸水綜合征
- 就診科室：
- [婦產(chǎn)科] [婦科] [婦產(chǎn)科]
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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麥格綜合征指病人患有卵巢纖維瘤(fibroma)伴發(fā)胸腔積液及腹水，可為血性。在腫瘤切除之后，胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組癥候群。1879年Cullingworth首先報(bào)道本病。1934年Salmon描述了本征是胸腔積液伴有盆腔內(nèi)良性腫瘤，1937年Meigs和Cass詳細(xì)闡述了7例卵巢纖維瘤伴有胸腔積液和腹水而被命名為麥格綜合征。國(guó)內(nèi)最早記載于1948年，隨后有卵巢纖維瘤、卵泡腺細(xì)胞瘤、卵巢甲狀腺瘤、顆粒細(xì)胞瘤等引起本征的報(bào)道。
病因
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麥格綜合征是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
有關(guān)麥格綜合征的病因?qū)W說(shuō)頗多，目前較為一致的觀點(diǎn)是：腫瘤本身是產(chǎn)生腹水的主要來(lái)源。有人認(rèn)為本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大靜脈發(fā)生部分栓塞的結(jié)果，并指出這種栓塞與瘤體本身重量牽引有關(guān)。Meigs認(rèn)為，卵巢纖維瘤可以形成囊腫，并且有間質(zhì)水腫，多余的水分可混入腹腔。對(duì)此學(xué)說(shuō)不少學(xué)者做了大量試驗(yàn)證明：將摘除的腫瘤放置于干燥、密閉的瓶中，經(jīng)過(guò)24h，其重量明顯減少(可由3200g變成2050g)。Rubin又提出纖維瘤的蒂扭轉(zhuǎn)可造成瘤體淋巴管或血管受壓，引起血液或淋巴淤滯，液體自腫瘤漏向腹腔。胸腔積液的發(fā)生機(jī)制比腹水更為復(fù)雜，因?yàn)樾厍痪嚯x卵巢腫瘤較遠(yuǎn)，胸腔、腹腔有膈相隔，顯然不能用腫瘤本身的作用加以解釋。
(二)發(fā)病機(jī)制
麥格綜合征原發(fā)疾病為盆腔腫瘤，對(duì)于胸腔積液和腹水的發(fā)病機(jī)制至今認(rèn)識(shí)尚有分歧。但對(duì)于腹水產(chǎn)生的原因有如下幾種學(xué)說(shuō)：低蛋白血癥學(xué)說(shuō)、膈上方壓迫學(xué)說(shuō)、靜脈受壓、發(fā)炎、并發(fā)肝及心臟疾病、蒂扭轉(zhuǎn)、腫瘤表面壞死及水腫學(xué)說(shuō)。實(shí)驗(yàn)證明，本征胸腔積液和腹水的性狀完全相同，這說(shuō)明腹水可以通過(guò)一定的渠道進(jìn)入胸腔。Meigs將墨汁注入腹腔，結(jié)果發(fā)現(xiàn)墨汁確實(shí)移行到胸腔。最近有人用放射性膠體金治療本征，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，放射性物質(zhì)可以自由地由腹腔移至胸腔，并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此，目前對(duì)胸腹之間有淋巴系統(tǒng)相連通之論已基本肯定。
進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，右側(cè)膈上的淋巴同比左側(cè)豐富;又由于右側(cè)膈圓頂?shù)奈恢靡草^高，抽吸作用相對(duì)較強(qiáng)，故胸腔積液多見(jiàn)于右側(cè)胸腔。此外，曾報(bào)道說(shuō)膈存在有若干小孔，可使胸腔積液、腹水直接通過(guò)小孔向?qū)Ψ揭苿?dòng)。
癥狀
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麥格綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.卵巢腫瘤左右側(cè)發(fā)生率無(wú)明顯差別，據(jù)統(tǒng)計(jì)卵巢纖維瘤患者中1%～40%可并發(fā)腹水。
