脈絡叢組織由特異性的腦室神經(jīng)上皮分化而來，有作者認為是某段腦室壁的室管膜細胞衍化形成，其主要的功能為分泌腦脊液。脈絡叢乳頭狀瘤可發(fā)生于脈絡叢上皮或腦室壁膠質細胞，多具有分泌腦脊液的特性，一般生長緩慢，極少發(fā)生惡變。

脈絡叢乳頭狀瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

有動物實驗研究發(fā)現(xiàn)SV40病毒可誘發(fā)脈絡叢乳頭狀瘤，人乳頭狀瘤病毒E6、E7癌基因亦與腫瘤的發(fā)生有關，但目前尚無與腫瘤發(fā)病直接相關的證據(jù)。

(二)發(fā)病機制

脈絡叢乳頭狀瘤多沿腦室內生長，一般體積不大，形如菜花，結節(jié)樣生長，暗紅色，表面呈不規(guī)則的乳頭樣突起，與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表面呈細小的乳突狀或顆粒狀，亦有人稱為桑椹狀。切面粗糙且組織易于脫落，質地較脆，很少發(fā)生囊變和出血壞死。亦可見到細小的鈣化顆粒。

光鏡下腫瘤細胞分化良好，形態(tài)如正常脈絡叢組織，表現(xiàn)為在基底層間質上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細胞，常常以假復層的排列方式排列在疏松結締組織的軸心周圍，形成細小的乳突狀結構，乳突中心有豐富的血管，乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質沉著，稱為鈣化小體。很少見到腫瘤細胞的核分裂象。間質由小血管和結締組織構成，此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點。部分腫瘤有纖毛與生毛體。免疫組化染色發(fā)現(xiàn)脈絡叢乳頭狀瘤中GFAP、S100、細胞角質素及transthyretin呈陽性反應。其中transthyretin被認為與脈絡叢乳頭狀瘤具有相對特異性。在少數(shù)尸檢病例中，可發(fā)現(xiàn)有脈絡叢乳頭狀瘤在軟腦脊膜上種植，但此類病例往往無播散癥狀。

脈絡叢肥大由Davis于1924年提出，主要表現(xiàn)為雙側側腦室內脈絡叢增大，伴有先天性腦積水。與雙側側腦室脈絡叢乳頭狀瘤不同，雖然脈絡叢組織過度分泌腦脊液，但組織學未見腫瘤改變。

電鏡觀察下可見腫瘤細胞呈單層柱狀，排列成乳突狀，有明顯的頂端至基底的方向性，瘤細胞表面富有生長旺盛的微絨毛，頂端聯(lián)結以連接復合體——閉鎖小帶和橋粒，側面細胞膜呈交指狀態(tài)，基底面平滑，附著于基膜上。纖毛混雜于微絨毛之間，胞質內可見成簇的基體，偶見橫紋的小根，胞質電子密度不一，從而可呈現(xiàn)明暗細胞相間，可見大量線粒體和豐富的糖原，糖原和纖毛在嬰兒脈絡叢乳突狀瘤尤為突出，成年和老年則無此特征。一般沒有胞質絲，偶爾胞質絲突出，向室管膜細胞分化。膠質絲隨正常脈絡叢的老化而表現(xiàn)突出，此亦為老年脈絡叢乳突狀瘤的特征。胞核呈圓形或多邊形，位于細胞中心。乳突中心的血管內皮細胞為開窗性，具有濾過功能，此為腫瘤過量產生腦脊液的超微結構證據(jù)。