2.胸腔積液可以發(fā)生在卵巢腫瘤的同側(cè)，也可以發(fā)生在對(duì)側(cè)，其中62%見(jiàn)于右側(cè)胸腔，11%見(jiàn)于左側(cè)，24%見(jiàn)于雙側(cè)胸腔。雖反復(fù)行胸腔及腹腔穿刺抽液，但液體仍迅速生長(zhǎng)。腫瘤切除后，胸腔積液、腹水自行消失。
3.有腹水的患者，不一定同時(shí)并發(fā)胸腔積液，有部分病例僅有腹水而無(wú)胸腔積液，或者曾有過(guò)胸腔積液，但后來(lái)消失。
4.胸腔積液、腹水多為漏出液，也有少數(shù)可呈滲出液相對(duì)密度(比重)在0.010～1.017。液體量與腫瘤大小之間無(wú)任何關(guān)系。但是，合并胸腔積液、腹水的腫瘤都較大，一般直徑超過(guò)10cm。胸腔積液、腹水量多少不等，多時(shí)可以引起壓迫癥狀與體征，腫瘤出血時(shí)，腹水可呈血性。
5.可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平臥、下肢水腫、尿失禁、體重減輕，亦可發(fā)生陰道流血。
6.體格檢查肺部叩診呈實(shí)音，呼吸音減弱，腹水征陽(yáng)性，患者喜右側(cè)臥位。雙合診時(shí)可觸及質(zhì)地堅(jiān)硬如石為其特征的卵巢包塊，中等大小，一般大于10cm，腫塊表面光滑，活動(dòng)度好，無(wú)壓痛。
7.?？刹l(fā)于卵巢的實(shí)質(zhì)性腫瘤，如卵巢纖維瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纖維上皮瘤。
根據(jù)癥狀和體征、婦科檢查發(fā)現(xiàn)卵巢腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，合并胸腹腔積液(并不一定胸腹腔積液同時(shí)出現(xiàn))應(yīng)考慮該綜合征，如手術(shù)證實(shí)卵巢腫瘤是纖維瘤，則可確診。
檢查
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麥格綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
1.腹水生化檢查 多為漏出液，色清或淡黃，比重多在1.010～1.017，細(xì)胞數(shù)常少于400×106/L，蛋白量常少于0.3g/L，
2.血液和腹水腫瘤標(biāo)志物無(wú)異常。
3.腹水經(jīng)腹水細(xì)胞學(xué)、細(xì)胞染色體檢查，AgNOR檢測(cè)，流式細(xì)胞儀和成像分析等均提示為良性腹水。
4.腹水生化鑒別 如比重、腹水蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值，均提示良性腹水。
5.腹水免疫學(xué)檢測(cè) 如CA125、β-微球蛋白等鑒別腹水性質(zhì)。
1.腹部B超檢查 可見(jiàn)附件一側(cè)有中等或增強(qiáng)回聲區(qū)，質(zhì)較均勻，中等大小，無(wú)明確囊壁，盆腔或腹腔，有液性暗區(qū)。
2.X線檢查 纖維瘤也可見(jiàn)鈣化區(qū)，胸腔積液也有X線征象。
3.腹腔鏡檢查。
4.組織病理學(xué)檢查。
鑒別
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麥格綜合征容易與哪些疾病混淆？
1.癌性胸腔積液、腹水 多為血性滲出液，有原發(fā)灶及惡病質(zhì)等。
2.肝硬化腹水 典型病史、蜘蛛痣、肝功能異常、盆腔無(wú)腫物等。
3.結(jié)核性腹水 為滲出性，有結(jié)核病史，或全身其他部位結(jié)核病灶及結(jié)核毒素癥狀等。
4.充血性心力衰竭 為漏出液，無(wú)心臟病其他癥狀及體征，盆腔無(wú)腫物。
5.腎病綜合征。
6.晚期血吸蟲(chóng)病。
7.低蛋白血癥。
8.嚴(yán)重卵巢水腫。
并發(fā)癥
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麥格綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?
有的病例可并發(fā)子宮脫垂。
預(yù)防
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一、預(yù)防：
1、早期發(fā)現(xiàn)、手術(shù)治療。
2、注意隨訪。
治療
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偏方
1、 麝香。
用法：雙側(cè)足三里穴皮下埋藏麝香0.1～0.3g，以后每隔15日在雙側(cè)足三里，三陰交及關(guān)元穴交替埋藏1次。
2、生黃芪、制黃精、半枝蓮各30g，全當(dāng)歸、茯苓、肉蓯蓉、菟絲子、蛇莓、蟾蜍皮、阿膠(烊化)各10g，人參6g，白花蛇舌草15g。
加減：
疼痛者，加罌粟殼。腹水者，加大腹皮、車前子。
咳嗽咳血者，加川貝母，枇杷葉、白及。
用法：每日1劑，水煎服。
3、黨參、白芍、天花粉、豬苓、茯苓、丹參各15g，生黃芪、仙鶴草、薏苡仁、雞血藤、白花蛇舌草各30g，白術(shù)，半枝蓮各20g，玄參10g。
用法：腹腔化療前1周開(kāi)始，用本方水煎服，每日1劑，分2～3次內(nèi)服。
4、枸杞子、白術(shù)、僵蠶各9g，黨參、生薏苡仁、黃芪、天冬、麥冬各12g，八月札、半枝蓮各30g，陳皮、青皮各6g。 加減： 濕阻中焦者，加砂仁、川樸。
寐不安者，加夜交藤、棗仁。 烘熱汗出者，加女貞子、旱蓮草、煅龍骨、牡蠣。 用法：手術(shù)后，將上藥水煎服，每日1劑。
5、 白術(shù)、三棱、白扁豆、茯苓、大腹皮各15g，黃芪、澤蘭、太子參、丹參、赤芍、雞血藤各30g，砂仁、甘草各10g。
用法：將上藥水煎頻服，每日1劑;用2～3周。 6、茯苓、白術(shù)各10g，黨參、黃芪各30g，枸杞子、女貞子、谷芽、麥芽各15g，仙鶴草20g，厚樸9g，甘草3g。
用法：行全子宮加雙附件、大網(wǎng)膜(或闌尾)切除;手術(shù)關(guān)腹前腹腔給藥;順鉑60～80mg，加生理鹽水300ml。并輸液3L，水化3～5日;7日后用PAC，PVB化療方案，均1次靜注，VP―16為3日療法;為第1療程。3～4周后腹腔(常規(guī)腹腔穿刺，接輸液皮條，快速滴人生理鹽水500ml，確定液體在腹腔內(nèi)，再輸入順鉑生理鹽水稀釋液500ml，<30分鐘滴完)、靜脈(同上)同時(shí)給藥;為第2療程?；熐俺Ｒ?guī)注射地塞米松及甲硝唑;化療后用甘露醇。<半年、全年、次年鞏固分別用4～6，6～8，2個(gè)療程。必要時(shí)再次剖腹探查后，再用上法化療。化療后3～5日用本方。亦可隨癥加減。每日1劑，水煎后分2～3次內(nèi)服。若嘔吐劇烈者，宜暫緩。
7、化瘤丸：牛黃、麝香，血竭，硇砂、輕粉，冬蟲(chóng)夏草、朱砂、全蟲(chóng)、蜈蚣、乳香、沒(méi)藥、白芷、金銀花、連翹、生梔子、白術(shù)、半枝蓮、蟾酥、雄黃。
加減：
氣滯血瘀型者，加金鈴子散和失笑散。
痰瘀凝結(jié)型者，用開(kāi)郁二陳湯。
視證加用半枝蓮、半邊蓮、白花蛇舌草、蒲公英、鳳尾草、西洋參、紫草、黃芪、冬蟲(chóng)夏草、生地黃、當(dāng)歸、沙參、熟地黃，女貞子、旱蓮草、阿膠。
出現(xiàn)消化道反應(yīng)者，加半夏、陳皮、砂仁、云苓、白術(shù)、旋覆花、赭石，竹茹、丁香、郁金;血象降 低者，加阿膠，當(dāng)歸、熟地黃、旱蓮草、穿山甲、海馬。
用法：上藥制成丸劑，3g/次，2次/日。 中藥材查詢 Breakline 麥格綜合征西醫(yī)治療方法
一、手術(shù)治療
切除腫瘤，及單側(cè)附件即可。若年齡大且疑有惡變者，可作全子宮及雙側(cè)附件切除。
術(shù)后胸腔積液、腹水隨即消失，癥狀和體征亦減輕并消失。
二、對(duì)癥治療
胸腔積液、腹水過(guò)多產(chǎn)生壓迫癥狀時(shí)，可使用利尿藥或穿刺放液。
同時(shí)糾正蛋白質(zhì)大量丟失和水、電解質(zhì)紊亂。