惡性脈絡叢乳突狀瘤占總數(shù)的10%～20%，呈浸潤性生長，有局限性壞死，組織學上可以見到腫瘤細胞的異形性，瘤細胞出現(xiàn)大量的核分裂象。盡管腫瘤呈現(xiàn)惡性的組織學表現(xiàn)，但大多數(shù)仍保持其乳突狀結構特點。電鏡觀察除保留良性脈絡叢乳突狀瘤的某些特征外，尚可出現(xiàn)一系列間變性改變，瘤細胞呈片狀排列，失去乳突狀和方向性排列，細胞間連接發(fā)育不良，細胞器少但多聚核糖體大量出現(xiàn)，微絨毛發(fā)育不良，纖毛極為罕見，核漿比例增大，核染色質呈細顆粒狀均勻分布，核分裂象常見。脈絡叢乳突狀瘤約有10%發(fā)生惡性變，可稱之為脈絡叢乳突狀癌。

脈絡叢乳頭狀瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

脈絡叢乳頭狀瘤主要表現(xiàn)為腦積水而產生的顱高壓癥狀。這主要由于腫瘤過多地分泌腦脊液，阻塞腦脊液循環(huán)，或是由于腫瘤出血引起蛛網(wǎng)膜下腔粘連所致。病程長短不一，平均1.5年左右，2歲以內患兒病程約2個月，2歲以上可達6個月?？梢杂酗B內壓增高和局限性神經(jīng)損害兩大類表現(xiàn)。除頭痛、惡心、嘔吐等癥狀外，患者早期可有癲癇發(fā)作(18%)，以后可表現(xiàn)為易激惹(33%)、精神不適(33%)及視物模糊(18%)等，但局灶癥狀常不明顯。25%的患者可有淡漠，甚至意識改變，出現(xiàn)急性顱內壓增高表現(xiàn)。 1.腦積水與顱內壓增高 大部分病人伴有腦積水，其原因包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致的梗阻性腦積水以及腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水兩種情況，脈絡叢乳突狀瘤病人臨床所常見的顱內壓增高征與腦積水的發(fā)生有直接關系，當然，腫瘤的占位效應亦是顱內壓增高的重要原因。嬰幼兒顱內壓增高表現(xiàn)為頭顱的增大和前囟張力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在較大的兒童及成人則可表現(xiàn)為頭疼、嘔吐、及視盤水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。重度腦積水使皮質抑制功能降低或腫瘤直接影響均可導致癲癇發(fā)作。 2.局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害 局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在的部位而異。腫瘤生長在側腦室者半數(shù)有對側輕度錐體束征;位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難;位于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震顫及共濟運動障礙等。個別位于側腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病史。腫瘤多位于腦室內，有的可移動，故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇或緩解。少數(shù)有強迫頭位，這可能因腫瘤移動后突然梗阻了腦脊液循環(huán)通路所致。 根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查資料，一般可以做出明確診斷。

脈絡叢乳頭狀瘤應該做哪些檢查？

腦脊液檢查：合并有梗阻性腦積水時腰椎穿刺可見顱內壓增高。腦脊液蛋白含量增高是本病的特點之一，有的甚至外觀呈黃色。

1.X線平片 部分病人頭顱X線平片表現(xiàn)為顱內壓增高征，顱縫增寬、顱面比例失常、顱蓋呈“銀線”征等，在成人指壓痕增多，兒童為顱縫分離，15%～20%可見病理性鈣化，側腦室腫瘤鈣化較正常脈絡叢鈣化增大多為單側。

2.腦血管造影 腦血管造影示較深的腫瘤染色，并可顯示來自正常脈絡叢的增粗的腫瘤供血動脈，位于三角區(qū)內的側腦室腫瘤常為外側脈絡膜后動脈，第四腦室內腫瘤常為小腦后下動脈的分支，而第三腦室脈絡叢乳頭狀瘤為內側脈絡膜后動脈。

3.CT檢查 腫瘤在CT平掃時腦室明顯增大，內有高密度影，增強掃描呈均勻強化，邊緣清楚而不規(guī)則，可見病理性鈣化，有時可見蛛網(wǎng)膜下腔出血。腫瘤多為單側，極少為雙側，位于側腦室內者以三角區(qū)居多，位于后顱凹者多伴有幕上腦積水。除脈絡叢乳突狀瘤外，腫瘤多局限于腦室內，無明顯中線結構移位。

4.MRI檢查 腫瘤的MRI表現(xiàn)在T1加權像中呈低信號，較腦實質信號低但較腦脊液信號高;在T2加權像中呈高信號，與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規(guī)則，有些可見局灶出血、鈣化與血管流空影，腫瘤有顯著的對比增強并有腦積水(圖1，2)。

脈絡叢乳頭狀瘤容易與哪些疾病混淆？

與其他顱內腫瘤相鑒別。

脈絡叢乳頭狀瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可出現(xiàn)視力障礙、共濟失調、強迫頭位，自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

脈絡叢乳頭狀瘤應該如何預防？

參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

脈絡叢乳頭狀瘤治療前的注意事項

(一)治療

全切腫瘤是治愈脈絡叢乳頭狀瘤的惟一療法。開顱前可行腦脊液外引流，以降低顱內壓和減少對腦組織的牽拉損傷。由于腫瘤血供較豐富，供血多來自與脈絡膜前動脈(側室內者)、脈絡膜后內側或后外側動脈(三腦室內者)、小腦后下動脈(四腦室者)等，有時腫瘤血管出血電凝較困難，因此應盡量避免分塊腫瘤切除。宜找出腫瘤血管蒂，電凝后離斷，爭取完整切除腫瘤。

對發(fā)生在第四腦室的脈絡叢乳突狀瘤應后顱凹正中開顱;突向腦橋小腦角者可做患側耳后鉤形切口，行單側枕部骨窗開顱。三腦室內腫瘤，腫瘤的蒂部多位于后上部的丘腦中間塊或松果體隱窩處，采取胼胝體-透明隔-穹隆間入路進入三腦室有明顯優(yōu)勢，可以直接從上部暴露處理腫瘤蒂，然后將腫瘤向前面翻轉完整切除。側腦室腫瘤血供多來自于腫瘤底部的脈絡膜前動脈，可應用顳頂皮骨瓣開顱，在顳枕交界角回處皮質直切口進入側室三角區(qū)，輕牽開皮質后先處理腫瘤底部的供血動脈，再分塊切除腫瘤;但近年來有人認為此入路易損傷顳葉深部視放射和語言中樞，建議采用頂上小葉或頂間溝切開進入側室。在兒童期，由于代償能力強、皮質小直切口、術中牽拉輕微，可以減少顳枕入路術后失語和偏盲的發(fā)生，若瘤體過大，不必強求完整切除以防止損傷深部結構。

切除腫瘤前注意阻斷供血動脈以利于手術中減少出血，對于未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者，應當作分流手術，如為脈絡叢乳突狀癌術后應予放射治療。術中出血是手術切除面臨的主要問題，有學者建議術前采用導管技術行供血動脈栓塞，但因供血動脈走行較長且迂曲，使得選擇困難，也有人建議采用術前放射治療或化療來減少腫瘤供血。

對于未完全切除脈絡叢乳突狀瘤應行局部放射治療，對降低復發(fā)率、延長生存期有效，全腦或腦脊髓放療比起局部放療并沒有顯著差異;對有復發(fā)征象或惡性變者也應做放射治療。

(二)預后

由于脈絡叢乳突狀瘤血供豐富、位置深在且比鄰重要結構，早期手術全切困難，病死率高達16%～31%(1952～1978)，近年隨著顯微手術的開展，病死率明顯下降，低于1%。本病系良性腫瘤，全切除后會獲得良好效果，隨著顯微神經(jīng)外科技術手段的進步，手術的死亡率可控制在1%以下;而全切除腫瘤的病人不需放療?？色@得十分滿意的長期療效。近年隨著手術技術提高，全切術后5年無復發(fā)存活率已達100%。腫瘤近全切除后復發(fā)率為0%～7%。手術并發(fā)癥發(fā)生率8%～9.5%。術后最常見的并發(fā)癥為腦室穿透引起的硬膜下積液，術后腦脊液分流術可增加硬膜下積液的發(fā)生率。